Pemfigus Foliaceu

Pemfigusul foliaceu este o afecțiune autoimună rară care provoacă formarea de vezicule și răni dureroase și pruriginoase pe piele. Cele mai comune locuri unde se formează vezicule și răni pe corp sunt pe scalp, față, gât și spate.

Prezentare Generală

Ce este pemfigusul foliaceu?

Pemfigusul foliaceu este o afecțiune autoimună rară care cauzează formarea de vezicule și răni dureroase și pruriginoase pe piele.

Veziculele din pemfigusul foliaceu se formează deoarece celulele din sistemul imunitar produc proteine care atacă celulele sănătoase ale pielii, confundându-le cu invadatori străini.

Pemfigusul foliaceu este un tip de pemfigus, care este un grup de afecțiuni ale pielii care provoacă vezicule.

Pe cine afectează pemfigusul foliaceu?

Simptomele pemfigusului foliaceu apar, în medie, între 50 și 60 de ani. Afecțiunea poate afecta orice vârstă, inclusiv copiii.

În anumite părți ale lumii, în special în America de Sud, o formă de pemfigus foliaceu, numită fogo selvagem, poate fi legată de un insect care este endemică în această zonă sau de un alt factor declanșator de mediu.

Cât de frecvent este pemfigusul foliaceu?

Pemfigusul foliaceu este o formă rară de pemfigus. Pemfigusul afectează 1 până la 5 din fiecare 1 milion de persoane din întreaga lume anual.

Cum afectează pemfigusul foliaceu corpul?

Pemfigusul foliaceu provoacă formarea de vezicule dureroase pe piele. Veziculele sunt fragile și se sparg ușor, ceea ce le face să se transforme în răni. Când veziculele se sparg, se formează un exterior solzos, crustos pe zona afectată a pielii. Acestea pot fi pruriginoase și pot provoca disconfort.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele pemfigusului foliaceu?

Simptomele pemfigusului foliaceu pot varia în severitate și includ:

• Vezicule sau umflături mici, umplute cu lichid, ridicate, roșii pe stratul superior al pielii (epidermă) care pot acoperi o suprafață mare a corpului.
• Veziculele sunt moi și se sparg ușor.
• Veziculele sparte se transformă în răni care au o textură solzoasă, crustoasă.
• Veziculele și rănile provoacă mâncărime, durere sau o senzație de arsură.

Unde afectează simptomele pemfigusului foliaceu corpul?

Cele mai comune locuri de pe corp unde veți găsi vezicule și răni dintr-un diagnostic de pemfigus foliaceu sunt:

• Scalp.
• Față.
• Gât.
• Spate.
• Piept.

Simptomele nu afectează membranele mucoase, care sunt căptușelile cavităților din corp.

Ce cauzează pemfigusul foliaceu?

Ar putea exista mai multe cauze posibile ale pemfigusului foliaceu, inclusiv factori genetici și de mediu. Studiile sunt în curs de desfășurare pentru a afla mai multe despre cauzele acestei afecțiuni.

Deși afecțiunea nu este ereditară, adică nu vă poate fi transmisă de la părinți în timpul concepției, puteți fi expus unui risc crescut dacă aveți o genă specifică antigen leucocitar uman (HLA). Genele HLA sunt responsabile pentru identificarea proteinelor invadatoare străine, cum ar fi bacteriile, pentru a ajuta sistemul imunitar să le distrugă pentru a vă menține sănătos.

Pemfigusul foliaceu este o afecțiune autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar atacă celulele sănătoase, deoarece le confundă cu celule invadatoare străine. Specific pemfigusului foliaceu, proteinele pe care le creează sistemul imunitar (anticorpii) vizează punctele de aderență ale celulelor ca invadatori. Punctele de aderență sunt ace care țin împreună stratul superior al celulelor pielii (epiderma). Când corpul atacă aceste puncte de aderență, experimentați simptomele pemfigusului foliaceu.

Ce cauzează o exacerbare a pemfigusului foliaceu?

Simptomele pemfigusului foliaceu ar putea izbucni dacă sunt declanșate de factori de mediu care includ:

• Medicamente: Anumite medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, penicilamina, nifedipina, captopril și enalapril pot provoca exacerbarea simptomelor sau declanșarea bolii. Dacă medicul specialist suspectează că aceste medicamente provoacă simptomele, acesta va opri sau va schimba medicamentul pe care îl luați.
• Mușcătura de insectă: În unele regiuni ale lumii, în special în America de Sud, o mușcătură de insectă poate duce la pemfigus foliaceu endemic sau fogo selvagem.
• Expunerea la soare: Expunerea pielii la razele UV ale soarelui poate provoca o exacerbare a simptomelor.

Este pemfigusul foliaceu contagios?

Nu, pemfigusul foliaceu nu este contagios. Nu puteți răspândi afecțiunea altora prin contact fizic.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat pemfigusul foliaceu?

Medicul specialist va diagnostica pemfigusul foliaceu după ce va afla mai multe despre istoricul dumneavoastră medical și simptomele dumneavoastră. De asemenea, va examina fizic veziculele sau rănile de pe piele pentru a verifica dacă simptomele dumneavoastră se potrivesc cu cele ale pemfigusului foliaceu. Teste suplimentare confirmă un diagnostic.

Ce teste diagnostichează pemfigusul foliaceu?

Medicul specialist vă va confirma diagnosticul oferind un test, care ar putea include:

• Biopsie cutanată: Medicul specialist va preleva o mică probă de țesut de pe piele și o va examina la microscop. Aceasta va include un test de imunofluorescență.
• Analiza de sânge: Medicul specialist va examina o mică probă din sânge pentru a verifica prezența anticorpilor sistemului imunitar care vă provoacă simptomele.

Management și Tratament

Cum este tratat pemfigusul foliaceu?

Tratamentul pentru pemfigusul foliaceu este unic pentru fiecare persoană diagnosticată cu această afecțiune și ar putea include:

• Oprirea sau schimbarea oricăror medicamente care provoacă simptome.
• Utilizarea de corticosteroizi (creme topice sau medicamente orale) sau inhibitori topici de calcineurină pentru a reduce veziculele.
• Administrarea de medicamente imunosupresoare, cum ar fi rituximab, metotrexat, micofenolat sau azatioprină.

Există efecte secundare ale tratamentului?

Fiecare opțiune de tratament are riscuri diferite, așa că discutați efectele secundare cu medicul specialist înainte de a începe tratamentul. Adresați medicului specialist întrebări despre când și cât de des ar trebui să luați medicamente noi și dacă acel medicament va interacționa sau nu cu orice medicamente pe care le luați în prezent. Odată ce tratamentul începe, medicul specialist vă va urmări la câteva săptămâni după diagnostic pentru a se asigura că tratamentul este eficient. Dacă simptomele dumneavoastră se agravează sau nu se ameliorează după câteva săptămâni, discutați cu medicul specialist.

Cât de curând după tratament mă voi simți mai bine?

Corpul fiecăruia are nevoie de o perioadă de timp diferită pentru a se vindeca. În medie, este posibil să observați că nu se mai formează vezicule noi după două săptămâni, iar rănile de pe piele vor începe să se vindece. Ar putea dura câteva săptămâni pentru ca toate rănile să dispară de pe piele. Simptomele ar putea reapărea în viitor, deoarece pemfigusul este o afecțiune cronică.

Prevenție

Cum pot preveni pemfigusul foliaceu?

Deși nu puteți preveni toate cauzele pemfigusului foliaceu, puteți lua măsuri pentru a reduce riscul unei exacerbări prin:

• Evitarea expunerii la soare sau purtarea de îmbrăcăminte de protecție și protecție solară când sunteți la soare.
• Discutarea cu medicul specialist despre medicamentele pe care le luați în prezent pentru a vedea dacă acestea vă provoacă simptomele. Nu încetați să luați un medicament până când medicul specialist nu vă spune că este sigur să faceți acest lucru.
• Purtarea de îmbrăcăminte de protecție, folosirea plaselor de țânțari și a repelentului pentru insecte pentru a evita mușcăturile de insecte în zonele endemice.
• Utilizarea de săpunuri și loțiuni delicate sau fără parfum pentru a vă calma pielea.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am pemfigus foliaceu?

Nu există un tratament curativ pentru pemfigusul foliaceu. Simptomele pemfigusului foliaceu nu interferează cu speranța dumneavoastră de viață. Afecțiunea poate provoca vezicule și răni dureroase și pruriginoase pe piele, care se vindecă cu tratament. Veziculele rareori provoacă cicatrici. O rănire sau scărpinarea frecventă a unei vezicule sau a unei răni ar putea duce la cicatrici.

Viața cu pemfigus foliaceu

Când ar trebui să consult medicul?

Vizitați medicul specialist dacă aveți:

• Vezicule sau răni care nu se vindecă.
• Vezicule pe o parte mare a corpului dumneavoastră.
• Răni care se măresc (umflături), scurg un lichid galben sau alb sau au o crustă galbenă în jurul lor.
• Febră, frisoane sau dureri musculare.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului?

• Ce tip de tratament recomandați?
• Există efecte secundare ale tratamentului?
• Ce a cauzat simptomele mele?
• Cât de des ar trebui să aplic creme sau unguente topice pe rănile mele?

Întrebări frecvente

Care este diferența dintre pemfigusul foliaceu și pemfigusul vulgar?

Pemfigusul foliaceu este înrudit cu pemfigusul vulgar. Ambele afecțiuni apar similar, iar pemfigusul foliaceu ar putea fi într-un diagnostic diferențial pentru pemfigusul vulgar.

Pemfigusul vulgar afectează atât pielea, cât și membranele mucoase, care sunt căptușeala moale a cavităților din corpul dumneavoastră, care include gura, gâtul și organele genitale. Pemfigusul foliaceu nu afectează membranele mucoase, iar simptomele sunt de obicei mai puțin severe.

Există o dietă specială pentru persoanele cu pemfigus foliaceu?

Deoarece pemfigusul vulgar poate afecta membranele mucoase din gură, este posibil să fie necesar să vă ajustați dieta, astfel încât alimentele să fie blânde și moi pentru a evita iritarea veziculelor din gură. Nu există o dietă specială pentru persoanele diagnosticate cu pemfigus foliaceu, deoarece nu vă împiedică capacitatea de a mânca.

Pemfigusul foliaceu este o boală gravă?

Deși nu există un tratament curativ, simptomele pemfigusului foliaceu pot fi gestionate eficient cu ajutorul tratamentelor recomandate de medicul specialist. Afecțiunea nu afectează speranța de viață.

Notă: Informațiile furnizate aici sunt doar informative și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Vă recomandăm să consultați un medic specialist pentru un diagnostic precis și un plan de tratament adecvat.