Pemfigus

Prezentare Generală

Ce este pemfigusul?

Pemfigusul este un grup de afecțiuni autoimune ale pielii care cauzează răni, vezicule sau umflături pline cu lichid pe piele. Aceste vezicule se pot forma, de asemenea, în membranele mucoase, care sunt căptușelile moi ale ochilor, nasului, gurii, gâtului și organelor genitale.

Veziculele sunt moi și se sparg ușor, formând răni dureroase. Fără tratament, se pot răspândi pe suprafețe mari ale corpului și există riscul de infecție.

Pemfigusul este uneori confundat cu alte afecțiuni autoimune cu vezicule ale pielii, cum ar fi pemfigoidul bulos, lupusul eritematos și boala Hailey-Hailey.

Pemfigusul nu este contagios. Este o afecțiune de lungă durată care poate fi gestionată cu tratament medical continuu.

Ce tipuri de pemfigus există?

Există mai multe tipuri de pemfigus, în funcție de locul și motivul pentru care se dezvoltă leziunile. Tipurile de pemfigus includ:

• Pemfigus vulgaris: Acesta este cel mai frecvent tip. Veziculele afectează întotdeauna gura. Unele persoane pot avea vezicule pe piele și în alte membrane mucoase. Aceste leziuni se dezvoltă în straturile superficiale ale pielii. Pot fi dureroase și se vindecă lent. Pemfigus vulgaris cauzează vezicule roșii și albe pline cu lichid sau răni deschise în interiorul gurii și pe piele, frecvent în zona inghinală și pe picioare.

• Pemfigus vegetans: Acest tip este similar cu pemfigusul vulgaris, dar provoacă leziuni mai groase. Aceste leziuni se formează de obicei în zonele corpului cu pliuri cutanate, cum ar fi zona inghinală și axila.

• Pemfigus indus de medicamente: Medicamentele pot provoca vezicule. Unele medicamente care cauzează această afecțiune includ antibiotice și medicamente pentru tensiunea arterială. Veziculele se pot dezvolta la luni după ce ați luat medicamentul.

• Pemfigus eritematos (sindromul Senear-Usher): Acest tip este un sindrom de suprapunere cu lupusul care provoacă vezicule pe partea superioară a spatelui, piept, obraji și scalp. Când se formează leziuni, acestea sunt de obicei roșii și solzoase.

• Pemfigus foliaceu: Acest tip provoacă vezicule pe scalp, față, gât și spate. Leziunile apar rar în gură. Acest tip afectează doar stratul exterior al pielii. Veziculele mici se pot sparge ușor, formând leziuni crustoase care se răspândesc pentru a acoperi suprafețe mari de piele. Pemfigus foliaceu cauzează vezicule roșii până la violet care se formează cel mai adesea pe spate, în grupuri, afectând stratul exterior al pielii. Aceste vezicule se pot răspândi cu ușurință pentru a acoperi o suprafață mare a pielii.

• Pemfigus endemic (fogo selvagem): Aceasta este o formă de pemfigus foliaceu care apare mai frecvent în America de Sud și Centrală, în special în Brazilia.

• Pemfigus paraneoplazic: Acesta este cel mai rar tip de pemfigus care se dezvoltă la persoanele diagnosticate cu cancer. Vezicule severe se formează în gură. Dacă medicul specialist diagnostichează pemfigus paraneoplazic, va căuta semne de cancer undeva în corp.

Pe cine afectează pemfigusul?

Pemfigusul poate afecta pe oricine. Este cel mai frecvent la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani.

Regiuni geografice specifice ale lumii au un număr mai mare de cazuri, inclusiv:

• Europa de Sud-Est.
• India.
• Orientul Mijlociu.
• Tunisia.
• Brazilia.

Cât de frecvent este pemfigusul?

Pemfigusul nu este frecvent. Se estimează că 1 până la 5 din fiecare 1 milion de persoane primesc un diagnostic de pemfigus în întreaga lume în fiecare an.

Cum afectează pemfigusul corpul?

Pemfigusul provoacă formarea de vezicule și răni pe piele. Aceste leziuni se formează rapid și pot dura ani de zile, cu vezicule noi apărând în aceeași zonă a pielii după ce o veziculă dispare. Aceste leziuni pot fi dureroase și pot provoca simptome suplimentare, cum ar fi infecții. Contactați medicul specialist dacă aveți vezicule răspândite pe tot corpul, deoarece ar putea pune viața în pericol.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele pemfigusului?

Simptomele variază în funcție de tipul de pemfigus pe care îl aveți, dar ar putea include:

• Umflătură sau bulă plină cu lichid pe piele (veziculă).
• Pielea din jurul veziculei este roz până la roșie.
• Răni care au un aspect crustos.
• Veziculele sau rănile scurg lichid limpede sau sângerează ușor.
• Pielea din jurul veziculelor este fragilă și se decojește în straturi sau solzi.
• Durere pe sau lângă pielea afectată.
• Mâncărime a pielii.

Veziculele și rănile se pot infecta cu ușurință. Simptomele cutanate ale unei infecții includ:

• Puroi alb sau galben umple vezicula și se scurge dacă vezicula se sparge.
• Durere sau senzație de arsură la atingere.
• Crusta galbenă se formează pe veziculă dacă se sparge.
• Pielea nu se vindecă.
• Zona de pe sau din jurul veziculei se umflă sau devine mai mare.

Simptome severe ale pemfigusului includ:

• Febră.
• Oboseală.
• Slăbiciune musculară.
• Probleme de vedere și sensibilitate la lumină.

Unde se formează pemfigusul pe corp?

Pemfigusul se poate forma pe piele în diferite părți ale corpului. Cele mai frecvente locuri includ:

• Gura și gâtul.
• Organele genitale.
• Fața (obraji, nas, ochi).
• Scalpul.
• Spatele.
• Axila.
• Pieptul.

Ce cauzează pemfigusul?

Cauza exactă a pemfigusului este necunoscută. Cercetările sugerează că genetica și factorii de mediu joacă un rol în diagnostic.

Pemfigusul este o afecțiune autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul de apărare al corpului (anticorpii sistemului imunitar) atacă celulele sănătoase ale corpului, confundându-le cu invadatori străini. Când corpul se atacă pe sine, veți observa simptomele pemfigusului sub formă de vezicule sau răni pe piele.

În cazuri rare, anumite medicamente, inclusiv penicilina, un antibiotic, piroxicam, un medicament antiinflamator nesteroidian utilizat pentru artrita reumatoidă și medicamente pentru tensiunea arterială pot provoca afecțiunea.

Unele studii au descoperit că genele HLA specifice, care sunt gene care construiesc sistemul imunitar, predispun la anumite tipuri ale afecțiunii.

Este pemfigusul contagios?

Nu, pemfigusul nu este contagios. Nu puteți răspândi afecțiunea la alte persoane.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat pemfigusul?

Medicul specialist va diagnostica pemfigusul după efectuarea unui examen fizic, după ce va afla mai multe despre istoricul medical și va oferi teste care includ:

• Biopsie: Va lua o mică probă de țesut al pielii și o va examina la microscop.
• Analize de sânge: Va examina o probă din sânge pentru a căuta anticorpi care cauzează afecțiunea.

Management și Tratament

Cum este tratat pemfigusul?

Tratamentul este unic pentru fiecare persoană diagnosticată cu pemfigus și ar putea include:

• Administrarea de medicamente pentru a preveni infecțiile și pentru a ajuta pielea să se vindece.
• Încetarea utilizării medicamentelor care cauzează simptome.
• Îngrijirea rănilor pentru vezicule și răni.

Medicul specialist va trata afecțiunea în etape. Majoritatea oamenilor trec prin toate cele trei etape de tratament, care includ:

• Control: Doze mari de medicamente controlează răspândirea veziculelor și încep vindecarea celor existente.
• Consolidare: Doze constante de medicamente continuă să vindece veziculele până când majoritatea se curăță.
• Întreținere: Niveluri reduse de medicamente împiedică formarea de vezicule noi.

Ce medicamente tratează pemfigusul?

Medicamentele utilizate pentru a trata pemfigusul includ:

• Corticosteroizi: Medicamente pentru a reduce inflamația (umflarea), administrate pe cale orală, prin injecție (o injecție) sau local (unguente sau creme).
• Medicamente imunosupresoare: Medicamente care gestionează răspunsul autoimun al corpului, care este ceea ce se întâmplă atunci când corpul atacă celulele sănătoase.
• Rituximab: Un anticorp monoclonal care vizează celulele B problematice.
• Imunoglobulină intravenoasă: Anticorpi sănătoși (proteine ​​fabricate de sistemul imunitar pentru a ataca substanțele străine), administrați printr-un ac în venă, pentru a ajuta la reducerea anticorpilor care cauzează diagnosticul.
• Antibiotice: În unele cazuri, infecțiile se pot dezvolta în veziculele pemfigusului. Dacă se întâmplă acest lucru, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente antibiotice pentru a trata infecția.

Există efecte secundare ale tratamentului?

Efectele secundare variază în funcție de tipul de tratament și ar putea include:

• Dureri în piept.
• Ameţeală.
• Durere de cap.
• Dureri articulare.
• Greaţă.
• Deranjament la stomac.
• Creștere în greutate.

Medicul specialist vă va monitoriza starea în mod regulat și va comanda analize de sânge și/sau urină pentru a verifica dacă tratamentul funcționează. Testele verifică, de asemenea, reacțiile negative la medicamentele care tratează pemfigusul.

Ce pot mânca sau bea cu pemfigus?

A mânca și a bea poate fi dificil dacă dezvoltați vezicule în gură și gât. Alegeți alimente moi și blânde. Evitați alimentele crocante, acide și picante, care vă pot irita veziculele și pot provoca durere.

Dacă aveți dificultăți la mâncare, contactați medicul specialist. Acesta poate recomanda administrarea de suplimente nutritive pentru a evita malnutriția.

Cum am grijă de mine și cum îmi gestionez simptomele?

Puteți lua măsuri acasă pentru a vă gestiona simptomele pemfigusului prin:

• Evitarea alimentelor crocante, acide sau picante care pot irita veziculele gurii și ale gâtului.
• Îngrijirea veziculelor conform indicațiilor medicului specialist.
• Starea departe de lumina soarelui sau acoperirea pielii cu protecție solară sau purtarea de îmbrăcăminte de protecție pentru a preveni deteriorarea pielii de razele UV.
• Utilizarea săpunurilor și loțiunilor concepute pentru pielea sensibilă, fără parfumuri pentru a preveni iritarea pielii.

Cât de curând după tratament mă voi simți mai bine?

Tratamentul pentru pemfigus necesită timp înainte de a vedea rezultate. Cu tratament, veți observa că veziculele noi încetează să se mai formeze după câteva săptămâni, iar pielea va începe să se vindece. Ar putea dura luni pentru ca veziculele și rănile să se vindece complet.

Prevenție

Cum pot preveni pemfigusul?

Deoarece cauza pemfigusului este necunoscută, nu există o modalitate de a preveni afecțiunea.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am pemfigus?

Majoritatea persoanelor diagnosticate cu pemfigus au o durată de viață normală. Tratamentul ajută la gestionarea simptomelor și ar putea fi continuu pe tot parcursul vieții.

Dacă nu sunt tratate, simptomele pot afecta sănătatea generală și pot provoca simptome care pun viața în pericol.

Există un leac pentru pemfigus?

Nu, nu există un leac pentru pemfigus. Tratamentul este eficient pentru a ameliora simptomele.

Viața cu pemfigus

Când ar trebui să consult medicul specialist?

Contactați medicul specialist dacă:

• Dezvoltați vezicule pe piele sau în gură care se vindecă foarte lent sau nu se vindecă deloc.
• Dezvoltați vezicule pe o suprafață mare a corpului.
• Experimentați durere sau disconfort sever.
• Aveți o infecție, când veziculele se sparg și scurg un lichid alb până la galben sau pielea din jurul veziculelor devine mai mare (se umflă).

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

Dacă aveți pemfigus, este posibil să doriți să întrebați medicul specialist:

• Cât de grav este diagnosticul meu?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• La ce semne de complicații ar trebui să fiu atent?

Întrebări frecvente

Care este diferența dintre pemfigus, pemfigoidul bulos și lupus?

Deși pemfigusul, pemfigoidul bulos și lupusul sunt afecțiuni ale pielii, există diferențe între cele trei afecțiuni. Pemfigusul este un termen general pentru un grup de afecțiuni ale pielii care provoacă formarea de leziuni asemănătoare veziculelor pe piele și pe membranele mucoase. Pemfigoidul bulos este o altă afecțiune rară a pielii care provoacă urticarie cu mâncărime și vezicule pline cu lichid pe piele. Lupusul este o afecțiune autoimună care provoacă durere și umflare în tot corpul.

Ce resurse sunt disponibile pentru persoanele cu pemfigus?

Există mai multe resurse pentru a ajuta la sprijinirea persoanelor cu pemfigus. Multe persoane cu afecțiunea se alătură grupurilor de sprijin pentru a împărtăși experiențe și modalități de a-și gestiona diagnosticul.

Cum pot gestiona durerea cauzată de leziunile pemfigusului?

Medicul specialist poate recomanda analgezice topice sau orale pentru a ajuta la gestionarea durerii. Este important să mențineți zonele afectate curate și protejate pentru a preveni infecțiile, care pot agrava durerea.

Notă generală: Vă recomandăm să consultați un medic specialist pentru evaluare și plan de tratament personalizat.