Pemfigoid Bulos

Pemfigoidul bulos provoacă umflături pruriginoase, asemănătoare urticariei, pe piele.

Ce este pemfigoidul bulos?

Pemfigoidul bulos este o afecțiune cutanată rară care provoacă umflături pruriginoase, asemănătoare urticariei sau vezicule pline cu lichid. Poate afecta o zonă mică a corpului sau poate fi răspândit pe o suprafață mai mare. Veziculele pot apărea oriunde, dar adesea se dezvoltă pe zonele de flexie ale pielii, cum ar fi sub axile (axilă), în jurul zonei inghinale sau pe stomac (abdomen). În unele cazuri, vezicule se formează și pe membranele mucoase, inclusiv în gură, pe limbă, în gât, esofag și/sau ochi.

Pemfigoidul bulos este o boală autoimună?

Da, pemfigoidul bulos este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că pemfigoidul bulos apare atunci când sistemul imunitar al corpului atacă stratul de țesut de sub stratul superior al pielii.

Pe cine afectează pemfigoidul bulos?

Pemfigoidul bulos afectează cel mai frecvent persoanele cu vârsta peste 60 de ani, dar poate apărea și la persoanele mai tinere. Este mai frecvent în lumea occidentală și mai puțin frecvent în Orientul Îndepărtat.

Pemfigoidul bulos afectează bărbații și femeile în egală măsură.

Puteți fi mai predispus la pemfigoid bulos dacă aveți o tulburare neurologică, inclusiv:

• Demiență.
• Boala Parkinson.
• Accident vascular cerebral.
• Epilepsie.
• Scleroză multiplă.

Cât de frecvent este pemfigoidul bulos?

Pemfigoidul bulos este relativ rar. Există între 2,4 și 23 de cazuri la 1 milion de persoane din populația generală. Cu toate acestea, la persoanele de 80 de ani și peste, există între 190 și 312 de cazuri la 1 milion.

Pemfigoidul bulos este fatal?

Pemfigoidul bulos poate fi fatal dacă sunteți în stare precară de sănătate sau nu solicitați tratament, mai ales dacă veziculele se infectează.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele pemfigoidului bulos?

Pemfigoidul bulos apare ca umflături pruriginoase care arată ca urticarie sau vezicule multiple, pruriginoase (bule). Apare cel mai frecvent pe:

• Brațe.
• Picioare.
• Abdomen.
• Zona inghinală.
• Gură.

Veziculele apar de obicei de-a lungul pliurilor pielii. De obicei, nu sunt dureroase, dar se pot sparge și pot deveni o rană sau un ulcer dureros.

Lichidul din interiorul veziculelor poate fi limpede sau poate conține sânge. Pielea din jurul veziculelor poate arăta normal sau decolorată (roșie, violetă, maro sau ușor mai închisă decât culoarea normală a pielii).

Umflăturile și veziculele rareori duc la cicatrici.

Ce cauzează pemfigoidul bulos?

Pemfigoidul bulos este o boală autoimună. Medicii și cercetătorii medicali nu sunt siguri de ce sistemul dumneavoastră imunitar răspunde în acest fel.

Anumite medicamente pot declanșa pemfigoidul bulos, inclusiv medicamentul pentru diabet zaharat alogliptina. Lumina ultravioletă (UV) și radiațiile ionizante pot, de asemenea, să declanșeze sau să agraveze pemfigoidul bulos.

Anumite alimente declanșează pemfigoidul bulos?

Medicii și cercetătorii medicali nu sunt siguri dacă dieta afectează pemfigoidul bulos. Unii oameni au raportat că pemfigoidul bulos s-a îmbunătățit sau a dispărut după eliminarea anumitor alimente din dietă. Cu toate acestea, în prezent nu există dovezi științifice solide care să susțină că anumite alimente declanșează pemfigoidul bulos.

Dacă aveți pemfigoid bulos, discutați cu medicul dumneavoastră despre orice potențiale beneficii ale eliminării anumitor alimente sau băuturi din dietă. Aceștia vă pot recomanda să țineți evidența a ceea ce mâncați și beți într-un jurnal alimentar. Dacă observați că pemfigoidul bulos se agravează după ce mâncați anumite alimente, eliminați-le treptat din dietă pentru a vedea dacă simptomele se îmbunătățesc.

Pemfigoidul bulos este contagios?

Nu, pemfigoidul bulos nu este contagios. Nu puteți răspândi pemfigoidul bulos unei alte persoane prin contactul piele-la-piele.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat pemfigoidul bulos?

Medicul dumneavoastră vă va examina zonele afectate. Vă poate pune întrebări, inclusiv:

• Când au început simptomele dumneavoastră?
• Veziculele dumneavoastră au puroi sau sânge?
• Ați avut febră?
• Ați început să luați medicamente noi?

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica pemfigoidul bulos?

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda următoarele teste pentru a confirma diagnosticul:

• Analiza de sânge. Medicul dumneavoastră va folosi un ac mic pentru a preleva o probă de sânge dintr-o venă de la braț. Va trimite proba de sânge la un laborator pentru testare.
• Biopsie cutanată. Medicul dumneavoastră va preleva o mică probă de piele și o va trimite la un laborator pentru testare.

Management și tratament

Care este cel mai bun tratament pentru pemfigoidul bulos?

Pentru cazurile ușoare de pemfigoid bulos, cele mai bune tratamente sunt cremele sau unguentele cu corticosteroizi topici pe care le frecați direct pe zonele afectate.

Pentru cazurile moderate până la severe de pemfigoid bulos, medicul dumneavoastră vă poate prescrie un corticosteroid oral, cum ar fi prednisonul, în plus față de un agent imunomodulator care cruță steroizii, cum ar fi dapsona, micofenolat mofetil, azatioprină, metotrexat sau clorambucil.

Dacă nu puteți lua corticosteroizi sau alți agenți imunomodulatori, medicul dumneavoastră vă poate prescrie pastile orale de tetraciclină sau doxiciclină.

Pentru cazurile refractare de pemfigoid bulos, medicul dumneavoastră vă poate prescrie rituximab sau perfuzii cu IVIG.

Există remedii casnice pentru pemfigoidul bulos?

Nu există remedii casnice pentru pemfigoidul bulos, dar există lucruri pe care le puteți face pentru a vă face simptomele mai suportabile, inclusiv:

• Purtați haine moi, largi, din fibre naturale.
• Evitați să petreceți mult timp la soare și purtați protecție solară.
• Spălați-vă rănile sau ulcerele cu apă și săpun antibacterian pentru a preveni infecția. Apoi, aplicați unguent antibiotic pe zonele afectate și înfășurați-le în bandaje non-adezive (care nu se lipesc de piele).
• Evitați să stați în picioare sau să mergeți perioade lungi de timp dacă aveți pemfigoid bulos pe picioare.
• Hidratați-vă pielea cu loțiuni, creme, ulei de cocos sau ulei de unt de shea.

Dacă aveți pemfigoid bulos în gură, următoarele sfaturi vă pot face simptomele mai suportabile și vă pot ajuta să preveniți problemele de nutriție:

• Urmați o dietă cu alimente moi, cum ar fi supe, alimente piure, budincă și compot de mere.
• Așteptați ca alimentele fierbinți să se răcească înainte de a mânca.
• Evitați alimentele crocante sau ascuțite, inclusiv chipsuri, cereale, pâine cu coajă tare și legume și fructe crude.
• Evitați alimentele acide, inclusiv ardeii iuți, salsa, citricele și roșiile.
• Evitați consumul de alcool.

Cât de curând după tratament mă voi simți mai bine?

Ar trebui să începeți să vă simțiți mai bine la câteva zile după începerea tratamentului.

Prevenție

Cum pot preveni pemfigoidul bulos?

Medicii și cercetătorii medicali nu sunt siguri cum să prevină pemfigoidul bulos.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am pemfigoid bulos?

Pemfigoidul bulos dispare de obicei de la sine după aproximativ cinci ani. În general, răspunde bine la tratamentul adecvat. Puteți avea exacerbări și perioade în care pare să dispară (remisie). În timpul perioadelor de remisie, puteți opri tratamentul.

Dacă veziculele dumneavoastră se sparg și se infectează, sunteți expus riscului de a dezvolta sepsis, care este o afecțiune care vă pune viața în pericol.

Trăind cu

Când ar trebui să merg la medic?

Contactați-vă medicul imediat ce dezvoltați vezicule inexplicabile.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

• Cum vă dați seama că am pemfigoid bulos?
• Dacă nu am pemfigoid bulos, ce altă afecțiune cutanată aș putea avea?
• Cum îmi pot gestiona simptomele?
• Ce medicamente îmi recomandați?
• Medicamentele au efecte secundare?
• Ce altceva ar trebui să fac pentru a-mi îmbunătăți simptomele?
• Cât timp voi avea pemfigoid bulos?
• Ar trebui să merg la un dermatolog sau la un alt specialist?

Întrebări frecvente

• Care este diferența dintre pemfigoidul bulos și pemfigus vulgaris?

Atât pemfigoidul bulos, cât și pemfigus vulgaris sunt boli autoimune buloase. Simptomele pemfigus vulgaris împărtășesc unele similitudini cu simptomele pemfigoidului bulos. Pemfigus vulgaris începe aproape întotdeauna pe membranele mucoase din interiorul gurii. Foarte puține persoane au implicarea pielii. De asemenea, veziculele din pemfigus vulgaris sunt mult mai fragile decât cele din pemfigoidul bulos.

• Este necesară spitalizarea pentru tratamentul pemfigoidului bulos?

Spitalizarea nu este de obicei necesară, cu excepția cazurilor severe cu infecții extinse sau complicații. Tratamentul se face de obicei ambulatoriu cu medicamente prescrise de un medic specialist.

• Pot face exerciții fizice dacă am pemfigoid bulos?

Da, dar este important să eviți activitățile care irită sau traumatizează pielea. Hainele largi și evitarea transpirației excesive pot ajuta. Consultă-te cu medicul tău pentru recomandări personalizate.

Este important să consultați un medic specialist pentru un diagnostic corect și un plan de tratament individualizat.