Panhipopituitarism

Prezentare generală

Ce este panhipopituitarismul?

Panhipopituitarismul este o afecțiune rară în care există o lipsă (deficiență) a tuturor hormonilor produși de glanda pituitară. Poate afecta sugarii, copiii și adulții.

Hormonii sunt substanțe chimice care coordonează diferite funcții ale corpului prin transmiterea de mesaje prin sânge către organe, mușchi și alte țesuturi. Aceste semnale spun corpului ce să facă și când să o facă.

Glanda pituitară este o glandă de mărimea unui bob de mazăre, situată la baza creierului, sub hipotalamus (partea creierului care controlează sistemul nervos autonom). Face parte din sistemul endocrin.

Hormonii pituitari sunt responsabili pentru mai multe funcții importante ale corpului, cum ar fi metabolismul, creșterea și reproducerea.

În mod normal, corpul controlează cu atenție nivelurile hormonale. Dacă nivelurile oricăruia dintre acești hormoni sunt dezechilibrate, aceasta provoacă simptome și probleme de sănătate. Panhipopituitarismul cauzează mai multe simptome, deoarece toate nivelurile hormonilor pituitari sunt mai mici decât ar trebui să fie.

Care este diferența dintre panhipopituitarism și hipopituitarism?

Panhipopituitarismul este un tip de hipopituitarism.

Dacă aveți o deficiență (lipsă) a unuia sau a mai multor hormoni produși de glanda pituitară, aveți hipopituitarism.

Panhipopituitarismul apare atunci când există o deficiență a tuturor hormonilor produși de glanda pituitară. Prefixul „pan-” înseamnă „toți”.

Ce hormoni produce glanda pituitară?

Glanda pituitară produce și eliberează următorii hormoni:

• Hormonul adrenocorticotrop (ACTH sau corticotropină): Acest hormon stimulează glandele suprarenale să producă cortizol (hormonul „de stres”), care ajută la menținerea tensiunii arteriale și a nivelului glucozei din sânge (zahărul din sânge).
• Hormonul foliculostimulant (FSH): Acest hormon stimulează producția de spermă la bărbați și stimulează ovarele să producă estrogen și dezvoltarea ovulelor la femei.
• Hormonul de creștere (GH): La copii, hormonul de creștere stimulează creșterea. La adulți, hormonul de creștere ajută la menținerea sănătății mușchilor și a oaselor și afectează distribuția grăsimilor. GH afectează, de asemenea, metabolismul.
• Hormonul luteinizant (LH): Acest hormon stimulează ovulația la femei și producția de testosteron la bărbați.
• Prolactina: Acest hormon stimulează producția de lapte matern după naștere și poate afecta menstruația la femei. Poate afecta fertilitatea și funcțiile sexuale la adulți.
• Hormonul de stimulare tiroidiană (TSH): Acest hormon stimulează tiroida să producă hormoni care gestionează metabolismul, energia și sistemul nervos.

Glanda pituitară stochează și eliberează următorii hormoni, dar hipotalamusul îi produce:

• Hormonul antidiuretic (ADH sau vasopresină): Acest hormon reglează echilibrul hidric și nivelurile de sodiu (sare) din corp.
• Oxitocina: La femei, oxitocina ajută la progresul travaliului în timpul nașterii și determină curgerea laptelui matern. De asemenea, influențează legătura dintre părinte și copil.

Pe cine afectează panhipopituitarismul?

Panhipopituitarismul poate afecta pe oricine, la orice vârstă.

Cât de frecvent este panhipopituitarismul?

Panhipopituitarismul este rar. Există aproximativ patru cazuri de panhipopituitarism la 100.000 de persoane pe glob pe an.

Este panhipopituitarismul o amenințare la viață?

Da, panhipopituitarismul poate pune viața în pericol, mai ales dacă aveți o deficiență semnificativă de hormon adrenocorticotrop (ACTH sau corticotropină).

Criza suprarenală (insuficiență acută de cortizol) este o complicație care pune viața în pericol a panhipopituitarismului. Cauza este lipsa de ACTH, care este un hormon care controlează nivelurile de cortizol. Este tratabilă, dar necesită tratament medical imediat.

Semnele și simptomele crizei suprarenale includ:

• Febră.
• Slăbiciune.
• Confuzie.
• Tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială).
• Frecvență cardiacă rapidă (tahicardie).
• Vărsături.
• Diaree.
• Zahăr scăzut în sânge (hipoglicemie).

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră prezentați aceste simptome, sunați la 112 sau mergeți la cel mai apropiat spital cât mai curând posibil.

Simptome și Cauze

Care sunt semnele și simptomele panhipopituitarismului?

Semnele și simptomele panhipopituitarismului variază foarte mult în funcție de cantitatea din fiecare hormon pituitar care lipsește și dacă afecțiunea se dezvoltă rapid sau lent.

Simptomele panhipopituitarismului pe care le pot avea copiii și adulții includ:

• Greață sau amețeli.
• Oboseală.
• Depresie și/sau anxietate.
• Infecții frecvente.
• Zahăr scăzut în sânge (hipoglicemie).
• Sensibilitate la frig.
• Piele neobișnuit de uscată.
• Pierdere sau creștere inexplicabilă în greutate.
• Niveluri neregulate de lipide și colesterol (dislipidemie).
• Frecvență cardiacă rapidă (tahicardie).
• Sete excesivă și urinare excesivă.
• Menstruație neregulată (cicluri).
• Infertilitate feminină.
• Infertilitate masculină.

Simptome suplimentare ale panhipopituitarismului, care sunt specifice sugarilor, copiilor și/sau adolescenților includ:

• Icter prelungit la nou-născuți.
• Penis mic la sugarii de sex masculin (micropenis).
• Creștere lentă.
• Pubertate întârziată.

Aceste simptome pot semăna cu alte afecțiuni sau probleme medicale. Este important să vă consultați întotdeauna medicul specialist dacă prezentați simptome noi sau prelungite pentru a obține un diagnostic adecvat.

Ce cauzează panhipopituitarismul?

Multe afecțiuni și situații pot provoca panhipopituitarism. În unele cazuri, medicii specialiști nu pot determina cauza. Aceasta se numește panhipopituitarism idiopatic.

În general, cauza panhipopituitarismului este un anumit tip de afectare a hipotalamusului și/sau a glandei pituitare, care face ca oricare dintre acestea să nu funcționeze corect sau ambele.

Înțelegerea posibilelor cauze ale panhipopituitarismului implică înțelegerea modului în care funcționează împreună hipotalamusul și glanda pituitară.

Legătura hipotalamus-glandă pituitară

Împreună, glanda pituitară și hipotalamusul formează un complex hipotalamus-pituitar care servește drept centru central de comandă al creierului pentru a controla funcțiile corporale vitale.

Hipotalamusul este partea creierului care se ocupă de unele dintre operațiunile de bază ale corpului dumneavoastră. Trimite mesaje sistemului nervos autonom. Hipotalamusul dumneavoastră îi spune, de asemenea, glandei pituitare să producă și să elibereze hormoni care afectează alte zone ale corpului.

Glanda pituitară se conectează la hipotalamus prin intermediul unei tulpini de vase de sânge și nervi (tulpina pituitară). Prin acea tulpină, hipotalamusul comunică cu glanda pituitară.

Hipotalamusul produce următorii hormoni pentru a comunica cu și a stimula glanda pituitară:

• Hormonul de eliberare a corticotropinei.
• Dopamina.
• Hormonul de eliberare a gonadotropinei.
• Hormonul de eliberare a hormonului de creștere.
• Somatostatina.
• Hormonul de eliberare a tirotropinei.

Deoarece glanda pituitară și hipotalamusul dumneavoastră lucrează atât de strâns împreună, dacă unul dintre ei este deteriorat, poate afecta funcția hormonală a celuilalt. Aceasta poate duce la panhipopituitarism.

Cauze ale panhipopituitarismului legate de glanda pituitară

Afecțiunile sau situațiile care pot deteriora glanda pituitară și pot provoca panhipopituitarism includ:

• Adenoame pituitare (tumori necanceroase).
• Intervenția chirurgicală a glandei pituitare, de obicei pentru îndepărtarea adenomului.
• Radioterapia pentru un adenom pituitar.
• Apoplexie pituitară (distrugerea bruscă a țesutului glandei pituitare din cauza lipsei de sânge către glanda pituitară sau a sângerării în glanda pituitară).
• Glanda pituitară subdezvoltată sau slab formată la naștere.

Cauze ale panhipopituitarismului legate de hipotalamus

Afecțiunile sau situațiile care pot deteriora hipotalamusul și pot provoca panhipopituitarism includ:

• Traumatism cranio-cerebral (TCC).
• Intervenție chirurgicală pe creier pe sau lângă hipotalamus.
• Tumori benigne (necanceroase) care se formează în hipotalamus, cum ar fi craniofaringioamele.
• Tumori maligne (canceroase) care metastazează (se răspândesc) în hipotalamus din cancer din altă parte a corpului, cum ar fi cancerele pulmonare și mamare.
• Presiune din hidrocefalie.
• Accident vascular cerebral.
• Meningita tuberculoasă.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat panhipopituitarismul?

Dacă prezentați simptome de panhipopituitarism, medicul specialist vă va adresa întrebări detaliate despre simptomele și istoricul medical și va efectua un examen fizic.

Apoi, acesta va comanda teste pentru a confirma un diagnostic de panhipopituitarism și/sau pentru a exclude alte afecțiuni care ar putea cauza simptomele.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica panhipopituitarismul?

Medicii specialiști comandă de obicei mai multe teste pentru a diagnostica panhipopituitarismul, inclusiv teste imagistice și de niveluri hormonale.

Teste imagistice pentru diagnosticarea panhipopituitarismului

Deoarece panhipopituitarismul rezultă din deteriorarea hipotalamusului sau a glandei pituitare, medicul dumneavoastră poate comanda următoarele teste imagistice pentru a ajuta la determinarea cauzei panhipopituitarismului:

• Scanare RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a creierului: o scanare RMN folosește unde radio și magneți puternici pentru a crea imagini detaliate ale interiorului corpului dumneavoastră. RMN-urile cerebrale sunt considerate cea mai bună modalitate de a găsi tumori pituitare care ar putea provoca panhipopituitarism. O scanare RMN poate ajuta, de asemenea, la identificarea altor probleme cu hipotalamusul sau glanda pituitară.
• Scanare CT (tomografie computerizată) a creierului: o scanare CT a creierului folosește raze X și un computer pentru a crea imagini detaliate ale creierului. Medicul dumneavoastră poate folosi acest test pentru a vedea dacă aveți o tumoră cerebrală sau un adenom pituitar (tumoră necanceroasă) care provoacă panhipopituitarism. O scanare CT poate ajuta, de asemenea, la identificarea altor probleme cu hipotalamusul sau glanda pituitară.

Teste hormonale pentru diagnosticarea panhipopituitarismului

Dacă aveți simptome de panhipopituitarism, medicul dumneavoastră va trebui să măsoare nivelurile tuturor hormonilor pe care îi eliberează glanda pituitară pentru a verifica cât de deficitar este fiecare și pentru a ajuta la excluderea altor afecțiuni.

În timp ce unii hormoni pituitari mențin în mod normal un nivel destul de stabil în fluxul sanguin, alți hormoni pituitari variază în mod normal foarte mult pe parcursul zilei. Din această cauză, unele teste hormonale sunt simple teste de sânge, iar altele sunt teste specializate de stimulare.

Testele de nivel hormonal includ:

• Teste de sânge: hormonii glandei pituitare pe care medicii specialiști îi pot măsura prin simple teste de sânge includ hormonul de stimulare tiroidiană (TSH), prolactina, hormonul foliculostimulant (FSH) și hormonul luteinizant (LH). De asemenea, aceștia pot măsura alți hormoni pe care îi afectează hormonii pituitari, cum ar fi tiroxina, estrogenul și testosteronul.
• Test de stimulare cu ACTH: Acest test măsoară cât de bine răspund glandele suprarenale la hormonul adrenocorticotrop (ACTH). Aceasta implică o injecție cu ACTH sintetic și prelevări de sânge temporizate.
• Test de stimulare a hormonului de creștere (GH): Pentru acest test, medicul dumneavoastră injectează un medicament care ar stimula în mod normal glanda pituitară să elibereze hormonul de creștere. Apoi, aceștia prelevează probe din sângele dumneavoastră pentru a măsura nivelurile de GH.
• Test de toleranță la insulină: un test de toleranță la insulină poate ajuta la diagnosticarea deficiențelor de GH și ACTH.

Management și Tratament

Cum este tratat panhipopituitarismul?

Tratamentul pentru panhipopituitarism depinde foarte mult de cât de deficitar este fiecare hormon pituitar și de cauza afecțiunii. Din această cauză, tratamentul este foarte individualizat. Echipa dumneavoastră medicală va determina care este cel mai bun plan de tratament pentru dumneavoastră. Opțiunile comune de tratament pentru panhipopituitarism includ:

• Terapia de substituție hormonală: Terapia de substituție hormonală are ca scop restabilirea hormonilor pituitari deficitari la niveluri sănătoase. Persoanele cu panhipopituitarism necesită terapie de substituție hormonală pe viață, cu excepția cazului în care cauza de bază a afecțiunii este reversibilă sau tratabilă. Unele medicamente de substituție hormonală sunt pastile, iar altele sunt injecții (vaccinuri).
• Intervenția chirurgicală: Dacă aveți o tumoră cerebrală sau un adenom pituitar care provoacă panhipopituitarism, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta tumora sau adenomul.
• Radioterapia: Dacă aveți o tumoră cerebrală sau un adenom pituitar care provoacă panhipopituitarism, medicul dumneavoastră vă poate recomanda radioterapie pentru a trata și/sau micșora tumora.
• Corticosteroizi: Este posibil să aveți nevoie de doze crescute de corticosteroizi înainte și/sau în timpul oricărui eveniment stresant, fie el fizic sau emoțional. Factorii de stres fizic includ boala, infecția și intervenția chirurgicală. Corticosteroizii înlocuiesc hormonii suprarenali care nu sunt produși din cauza unei deficiențe de hormon adrenocorticotrop (ACTH). Corpul dumneavoastră are nevoie de acești hormoni atunci când este supus stresului.

Este panhipopituitarismul vindecabil?

În unele cazuri, panhipopituitarismul este reversibil prin tratarea cauzei de bază, cum ar fi îndepărtarea chirurgicală a unui adenom pituitar care comprima glanda pituitară fără a provoca daune. Dar, în majoritatea cazurilor, deficiențele hormonale din panhipopituitarism necesită tratament pe viață.

Prevenție

Cum pot preveni panhipopituitarismul?

În majoritatea cazurilor, nu puteți preveni panhipopituitarismul. Dar există modalități de a-l prinde în faza incipientă dacă sunteți expus riscului de a-l dezvolta.

Dacă ați experimentat oricare dintre următoarele situații, sunteți expus unui risc mai mare de a dezvolta panhipopituitarism:

• Intervenție chirurgicală pe creier sau pe glanda pituitară.
• Radioterapie pentru creier și/sau glanda pituitară.
• Traumatism cranio-cerebral.
• Hidrocefalie (acumulare de lichid în creier).

Medicul dumneavoastră va recomanda, probabil, teste regulate pentru a verifica funcția și sănătatea glandei pituitare și/sau a hipotalamusului dacă sunteți expus unui risc mai mare de a dezvolta panhipopituitarism.

Perspectivă / Prognoză

Care este prognoza (perspectiva) pentru panhipopituitarism?

Prognoza (perspectiva) pentru panhipopituitarism depinde de mai mulți factori, inclusiv:

• Cât de mult din fiecare dintre hormonii pituitari lipsesc (deficienți).
• Vârsta dumneavoastră la debutul (începutul) panhipopituitarismului.
• Dacă panhipopituitarismul se dezvoltă lent sau rapid.
• Cât de repede obțineți un diagnostic și primiți tratament.

Panhipopituitarismul este asociat cu scăderi semnificative ale calității vieții și ale speranței de viață.

Persoanele cu panhipopituitarism dezvoltă adesea obezitate, scăderea masei corporale slabe și un risc crescut de boli cardiovasculare. Persoanele cu panhipopituitarism pot avea, de asemenea, un risc crescut de osteoporoză și fracturi osoase.

Un tratament atent, amănunțit, cu înlocuiri hormonale și monitorizarea și tratarea agresivă a factorilor de risc pentru bolile cardiovasculare pot îmbunătăți rezultatele.

Viața cu

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist pentru panhipopituitarism?

Dacă aveți simptome de panhipopituitarism sau ați primit un diagnostic al afecțiunii, probabil că va trebui să consultați un endocrinolog – un medic specialist care este specializat în tratarea afecțiunilor legate de hormoni.

Va trebui să vă consultați în mod regulat cu endocrinologul pe tot parcursul vieții pentru a vă asigura că terapia de substituție hormonală funcționează bine și pentru a preveni înlocuirea hormonală excesivă.

Nu uitați să contactați medicul dumneavoastră dacă aveți simptome noi sau îngrijorătoare. Aceștia sunt disponibili pentru a vă ajuta.

Întrebări frecvente

• Panhipopituitarismul este ereditar? În majoritatea cazurilor, nu. Cauzele sunt de obicei leziuni sau tumori, nu factori genetici.
• Care sunt complicațiile netratării panhipopituitarismului? Pot include insuficiență suprarenală acută (criza suprarenală), probleme de creștere la copii, infertilitate și un risc crescut de boli cardiovasculare.
• Cât de des trebuie să merg la control dacă am panhipopituitarism? Frecvența controalelor depinde de severitatea afecțiunii și de stabilitatea tratamentului, dar de obicei sunt necesare vizite regulate la medicul endocrinolog pentru ajustarea dozelor hormonale și monitorizare.

Notă: Informațiile de mai sus au scop informativ și nu înlocuiesc consultul medical de specialitate. Consultați un medic specialist pentru diagnostic și tratament adecvat.