Neutropenia Autoimună

Prezentare Generală

Ce este neutropenia autoimună (NAI)?

Neutropenia autoimună (NAI) (pronunțată “noo-troh-PEE-nee-uh”) este o afecțiune hematologică în care sistemul dumneavoastră imunitar atacă neutrofilele corpului (un tip de celule albe). Neutrofilele sunt o parte esențială a sistemului dumneavoastră imunitar. Ele distrug invadatorii corporali dăunători care provoacă infecții, cum ar fi ciupercile și bacteriile. În neutropenia autoimună, sistemul dumneavoastră imunitar atacă în mod eronat aceste celule albe. Ca urmare, aveți un nivel mai mic decât cel normal de neutrofile în sânge.

NAI poate fi primară sau secundară.

Neutropenia autoimună primară afectează în principal sugarii și copiii mici. Aceasta implică un număr scăzut de neutrofile care nu poate fi explicat prin alte cauze. Neutropenia primară se remite de obicei de la sine în câțiva ani.

Neutropenia autoimună secundară este mai frecventă la copiii mai mari și la adulți. Aceasta implică un număr scăzut de neutrofile care rezultă dintr-o altă afecțiune, inclusiv infecții, afecțiuni hematologice etc. Alte boli autoimune provoacă adesea neutropenie. O boală autoimună implică atacul eronat al sistemului dumneavoastră imunitar asupra corpului dumneavoastră, în loc să-l protejeze. Neutropenia autoimună secundară este de obicei cronică (de lungă durată).

Cât de scăzute trebuie să fie neutrofilele pentru a fi considerată neutropenie?

Neutropenia autoimună este doar un tip de neutropenie. Neutropenia este clasificată ca ușoară, moderată sau severă, în funcție de numărul de neutrofile dintr-un microlitru (microL) de sânge.

• Neutropenie ușoară: 1.000 – 1.500 microL.
• Neutropenie moderată: 500 – 1.000 microL.
• Neutropenie severă: Mai puțin de 500 microL.

Cum afectează neutropenia autoimună corpul meu?

Experiența dumneavoastră cu NAI depinde de mai mulți factori pe care ar trebui să-i discutați cu medicul dumneavoastră. Având prea puține neutrofile vă poate pune în pericol de a face infecții. Aceste infecții pot fi chiar și potențial letale fără asistență medicală de urgență. În alte cazuri, neutropenia autoimună poate provoca infecții ușoare sau niciun simptom (asimptomatic).

Colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a determina ce cauzează neutropenia dumneavoastră. Pe baza cauzelor, medicul dumneavoastră vă poate monitoriza starea pentru a menține infecțiile sub control.

Pe cine afectează neutropenia autoimună (NAI)?

Neutropenia autoimună primară afectează în principal sugarii și copiii mici. În medie, este diagnosticată în jurul vârstei de opt luni. Neutropenia autoimună secundară este adesea cauzată de o altă boală autoimună, cum ar fi lupusul sau artrita reumatoidă. Majoritatea copiilor cu NAI secundară sunt diagnosticați în jurul vârstei de 10 ani (în medie). Majoritatea adulților diagnosticați cu NAI secundară au vârste cuprinse între 40 și 60 de ani.

Cât de frecventă este neutropenia autoimună?

Neutropenia autoimună primară este rară, apărând la aproximativ 1 din 100.000 de copii sub 10 ani.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele neutropeniei autoimune?

Neutropenia autoimună nu provoacă întotdeauna simptome vizibile. Sau, puteți observa semne ale unei infecții, inclusiv:

• Infecții ale urechii (cele mai frecvente).
• Infecții respiratorii (cele mai frecvente).
• Infecții ale gurii (ulcere, gingivită).
• Infecții ale pielii.
• Pneumonie.
• Meningită.
• Infecții ale tractului urinar (ITU).
• Sepsis.

Infecțiile asociate cu NAI primară sunt de obicei ușoare. Infecțiile mai grave, cum ar fi pneumonia, meningita și sepsisul, sunt mai frecvent asociate cu NAI secundară decât cu NAI primară.

Ce cauzează neutropenia autoimună?

NAI este clasificată ca primară sau secundară, în funcție de ceea ce cauzează nivelurile scăzute de neutrofile.

Neutropenia autoimună primară

În NAI primară, anticorpii țintesc și distrug neutrofilele. Anticorpii sunt proteine în sistemul dumneavoastră imunitar care distrug invadatorii corporali dăunători, cum ar fi virușii și bacteriile. Cercetătorii nu sunt siguri ce anume face ca anticorpii corpului dumneavoastră să atace neutrofilele.

Neutropenia autoimună secundară

Numărul scăzut de neutrofile asociat cu NAI secundară rezultă dintr-o altă cauză sau afecțiune care determină sistemul dumneavoastră imunitar să distrugă neutrofilele.

Cauzele pot include:

• Boli autoimune (artrita reumatoidă, lupus, anemia hemolitică autoimună).
• Cancer (leucemia cu limfocite mari granulare).
• Infecții (HIV, parvovirus, hepatita B).
• Tumori (tumora Wilms, boala Hodgkin).
• Boli neurologice (scleroza multiplă).
• Transplanturi de rinichi sau de măduvă osoasă.
• Medicamente, inclusiv anumite medicamente chimioterapice.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată neutropenia autoimună?

Medicul dumneavoastră poate observa nivelurile scăzute de neutrofile în timpul analizelor de sânge pentru a investiga potențialele cauze ale unei infecții sau ale unei febre. Diagnosticarea NAI poate fi dificilă, deoarece are multiple cauze. Medicul dumneavoastră poate ajunge la un diagnostic după ce a exclus alte afecțiuni care ar putea cauza nivelurile scăzute de neutrofile.

Medicul dumneavoastră poate efectua următoarele teste pentru a diagnostica sau monitoriza neutropenia autoimună.

• Hemoleucograma completă (HLG): O HLG arată numărul de neutrofile din sânge. Aceste niveluri se pot schimba. Pentru a confirma neutropenia, medicul dumneavoastră va efectua probabil mai mult de o HLG pentru a verifica nivelurile constant scăzute de neutrofile. HLG-urile frecvente pot arăta dacă NAI este cronică.
• Frotiu periferic: Privirea sângelui la microscop poate evalua morfologia neutrofilelor și poate ajuta la stabilirea unui diagnostic.
• Teste de vitamina B12, folat și cupru: Aceste teste pot dezvălui deficiențe asociate cu neutropenia. Corpul dumneavoastră are nevoie de acestea pentru a produce neutrofile.
• Teste ale funcției hepatice: Medicul dumneavoastră vă poate evalua funcția hepatică și vă poate depista hepatita virală.
• HIV și alte studii virale: HIV și alte infecții virale pot provoca număr scăzut de celule albe și, prin urmare, pot face parte din evaluarea inițială.
• Citometrie în flux: Citometria în flux este un test de laborator care permite medicului dumneavoastră să examineze celulele pentru semne de boală. Poate fi utilizat pentru a determina dacă o afecțiune autoimună cauzează neutropenia dumneavoastră.
• Imagistica: Puteți primi un RMN sau un CT scan dacă medicul dumneavoastră suspectează că limfomul poate cauza NAI.
• Aspirat și biopsie de măduvă osoasă: În timpul unui aspirat și biopsie de măduvă osoasă, medicul dumneavoastră prelevează o mică probă de măduvă osoasă pentru a testa semnele de boală. Aceste proceduri pot arăta dacă neutropenia dumneavoastră este legată de cancerul de sânge, cum ar fi leucemia.

Medicul dumneavoastră poate comanda un test de sânge pentru a verifica semnele de anticorpi în sânge care atacă neutrofilele dumneavoastră. Cele mai frecvente teste sunt I-GIFT și GAT:

• Test indirect de imunofluorescență a granulocitelor (I-GIFT).
• Test de aglutinare a granulocitelor (GAT).

Din păcate, aceste teste nu sunt întotdeauna fiabile pentru diagnosticarea NAI. În funcție de ceea ce cauzează neutropenia dumneavoastră și de momentul efectuării testului, aceste teste pot să nu detecteze anticorpii sau să producă rezultate fals pozitive. Un fals pozitiv înseamnă că testul a detectat anticorpii când aceștia nu sunt prezenți.

Medicul dumneavoastră poate comanda teste suplimentare dacă suspectează că o anumită afecțiune cauzează neutropenia dumneavoastră.

Management și Tratament

Cum este tratată neutropenia autoimună?

Tratamentul depinde de cât de severă este starea dumneavoastră. De exemplu, sugarii asimptomatici cu neutropenie pot avea nevoie de HLG-uri mai frecvente pentru a monitoriza nivelurile de neutrofile, dar este posibil să nu aibă nevoie de tratamente imediate. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie antibiotice profilactice dacă copilul dumneavoastră face infecții frecvente. În timp ce antibioticele tratează infecțiile, antibioticele profilactice le previn.

În NAI secundară, medicul dumneavoastră va trata afecțiunea de bază care cauzează numărul scăzut de neutrofile pentru a preveni infecțiile. De asemenea, pot prescrie:

• Factor de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF): G-CSF este tratamentul principal pentru formele mai severe de neutropenie. Acesta stimulează corpul dumneavoastră să producă mai multe neutrofile. G-CSF poate preveni, de asemenea, infecțiile frecvente asociate cu NAI primară.
• Corticosteroizi: Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, pot limita răspunsul imun al corpului dumneavoastră, astfel încât anticorpii să nu vă atace neutrofilele.
• Alte tratamente: Agenți suplimentari au fost, de asemenea, utilizați pentru a trata persoanele grav bolnave cu neutropenie autoimună severă, inclusiv IVIG, rituximab și alemtuzumab.

Prevenire

Cum pot preveni neutropenia autoimună?

Nici neutropenia autoimună primară, nici cea secundară nu pot fi prevenite. Cu toate acestea, puteți preveni complicațiile asociate cu neutropenia autoimună luând măsuri de precauție pentru a evita infecțiile.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am neutropenie autoimună?

Neutropenia autoimună primară se remite de obicei de la sine. La aproximativ 95% dintre copiii cu NAI, numărul de neutrofile revine la normal până la vârsta de doi sau trei ani. Aproape toate cazurile de NAI primară se remit până la vârsta de 11 ani.

În caz contrar, prognoza dumneavoastră depinde de mai mulți factori, cum ar fi afecțiunea de bază care vă poate cauza neutropenia. Tratarea bolii de bază și prevenirea infecțiilor pot ajuta la creșterea neutrofilelor la nivelurile lor normale.

Viața cu

Când ar trebui să solicit îngrijire medicală?

Consultați imediat medicul dumneavoastră dacă aveți o formă severă de anemie autoimună și faceți febră. Uneori, medicul dumneavoastră vă poate prescrie un antibiotic pe care să-l aveți la îndemână în cazul în care faceți febră. Veți primi probabil tratament într-un spital.

Medicul dumneavoastră poate discuta despre simptomele de care ar trebui să fiți conștient și despre acțiunile pe care ar trebui să le întreprindeți pentru a preveni complicațiile dacă aveți o formă severă, cronică de neutropenie autoimună.

Colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a determina ce înseamnă un diagnostic de NAI pentru dumneavoastră sau pentru copilul dumneavoastră. Deși simptomele și cauzele variază, vestea bună este că tratamentele precum G-CSF sunt foarte eficiente în creșterea nivelurilor de neutrofile. Dacă copilul dumneavoastră are NAI, urmați îndrumările medicului dumneavoastră cu privire la cât de des va avea nevoie de analize de sânge. Fiți atenți la semnele de infecție și obțineți tratament cât mai curând posibil pentru a preveni posibilele complicații.

Viața cu o afecțiune hematologică necanceroasă poate fi epuizantă. Dar există speranță. Medicii specialiști în hematologie benignă oferă îngrijire și sprijin personalizate.

Întrebări frecvente

• Este neutropenia autoimună contagioasă? Nu, neutropenia autoimună nu este contagioasă. Este o afecțiune în care sistemul imunitar atacă propriile celule albe.
• Cât timp durează neutropenia autoimună primară? În majoritatea cazurilor, neutropenia autoimună primară se remite de la sine în câțiva ani, de obicei până la vârsta de 2-3 ani, și aproape întotdeauna până la vârsta de 11 ani.
• Ce măsuri pot lua pentru a preveni infecțiile dacă am neutropenie? Este important să vă spălați frecvent pe mâini, să evitați contactul cu persoanele bolnave, să vă asigurați că sunteți la zi cu vaccinările și să raportați imediat orice semn de infecție medicului dumneavoastră.

Această informație este generală și nu înlocuiește sfatul medicului. Vă recomandăm să consultați un medic specialist pentru o evaluare corectă și un plan de tratament adecvat.