Necroliza Epidermică Toxică (NET)

Prezentare generală

Ce este necroliza epidermică toxică?

Necroliza epidermică toxică (NET) este o afecțiune cutanată dureroasă, cu potențial letal. Aceasta cauzează zone extinse de piele cu vezicule și descuamare pe cel puțin 30% din suprafața corpului, inclusiv la nivelul membranelor mucoase, cum ar fi cavitatea bucală, ochii și organele genitale. Este rezultatul unei reacții la anumite medicamente. Deteriorarea extinsă a pielii poate duce la pierderi periculoase de lichide și infecții.

NET, sau sindromul NET, este o formă rară, severă a sindromului Stevens-Johnson (SSJ). SSJ cauzează vezicule și descuamarea pielii pe mai puțin de 10% din suprafața corpului. Cele două afecțiuni se suprapun atunci când acoperirea corporală este de 10% până la 30%.

Cine este expus riscului de a dezvolta necroliză epidermică toxică?

Persoanele cu un sistem imunitar slăbit sunt mai susceptibile de a dezvolta SSJ sau NET. Problemele sistemului imunitar pot fi rezultatul:

• Virusului imunodeficienței umane (HIV).
• Limfomului.

Factorii genetici pot juca, de asemenea, un rol. Unele persoane nu pot metaboliza în mod normal anumite medicamente, ceea ce poate determina organismul să dezvolte sindromul Stevens-Johnson sau necroliza epidermică toxică. Mutațiile (modificările) anumitor gene pot face ca indivizii (sau grupurile etnice) să fie mai predispuși să reacționeze la anumite medicamente.

Persoanele de orice vârstă pot dezvolta NET, deși este mai frecventă în rândul populațiilor mai în vârstă.

Cât de frecventă este necroliza epidermică toxică?

NET este o boală rară. Împreună, SSJ și NET afectează aproximativ 1 milion până la 2 milioane de persoane în fiecare an.

Simptome și Cauze

Ce cauzează necroliza epidermică toxică?

În majoritatea cazurilor, specialiștii consideră că anumite medicamente declanșează sindromul NET. Aceste medicamente pot include:

• Alopurinol (medicament utilizat pentru tratarea pietrelor la rinichi și a gutei).
• Anticonvulsivante (un grup de medicamente utilizate pentru tratarea convulsiilor).
• Medicamente antiretrovirale utilizate pentru tratarea HIV (în special INNRT, cum ar fi nevirapina, efavirenzul sau etravirina).
• Oxicami (un grup de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene sau AINS).
• Sulfonamide (un tip de antibiotic).

Alți factori declanșatori rari pot include:

• Infecții
• Vaccinări.

Există unele cazuri în care cauza NET nu este cunoscută.

Care sunt simptomele necrolizei epidermice toxice?

Simptomele NET se pot dezvolta la câteva săptămâni după ce începeți să luați un medicament. De obicei, începe cu simptome asemănătoare gripei, inclusiv:

• Dureri musculare.
• Tuse.
• Febră și frisoane.
• Durere de cap.
• Roșeață și inflamație la nivelul ochilor.

Apoi, NET cauzează o erupție cutanată dureroasă înainte de a progresa către zone extinse de vezicule și descuamarea pielii. Eroziunile, sau rănile deschise dureroase care arată ca arsuri, se dezvoltă pe măsură ce pielea se descuamează.

Eroziunile tind să înceapă pe față și pe piept. Adesea, ele se răspândesc în următoarele zone ale corpului:

• Ochi, inclusiv conjunctiva (interiorul pleoapei) și corneea (lentila exterioară a ochiului).
• Membranele mucoase, inclusiv interiorul gurii, nasului, gâtului și căilor respiratorii.
• Tractul urinar, anusul și organele genitale.

Eroziunile pot face dificil și dureros să mâncați, să înghițiți, să respirați, să vedeți, să urinați și să efectuați alte funcții.

Care sunt complicațiile necrolizei epidermice toxice?

Complicațiile cu potențial letal ale sindromului NET pot include:

• Infecții.
• Insuficiență multiplă de organe.
• Pneumonie.
• Sepsis.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată necroliza epidermică toxică?

Medicul specialist poate diagnostica, de obicei, NET după evaluarea pielii și a simptomelor dumneavoastră. În unele cazuri, este posibil să aveți nevoie de o biopsie cutanată pentru a confirma diagnosticul. Un anatomopatolog (medic specialist care examinează țesuturile corpului) studiază o probă din pielea dumneavoastră la microscop. Biopsia arată:

• Celule necrotice (moarte) ale pielii.
• Detașarea primului strat de piele (epidermă) de al doilea strat.

Management și Tratament

Cum este tratată necroliza epidermică toxică?

NET necesită tratament medical de urgență într-un spital. Veți primi îngrijiri într-o unitate de terapie intensivă (ATI) sau într-un centru pentru arși. Tratamentul imediat include:

• Oprirea tuturor medicamentelor care ar putea declanșa NET.
• Înlocuirea lichidelor corporale pierdute prin perfuzie intravenoasă (IV).
• Prevenirea infecțiilor cutanate cu creme sau unguente antibacteriene.
• Administrarea de antibiotice la primul semn de infecție.

Alte tratamente pentru NET pot include:

• Imunoglobulină: Veți primi imunoglobulină printr-o perfuzie intravenoasă. Este un lichid steril fabricat din plasmă de la donatori (partea lichidă a sângelui). Conține anticorpi sau substanțe care ajută organismul dumneavoastră să lupte împotriva infecțiilor.
• Imunosupresoare: Aceste medicamente slăbesc sistemul imunitar atunci când nu funcționează corect. Ele împiedică organismul dumneavoastră să atace propriile țesuturi.
• Plasmafereză: Această procedură prelevează sânge din corpul dumneavoastră și separă plasma de celulele sanguine. Un aparat îndepărtează substanțele care provoacă un răspuns imunitar dăunător din plasmă. Apoi, aparatul returnează sângele "curat" sau un substitut de plasmă în corpul dumneavoastră.

Prevenție

Cum pot preveni necroliza epidermică toxică?

Este posibil să puteți preveni NET solicitând îngrijiri medicale imediate la primele semne ale sindromului Stevens-Johnson.

Prognoză

Care este prognosticul pentru persoanele cu necroliză epidermică toxică?

Aproximativ 25% dintre persoanele care dezvoltă NET nu supraviețuiesc. Pentru cei care supraviețuiesc, eroziunile se vindecă, de obicei, și pielea crește din nou de la sine. Majoritatea persoanelor nu au nevoie de grefe de piele.

Viața cu

Necroliza epidermică toxică provoacă efecte pe termen lung?

Persoanele care supraviețuiesc NET pot prezenta o gamă largă de efecte pe termen lung. Discutați cu medicul dumneavoastră despre simptomele dumneavoastră specifice, care pot apărea în:

• Piele, păr și unghii:
• Creștere anormală a unghiilor sau pierderea unghiilor.
• Pigmentare anormală (pete de piele mai deschise sau mai închise la culoare decât pielea din jur).
• Alopecia areata (căderea părului).
• Piele uscată sau prurit.
• Hiperhidroză (transpirație excesivă).
• Ochi:
• Inflamație cronică (continuă) a ochilor sau ochi roșii.
• Ochi uscați.
• Anomalii ale pleoapelor.
• Sensibilitate la lumină.
• Pierderea vederii sau, rareori, orbire.
• Membranele mucoase ale gurii, nasului, gâtului și căilor respiratorii:
• Bronșită.
• Boală pulmonară obstructivă cronică (BPOC).
• Xerostomie (gură uscată).
• Boală gingivală.
• Pierderea gustului sau a mirosului.
• Leziuni pulmonare.
• Tractul urinar, anusul și organele genitale:
• Eroziuni sau inflamații cronice la nivelul uretrei, vaginului sau penisului.
• Dificultate la urinare.
• Uscăciune vaginală.

Necroliza epidermică toxică (NET) este o afecțiune cutanată rară, cu potențial letal. Este cea mai severă formă a sindromului Stevens-Johnson. NET este, de obicei, rezultatul reacției sistemului imunitar al organismului dumneavoastră la un medicament. Aceasta provoacă durere, vezicule, descuamarea pielii pe cel puțin 30% din suprafața corpului, ducând la eroziuni deschise. Eroziunile deschise pot duce la complicații periculoase, cum ar fi sepsis, insuficiență de organe, infecții sau deces. NET necesită asistență medicală imediată.

Întrebări frecvente

• Ce medicamente pot cauza NET? Multe medicamente pot cauza NET, inclusiv alopurinol, anticonvulsivante, antiretrovirale (în special INNRT), oxicami și sulfonamide.
• NET este contagioasă? Nu, NET nu este o boală contagioasă. Este o reacție la medicamente sau, mai rar, la infecții sau vaccinări.
• Cum pot preveni complicațiile NET? Căutarea imediată de asistență medicală, oprirea medicamentelor suspecte, prevenirea infecțiilor cutanate și menținerea hidratării sunt esențiale pentru prevenirea complicațiilor.

Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament adecvat dacă suspectați NET.