Mielinoliza Pontină Centrală (Sindromul de Demielinizare Osmotică)

Prezentare Generală

Ce este mielinoliza pontină centrală?

Mielinoliza pontină centrală (MPC) este o afecțiune care afectează mielina și celulele nervoase din partea de mijloc a trunchiului cerebral, numită punte. Trunchiul cerebral transmite informații între măduva spinării și partea "gânditoare" mai mare a creierului. De asemenea, ajută la controlul funcțiilor esențiale, cum ar fi respirația, digestia și ritmul cardiac. Un alt nume pentru MPC este sindromul de demielinizare osmotică.

În mielinoliza pontină centrală (MPC), are loc deteriorarea tecii de mielină - învelișul protector din jurul celulelor nervoase - și poate duce la leziuni și moartea celulelor nervoase din punte. Această deteriorare apare cel mai frecvent atunci când nivelurile de sodiu cresc prea repede, de obicei ca urmare a tratamentului pentru niveluri scăzute de sodiu.

MPC are o gamă largă de simptome, inclusiv slăbiciune musculară, paralizie, dificultăți de vorbire și modificări de comportament. Multe persoane cu MPC se recuperează complet. Alții pot avea dizabilități continue care interferează cu viața lor de zi cu zi. În cazuri rare, MPC duce la deces.

Cine este expus riscului de mielinoliză pontină centrală?

Orice boală sau afecțiune care duce la niveluri scăzute de sodiu poate crește riscul de MPC. Persoanele cu niveluri scăzute de sodiu mai mult de 48 de ore prezintă cel mai mare risc de MPC.

Principalele afecțiuni asociate cu MPC sunt:

• Consumul abuziv de alcool.
• Transplantul hepatic.
• Arsuri.
• Hiperemezis gravidarum (greață și vărsături severe în timpul sarcinii).
• Malnutriție.

Cât de frecventă este mielinoliza pontină centrală?

Furnizorii de servicii medicale nu sunt siguri cât de des apare MPC. Un motiv este că multe persoane cu MPC ușoară nu prezintă simptome.

MPC severă este cea mai frecventă la persoanele cu tulburări de consum de alcool, transplant hepatic și alte boli grave.

Simptome și Cauze

Ce cauzează mielinoliza pontină centrală?

Cea mai frecventă cauză a mielinolizei pontine centrale este o creștere rapidă a nivelurilor de sodiu. Acest lucru se poate întâmpla în timpul tratamentului pentru a corecta nivelurile scăzute de sodiu (hiponatremie).

Sodiul este un electrolit important în corp și ajută la menținerea echilibrului fluidelor în celule. Consumul excesiv de alcool, bolile hepatice și multe alte afecțiuni de sănătate pot provoca niveluri scăzute de sodiu. Hiponatremia netratată poate duce la boli grave și spitalizare.

Odată spitalizat, furnizorii de servicii medicale corectează nivelurile scăzute de sodiu cu o soluție de sodiu intravenoasă (IV). MPC se poate întâmpla atunci când nivelul de sodiu crește prea repede.

Cum apare mielinoliza pontină centrală?

Când nivelurile de sodiu din sânge cresc rapid, apa iese din celulele nervoase și acestea se deshidratează. Această deshidratare poate deteriora celulele nervoase și teaca de mielină care le înconjoară și le izolează, provocând mielinoliză.

Celulele nervoase din puntea trunchiului cerebral sunt deosebit de predispuse la mielinoliză.

Care este diferența dintre mielinoliza pontină centrală și mielinoliza extrapontină?

Mielinoliza nu apare întotdeauna în punte (partea de mijloc a trunchiului cerebral). Mielinoliza extrapontină (MEP) este atunci când mielinoliza apare în afara punții, în alte părți ale creierului. MEP rareori apare fără MPC. Aproximativ 1 din 4 persoane cu MPC au și MEP.

Care sunt simptomele mielinolizei pontine centrale?

Simptomele MPC apar de obicei la câteva zile după corectarea rapidă a nivelurilor de sodiu. Acestea pot varia în funcție de locul din creier unde se află mielinizarea și de cantitatea de deteriorare, dar pot include:

• Modificări de comportament.
• Confuzie.
• Dificultate la vorbire (dizartrie).
• Dificultate la înghițire (disfagie).
• Paralizie facială.
• Slăbiciune musculară.
• Pierderea echilibrului și coordonării.
• Mișcări musculare involuntare și tremor.
• Mișcări oculare neregulate (disfuncție oculomotorie).
• Parkinsonism (simptome asemănătoare bolii Parkinson, cum ar fi tremor și dificultăți de vorbire).
• Quadripareză (slăbiciune la ambele brațe și picioare).

În cazuri severe, MPC provoacă paralizia tuturor mușchilor, cu excepția mușchilor oculari (sindromul locked-in), comă sau deces.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată mielinoliza pontină centrală?

Pentru a diagnostica MPC, furnizorul dumneavoastră de servicii medicale va:

• Vă va întreba despre simptomele dumneavoastră.
• Va analiza posibilele cauze, inclusiv nivelurile dumneavoastră de sodiu de când ați fost tratat.
• Va efectua un RMN.

Un RMN permite furnizorului dumneavoastră de servicii medicale să vizualizeze leziunile (zonele deteriorate) cauzate de mielinoliză. Aceste leziuni pot să nu fie vizibile la RMN timp de până la două săptămâni după începerea simptomelor.

Management și Tratament

Cum este tratată mielinoliza pontină centrală?

Nu există un tratament standard pentru MPC. Scopul tratamentului este, de obicei, gestionarea simptomelor. De exemplu, medicamentele dopaminergice (medicamente care cresc dopamina) pot fi eficiente pentru persoanele cu simptome similare bolii Parkinson (tremor sau dificultăți de vorbire).

Furnizorii de servicii medicale au tratat cu succes MPC prin scăderea din nou a nivelurilor de sodiu, apoi prin creșterea lor din nou foarte lent. Cu toate acestea, acest tratament nu este întotdeauna eficient pentru toate persoanele cu MPC.

Prevenție

Cum pot preveni mielinoliza pontină centrală?

Fiți conștienți dacă aveți o afecțiune de sănătate care poate provoca niveluri scăzute de sodiu. Dacă aveți tulburări de consum de alcool, cereți ajutor furnizorului dumneavoastră de servicii medicale. Tulburările de consum de alcool cauzează hiponatremie. De asemenea, poate duce la insuficiență hepatică și transplant, cealaltă cauză principală a MPC.

Prognoză

Este mielinoliza pontină centrală reversibilă?

Studii recente raportează că 94% dintre persoanele supraviețuiesc MPC, iar între 25% și 40% dintre persoane se recuperează complet.

Aproximativ 25% dintre persoanele cu MPC nu se recuperează complet. Aceste persoane pot avea nevoie de sprijin pe tot parcursul vieții. Terapii precum logopedia, terapia ocupațională și fizioterapia îi pot ajuta să funcționeze în viața de zi cu zi.

Viața cu MPC

Cum pot trăi cu MPC?

Furnizorul dumneavoastră de servicii medicale vă va oferi instrucțiuni pentru îngrijirea dumneavoastră. Urmând acest plan de tratament, vă puteți gestiona simptomele care pot interfera cu activitățile dumneavoastră de zi cu zi.

Dumneavoastră și familia dumneavoastră puteți beneficia, de asemenea, de servicii de sprijin. Discutați cu furnizorul dumneavoastră de servicii medicale despre serviciile disponibile pentru dumneavoastră, cum ar fi îngrijirea la domiciliu și grupuri și resurse de sprijin.

Cum pot obține ajutor pentru tulburarea de consum de alcool?

Furnizorii de servicii medicale tratează tulburările de consum de alcool cu terapie comportamentală și medicamente. Grupurile de sprijin sunt, de asemenea, disponibile pe scară largă pentru a oferi încurajare și responsabilitate.

Persoanele cu tulburări de consum de alcool au mai multe opțiuni pentru locul în care primesc tratament, inclusiv spitalul, o unitate rezidențială de reabilitare sau servicii ambulatorii.

Primul pas în recuperarea după tulburarea de consum de alcool este să admiteți că ar putea exista o problemă. Când solicitați ajutor de la furnizorul dumneavoastră de servicii medicale, vă îmbunătățiți șansele de recuperare.

Furnizorii de servicii medicale pot preveni mielinoliza pontină centrală (MPC) urmând ghidurile clinice actuale pentru creșterea în siguranță a nivelurilor de sodiu la persoanele cu hiponatremie (nivel de sodiu sub normal). Vă puteți reduce propriul risc de hiponatremie și MPC prin eliminarea consumului de alcool dacă aveți tulburări de consum de alcool. Dacă aveți nevoie de ajutor, discutați cu furnizorul dumneavoastră de servicii medicale. Acesta vă poate ajuta să vă conectați cu sprijinul și resursele de care aveți nevoie pentru a vă schimba stilul de viață și a adopta obiceiuri mai sănătoase.

Întrebări frecvente

• Cât timp durează recuperarea după mielinoliza pontină centrală? Timpul de recuperare variază de la câteva luni la ani, în funcție de severitatea leziunilor. Unii pacienți se recuperează complet, în timp ce alții pot avea sechele pe termen lung.
• Pot recidiva mielinoliza pontină centrală? Teoretic, da, dacă nivelurile de sodiu sunt corectate prea rapid din nou. Este esențial ca tratamentul hiponatremiei să fie monitorizat îndeaproape de un medic specialist.
• Ce tipuri de terapie sunt benefice pentru recuperarea după MPC? Logopedia, fizioterapia și terapia ocupațională sunt adesea recomandate pentru a ajuta pacienții să recâștige abilitățile pierdute și să se adapteze la orice dizabilități rămase.

Pentru informații suplimentare și un plan de tratament personalizat, consultați un medic specialist.