Micozis Fungoidă

Piele uscată cu pete, plăci cu forme neregulate și tumori ridicate sunt toate modificări ale pielii care pot apărea în cazul micozis fungoide.

Ce este micozis fungoidă?

Micozis fungoidă este un cancer de sânge care apare atunci când celulele albe numite celule T se transformă în celule maligne (canceroase). Celulele T sunt un tip de limfocit. Limfocitele luptă împotriva agenților patogeni dăunători din corp, cum ar fi virusurile și bacteriile. În cazul micozis fungoide, celulele T se transformă în celule canceroase care afectează pielea.

Micozis fungoidă este un tip de limfom cutanat cu celule T (CTCL). CTCL este un grup de cancere rare de sânge care provoacă modificări ale pielii, cum ar fi mâncărime, erupții cutanate, plăci sau tumori.

Deși micozis fungoidă afectează pielea, nu este o formă de cancer de piele, deoarece celulele T – nu celulele pielii – devin canceroase.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele micozis fungoide?

Simptomele micozis fungoide apar în mai multe stadii de modificări ale pielii. Nu toată lumea progresează prin toate fazele. Unele pot apărea simultan.

Pentru multe persoane, primul semn al bolii în stadiul incipient este o erupție cutanată specifică micozis fungoide. Stadiile micozis fungoide includ:

• Faza pre-micotică: Se formează o erupție cutanată solzoasă. Apare pe părți ale corpului care nu sunt de obicei expuse la soare, cum ar fi partea inferioară a abdomenului, coapsele, fesele și sânii (piept).
• Faza de pată: Pielea din jurul erupției cutanate devine subțire. Poate fi pruriginoasă și uscată, ca eczema.
• Faza de placă: Pielea formează mici umflături ridicate sau umflături dure.
• Faza tumorală: Tumori, zone ridicate ale pielii care penetrează mai adânc decât plăcile, se formează pe piele. Cele mai frecvente locații includ coapsele, zona inghinală, axilele și interiorul cotului. Tumorile pot dezvolta ulcere și se pot infecta.

În stadiile cele mai severe, multe celule T canceroase circulă în sânge. În acest moment, ele se numesc celule Sézary. Nivelurile ridicate de celule Sézary pot determina evoluția micozis fungoide în sindromul Sézary. În această condiție, puteți dezvolta o erupție cutanată roșie pe tot corpul, numită eritrodermie.

Ce cauzează micozis fungoidă?

Experții nu știu ce cauzează micozis fungoidă, dar mutațiile genetice pot juca un rol. Mutațiile genetice sunt modificări ale materialului genetic din interiorul unei celule, cum ar fi ADN-ul sau cromozomii. Multe persoane cu micozis fungoidă au material genetic lipsă sau erori în materialul genetic din interiorul celulelor care devin maligne.

Aceste mutații genetice nu par să fie moștenite (transmise prin familii).

Cercetătorii continuă să studieze alte cauze potențiale, cum ar fi expunerea la anumite toxine și infecții din mediu.

Este micozis fungoidă contagioasă?

Micozis fungoidă nu este contagioasă. Nu se răspândește de la o persoană la alta.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată micozis fungoidă?

Poate fi dificil să se diagnosticheze micozis fungoidă pe baza unui examen vizual al pielii, deoarece poate semăna cu alte afecțiuni ale pielii. Este ușor să confundați micozis fungoidă cu afecțiuni ale pielii mai frecvente în timpul unui examen, cum ar fi eczema sau psoriazisul.

Pentru a confirma sau exclude micozis fungoidă, medicul specialist va efectua probabil teste suplimentare, cum ar fi:

• Biopsie cutanată sau biopsie ganglionară: O procedură care îndepărtează țesut din zona afectată, astfel încât un anatomopatolog să poată testa țesutul într-un laborator pentru semne de micozis fungoidă. Este posibil să aveți nevoie de biopsii multiple pentru a localiza dovezi ale celulelor tumorale asociate cu micozis fungoidă.
• Teste de sânge: Medicul specialist poate căuta modificări în celulele sanguine și markerii chimici (cum ar fi enzimele) care pot fi semne ale micozis fungoide.
• Proceduri imagistice: Medicul specialist poate căuta semne că cancerul s-a răspândit în ganglionii limfatici sau în alte organe decât pielea. Procedurile imagistice pot include o tomografie computerizată sau o scanare PET.

Cum stabilesc medicii stadiul micozis fungoide?

Stadiul cancerului este o parte importantă a unui diagnostic de micozis fungoidă. Stadializarea cancerului clasifică micozis fungoidă pe o scară de la I la IV, pe baza cât de invazivă este și a gradului în care s-a răspândit. Cunoașterea stadiului îl ajută pe medicul specialist să determine tratamentele.

Stadiile IA până la IIB sunt considerate micozis fungoidă în stadiu incipient. Stadiile IIB până la IVB sunt considerate boală avansată.

Când stabilesc stadiul micozis fungoide, medicii specialisti iau în considerare diverși factori, inclusiv:

• Dimensiunea leziunilor cutanate (pete, plăci și tumori).
• Cât de mult din piele conține leziuni cutanate.
• Dacă cancerul s-a răspândit în ganglionii limfatici.
• Dacă cancerul s-a răspândit în fluxul sanguin.
• Dacă cancerul s-a răspândit în alte organe decât pielea.

Management și Tratament

Cum este tratată micozis fungoidă?

Tratamentul micozis fungoide depinde de stadiul cancerului și de tipul de modificări ale pielii. Multe opțiuni de tratament se concentrează pe ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții.

Medicul specialist poate prescrie:

• Terapie direcționată spre piele: Geluri topice, steroizi, retinoizi sau lumină ultravioletă (UV) (fototerapie) tratează cancerul pe zonele afectate ale pielii. Cu terapia cu psoralen-ultraviolet A (PUVA), un medic specialist combină o pastilă (psoraleni) cu lumină UV pentru a distruge celulele canceroase de pe piele. Medicul specialist poate utiliza, de asemenea, un medicament chimioterapic topic.
• Terapie sistemică: Medicamente precum bexarotenul sau metotrexatul pot trata întregul corp. Alte clase de medicamente includ Interferon α și inhibitori de histon deacetilază (HDAC). Medicamentele intravenoase (administrate prin venă) includ chimioterapia, cum ar fi gemcitabina, doxorubicina liposomală pegilată sau pralatrexatul.
• Imunoterapie: Imunoterapia stimulează sistemul imunitar, astfel încât acesta să fie mai bun la identificarea și atacarea celulelor canceroase.
• Anticorpi monoclonali ca terapie țintită: Aceste medicamente detectează și distrug celulele canceroase. Medicii specialisti pot utiliza terapia țintită dacă organismul nu a răspuns la alte terapii sistemice. Tratamentele includ mogamulizumab-kpkc și brentuximab vedotin.
• Radioterapie: Cu radioterapia, fascicule puternice de energie din afara corpului distrug celulele canceroase sau opresc creșterea acestora.

Medicii specialisti utilizează rareori chimioterapia tradițională pentru micozis fungoidă. Chimioterapia nu tratează întotdeauna eficient micozis fungoidă. De asemenea, prezintă un risc semnificativ de efecte secundare.

Există un tratament curativ pentru micozis fungoidă?

Nu există un tratament curativ pentru micozis fungoidă. Deși nu există nicio modalitate de a scăpa complet de ea, cu diagnostic și tratament precoce, oamenii trăiesc adesea mulți ani fără simptome. Majoritatea trăiesc o durată de viață normală.

Prevenție

Cum îmi pot reduce riscul de micozis fungoidă?

Nu există o modalitate dovedită de a preveni micozis fungoidă. Puteți reduce riscurile de micozis fungoidă în stadiu tardiv programând întâlniri regulate cu un medic specialist. Controalele regulate pot crește șansele de a detecta micozis fungoidă în stadiile incipiente.

Efectuați autoexaminări lunare ale pielii pentru erupții cutanate, alunițe sau alte modificări. Dacă observați modificări ale pielii, programați o întâlnire cu un dermatolog.

Prognoză

Care este prognoza pentru persoanele cu micozis fungoidă?

Prognoza dumneavoastră depinde de mai mulți factori, stadiul cancerului fiind deosebit de important.

Este mult mai ușor să tratezi micozis fungoidă în stadiile incipiente. Multe persoane care primesc diagnostic și tratament precoce experimentează perioade lungi fără simptome.

Micozis fungoidă mai avansată poate necesita un tratament mai intensiv. De exemplu, poate fi necesară radioterapie sau chimioterapie dacă cancerul s-a răspândit dincolo de piele.

Care este speranța de viață a unei persoane cu micozis fungoidă?

Rata de supraviețuire la 10 ani pentru micozis fungoidă în stadiu incipient este de 95%. Speranța de viață pentru micozis fungoidă avansată este de trei până la cinci ani și poate fi mai mică dacă cancerul s-a răspândit dincolo de piele.

Totuși, este important să ne amintim că aceste numere sunt doar statistici. Prognoza dumneavoastră depinde de diverși factori unici pentru dumneavoastră, inclusiv vârsta, starea generală de sănătate și evoluția bolii. Medicul specialist este cea mai bună resursă pentru a răspunde la întrebări despre ce să vă așteptați de la micozis fungoidă, inclusiv rezultatele probabile ale tratamentului și speranța de viață.

Întrebări frecvente

Cât de frecventă este micozis fungoidă?

Micozis fungoidă este rară. Medicii specialisti diagnostichează aproximativ 3.000 de persoane cu limfoame cutanate cu celule T în fiecare an. În medie, aproximativ 70% din toate limfoamele cutanate cu celule T sunt micozis fungoidă. Deoarece micozis fungoidă progresează lent, mai multe persoane pot avea afecțiunea fără să știe.

Micozis fungoidă poate afecta persoane de toate vârstele, dar este mai frecventă la adulții cu vârsta peste 50 de ani. Bărbații sunt de două ori mai susceptibili să dezvolte micozis fungoidă. Persoanele de culoare sunt mai susceptibile să dezvolte această afecțiune decât persoanele albe.

Care este diferența dintre micozis fungoidă și sindromul Sézary?

Micozis fungoidă apare atunci când limfocitele cu celule T devin canceroase. Când aceste celule T canceroase circulă în sânge, ele se numesc celule Sézary.

Sindromul Sézary apare atunci când aveți un număr mare de celule T – numite celule Sézary – în sânge, care pot merge în piele și în ganglionii limfatici.

Ce declanșează micozis fungoidă?

Oamenii de știință nu au identificat o singură cauză care declanșează micozis fungoidă. Ei au identificat modificări comune în cromozomi specifici, inclusiv material genetic lipsă și material genetic cu erori, în interiorul celulelor canceroase. Aceste modificări se dezvoltă pe parcursul vieții unei persoane (dobândite).

O notă generală:

Pentru mai multe informații și îndrumări personalizate, consultați un medic specialist.