Malformația Arteriovenoasă

O malformație arteriovenoasă este un ghem rar de vase de sânge, de obicei în creier.

Ce este o malformație arteriovenoasă (MAV)?

O malformație arteriovenoasă (MAV) este un ghem anormal de vase de sânge care arată ca un cuib de pasăre. Ghemul este format din artere care, în mod normal, ar furniza sânge creierului și vene care, în mod normal, ar drena sângele din țesutul cerebral.

Sângele se deplasează prin corp într-un circuit închis organizat de vase de sânge. Arterele transportă sânge bogat în oxigen de la inimă la creier și la restul organelor și țesuturilor corpului. Venele returnează sângele sărac în oxigen și nutrienți și produsele reziduale din țesuturi înapoi la inimă și plămâni.

În mod normal, schimbul are loc în capilare, unde se conectează cele mai mici unități de vase de sânge ale arterelor și venelor. Dacă aveți o MAV, "puntea" de capilare dintre artere și vene lipsește. Acest lucru face ca sângele arterial cu flux ridicat să se conecteze direct la vene care nu sunt obișnuite cu tensiunea arterială ridicată. Ca urmare, conexiunea anormală dintre arteră și venă într-o MAV poate provoca ruperea vasului și sângerarea în creier.

Tipuri de MAV

Cele două tipuri de MAV sunt:

• Malformații arteriovenoase cerebrale. Acestea se dezvoltă oriunde în interiorul țesutului cerebral sau pe suprafața creierului. MAV apar cel mai frecvent în creier, trunchiul cerebral și măduva spinării.
• Malformații arteriovenoase periferice. Acestea se pot forma oriunde în cei 160.000 de kilometri de vase de sânge ai corpului. Pot apărea pe față, brațe sau picioare și în țesuturi și organe precum inima, ficatul sau plămânii.

Cât de frecvente sunt malformațiile arteriovenoase?

Malformațiile arteriovenoase sunt rare. Sunt prezente la aproximativ 1 din 100.000 de persoane. Oricine se poate naște cu o MAV. Medicii specialiști le descoperă în principal la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Riscul de simptome este cel mai mare între 30 și 50 de ani.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele malformațiilor arteriovenoase?

Simptomele malformațiilor arteriovenoase pot include:

• Convulsii cu sau fără pierderea conștienței.
• Durere de cap.
• Slăbiciune musculară sau paralizie completă.
• Greață și vărsături.
• Amorțeală sau senzație de furnicături.
• Amețeli.
• Probleme cu mișcarea, vorbirea, memoria, gândirea, echilibrul sau vederea.
• Confuzie mentală, halucinații sau demență.
• Dureri de spate (pot fi bruște și severe) sau slăbiciune în partea inferioară a corpului (șolduri) și picioare până la degetele de la picioare.
• Scurtarea respirației în timpul efortului.
• Tuse cu sânge (dacă MAV se află în plămâni).
• Dureri abdominale.
• Umflături pe brațe sau picioare sau pe trunchi.
• Durere și umflare.

Este posibil să aveți sau să nu aveți simptome dacă aveți o malformație arteriovenoasă. Până la 15% dintre persoanele cu MAV nu au simptome. Adesea, primul semn că aveți o MAV este după ce sângerează. Dacă aveți o MAV cerebrală și aceasta duce la o sângerare a vaselor de sânge (ruptură), aceasta poate provoca un accident vascular cerebral și leziuni cerebrale. Aproximativ 50% dintre persoanele cu o MAV cerebrală au o sângerare cerebrală (hemoragie) ca simptom inițial.

Ce cauzează o malformație arteriovenoasă (MAV)?

Oamenii de știință nu sunt siguri ce cauzează malformațiile arteriovenoase. Ei cred că vă nașteți cu ele și că se dezvoltă probabil în timpul dezvoltării fetale (sunt congenitale). MAV pot fi ereditare (pot apărea în familii) în cazuri rare.

Cum afectează o malformație arteriovenoasă corpul?

MAV cauzează daune în următoarele moduri:

• Sângerare. Forța fluxului sanguin din artere aduce multă presiune asupra MAV. Venele au pereți slabi și nu se pot adapta întotdeauna la presiunea fluxului sanguin. Dacă venele nu pot face față tensiunii arteriale, acestea pot exploda și sângera. Sângerarea în țesutul înconjurător poate provoca daune permanente. Sângerarea semnificativă poate duce la deces.
• Apăsarea pe părți ale corpului. O conexiune anormală are ca rezultat mai mult sânge în vene. Venele pot deveni mari și pot apăsa pe țesutul din apropiere. Acest lucru nu numai că previne oxigenarea, dar afectează și drenajul prin sistemul limfatic.
• Privarea țesuturilor de oxigenul necesar. Deoarece nu există o punte capilară între artere și vene, oxigenul și nutrienții nu ajung la țesutul unde există o MAV. Țesutul și celulele nervoase de la acel loc pot muri.

Care sunt complicațiile malformațiilor arteriovenoase?

Complicațiile MAV cerebrale includ:

• Sângerare cerebrală/accident vascular cerebral. Acesta este cel mai mare risc de a avea o MAV. O sângerare dintr-o MAV din creier provoacă un accident vascular cerebral, leziuni cerebrale sau convulsii. MAV din aceste zone închise pot, de asemenea, să apese și să deplaseze părți ale creierului și măduvei spinării.
• Convulsii. Acest val de activitate electrică în creier poate duce la leșin și la mișcări musculare pe care nu le puteți controla.
• Anevrisme. Acesta este o umflătură asemănătoare unui balon în pereții oricăror vase de sânge care se alimentează în sau în jurul MAV. Se dezvoltă din cauza slăbiciunii în pereții vaselor de sânge. Anevrismele se dezvoltă la aproximativ 50% din toate MAV cerebrale și ale măduvei spinării. Anevrismele legate de MAV pot crește riscul de ruptură (sângerare) și de simptome legate de sângerare.
• Leziuni cerebrale care afectează gândirea, procesarea mentală, memoria sau înțelegerea vorbirii.
• Comă și deces, în special dintr-o sângerare mare în creier.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată o malformație arteriovenoasă?

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre simptomele dumneavoastră și va efectua un examen fizic. Uneori, ei vor asculta după un suflu, care este un sunet rapid al fluxului sanguin pe care îl pot auzi în artere și vene atunci când există o MAV.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica o malformație arteriovenoasă?

Testele imagistice pe care medicii specialiști le folosesc pentru a detecta malformațiile arteriovenoase includ:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Aceasta utilizează unde radio și un magnet mare.
• Tomografia computerizată (CT). Aceasta utilizează raze X pentru a crea o serie de imagini.
• Angiografia cu cateter. Un medic specialist introduce un tub (cateter) într-o arteră din încheietura mâinii sau din zona inghinală și îl mută într-o zonă de investigat. Coloranții și razele X ajută medicii specialiști să vadă detalii ale vaselor de sânge.

Testele imagistice cerebrale pentru MAV cerebrale suspectate pot include:

• Angiografia prin rezonanță magnetică cerebrală (ARM). Utilizează un câmp magnetic și unde radio pentru a produce imagini detaliate ale vaselor de sânge din și din jurul creierului.
• Angiografia prin tomografie computerizată (ATC). Utilizează raze X pentru a vedea imagini detaliate ale vaselor de sânge.
• Ecografia Doppler transcraniană. Utilizează unde sonore pentru a determina viteza fluxului sanguin prin creier.

Deoarece multe MAV nu provoacă simptome, medicii specialiști le descoperă doar pe unele în timpul unui test imagistic pentru o altă afecțiune (cum ar fi leziuni, probleme de vedere sau dureri de cap) sau după ce sângerează și provoacă simptome.

Management și Tratament

Cum este tratată o malformație arteriovenoasă?

Opțiunile de tratament pentru malformația arteriovenoasă depind de:

• Tipul, dimensiunea și localizarea MAV și anatomia arterelor și venelor dumneavoastră.
• Riscul de ruptură a MAV.
• Simptomele dumneavoastră.
• Vârsta dumneavoastră.
• Starea generală de sănătate.

În mod ideal, scopul tratamentului malformației arteriovenoase este de a reduce șansa de sângerare sau de a o face să dispară permanent. Există mai multe moduri diferite de a o trata. Aceste tipuri de tratament includ intervenția chirurgicală deschisă, blocarea arterei pe bază de cateter și/sau radiațiile focalizate către MAV. Orice tip de intervenție are beneficii și riscuri care depind de starea generală de sănătate și de caracteristicile MAV dumneavoastră.

În general, tratarea unei malformații arteriovenoase cât mai curând posibil este, de obicei, cea mai bună modalitate de a evita complicațiile grave.

Fiecare persoană - și MAV-ul fiecărei persoane - este unic. Nu există instrumente perfecte de luare a deciziilor. Echipa dumneavoastră medicală va discuta cu dumneavoastră și cu familia dumneavoastră despre situația dumneavoastră și cea mai bună modalitate de a aborda MAV-ul dumneavoastră.

Este posibil ca o MAV să se afle într-o zonă în care pericolele intervenției chirurgicale sau ale altor tratamente să prezinte un risc mai mare decât a nu face nimic. Dacă acesta este cazul, echipa dumneavoastră medicală vă poate monitoriza cu atenție MAV cu teste imagistice în timp. Dacă MAV începe să arate semne de schimbare, indicând un risc crescut de sângerare, medicul dumneavoastră poate lua în considerare tratamentul în acel moment.

Medicamente

Medicamentele pot ameliora unele dintre simptomele MAV. Acestea includ:

• Medicamente anticonvulsivante.
• Analgezice pentru dureri de cap și dureri de spate.
• Medicamente pentru tensiunea arterială.

Proceduri

Medicii specialiști pot încerca una sau mai multe dintre aceste abordări:

• Intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea MAV. Intervenția chirurgicală implică efectuarea unei tăieturi mici lângă MAV, sigilarea arterelor și venelor din jur, astfel încât să nu sângereze, apoi îndepărtarea MAV. Un chirurg redirecționează fluxul sanguin către vasele de sânge normale. Intervenția chirurgicală este un tratament pentru această afecțiune. Veți avea o scanare cerebrală pentru a vă asigura că intervenția chirurgicală a îndepărtat sau a distrus complet MAV. Veți avea, de asemenea, o ședere scurtă în spital (câteva zile) și veți efectua o reabilitare pe termen scurt.
• Embolizarea. În această procedură, un medic specialist introduce un cateter într-o arteră din zona inghinală sau de la încheietura mâinii și îl mută în locația MAV. Odată ajuns acolo, eliberează o substanță asemănătoare lipiciului, spirale sau o altă substanță în MAV, care încetinește sau oprește fluxul sanguin prin MAV. Medicii specialiști folosesc această abordare atunci când MAV sunt mari și au mult sânge care curge prin ele. În acest fel, le pot îndepărta mai ușor, cu un risc mai mic de sângerare, dacă efectuează o intervenție chirurgicală imediat după aceea. Embolizarea poate, de asemenea, încetini fluxul sanguin pentru a reduce ruptura dacă un chirurg nu operează imediat.
• Radiosurgery Gamma Knife®. Această abordare utilizează fascicule de radiații extrem de focalizate, care micșorează, cicatrizează și dizolvă încet o MAV în câțiva ani sau fac MAV mai ușor de îndepărtat prin intervenție chirurgicală. Veți avea scanări din când în când pentru a vedea dacă MAV se micșorează.

Complicațiile tratamentului

Complicațiile sau efectele secundare ale tratamentului malformației arteriovenoase pot include:

• Sângerare.
• Durere de cap.
• Umflare.
• Leziuni ale țesuturilor din apropiere.
• Slăbiciune musculară pe o parte.
• Efecte asupra vorbirii, auzului sau vederii.
• Rezultate care nu sunt complete, nu durează sau durează luni pentru a-și atinge efectul complet.
• Complicații grave care pot fi invalidante sau fatale.

Prevenție

Poate fi prevenită o malformație arteriovenoasă?

Nu, nu puteți preveni MAV, deoarece cercetătorii cred că sunt congenitale (vă nașteți cu ele). Dar dacă dezvoltați oricare dintre simptomele enumerate în acest articol, consultați imediat medicul dumneavoastră. Răspunsul rapid la dezvoltarea simptomelor este cea mai bună abordare.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am o malformație arteriovenoasă (MAV)?

MAV-ul fiecărei persoane este o situație unică. Dacă ați avut o intervenție chirurgicală și un chirurg a îndepărtat cu succes MAV-ul dumneavoastră, sunteți vindecat de această afecțiune.

Rezultatul altor tratamente MAV este foarte bun, dar există multe variabile, inclusiv:

• Locație.
• Dimensiune.
• Tipul de MAV.
• Vârsta și starea generală de sănătate.

Echipa dumneavoastră medicală poate discuta cel mai bine despre MAV-ul dumneavoastră și despre rezultatul probabil așteptat.

Dacă aveți o malformație arteriovenoasă și nu primiți tratament, există o șansă de 2-4% pe an ca aceasta să sângereze.

Viața cu

Când ar trebui să-mi văd medicul?

Malformațiile arteriovenoase pot apărea de mai multe ori (pot recidiva) la unele persoane. Contactați-vă medicul dacă aveți simptome noi. Odată ce ați avut un tratament, veți avea nevoie de programări de urmărire cu medicul dumneavoastră la fiecare trei luni. După primul an, veți avea nevoie doar de programări o dată pe an.

Când ar trebui să merg la Urgențe?

Obțineți ajutor imediat dacă aveți:

• Durere de cap bruscă și severă ("cea mai gravă din viața mea").
• Convulsii.
• Slăbiciune la brațe sau picioare.
• Probleme cu vederea, echilibrul, memoria sau atenția.

Acestea sunt semne ale unei urgențe care vă pune viața în pericol. Aceasta ar putea fi o sângerare cerebrală.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Întrebări de adresat medicului dumneavoastră includ:

• Unde în corpul meu este MAV-ul meu?
• Ce tratament este cel mai bun pentru mine?
• Cât de des trebuie să-mi monitorizați starea dacă nu faceți o intervenție chirurgicală acum?

Întrebări frecvente

Malformațiile arteriovenoase sunt periculoase?

Pot fi. Cel mai mare pericol este sângerarea (hemoragia). Dacă simțiți o durere de cap bruscă și severă ("cea mai gravă din viața ta"), sunați la 112. S-ar putea să aveți o sângerare a MAV-ului cerebral. Există o șansă de 2-4% de sângerare pe an cu MAV nerupte. Șaptesprezece procente din MAV rupte anterior se sparg (se rup) în fiecare an.

Toate malformațiile arteriovenoase (MAV) sângerează în cele din urmă?

Nu. Unele malformații arteriovenoase nu provoacă niciodată o sângerare și pot să nu provoace nici măcar simptome sau probleme de sănătate în toată viața ta. Medicii specialiști descoperă doar unele MAV în timpul unui test imagistic pentru un alt motiv sau în timpul unei autopsii după deces.

MAV pot provoca probleme de sănătate, altele decât sângerările. Unele MAV care cresc și devin mari pot apăsa pe o zonă de țesut și pot provoca leziuni ale țesuturilor, leziuni ale celulelor nervoase și alte leziuni celulare în acea zonă. Dacă sunt suficient de mari și într-o zonă vitală, lipsa capilarelor dintre artere și vene poate provoca o lipsă de oxigen, nutrienți și schimb de deșeuri în țesutul din această zonă. Acest lucru poate duce la moartea țesuturilor.

Malformațiile arteriovenoase (MAV) pot fi fatale?

Da, pot fi. Cât de mortală sau severă ar putea fi o malformație arteriovenoasă depinde de dimensiunea și locația sa. O sângerare masivă dintr-o MAV ruptă din creier poate fi fatală. Cu toate acestea, unii oameni au MAV și nu au niciodată simptome sau probleme de sănătate.

Notă: Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru evaluare și tratament adecvat.