Lupus Pernio

Ce este Lupusul Pernio?

Lupusul pernio este un tip mai puțin frecvent de lupus care afectează pielea (lupus eritematos cutanat sau LEC). Lupusul pernio cauzează răni roșii sau purpurii dureroase și pete decolorate (plăci) pe piele. Aceste răni mici (pernioane) se formează sau se agravează după expunerea la temperaturi scăzute. Cuvântul „pernio” provine din cuvinte care înseamnă „rece” și „rană”. Pentru majoritatea oamenilor, evitarea temperaturilor scăzute și administrarea de medicamente țin simptomele sub control.

Pentru multe persoane, lupusul pernio se dezvoltă după ce au fost diagnosticate cu cel mai frecvent tip de lupus, lupusul eritematos sistemic. Alte persoane dezvoltă boala aleatoriu. Oricum ar fi, afecțiunea poate fi inconfortabilă și debilitantă. Dacă observați pete sau plăci pruriginoase, ridicate, în special pe degete sau pe degetele de la picioare, adresați-vă medicului dumneavoastră pentru tratament.

Simptome și Cauze

Simptomele lupusului pernio

Lupusul pernio cauzează pete sau răni roșii sau purpurii pe piele. De obicei, aceste răni apar pe:

• Degete
• Călcâie
• Talpa picioarelor
• Degetele de la picioare

Mai rar, pot apărea răni pe palmele mâinilor, genunchi, nas sau urechi. De obicei, aceste răni apar sau se agravează pe vreme rece sau umedă.

Simptomele lupusului pernio pot include, de asemenea:

• Bășici sau ulcere, răni deschise cauzate de o circulație sanguină deficitară
• Depigmentare, pete de piele care se deschid la culoare sau își pierd culoarea
• Fisuri ale călcâielor, crăpături adânci în pielea de pe călcâie
• Hiperkeratoză, îngroșarea pielii
• Fenomenul Raynaud, restricție temporară a fluxului sanguin în degete și degetele de la picioare

Cauzele lupusului pernio

Lupusul pernio poate fi moștenit (genetic) sau sporadic (aleatoriu). Lupusul pernio sporadic înseamnă că dezvoltați afecțiunea mai târziu în viață, de obicei ca adult. Cercetătorii nu știu de ce apare.

Persoanele cu lupus pernio moștenit au o variantă genică (modificare). O modificare a genei TREX1 sau SAMHD1 poate duce la lupus pernio. Gena TREX1 ajută la repararea ADN-ului. Gena SAMHD1 joacă un rol în răspunsul dumneavoastră imunitar. Ambele mutații genetice pot fi găsite la persoanele care au un istoric familial biologic al bolii sau care o dezvoltă în copilărie.

Factori de risc ai lupusului pernio

Oricine poate dezvolta lupus pernio, dar este mai frecvent la adulți. Persoanele care trăiesc în climate reci și umede pot fi mai predispuse să aibă lupus pernio.

Unele afecțiuni pot crește șansele unei persoane de a face lupus pernio, inclusiv:

• Anorexia nervoasă, o tulburare de alimentație care pune viața în pericol
• Limfom intestinal, un tip rar de limfom (cancer al sistemului limfatic) care începe în intestinul subțire
• Sarcina

Complicații ale lupusului pernio

Fără tratament, leziunile cutanate cauzate de lupusul pernio se pot infecta. Persoanele cu lupus pernio au un risc mai mare de infecții bacteriene ale pielii (celulită).

În plus, dacă nu ați dezvoltat-o deja, lupusul pernio poate duce, de asemenea, la lupus eritematos sistemic.

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează medicii lupusul pernio

Un dermatolog sau un reumatolog poate diagnostica lupusul pernio. De obicei, medicii specialiști folosesc un test numit biopsie cutanată.

În timpul unei biopsii cutanate, medicul dumneavoastră prelevează o mică probă de piele. Aceștia trimit această probă la un laborator, unde specialiștii o examinează la microscop. Examinarea pielii la microscop poate spune medicilor specialiști dacă lupusul pernio sau o altă afecțiune cauzează răni ale pielii.

Management și Tratament

Tratamentul lupusului pernio

Pentru simptome ușoare de lupus pernio, este posibil să trebuiască doar să vă protejați de temperaturile scăzute. Dacă fumați, medicul dumneavoastră vă va încuraja, de asemenea, să renunțați. Fumatul contractă vasele de sânge, ceea ce poate agrava simptomele lupusului pernio.

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru lupus pernio moderat până la sever. Medicamentele frecvente includ:

• Antibiotice, care tratează infecțiile bacteriene ale pielii
• Agenți antimalarici, care combat oboseala, reduc inflamația și diminuează durerile articulare
• Inhibitori de calcineurină, care scad inflamația prin scăderea răspunsului sistemului imunitar
• Blocante ale canalelor de calciu, care încurajează deschiderea vaselor de sânge
• Unguente cu steroizi, care scad umflarea și reduc inflamația
• Steroizi sistemici, care sunt pastile înghițibile care reduc inflamația și umflarea

Rareori, medicul dumneavoastră poate recomanda o intervenție chirurgicală pentru a trata lupusul pernio. Medicul dumneavoastră poate îndepărta chirurgical rănile de pernio și poate efectua o grefă de piele. În timpul unei grefe de piele, medicul dumneavoastră prelevează o cantitate mică de piele sănătoasă dintr-o parte a corpului și o transferă în siguranță în alta.

Când ar trebui să mă adresez medicului meu?

Dacă dezvoltați răni roșii sau purpurii, pruriginoase sau dureroase pe degete, călcâie, tălpile picioarelor sau degetele de la picioare, consultați-vă medicul. El va putea să vă diagnosticheze afecțiunea și să vă îndrume către tratament.

De asemenea, puteți întreba medicul dumneavoastră:

• Care este cauza cea mai probabilă a lupusului pernio?
• Este probabil să dezvolt lupus eritematos sistemic?
• Cum pot preveni dezvoltarea leziunilor de pernio?
• Cum pot trata leziunile de pernio existente?

Prevenție

Cum pot preveni lupusul pernio?

Puteți reduce șansele de a dezvolta lupus pernio protejându-vă de temperaturile scăzute. Puteți:

• Faceți activitate fizică regulată pentru a îmbunătăți fluxul sanguin și a regla temperatura corpului
• Asigurați-vă că locuința și spațiul de lucru sunt izolate și încălzite
• Înmuiați-vă mâinile sau picioarele în apă caldă de mai multe ori pe zi
• Încălziți treptat mâinile sau picioarele reci pentru a încuraja revenirea fluxului sanguin
• Purtați șosete groase de lână, mănuși și pantofi călduroși ori de câte ori vă aflați într-un mediu rece

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am lupus pernio?

Lupusul pernio este o afecțiune pe tot parcursul vieții. Cu tratament și protecție adecvată împotriva frigului, multe persoane gestionează bine simptomele.

La persoanele care au dezvoltat lupus pernio aleatoriu (nu genetic), 18% vor dezvolta lupus eritematos sistemic.

Întrebări frecvente

• Lupusul pernio este contagios? Nu, lupusul pernio nu este o boală contagioasă. Este o afecțiune autoimună.

• Pot face exerciții fizice dacă am lupus pernio? Da, exercițiile fizice regulate pot ajuta la îmbunătățirea circulației sângelui și la gestionarea simptomelor. Discutați cu medicul dumneavoastră despre un program de exerciții adecvat.

• Ce fel de îmbrăcăminte este recomandată pentru persoanele cu lupus pernio? Îmbrăcămintea călduroasă, multistratificată, care izolează și menține corpul uscat, este cea mai bună. Evitați hainele strâmte care pot restricționa circulația.

Recomandăm insistent consultarea unui medic specialist pentru diagnostic și tratament personalizat.