Lupusul neonatal este o afecțiune rară care apare atunci când anumiți anticorpi materni traversează placenta și afectează fătul, putând duce la probleme cardiace. Detectarea precoce și monitorizarea atentă sunt esențiale pentru gestionarea acestei afecțiuni.

Lupus Neonatal

Prezentare Generală

Ce este lupusul neonatal?

Lupusul neonatal este o afecțiune diagnosticată la făt (în timpul sarcinii) și la sugari (la scurt timp după naștere). De obicei, provoacă modificări temporare și inofensive, cum ar fi o erupție cutanată, care dispare în decurs de un an. Dar, uneori, lupusul neonatal afectează inima bebelușului.

Cea mai gravă complicație potențială este blocul cardiac congenital autoimun. Acesta apare atunci când lupusul neonatal împiedică inima bebelușului să bată corect. Blocul cardiac în forma sa cea mai severă pune viața în pericol, dar adesea este tratabil.

Dacă bebelușul dumneavoastră s-a născut cu lupus neonatal, este important să urmați îndrumările echipei de îngrijire a bebelușului dumneavoastră. Aceștia vă vor ajuta să înțelegeți ce înseamnă diagnosticul pentru bebelușul dumneavoastră și dacă va fi necesar un tratament.

Este lupusul neonatal legat de lupusul obișnuit?

Lupusul neonatal nu este același lucru cu lupusul eritematos sistemic (LES), numit în mod obișnuit lupus. Mai degrabă, este o afecțiune distinctă, cu propriile sale cauze și tratament.

Lupusul neonatal apare atunci când anumiți anticorpi, numiți anti-SSA, anti-SSB sau anti-U1-RNP, trec de la mamă la făt prin placentă. Acești anticorpi sunt proteine ​​care atacă în mod eronat țesuturile sănătoase din corpul dumneavoastră. De cele mai multe ori, acești anticorpi nu afectează fătul în curs de dezvoltare. Dar uneori vizează celulele fetale sănătoase, inclusiv celulele inimii.

Lupusul neonatal afectează doar bebelușii ale căror mame au acești anticorpi specifici în corpul lor. De obicei, aceasta înseamnă că au o boală autoimună (de exemplu, sindromul Sjögren, LES sau boală mixtă a țesutului conjunctiv). Dar este posibil să aveți acești anticorpi fără semne sau simptome de boală. Uneori, lupusul neonatal este primul indiciu că mama are unul sau mai mulți dintre anticorpi și poate dezvolta o boală autoimună activă în viitor.

Dacă aveți o boală autoimună, asta nu înseamnă automat că bebelușul dumneavoastră se va naște cu lupus neonatal. De fapt, șansele sunt în favoarea faptului că bebelușul dumneavoastră nu are lupus neonatal. Dar este o posibilitate de care ar trebui să fiți conștientă și să discutați cu medicul dumneavoastră.

Cât de frecvent este lupusul neonatal?

Lupusul neonatal nu este frecvent. Cea mai gravă complicație a sa, blocul cardiac congenital autoimun, afectează mai puțin de 2% dintre bebelușii născuți de femei care sunt testate pozitiv pentru anticorpii anti-SSA, anti-SSB sau anti-U1-RNP. Un istoric de bloc cardiac congenital autoimun într-o sarcină anterioară crește riscul ca acesta să se întâmple din nou într-o sarcină viitoare.

Simptome și Cauze

Care sunt semnele și simptomele lupusului neonatal?

Cel mai evident semn al lupusului neonatal este o erupție cutanată vizibilă la naștere sau care apare în primele luni după naștere. Această erupție cutanată este temporară și inofensivă. Arată ca niște inele rotunjite cu o margine decolorată (adesea roșie). Centrul fiecărui inel este clar (tonul normal al pielii).

Veți vedea probabil erupția cutanată pe scalpul și fața bebelușului dumneavoastră, dar se poate dezvolta și pe trunchi, brațe sau picioare. Erupția cutanată seamănă cu cea a lupusului cutanat subacut și așa a primit lupusul neonatal numele.

Alte semne temporare și inofensive includ:

• Niveluri scăzute de globule roșii (anemie).
• Niveluri scăzute de trombocite (trombocitopenie).
• Niveluri scăzute de globule albe (neutropenie).
• Enzime hepatice crescute.

Toate aceste semne și simptome dispar odată ce anticorpii materni ies din corpul bebelușului dumneavoastră - de obicei până la vârsta de 6 până la 9 luni.

Lupusul neonatal și blocul cardiac

Lupusul neonatal poate duce la o complicație gravă numită bloc cardiac congenital autoimun. Aceasta este o problemă cu sistemul electric al inimii bebelușului dumneavoastră. Impulsurile electrice călătoresc prin inima bebelușului dumneavoastră pentru a controla ritmul cardiac. În cazul lupusului neonatal, anticorpii atacă grupul de celule care conduc activitatea electrică a inimii dumneavoastră, numit nodul AV.

Uneori, acest lucru provoacă doar modificări ușoare ale ritmului cardiac al bebelușului dumneavoastră (bloc cardiac de gradul întâi sau al doilea) care se pot inversa la scurt timp după naștere. Dar unii bebeluși cu lupus neonatal dezvoltă bloc cardiac de gradul al treilea sau bloc cardiac complet.

Aceasta înseamnă că semnalele electrice nu pot călători de la camerele superioare la camerele inferioare ale inimii bebelușului dumneavoastră. Acest blocaj complet al semnalelor duce la un ritm cardiac neregulat și face dificil ca inima bebelușului dumneavoastră să pompeze suficient sânge în corp. Blocul cardiac de gradul al treilea este cea mai severă formă și, uneori, poate fi fatal fie înainte, fie după naștere.

Blocul cardiac se dezvoltă de obicei între săptămânile 18 și 24 de sarcină. Medicii pot detecta blocul cardiac în timpul sarcinii ascultând ritmul cardiac fetal. Dacă este prea lent (bradicardie), acesta poate fi un semn de bloc cardiac.

Ce cauzează lupusul neonatal?

Anticorpii care trec la făt prin placentă cauzează lupusul neonatal. Cercetătorii au legat acești anticorpi specifici de lupusul neonatal:

• Antigen A legat de sindromul Sjögren (anti-SSA/Ro).
• Antigen B legat de sindromul Sjögren (anti-SSB/La).
• Ribonucleoproteina anti-U1 (anti-U1-RNP).

Acești anticorpi sunt prezenți la persoanele diagnosticate cu diverse boli autoimune, inclusiv sindromul Sjögren, LES, artrită reumatoidă și boală mixtă a țesutului conjunctiv. Dar acești anticorpi sunt, de asemenea, prezenți la persoanele fără semne de boală autoimună sau fără diagnostic.

Când acești anticorpi intră în corpul fetal, aceștia provoacă modificări care pot fi temporare sau permanente. Cercetătorii nu înțeleg exact cum acești anticorpi duc la aceste modificări. Dar ei știu că cele mai grave și permanente modificări afectează inima fetală.

Odată ajunși în interiorul inimii, acești anticorpi declanșează un proces inflamator care duce la formarea de țesut cicatricial. Acest țesut cicatricial blochează calea semnalelor electrice și împiedică inima fetală să funcționeze așa cum ar trebui. În cele mai severe cazuri, acest lucru poate amenința sănătatea sarcinii sau poate provoca complicații care pun viața în pericol după naștere.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat lupusul neonatal?

Medicii diagnostichează lupusul neonatal în timpul sarcinii sau la scurt timp după naștere. Dacă descoperă că ritmul cardiac fetal este mai lent decât se așteaptă, vor face o ecocardiogramă fetală. Acesta este un test imagistic sigur, nedureros și neinvaziv care arată structura și funcția inimii fetale.

Ecocardiograma fetală poate arăta modificări care sugerează lupus neonatal. Dacă se întâmplă acest lucru, medicul dumneavoastră vă va spune severitatea și la ce vă puteți aștepta. Furnizorul dumneavoastră va testa, de asemenea, sângele dumneavoastră pentru prezența anticorpilor specifici.

Uneori, semnele de lupus neonatal, cum ar fi o erupție cutanată, nu apar decât după naștere. În acest caz, un examen fizic va permite echipei dumneavoastră de îngrijire să vă evalueze bebelușul și să excludă alte cauze posibile ale erupției cutanate. Vă vor testa, de asemenea, pe dumneavoastră și/sau pe bebelușul dumneavoastră pentru anticorpi pentru a ajuta la stabilirea unui diagnostic.

Medicul dumneavoastră va stabili un diagnostic de lupus neonatal dacă:

• Dumneavoastră și/sau bebelușul dumneavoastră sunteți testați pozitiv pentru anti-SSA și/sau anti-SSB și/sau anti-U1-RNP.
• ȘI: Bebelușul dumneavoastră are cel puțin un semn confirmat de lupus neonatal.

Management și Tratament

Cum este tratat lupusul neonatal?

Tratamentul pentru lupusul neonatal depinde de cât de sever este. Bebeluşul dumneavoastră nu va avea nevoie de niciun tratament pentru o erupţie cutanată, valori anormale ale celulelor sanguine sau enzime hepatice. Aceste probleme ar trebui să dispară de la sine în mai puțin de un an.

Bebelușii născuți cu bloc cardiac pot avea nevoie de un stimulator cardiac permanent la scurt timp după naștere sau la un moment dat în timpul copilăriei lor. Aceasta implică o procedură care inserează un dispozitiv pentru a ajuta inima să funcționeze normal. Echipa de îngrijire a bebelușului dumneavoastră va explica mai multe despre ce să vă așteptați.

Unele cercetări arată că administrarea anumitor medicamente în timpul sarcinii poate reduce riscul bebelușului dumneavoastră de a dezvolta bloc cardiac. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luați hidroxiclorochină în timpul sarcinii dacă aveți o boală autoimună diagnosticată sau sunteți testat pozitiv pentru anticorpii specifici. Acest lucru poate ajuta la protejarea bebelușului dumneavoastră de cele mai grave efecte ale lupusului neonatal.

Prevenție

Poate fi prevenit lupusul neonatal?

Nu există nicio modalitate de a opri transferul de anticorpi prin placenta dumneavoastră în timp ce sunteți gravidă. Dar este posibil să puteți preveni leziunile cardiace severe sau, cel puțin, să planificați dinainte tratamentul de care va avea nevoie bebelușul dumneavoastră după naștere. Dacă testul dumneavoastră este pozitiv pentru anti-SSA, anti-SSB sau anti-U1-RNP, medicul dumneavoastră vă poate recomanda:

• Administrarea de medicamente înainte și în timpul sarcinii pentru a proteja fătul de dezvoltarea blocului cardiac.
• Screening pentru bloc cardiac (ecocardiograme fetale) începând cu aproximativ săptămâna 16 de sarcină.
• Monitorizarea funcției cardiace a bebelușului dumneavoastră în timpul primei luni de viață pentru a verifica semnele de bloc cardiac dacă nu au apărut deja. Aceasta deoarece unii bebeluși nu prezintă semne decât la câteva săptămâni după naștere.

Evoluție / Prognoză

Care este prognoza pentru bebelușii cu lupus neonatal?

Prognoza bebelușului dumneavoastră depinde de modul în care lupusul neonatal afectează corpul acestuia. Prognoza este de obicei foarte bună pentru bebelușii care au doar anomalii ale pielii, ficatului și/sau sângelui. Totul ar trebui să revină la normal până la vârsta de 6 până la 9 luni.

Când apare blocul cardiac, prognoza poate varia foarte mult. Blocul cardiac este uneori fatal înainte sau după naștere. Majoritatea bebelușilor cu bloc cardiac vor avea nevoie de un stimulator cardiac permanent la un moment dat în timpul copilăriei.

Un număr mic de bebeluși cu lupus neonatal pot dezvolta ulterior o afecțiune autoimună, cum ar fi:

• Artrită idiopatică juvenilă.
• Psoriazis.
• Boală tiroidiană autoimună.
• Diabet de tip 1.

Fiecare copil este diferit și este posibil ca lupusul neonatal să afecteze viața copilului dumneavoastră foarte puțin, dacă nu chiar deloc. Echipa lor de îngrijire vă va spune mai multe despre ce vă puteți aștepta și cum să vă pregătiți.

Viața Cu

Când ar trebui să solicit îngrijire medicală?

Asigurați-vă că respectați programul de programări pe care îl oferă echipa de îngrijire a copilului dumneavoastră. Ei vă vor spune cât de des să vă aduceți copilul pentru controale și urmăriri.

De asemenea, este important să vă gândiți la propria sănătate. Dacă sunteți testat pozitiv pentru acești anticorpi specifici, dar nu aveți semne sau simptome de boală autoimună, medicul dumneavoastră vă poate trimite la un reumatolog. Asta pentru că există o șansă să dezvoltați o boală autoimună activă în următorii ani. Furnizorul dumneavoastră vă va ajuta să înțelegeți ce este posibil și să supravegheați îndeaproape lucrurile, astfel încât să puteți primi tratament la momentul potrivit.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului copilului meu?

Iată câteva întrebări care vă pot ajuta să aflați mai multe după un diagnostic de lupus neonatal:

• Cum afectează lupusul neonatal sarcina mea/copilul meu?
• Ce opțiuni de tratament sunt disponibile?
• Care este prognoza?
• Care sunt șansele ca lupusul neonatal să afecteze o sarcină viitoare?

Întrebări frecvente

Ce este lupusul neonatal la adulți?

Lupusul neonatal nu este diagnosticat la adulți. Este diagnosticat doar la făt și sugari. Lupusul neonatal nu este același cu lupusul pe care îl fac adulții.

Lupusul eritematos sistemic (LES), numit în mod obișnuit lupus, este o afecțiune autoimună diagnosticată la copii și adulți. LES este sistemic, ceea ce înseamnă că afectează întregul corp și necesită tratament și monitorizare pe tot parcursul vieții.

Lupusul neonatal afectează doar bebelușii în primele luni de viață. Nu este ceva ce poți dezvolta mai târziu în copilărie sau ca adult.

Deși lupusul neonatal nu este diagnosticat dincolo de copilărie, poate avea unele efecte de durată asupra corpului unei persoane. Cea mai gravă complicație a sa, blocul cardiac, necesită un stimulator cardiac care rămâne pe viață. Și unele cercetări sugerează că bebelușii diagnosticați cu lupus neonatal se pot confrunta cu un risc mai mare de a dezvolta o boală autoimună mai târziu în viață.

Dacă ați avut lupus neonatal când erați bebeluș, discutați cu medicul dumneavoastră pentru a afla mai multe despre orice monitorizare sau teste de care ați putea avea nevoie pe măsură ce îmbătrâniți.

Poate dispărea erupția cutanată de lupus neonatal?

Da, erupția cutanată asociată cu lupusul neonatal este de obicei temporară și dispare de obicei în câteva luni, pe măsură ce anticorpii materni se elimină din sistemul bebelușului.

Este necesară monitorizarea pe termen lung pentru bebelușii cu lupus neonatal?

Chiar dacă semnele inițiale dispar, este esențială monitorizarea pe termen lung, în special pentru cei cu bloc cardiac congenital, pentru a gestiona necesitatea unui stimulator cardiac și pentru a observa orice posibilă dezvoltare ulterioară a bolilor autoimune.

Notă: Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru mai multe informații și îndrumări personalizate.