Limfomul Cutaneu cu Celule B

Prezentare Generală

Ce este limfomul cutaneu cu celule B?

Limfomul cutaneu cu celule B (LCCB) este un tip rar de cancer care începe în piele. Este o formă de limfom „extranodal” (în afara ganglionilor limfatici).

Majoritatea cazurilor arată ca o erupție cutanată sau umflătură(i) pe piele. De obicei, cresc lent și rareori se răspândesc sau afectează alte părți ale corpului.

LCCB este, de asemenea, numit limfom cutanat cu celule B.

Care sunt diferitele tipuri de LCCB?

Există patru tipuri de LCCB, în funcție de aspectul celulelor la microscop. Fiecare subtip poate arăta diferit și poate necesita tratamente distincte.

• Limfomul cutanat primar cu celule de centru folicular: Acesta este cel mai frecvent subtip de LCCB. Apare adesea pe cap, gât sau trunchi sub forma unei erupții cutanate sau noduli de culoare roșiatică-maronie, cu aspect de umflături. Acest subtip crește lent, pe parcursul lunilor sau anilor.

• Limfomul cutanat primar cu celule B de zonă marginală: Acest subtip cu creștere lentă implică, de obicei, leziuni roz sau roșii, noduli sau tumori. Se dezvoltă adesea pe trunchi sau brațe.

• Limfomul cutanat primar difuz cu celule B mari, tip gambă: Acest subtip apare adesea ca una sau mai multe tumori sau noduli pe picioare, brațe sau trunchi. Este mai puțin frecvent decât celelalte două tipuri și mai agresiv, crescând pe parcursul săptămânilor sau lunilor.

• Limfomul cutanat primar difuz cu celule B mari, alt tip: Acesta este un subtip foarte rar, dar agresiv. Aspectul său variază, dar de obicei începe pe cap, trunchi și extremități (mâini și picioare).

Cine poate dezvolta limfom cutaneu cu celule B?

Oricine poate dezvolta LCCB. Este cunoscut faptul că apare la toate genurile/sexele și grupele de vârstă, și la multe etnii.

Cât de frecvent este limfomul cutaneu cu celule B?

LCCB este rar, afectând doar aproximativ 4 din 1 milion de oameni.

Simptome și Cauze

Ce cauzează limfomul cutaneu cu celule B?

Oamenii de știință nu înțeleg ce cauzează LCCB, dar nu este moștenit sau contagios. Ei știu că începe în celulele albe din sânge numite limfocite, parte a sistemului imunitar.

Limfocitele pot fi clasificate ca celule T sau celule B. Acest tip de limfom implică celulele B care cresc necontrolat.

Care sunt simptomele limfomului cutaneu cu celule B?

LCCB provoacă o erupție cutanată, umflătură, nodul sau tumoră pe piele (adesea numite leziuni). Pot arăta roșii, purpurii sau maro.

Leziunile pot fi ușor ridicate și solide, dar netede (numite papule). De asemenea, pot fi zone plate, îngroșate ale pielii (numite plăci). Umflăturile mai mari sunt adesea numite noduli sau tumori.

Afecțiunea poate implica o singură leziune sau mai multe. Iar leziunile pot apărea doar pe o parte a corpului sau pe mai multe zone. Ele pot fi apropiate sau răspândite.

Rareori, unele persoane prezintă și alte simptome, denumite uneori simptome "B", printre care:

• Febră.
• Transpirații nocturne.
• Ganglioni limfatici umflați în gât, axile sau zona inghinală.
• Pierdere în greutate.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat limfomul cutaneu cu celule B?

Leziunile LCCB pot arăta ca coșuri, mușcături de insecte, reacții alergice, cruste sau afecțiuni cutanate (cum ar fi eczeme sau psoriazis). Din această cauză, mulți oameni așteaptă să solicite asistență medicală. Dar, dacă aveți anomalii cutanate, ar trebui să discutați cu un medic, cum ar fi medicul de familie sau un dermatolog.

Medicul dumneavoastră vă poate diagnostica LCCB cu un examen fizic și o biopsie cutanată. În timpul unui examen fizic, medicul dumneavoastră vă va examina pielea pe tot corpul, evaluând cu atenție orice anomalie. În timpul unei biopsii cutanate, va îndepărta o mică bucată de țesut, astfel încât un expert să o poată examina la microscop. O biopsie poate identifica limfomul cutanat și subtipul său.

Medicul dumneavoastră ar putea comanda teste de stadializare pentru a determina dacă cancerul s-a răspândit. Aceste teste ar putea include:

• Analize de sânge.
• Teste imagistice, cum ar fi tomografia computerizată (CT) sau tomografia cu emisie de pozitroni (PET).
• Biopsie de măduvă osoasă.
• Biopsie a ganglionilor limfatici.

Care sunt stadiile limfomului cutanat cu celule B?

Stadiul LCCB descrie dacă cancerul s-a răspândit și cât de mult. Stadiul este important, deoarece ghidează deciziile de tratament. Medicul dumneavoastră vă va explica în ce stadiu se află cancerul și ce înseamnă acesta pentru dumneavoastră.

Stadiul 1E (pentru extranodal) afectează doar pielea dumneavoastră și nu s-a răspândit nicăieri altundeva. Poate fi numit și stadiul 1AE dacă nu aveți simptome "B" suplimentare, cum ar fi pierderea în greutate.

Dacă LCCB s-a răspândit, medicii folosesc sistemul de stadializare TNM:

• Tumora: „T” documentează numărul de papule, noduli sau tumori, cât de mari sunt și unde se află. Scara numerotată variază de la mai puțin la mai grav (1 la 3).
• Noduli: „N” indică dacă ganglionii limfatici sunt afectați, câți și unde se află. Scara variază de la mai puțin la mai grav (0 la 3).
• Metastază: „M” se referă la dacă limfomul a metastazat (s-a răspândit) dincolo de pielea sau ganglionii limfatici (M1) sau nu s-a răspândit (M0).

Management și Tratament

Poate fi vindecat limfomul cutaneu cu celule B?

Majoritatea cazurilor de LCCB pot fi tratate și vindecate, dar afecțiunea poate reveni (recidiva).

Cum este tratat limfomul cutaneu cu celule B?

Tratamentul pentru LCCB depinde de subtip și stadiu. Opțiunile de tratament includ:

• Supraveghere activă sau "urmărire și așteptare", care implică monitorizarea afecțiunii până când tratamentul este necesar.
• Chimioterapie.
• Medicamente frecate pe piele (topic) sau injectate, cum ar fi corticosteroizii.
• Anticorpi monoclonali, cum ar fi rituximab.
• Radioterapie.
• Excizie chirurgicală.

Prevenție

Cum pot preveni limfomul cutaneu cu celule B?

Deoarece oamenii de știință nu înțeleg ce cauzează LCCB, nu există strategii dovedite pentru a-l preveni.

Perspectivă / Prognostic

Care este rata de supraviețuire a limfomului cutaneu cu celule B?

Prognosticul depinde de mai mulți factori, în special de subtip și stadiu.

Cele două subtipuri cu creștere lentă au o rată de supraviețuire la cinci ani de aproximativ 95%. Asta înseamnă că 95% dintre oameni sunt în viață la cinci ani după diagnostic. Dar subtipurile mai agresive au o rată de supraviețuire la cinci ani de 60%.

Poate reveni LCCB după tratament?

Limfomul cutanat revine adesea după tratament. Leziunile pot apărea în aceeași zonă sau într-o zonă nouă. De obicei, sunt același subtip ca înainte. Dar, rareori, LCCB recurent se poate manifesta ca boală sistemică sau un alt tip de limfom.

Așadar, este important să efectuați verificări ale pielii frecvent și să consultați un dermatolog sau alt medic specialist în mod regulat pentru controale.

Viața cu

Cum pot avea grijă de mine dacă am LCCB?

Dacă aveți LCCB sau l-ați avut în trecut, este important să urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră. Veți avea nevoie de controale pentru a vă asigura că boala nu recidivează.

Frecvența programărilor depinde de tipul de LCCB și de agresivitatea acestuia. Este posibil să aveți nevoie de un control la fiecare câteva săptămâni, luni sau anual. Programările de urmărire pot implica verificări ale pielii, analize de sânge, teste imagistice sau biopsii.

Ce ar trebui să întreb medicul despre limfomul cutaneu cu celule B?

Dacă ați fost diagnosticat cu limfom cutaneu cu celule B, luați în considerare să întrebați medicul dumneavoastră:

• Ce subtip de LCCB am?
• În ce stadiu este?
• Ce tratamente recomandați?
• Care sunt efectele secundare și riscurile tratamentului?
• Care este prognosticul meu (supraviețuire și rezultate)?
• Cât timp va dura până vom ști dacă tratamentul a funcționat?
• Cât de des ar trebui să mă urmăresc cu dumneavoastră pentru a mă asigura că limfomul nu a revenit?

O notă:

Limfomul cutaneu cu celule B este un tip rar de cancer al limfocitelor care începe în piele. Majoritatea cazurilor cresc lent și nu se răspândesc în alte zone ale corpului. Dar unele tipuri pot metastaza (se răspândi). Dacă observați o nouă umflătură sau erupție cutanată pe piele, discutați cu medicul de familie sau cu un dermatolog.

Întrebări frecvente

• Este limfomul cutaneu cu celule B contagios?

Nu, limfomul cutaneu cu celule B nu este contagios.

• Limfomul cutaneu cu celule B se poate transforma în leucemie?

În cazuri rare, limfomul cutaneu cu celule B se poate răspândi în alte părți ale corpului și poate afecta măduva osoasă, dar transformarea directă în leucemie este neobișnuită.

• Care sunt semnele de avertisment că limfomul cutaneu cu celule B a revenit?

Semnele pot include apariția de noi leziuni cutanate, umflarea ganglionilor limfatici, febră, transpirații nocturne sau pierderea inexplicabilă în greutate.

Este important să rețineți că informațiile furnizate aici au scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru evaluare, diagnostic și plan de tratament adecvat.