Limfomul cu Celule T Periferice (LCTP)

Limfoamele cu celule T periferice (LCTP) sunt un grup de cancere rare și agresive ale sângelui care afectează sistemul limfatic. Acestea se dezvoltă în celulele T și pot apărea în diferite părți ale corpului, cauzând o varietate de simptome. Deși tratamentele sunt disponibile, LCTP pot recidiva. Acest articol oferă o prezentare generală a LCTP, inclusiv tipurile, simptomele, cauzele, diagnosticul, tratamentul și îngrijirea necesară.

Prezentare Generală

Ce este limfomul cu celule T periferice (LCTP)?

Limfomul cu celule T periferice (LCTP) nu este o singură boală. Termenul se referă la un grup de cancere agresive (cu creștere rapidă) ale sângelui care afectează sistemul limfatic și se pot răspândi (metastaza) în alte zone ale corpului. Limfoamele cu celule T periferice sunt o formă de limfom non-Hodgkin. Ele pot afecta aproape fiecare parte a corpului și pot cauza multe simptome diferite. Furnizorii de servicii medicale pot trata cu succes majoritatea subtipurilor, dar afecțiunile adesea revin (recidivează). Cercetătorii medicali studiază potențiale tratamente care pot ajuta persoanele să trăiască mai mult cu LCTP.

Sunt frecvente limfoamele cu celule T periferice?

Nu, nu sunt. Un studiu global a concluzionat că LCTP afectează 2 din 100.000 de persoane la nivel mondial și reprezintă aproximativ 10% din cazurile de limfom non-Hodgkin. Limfoamele sunt mai frecvente în Asia, Africa și Caraibe decât în Statele Unite. De obicei, afectează persoanele cu vârsta de 60 de ani și peste, dar copiii și adulții tineri pot dezvolta anumite tipuri de aceste limfoame.

Care sunt tipurile de limfom cu celule T periferice?

Organizația Mondială a Sănătății (OMS) recunoaște peste 20 de subtipuri LCTP. Aproape toate subtipurile LCTP au markeri genetici distincți și alte caracteristici. Conform unui studiu global, cele mai frecvente subtipuri LCTP sunt:

• Limfomul cu celule T periferice, nespecificat altfel (LCTP-NOS): Acesta este cel mai frecvent subtip. LCTP nu este un subtip definit în mod specific. În schimb, este un grup de afecțiuni care reprezintă cazuri care nu se încadrează bine într-unul dintre subtipurile definite mai specific. Aproximativ 30% din toate cazurile de limfom cu celule T periferice sunt LCTP-NOS. Acest subtip afectează ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina sau ficatul.

• Limfomul angioimunoblastic cu celule T (LAICT): Acest subtip reprezintă între 15% și 30% din cazurile de LCTP la nivel mondial. Afectează ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina sau ficatul.

• Limfomul anaplastic cu celule mari (LALCM): Există diferite forme de LALCM. Acestea includ LALCM cutanat primar, care afectează pielea. Un alt tip, LALCM sistemic, afectează ganglionii limfatici, pielea și alte organe. Unele cazuri de LALCM sistemic sunt clasificate în continuare prin modificări ale unei gene specifice, numită kinaza limfomului anaplastic (ALK). LALCM reprezintă aproximativ 15% din LCTP.

• Limfomul cu celule natural killer/T extranodal, de tip nazal: Acest subtip LCTP crește frecvent în țesuturile nasului, sinusurilor și gâtului superior, dar se poate răspândi și la piele, tractul digestiv și alte organe. Aproximativ 10% din LCTP sunt acest subtip.

• Limfoamele intestinale cu celule T, care reprezintă aproximativ 6% din LCTP. Acest subtip afectează sistemul digestiv și include limfomul cu celule T asociat enteropatiei (LACTE) și limfomul intestinal cu celule T epiteliotrope monomorf (LICTEM).

• Limfomul/leucemia cu celule T la adulți, care poate afecta pielea și oasele. Există patru subtipuri de LCTA: acut, limfom, cronic și latent. Subtipurile acute și limfom sunt forme agresive (cu creștere rapidă) de LCTA. Cronic și latent sunt mai puțin agresive. Fiecare subtip LCTA afectează diferite zone ale corpului.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele limfoamelor cu celule T periferice?

În timp ce fiecare subtip LCTP are simptome specifice, unele simptome comune includ:

• Ganglioni limfatici umflați: Este posibil să aveți umflături nedureroase la nivelul gâtului, axilei sau inghinal.
• Pierdere în greutate inexplicabilă: Aceasta înseamnă pierderea greutății corporale fără a încerca. Pierderea a 10% din greutatea corporală totală pe parcursul a șase luni este un semn de pierdere în greutate inexplicabilă.
• Durere sau umflare abdominală (abdominală): Acest lucru se poate întâmpla dacă splina se mărește.
• Oboseală persistentă: Aceasta înseamnă să vă simțiți mult mai obosit decât de obicei timp de cel puțin câteva zile și fără un motiv aparent.
• Febră inexplicabilă: Adesea, febra este un semn că organismul dumneavoastră luptă împotriva unei infecții. O febră care rămâne peste 39,5 grade Celsius timp de două sau mai multe ore după tratamentul la domiciliu sau durează mai mult de două zile poate fi un semn al unei probleme grave.

Subtipurile specifice pot avea alte simptome.

Limfomul cu celule T periferice, nespecificat altfel

Simptomele, altele decât cele comune LCTP, includ:

• Anemie (niveluri scăzute de globule roșii).
• Trombocitopenie (niveluri scăzute de trombocite).
• Pete roșii pruriginoase pe piele.
• Durere în piept sau dificultăți de respirație (dispnee) dacă există cancer în piept.

Limfomul angioimunoblastic cu celule T

Simptome, altele decât cele comune LCTP, includ:

• Transpirații nocturne.
• Erupție cutanată.
• Tulburări autoimune, cum ar fi anemia hemolitică autoimună.

Limfomul anaplastic cu celule mari

• LALCM cutanat primar

Simptomele includ:

• Excreșcențe anormale roșiatice sau maro-roșiatice pe piele care cresc în timp.

• Umflături mari, ridicate, care provoacă mâncărimi.

• Excreșcențe care devin răni și se acoperă cu cruste.

• LALCM sistemic

LALCM sistemic provoacă simptome LCTP comune.

Limfomul cu celule natural killer/T extranodal, de tip nazal

Simptomele includ:

• Congestie (nasul se simte înfundat).
• Sângerări nazale.
• Cruste în nas.
• Umflături dureroase care afectează fața.
• Probleme oculare, cum ar fi ochi „lăcrimoși” sau dureri oculare.

Limfomul/leucemia cu celule T la adulți

Cele patru subtipuri LCTA au simptome LCTP comune.

Ce cauzează limfoamele cu celule T periferice?

Limfoamele cu celule T periferice apar atunci când celulele T mută și devin celule canceroase. Celulele T sunt celule albe din sânge care ajută la apărarea organismului împotriva intrușilor, cum ar fi germenii. Când celulele T mută, ele se transformă în celule canceroase care se multiplică necontrolat. Pe măsură ce se multiplică, se acumulează în ganglionii limfatici, splină, ficat și alte organe și creează tumori canceroase.

Experții nu știu exact ce face ca celulele T să mute pentru a provoca limfomul cu celule T periferice. Dar cercetările leagă de anumite afecțiuni medicale. De exemplu, un studiu global a arătat că afecțiunea celiacă poate crește riscul de a dezvolta mai multe tipuri de LCTP, inclusiv limfomul anaplastic cu celule mari. De exemplu, infectarea cu virusul Epstein-Barr poate crește riscul de a dezvolta limfom cu celule natural killer/T extranodal. A avea virusul limfotropic uman cu celule T de tip 1 (HTLV-1) poate crește riscul de limfom/leucemie acută cu celule T.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat limfomul cu celule T periferice?

Furnizorii de servicii medicale ar putea fi nevoiți să facă mai multe teste diferite pentru a găsi LCTP specific care cauzează probleme de sănătate. Este posibil să aveți nevoie de analize de sânge, teste imagistice, biopsii și teste genetice atunci când patologii studiază compoziția genetică a celulelor canceroase.

Analize de sânge

Furnizorii pot testa sângele dumneavoastră pentru virusuri legate de limfoamele cu celule T periferice. Analizele de sânge pot include:

• Hemoleucogramă completă (CBC).
• Panou metabolic complet (CMP).
• Test de lactat dehidrogenază (LDH).
• Teste pentru hepatita B și hepatita C.
• Test pentru virusul imunodeficienței umane (HIV).
• Teste pentru virusul limfotropic uman cu celule T de tip 1 (HTLV-Tip 1).

Teste imagistice

Testele imagistice oferă furnizorilor de servicii medicale informații despre ce se întâmplă în interiorul corpului dumneavoastră, inclusiv despre tumori.

• Tomografie computerizată (CT).
• Tomografie cu emisie de pozitroni (PET).
• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM).

Biopsii

• Biopsie ganglionară.
• Biopsie cutanată.
• Biopsie de măduvă osoasă.

Care sunt stadiile limfomului cu celule T periferice?

Furnizorii utilizează sisteme de stadializare a cancerului pentru a dezvolta planuri de tratament și prognostice sau ceea ce vă puteți aștepta de la tratament. Ei stabilesc stadiile cancerului pe baza unor factori precum tipul LCTP și unde cresc celulele T canceroase. Stadiile limfomului cu celule T periferice sunt:

• Stadiul I: Celule T canceroase într-un singur ganglion limfatic sau într-un singur grup de ganglioni limfatici.
• Stadiul II: Cancerul afectează două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici din aceeași zonă a corpului dumneavoastră.
• Stadiul III: Cancerul afectează ganglionii limfatici atât în ​​partea superioară, cât și în partea inferioară a corpului dumneavoastră.
• Stadiul IV: Cancerul afectează ganglionii limfatici și alte organe, cum ar fi plămânii sau tractul digestiv.

Management și Tratament

Care este tratamentul pentru limfomul cu celule T periferice?

Nu există un singur tratament pentru numeroasele subtipuri LCTP, iar tratamentul poate varia în funcție de stadiul cancerului. Tratamentele comune pot include:

• Chimioterapie, combinând diferite tipuri de medicamente chimioterapice.
• Radioterapie, pe care furnizorii o pot utiliza împreună cu chimioterapia.
• Terapie țintită, care vizează modificări sau mutații genetice specifice care transformă celulele sănătoase în celule canceroase.
• Chimioterapie și transplant alogenic de celule stem pentru a trata LCTP care nu răspunde la chimioterapie și radioterapie sau care a revenit după tratament.

Este posibil să doriți să luați în considerare participarea la un studiu clinic care evaluează tratamentele LCTP.

Care sunt efectele secundare comune ale tratamentului?

Majoritatea tratamentelor împotriva cancerului pot provoca reacții adverse. De exemplu, reacțiile adverse ale chimioterapiei și radioterapiei pot include:

• Oboseală.
• Ceață cerebrală cauzată de chimioterapie.
• Greață și vărsături.

Prevenție

Pot fi prevenite limfoamele cu celule T periferice?

Nu, nu pot fi. Aceste limfoame apar atunci când celulele T mută și devin celule canceroase. Nu poți face nimic pentru a preveni asta.

Prognostic

Care este prognoza pentru limfomul cu celule T periferice?

Aceasta depinde de tipul și stadiul LCTP și dacă tratamentul a pus cancerul în remisie. Remisia înseamnă că nu aveți simptome și testele nu găsesc semne de cancer. În unele situații, tratamentul standard poate vindeca LCTP. Cu toate acestea, majoritatea limfoamelor cu celule T periferice revin, ceea ce înseamnă că veți avea nevoie de tratament suplimentar sau de un alt tip de tratament.

Este de înțeles că doriți să știți la ce vă puteți aștepta de la tratament. Luați în considerare furnizorul dumneavoastră de servicii medicale drept cea mai bună resursă pentru informații despre situația dumneavoastră.

Trăind cu

Cum am grijă de mine?

Limfoamele cu celule T periferice sunt cancere rare, cu creștere rapidă. Dacă aveți o formă de LCTP, iată câteva sugestii care vă pot ajuta să trăiți cu această afecțiune:

• Luați în considerare îngrijirea paliativă: Această îngrijire vă poate ajuta să gestionați simptomele și reacțiile adverse ale tratamentului. Mai mult decât atât, echipa dumneavoastră de îngrijire paliativă vă poate sprijini în timp ce faceți față provocării emoționale de a trăi cu o boală gravă.
• Găsiți sprijin: LCTP sunt cancere rare. S-ar putea să simțiți că sunteți singura persoană care știe prin ce treceți. Nu trebuie să înfruntați singur cancerul. Discutați cu echipa dumneavoastră medicală despre grupurile de sprijin, astfel încât să vă puteți conecta cu alte persoane aflate în situația dumneavoastră.
• Acordați-vă timp pentru autoîngrijire: Cancerul este stresant. Autoîngrijirea este o parte importantă a vieții cu LCTP. Discutați cu echipa dumneavoastră medicală despre modalități de a gestiona stresul și despre cum să dezvoltați o dietă nutritivă pentru a vă menține puternic pe parcursul tratamentului.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

• Ce tip de limfom cu celule T periferice am?
• În ce stadiu este boala mea?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Ar trebui să iau în considerare un studiu clinic?

O notă de la [Spital/Clinică Medicală]:

Limfoamele cu celule T periferice (LCTP) sunt un grup mare de cancere rare ale sângelui cu o cauză comună, dar cu o compoziție genetică diferită. Limfoamele apar atunci când celulele T concepute pentru a vă proteja corpul de intruși se transformă în celule canceroase. LCTP afectează diferite zone ale corpului dumneavoastră, ceea ce le poate face dificil de diagnosticat și tratat. Cercetătorii medicali vizează modificările genetice ale LCTP, găsind noi modalități de a trata afecțiunile. Dacă aveți o formă de limfom cu celule T periferice, întrebați echipa dumneavoastră medicală dacă există studii clinice axate pe noi tratamente pentru afecțiunea dumneavoastră specifică.

Întrebări frecvente

• Ce șanse am de vindecare dacă am fost diagnosticat cu LCTP? Șansele de vindecare variază în funcție de subtipul LCTP, stadiul bolii și răspunsul la tratament. Discutați cu medicul dumneavoastră pentru o evaluare individualizată.
• Există modificări ale stilului de viață care pot ajuta la gestionarea simptomelor LCTP? Da, o dietă echilibrată, exerciții fizice moderate și gestionarea stresului pot ajuta la îmbunătățirea calității vieții. Adresați-vă echipei medicale pentru recomandări personalizate.
• Cât de des trebuie să mă prezint la consultații de urmărire după finalizarea tratamentului pentru LCTP? Frecvența consultațiilor de urmărire va fi stabilită de medicul dumneavoastră, în funcție de tipul și stadiul LCTP, precum și de răspunsul la tratament.

Pentru informații detaliate și personalizate, este esențial să consultați un medic specialist.