Limfomul Anaplazic cu Celule Mari

Prezentare Generală

Ce este limfomul anaplazic cu celule mari (ALCL)?

Limfomul anaplazic cu celule mari (ALCL) este o formă rară de limfom non-Hodgkin. Ca toate limfoamele non-Hodgkin, ALCL este un tip de cancer. În limfomul non-Hodgkin, celulele albe numite limfocite cresc necontrolat. Limfocitele fac parte din sistemul dumneavoastră imunitar. Ele ajută la protejarea corpului de germeni și boli.

Limfocitele includ două tipuri principale de celule: celulele B (limfocite B) și celulele T (limfocite T). În ALCL, limfocitele T cresc anormal. Denumirea afecțiunii - limfom anaplazic cu celule mari - descrie modul în care arată limfocitele T anormale atunci când sunt privite la microscop.

• Anaplazic: „Anaplazic” este un cuvânt folosit pentru a descrie celulele canceroase cu aspect ciudat. Celulele canceroase din ALCL arată anormal în comparație cu limfocitele T sănătoase.
• Celule mari: Limfocitele T anormale apar mai mari decât limfocitele T normale atunci când sunt privite la microscop.
• Limfom: Limfomul este un cancer care implică creșterea necontrolată a celulelor albe numite limfocite. ALCL se formează din limfocitele T.

Care sunt diferitele tipuri de limfom anaplazic cu celule mari?

Diferitele tipuri de ALCL sunt clasificate în funcție de localizarea cancerului în corp și de caracteristicile celulelor canceroase. ALCL „sistemic” poate afecta ganglionii limfatici și organele, inclusiv pielea. Alte tipuri de ALCL afectează, în principal, doar o anumită parte a corpului, cum ar fi pielea sau sânii.

ALCL Sistemic

Formele sistemice de ALCL sunt clasificate în funcție de existența sau nu a unei mutații (modificări) a genei kinazei limfomului anaplazic (ALK). Genele sunt instrucțiunile care spun unei celule (cum ar fi un limfocit T) cum să îndeplinească funcții esențiale. ALCL sistemic care are o mutație pe gena ALK se numește ALCL "ALK-pozitiv". ALCL sistemic care nu are mutația se numește „ALK-negativ”.

• ALCL sistemic primar, ALK-pozitiv, este un cancer cu creștere rapidă (agresiv), cel mai frecvent la copii și adulți tineri. Acest tip de cancer răspunde de obicei bine la tratamentele de chimioterapie.
• ALCL sistemic primar, ALK-negativ, este un cancer agresiv care afectează în principal adulții în vârstă. Cancerul dispare de obicei pentru o perioadă scurtă de timp după chimioterapie, apoi revine. ALCL ALK-negativ este mai greu de tratat și are un prognostic mai nefavorabil decât ALCL ALK-pozitiv.

Alte tipuri de ALCL

Alte tipuri de ALCL cresc mai lent decât tipurile sistemice.

• ALCL cutanat primar provoacă modificări ale pielii, cum ar fi umflături sau o erupție cutanată. În majoritatea cazurilor (în 90% din cazuri), nu se răspândește dincolo de piele.
• ALCL asociat cu implantul mamar (BIA-ALCL) se formează în jurul implanturilor mamare. BIA-ALCL este de obicei diagnosticat la aproximativ 10 ani după o procedură de augmentare mamară sau reconstrucție mamară.

Cine este afectat de limfomul anaplazic cu celule mari?

ALCL poate afecta persoane de toate vârstele, dar anumite grupuri sunt mai predispuse să dezvolte anumite tipuri.

• ALCL ALK-pozitiv afectează în principal preadolescenții, adolescenții și adulții cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani. Este semnificativ mai frecvent la bărbați.
• ALCL ALK-negativ afectează în principal persoanele peste 60 de ani. Este ușor mai frecvent la bărbați.
• ALCL cutanat primar afectează în principal adulții peste 40 de ani. Este ușor mai frecvent la bărbați și la persoanele de rasă albă.
• BIA-ALCL este de obicei diagnosticat la persoanele cu vârste de peste 50 de ani. Afectează persoanele cu implanturi atât cu silicon, cât și cu soluție salină. Este asociat cu implanturi mamare texturate (spre deosebire de cele netede).

Cât de frecvent este limfomul anaplazic cu celule mari?

Limfomul anaplazic cu celule mari este rar. Aproximativ 2% din diagnosticele de limfom non-Hodgkin la adulți sunt ALCL.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele limfomului anaplazic cu celule mari?

Simptomele variază în funcție de tipul de ALCL.

ALCL Sistemic

Atât ALCL ALK-pozitiv, cât și ALK-negativ provoacă adesea ganglioni limfatici umflați la locul unde crește cancerul. Cele mai frecvente zone sunt gâtul, axila și zona inghinală. Alte simptome includ:

• Febră.
• Oboseală.
• Transpirații nocturne.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.

Majoritatea oamenilor sunt diagnosticați când cancerul este mai avansat. În stadii avansate, cancerul s-ar putea să se fi răspândit în organe, cum ar fi plămânii, ficatul și oasele. Puteți prezenta simptome în funcție de părțile corpului afectate. De exemplu, presiunea în piept și o tuse frecventă pot semnifica prezența ALCL în piept.

ALCL cutanat primar

ALCL cutanat primar apare adesea ca o singură creștere anormală sau creșteri multiple pe o singură zonă a pielii. Cele mai frecvente locuri sunt fața, abdomenul, fesele, brațele și picioarele. Rareori (în aproximativ 20% din cazuri), creșterile apar în mai multe locuri. Simptomele includ:

• Creșteri anormale roșiatice sau maronii-roșiatice care devin mai mari în timp.
• Umflături mari (adesea mai mari decât un sfert), ridicate, care pot provoca mâncărimi.
• Creșteri care formează ulcere și se acoperă cu cruste.

ALCL asociat cu BIA

ALCL asociat cu BIA provoacă adesea modificări vizibile ale sânilor. Simptomele includ:

• Durere de sân.
• Umflarea sânilor.
• Erupție cutanată.
• Umflarea sau o acumulare de lichid lângă implant.
• Masă solidă (nodul) lângă implant.

De obicei, doar un singur sân se modifică, dar puteți observa modificări la ambii sâni.

Ce cauzează limfomul anaplazic cu celule mari (ALCL)?

Limfomul anaplazic cu celule mari se formează atunci când limfocitele se înmulțesc necontrolat și încep să depășească țesutul sănătos din jur. Cercetătorii nu au descoperit încă ce face ca limfocitele să devină maligne (canceroase). Cu toate acestea, ei au identificat mai multe mutații genetice care apar frecvent în ALCL. Aceste mutații pot determina transformarea celulelor sănătoase în celule canceroase.

De exemplu, mutațiile genei ALK sunt caracteristica definitorie a ALCL ALK-pozitiv. Alte tipuri de mutații genetice sunt frecvente în alte forme de ALCL.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat limfomul anaplazic cu celule mari?

Medicul specialist va efectua un examen fizic pentru a verifica semnele de ALCL, cum ar fi umflarea ganglionilor limfatici. Dacă suspectează ALCL, va efectua diverse teste și proceduri.

• Imagistica: Procedurile imagistice permit medicului specialist să identifice localizarea cancerului. Tipul de imagistică de care veți avea nevoie depinde de tipul de ALCL. Un medic specialist poate efectua o radiografie toracică, un CT scan sau un RMN pentru a identifica tumorile. Un PET/CT scan sau un PET scan pot arăta dacă cancerul s-a răspândit în tot corpul. Un medic specialist poate efectua o ecografie mamară dacă suspectează BIA-ALCL.
• Analize de sânge: Un medic specialist poate efectua diverse analize de sânge, cum ar fi o hemogramă completă (CBC), pentru a verifica semnele de ALCL. O cantitate anormală de celule sanguine (globule roșii, globule albe sau trombocite) poate indica ALCL. De asemenea, vă pot verifica sângele pentru enzime și alți markeri care pot fi semne de ALCL.
• Biopsie: O biopsie este singura modalitate de a confirma un diagnostic ALCL. În timpul unei biopsii, medicul specialist prelevează o probă de țesut și examinează celulele la microscop. Studierea celulelor permite medicului specialist să determine tipul de ALCL și îl ajută să planifice cele mai eficiente tratamente.

Management și Tratament

Cum este tratat limfomul anaplazic cu celule mari?

Chimioterapia este tratamentul standard pentru ALCL sistemic. Intervenția chirurgicală este tratamentul preferat pentru ALCL cutanat primar și BIA-ALCL.

ALCL Sistemic

Limfomul anaplazic cu celule mari ALK-pozitiv și ALK-negativ răspund de obicei bine la chimioterapia sistemică. Prin chimioterapie sistemică, medicamentele care distrug celulele canceroase sunt administrate într-o venă și sunt distribuite prin fluxul sanguin către corpul dumneavoastră, distrugând celulele canceroase.

Tratamentele de chimioterapie pentru ALCL sistemic includ adesea o combinație de medicamente care lucrează împreună pentru a distruge celulele canceroase. Combinațiile de medicamente includ:

• BV-CHP: Medicamentele includ brentuximab vedotin, ciclofosfamidă, doxorubicină (hidroxidaunorubicină) și prednison.
• CHOP: Medicamentele includ ciclofosfamidă, doxorubicină (hidroxidaunorubicină), vincristină (Oncovin®) și prednison.
• CHEOP: Medicamentele includ ciclofosfamidă, doxorubicină (hidroxidaunorubicină), etopozidă, vincristină (Oncovin®) și prednison.

Aceste tratamente elimină de obicei toate semnele de cancer (remisie) pe termen scurt. Cu toate acestea, cancerul poate reveni. Dacă medicul dumneavoastră crede că este probabil ca cancerul să revină, acesta vă poate recomanda un transplant de celule stem în timp ce sunteți în remisie. În timpul unui transplant de celule stem, medicul specialist înlocuiește celulele distruse în timpul chimioterapiei cu celule sănătoase. Aceste celule se dezvoltă în celule sanguine sănătoase (necanceroase).

Dacă cancerul revine, medicul specialist vă poate recomanda diverse tratamente suplimentare de chimioterapie concepute pentru a trata limfomul.

ALCL cutanat primar

Intervenția chirurgicală este cel mai frecvent tratament pentru ALCL cutanat primar. S-ar putea să aveți nevoie de radioterapie dacă cancerul s-a răspândit în ganglionii limfatici. Radiația direcționează energia către celulele canceroase, distrugându-le.

ALCL cutanat primar revine adesea în termen de cinci ani de la tratament. S-ar putea să aveți nevoie de o intervenție chirurgicală și radioterapie suplimentară dacă acesta revine.

S-ar putea să aveți nevoie de alte forme de tratament dacă tumorile localizate nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală sau dacă cancerul dumneavoastră continuă să revină. Tratamentele pot include:

• Metotrexat oral: Un medicament conceput pentru a trata limfomul non-Hodgkin.
• Bexaroten: Un medicament conceput pentru a trata limfoamele cu celule T care afectează pielea.
• Brentuximab vedotin: Un medicament conceput pentru a trata ALCL sistemic și alte forme de ALCL care revin.
• Interferon: Un medicament care ajută sistemul dumneavoastră imunitar să recunoască și să combată celulele canceroase, inclusiv limfomul.

BIA-ALCL

Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea implantului și a celulelor canceroase din jur vindecă de obicei BIA-ALCL. Dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune, puteți primi radioterapie pentru a distruge celulele canceroase.

Dacă cancerul revine sau se răspândește dincolo de sân, medicul specialist vă poate recomanda tratamente de chimioterapie utilizate pentru a trata ALCL ALK-negativ. Tratamentele pot include chimioterapia CHOP și brentuximab vedotin.

Perspectivă / Prognoză

Cât de grav este limfomul anaplazic cu celule mari?

Limfomul anaplazic cu celule mari este un cancer grav care necesită monitorizare atentă și tratament adecvat, indiferent de tip. Cu toate acestea, prognoza dumneavoastră și planul de îngrijire depind de forma de ALCL pe care o aveți și de alți factori. Acești factori includ răspunsul dumneavoastră la tratament și scorul dumneavoastră pe indicele prognostic internațional (IPI).

Medicii specialiști în cancer (oncologi) au creat IPI pentru a ajuta la prezicerea rezultatelor probabile asociate cu formele agresive de limfom non-Hodgkin, inclusiv ALCL sistemic. Indexul atribuie un scor pe baza unor factori precum:

• Vârsta dumneavoastră.
• Capacitatea dumneavoastră de a efectua activități de zi cu zi.
• Cât de răspândit este cancerul dumneavoastră (numit și „stadiul cancerului”).
• Numărul de locuri ale ganglionilor limfatici afectați.

Întrebați medicul specialist cum vă va afecta scorul IPI prognoza dacă aveți ALCL sistemic.

Care este rata de supraviețuire a limfomului anaplazic cu celule mari?

Ratele de supraviețuire asociate cu formele sistemice de ALCL variază foarte mult. ALCL ALK-pozitiv este asociat cu o perioadă de supraviețuire mai lungă decât ALCL ALK-negativ. În funcție de factori precum tipul dumneavoastră de cancer și scorul dumneavoastră IPI, rata de supraviețuire la cinci ani a ALCL ALK-pozitiv variază de la 33% la 90%. În mod similar, rata de supraviețuire la cinci ani a ALCL ALK-negativ variază de la 13% la 74%.

Ratele de supraviețuire pentru ALCL cutanat primar și BIA-ALCL sunt excelente. Deși ALCL cutanat primar revine de obicei în termen de cinci ani de la remisie, tratamentele de urmărire vă pot prelungi viața. Rata de supraviețuire la cinci ani de la diagnostic este de 80%. În cazul BIA-ALCL, îndepărtarea completă a cancerului prin intervenție chirurgicală elimină adesea cancerul pentru totdeauna.

Trăind cu

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Întrebările pe care trebuie să le adresați medicului specialist includ:

• Ce tip de ALCL am?
• Cancerul meu este doar într-un singur loc sau s-a răspândit?
• Ce medici specialiști vor face parte din echipa mea de îngrijire?
• Ce tratamente mi-ați recomanda?
• Cum pot gestiona efectele secundare ale tratamentului?
• Care este scorul meu IPI?
• Care sunt șansele ca cancerul meu să intre în remisie?
• Cât de probabil este ca cancerul meu să revină?
• Cât de des voi avea nevoie de vizite de urmărire pentru a-mi monitoriza starea?

A afla despre un diagnostic de cancer poate fi înfricoșător. Cu toate acestea, este important să ne amintim că ALCL nu este doar un tip de cancer cu o singură prognoză. Tipul de ALCL pe care îl aveți va determina dacă se răspândește rapid sau lent. Acesta vă va modela opțiunile de tratament și perspectivele dumneavoastră. La unele persoane, ALCL se răspândește rapid. La altele, se dezvoltă mai lent, permițând suficient timp pentru a primi tratamente care vă pot trimite cancerul în remisie. Discutați cu medicul specialist despre rezultatele probabile, pe baza diagnosticului dumneavoastră unic.

Întrebări frecvente

• Ce înseamnă ALK pozitiv sau ALK negativ în ALCL? ALK pozitiv înseamnă că celulele canceroase au o mutație specifică a genei ALK, în timp ce ALK negativ înseamnă că această mutație nu este prezentă. Tipul ALK influențează tratamentul și prognosticul.
• Cum pot afla stadiul cancerului meu? Stadiul cancerului este determinat de investigații imagistice (CT, RMN, PET/CT) și biopsie. Medicul dumneavoastră vă va explica stadiul după ce toate testele vor fi finalizate.
• Este limfomul anaplazic cu celule mari vindecabil? Depinde de tipul ALCL-ului și de răspunsul la tratament. ALCL ALK pozitiv are de obicei un prognostic mai bun. Un tratament adecvat și monitorizarea atentă sunt esențiale.

Este important să rețineți că acest document oferă informații generale și nu înlocuiește sfatul medical profesionist. Adresați-vă medicului specialist pentru o evaluare și un plan de tratament personalizat.