Limfom Difuz cu Celule B Mari

Prezentare generală

Ce este limfomul difuz cu celule B mari?

Limfomul difuz cu celule B mari, sau LDCBM, este un cancer de sânge care implică modificări ale celulelor dumneavoastră B, un anumit tip de globule albe (limfocite). Este cea mai frecventă formă de limfom non-Hodgkin agresiv și un tip de limfom cu celule B.

LDCBM afectează sistemul dumneavoastră limfatic. Sistemul dumneavoastră limfatic este o rețea de țesuturi, vase și organe care ajută la combaterea infecțiilor din corpul dumneavoastră. Celulele B normale fac parte din această rețea de combatere a infecțiilor. Dar, în cazul LDCBM, celulele B sănătoase se transformă în celule canceroase cu creștere rapidă care le depășesc pe cele sănătoase. Ele nu mai sunt capabile să combată invadatorii care cauzează infecții, cum ar fi virușii și bacteriile.

În cazul limfomului difuz cu celule B mari, celulele B canceroase pot apărea în ganglionii dumneavoastră limfatici. Dar ele pot apărea, de asemenea, în practic orice organ, inclusiv în tractul dumneavoastră gastrointestinal, tiroidă, piele, sân, os sau creier.

Deși este agresiv, LDCBM este adesea tratabil și vindecabil - mai ales cu diagnostic și tratament precoce.

Tipuri de LDCBM

Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a identificat peste o duzină de tipuri diferite de LDCBM. Trăsăturile unice ale fiecărui tip le spun furnizorilor de servicii medicale cum va progresa probabil cancerul și cum va răspunde la tratament. Clasificările depind de lucruri precum:

• Modificări genetice. Modificările genetice din celulele limfomului sunt cel mai important identificator.
• Partea corpului dumneavoastră unde începe LDCBM. De exemplu, limfomul primar al SNC începe în sistemul dumneavoastră nervos central (SNC). Limfomul mediastinal primar cu celule B începe în centrul pieptului dumneavoastră (mediastin).
• Dacă există o asociere cu un virus. Unele tipuri de LDCBM apar la persoanele cu un virus specific. De exemplu, persoanele cu LDCBM pozitiv pentru EBV au o infecție cu virusul Epstein-Barr.

Înțelegerea modului în care tipul specific de limfom difuz cu celule B mari va avea un impact asupra parcursului dumneavoastră de îngrijire este importantă, dar detaliile pot fi confuze. Solicitați medicului dumneavoastră să vă explice modul în care tipul dumneavoastră de LDCBM va afecta opțiunile de tratament și perspectivele.

Cât de frecvent este limfomul difuz cu celule B mari?

Limfomul difuz cu celule B mari este cel mai frecvent tip de limfom. Dar, în ceea ce privește diagnosticurile de cancer, este încă neobișnuit în general. Conform Institutului Național de Cancer, în 2020, aproximativ 6 persoane din 100.000 au primit un diagnostic de LDCBM. În comparație, aproximativ 500 de persoane din 100.000 au primit un diagnostic de cancer care afectează orice parte a corpului lor.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele LDCBM?

Simptomele pe care majoritatea oamenilor le observă în cazul limfomului difuz cu celule B mari sunt ganglionii limfatici umflați în gât, axile sau zona inghinală. De obicei, apar ca o umflătură care nu dispare și pare să devină mai mare. Umflătura nu este de obicei dureroasă, dar poate fi.

Aproximativ 30% dintre persoanele cu LDCBM au "simptome B", care includ:

• O febră peste 39,5 grade Celsius care durează mai mult de două zile sau vine și pleacă
• Pierdere inexplicabilă în greutate care implică pierderea a mai mult de 10% din greutatea corporală în șase luni
• Transpirații nocturne abundente (atât de intense încât vă udă cearșafurile)

A avea aceste simptome nu înseamnă neapărat că aveți limfom difuz cu celule B mari. Acestea fiind spuse, ar trebui să contactați un medic specialist de fiecare dată când observați modificări în corpul dumneavoastră care durează mai multe săptămâni.

Ce cauzează limfomul difuz cu celule B mari?

Limfomul difuz cu celule B mari se întâmplă atunci când celulele B mută (se schimbă). Acestea sunt mutații genetice dobândite, ceea ce înseamnă că le dezvoltați în timpul vieții dumneavoastră în loc să vă nașteți cu ele.

Factori de risc

Cercetătorii medicali nu sunt siguri ce declanșează mutațiile în LDCBM, dar au identificat câțiva factori care vă pot crește riscul. Factorii de risc pentru limfomul difuz cu celule B mari includ:

• Vârsta. Majoritatea persoanelor diagnosticate cu LDCBM au peste 60 de ani. Vârsta medie de diagnostic este de 64 de ani.
• Sexul. LDCBM este ușor mai frecvent la bărbați.
• Rasa. LDCBM afectează mai multe persoane albe decât persoanele de culoare.
• Istoricul familial de LDCBM. Mutațiile genetice din LDCBM nu sunt ereditare, ceea ce înseamnă că nu se transmit în familii. Totuși, studiile arată că aveți un risc ușor mai mare dacă o rudă biologică de gradul întâi (părinte, frate sau copil) are, de asemenea, LDCBM. Cercetătorii medicali nu sunt siguri de ce.
• Infecții. Infecțiile virale asociate cu LDCBM includ virusul Epstein-Barr, virusul imunodeficienței umane (HIV) și hepatita B și C.
• Sistem imunitar slăbit. A avea o afecțiune care vă afectează sistemul imunitar este cel mai semnificativ factor de risc pentru LDCBM. Exemplele includ a avea o imunodeficiență primară sau o boală autoimună, sau a lua imunosupresoare după un transplant de organ.
• Indice de masă corporală (IMC) crescut la adulții tineri. Riscul este deosebit de mare pentru adulții tineri cu obezitate care persistă pe tot parcursul vieții adulte.
• Expunerea la substanțe toxice. Expunerea la pesticidele utilizate în agricultură și la anumite substanțe chimice utilizate în producție vă poate crește riscul.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat limfomul difuz cu celule B mari?

Furnizorii de servicii medicale diagnostichează LDCBM cu o biopsie a ganglionilor limfatici. Această procedură elimină tot sau o parte dintr-un ganglion limfatic pentru a-l verifica pentru celule canceroase. Ei fac, de asemenea, teste genetice pentru a afla ce mutații celulare sunt implicate.

Dacă aveți LDCBM, medicul dumneavoastră poate comanda teste suplimentare pentru a afla mai multe despre acesta, inclusiv dacă s-a răspândit dincolo de ganglionul dumneavoastră limfatic primar. Testele includ:

• Analize de sânge. Acestea includ o hemoleucogramă completă (CBC) pentru a vă verifica starea generală de sănătate și teste care detectează viruși, cum ar fi HIV, EBV și hepatita B și C.
• Testul lactat dehidrogenazei (LDH). Acest test verifică nivelul LDH (o enzimă) în lichidul dumneavoastră corporal. Peste 50% dintre persoanele cu LDCBM au niveluri ridicate.
• Teste imagistice. S-ar putea să aveți nevoie de o scanare CT, RMN sau PET pentru a arăta dacă cancerul s-a răspândit în tot corpul dumneavoastră.
• Biopsie de măduvă osoasă. Acest test verifică celulele limfomului în măduva dumneavoastră osoasă.
• Puncție lombară. Acest test verifică celulele limfomului în lichidul care înconjoară măduva dumneavoastră spinării.

Stadiile limfomului difuz cu celule B mari

Furnizorii de servicii medicale utilizează sisteme de stadializare a cancerului pentru a determina cât de avansat este cancerul. Acest lucru îi ajută să dezvolte planuri de tratament și să estimeze prognosticul, sau rezultatul așteptat. Stadiile LDCBM sunt:

• Stadiul I: Cancerul se află într-un ganglion limfatic, un organ limfatic (timus, splină și amigdale) sau doar într-o singură zonă a unui singur organ din afara sistemului dumneavoastră limfatic.
• Stadiul II: Acesta este momentul în care există limfom în două sau mai multe grupări de ganglioni limfatici sau organe ale ganglionilor limfatici pe aceeași parte a diafragmei dumneavoastră.
• Stadiul III: Acest stadiu este atunci când există cancer în ganglionii limfatici sau în țesutul limfatic pe ambele părți ale diafragmei dumneavoastră.
• Stadiul IV: LDCBM s-a răspândit în organe din afara sistemului dumneavoastră limfatic, cum ar fi măduva dumneavoastră osoasă, ficatul sau plămânii.

Medicul dumneavoastră se poate referi la stadiul I și II al LDCBM ca "stadiu incipient" și la stadiul III și IV al LDCBM ca "stadiu avansat".

Management și Tratament

Cum este tratat LDCBM?

Unul dintre cele mai frecvente tratamente pentru limfomul difuz cu celule B mari este R-CHOP. Acesta combină medicamentul anticorp monoclonal rituximab cu trei medicamente chimioterapice și un corticosteroid.

Acest tratament este sigur și eficient, dar nu funcționează întotdeauna sau nu împiedică LDCBM să revină (recidivează). Studiile arată că recidivele sau cancerul recurent afectează aproximativ 30% până la 40% dintre persoanele cu LDCBM care primesc R-CHOP. Dacă se întâmplă acest lucru, medicul dumneavoastră poate recomanda următoarele tratamente:

• Terapie de linia a doua și transplant autolog de celule stem. Terapia de linia a doua este un tratament intensiv cu medicamente combinate pentru cancer.
• Terapia cu celule T CAR. Acest tratament este un tip de imunoterapie care ajută celulele dumneavoastră T (un tip de globule albe) să combată cancerul mai eficient.
• Terapia țintită. Acest tratament vizează modificările sau mutațiile genetice care cauzează limfomul difuz cu celule B mari.

Prevenție

Poate fi prevenit limfomul difuz cu celule B mari?

Nu există o modalitate garantată de a preveni LDCBM și nimic nu puteți face în legătură cu factorii de risc pe care nu îi puteți controla, cum ar fi a avea o imunodeficiență. Dar puteți lua măsuri pentru a reduce riscul de a dezvolta anumite infecții legate de LDCBM, cum ar fi hepatita și HIV. Puteți, de asemenea, să lucrați pentru a menține un IMC (indicele de masă corporală) care este sănătos pentru dumneavoastră.

Perspectivă / Prognostic

La ce mă pot aștepta dacă am LDCBM?

În timp ce unele LDCBM pot pune viața în pericol și sunt dificil de tratat, furnizorii de servicii medicale îl pot adesea vindeca folosind o combinație de medicamente pentru cancer. Adesea, tratamentul de primă linie sau inițial trimite LDCBM în remisie completă. Aceasta înseamnă că nu există semne și simptome de cancer. Tratamentul de primă linie vindecă aproximativ 60% dintre persoanele cu LDCBM. În general, persoanele care sunt fără cancer la doi ani după diagnostic pot spera să trăiască la fel de mult ca majoritatea persoanelor din grupa lor de vârstă.

Conform Institutului Național de Cancer, 64,7% dintre toate persoanele cu LDCBM sunt în viață la cinci ani după diagnostic. Ca și în cazul multor tipuri de cancer, ratele de supraviețuire cresc pentru persoanele cu cancer în stadiu incipient.

Totuși, în timp ce ratele de vindecare și ratele de supraviețuire pot fi utile, experiența dumneavoastră depinde de mulți factori, inclusiv tipul de LDCBM, stadiul cancerului și starea generală de sănătate. Aceștia sunt factori pe care doar medicul dumneavoastră îi cunoaște. Medicul dumneavoastră este cea mai bună resursă pentru a răspunde la întrebări despre la ce să vă așteptați.

Trăind Cu

Cum am grijă de mine?

Poate fi stresant și epuizant să trăiești cu orice formă de cancer, inclusiv cu limfomul difuz cu celule B mari. Este important să faceți tot ce puteți pentru a avea grijă de dumneavoastră pe tot parcursul tratamentului LDCBM. Iată câteva sugestii:

• Concentrați-vă pe nutriție. Știți ce alimente să mâncați și să evitați, astfel încât să vă hrăniți corpul.
• Odihnați-vă. Oboseala este cel mai frecvent efect secundar al tratamentului LDCBM. Odihniți-vă cât mai mult posibil.
• Dezvoltați o rutină de exerciții fizice. Exercițiile fizice ușoare vă pot ajuta să faceți față stresului.
• Găsiți sprijin. Limfomul difuz cu celule B mari este o afecțiune rară. S-ar putea să simțiți că nimeni nu înțelege prin ce treceți. Conectarea cu persoane aflate în situația dumneavoastră vă poate ajuta.

Când ar trebui să-mi văd medicul specialist?

Vă veți vedea medicul specialist pe tot parcursul tratamentului dumneavoastră. Ei vă vor monitoriza sănătatea și vor verifica modul în care funcționează tratamentul.

Ulterior, este posibil să vă vedeți medicul specialist la fiecare trei până la patru luni în primii doi ani și apoi mai rar în următorii trei ani. Asta pentru că limfomul difuz cu celule B mari poate reveni. Contactați-vă medicul specialist dacă observați modificări în corpul dumneavoastră care ar putea însemna că cancerul a recidivat.

Când ar trebui să merg la camera de gardă?

Tratamentele pentru cancer pentru LDCBM, inclusiv chimioterapia și imunoterapia, pot avea efecte secundare puternice. Medicul dumneavoastră vă va sfătui cu privire la modul de gestionare a acestora și vă va prescrie medicamente pentru a vă ajuta, după cum este necesar. Totuși, ar trebui să mergeți la camera de gardă dacă aveți:

• Efecte secundare care sunt mai puternice decât vă așteptați
• O febră mai mare de 38 de grade Celsius
• Frisoane care nu dispar
• Dureri abdominale
• Diaree persistentă

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu specialist despre LDCBM?

Întrebările pe care ați putea dori să le puneți includ:

• Ce tip de limfom difuz cu celule B mari am?
• Care este stadiul acestui cancer?
• De ce tratamente voi avea nevoie?
• La ce efecte secundare ale tratamentului ar trebui să mă aștept?
• Va vindeca acest tratament cancerul?
• Ce tratamente sunt disponibile dacă cancerul revine?
• Mă puteți trimite la un grup de sprijin pentru persoanele care au acest tip de cancer?

Întrebări frecvente

• Ce șanse am de vindecare de limfom difuz cu celule B mari?
• Șansele de vindecare variază în funcție de stadiul bolii, tipul specific de limfom, și starea generală de sănătate. Mulți pacienți pot obține remisie completă cu tratament.
• Ce este R-CHOP și cum funcționează?
• R-CHOP este un regim de chimioterapie combinat frecvent utilizat pentru tratarea LDCBM. Include Rituximab (un anticorp monoclonal) și chimioterapice (Ciclofosfamidă, Doxorubicină, Vincristină, Prednison). Acesta acționează prin distrugerea celulelor canceroase.
• Ce pot face pentru a-mi îmbunătăți calitatea vieții în timpul tratamentului?
• Concentrați-vă pe nutriție, odihnă suficientă, exerciții fizice ușoare, și căutați sprijin emoțional de la familie, prieteni sau grupuri de suport.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru a obține informații personalizate și relevante pentru situația dumneavoastră specifică.