Limfangiectazia Intestinală Primară

Prezentare Generală

Ce este limfangiectazia intestinală primară?

Limfangiectazia intestinală primară (LIP) este o afecțiune digestivă în care intestinul subțire al copilului dumneavoastră este afectat și permeabil. Intestinul subțire este un tub lung unde cea mai mare parte a alimentelor este digerată și nutrienții sunt absorbiți în fluxul sanguin. În LIP, vasele limfatice din intestinul subțire al copilului dumneavoastră sunt umflate (dilatate).

Vasele limfatice sunt canale minuscule în tot corpul care colectează fluide, proteine și alte substanțe din țesuturi. Vasele limfatice drenează apoi acest fluid, numit limfă, înapoi în fluxul sanguin. În LIP, vasele limfatice permit scurgerea fluidelor și proteinelor înapoi în intestinul copilului dumneavoastră în loc să le absoarbă.

Această scurgere are două consecințe principale:

• Niveluri scăzute de proteine: Proteinele sunt importante pentru multe funcții ale organismului. Când se scurg, corpul dumneavoastră nu are suficient. Acest lucru poate duce la umflături în tot corpul și la o altă afecțiune numită enteropatie cu pierdere de proteine.
• Deficiențe nutriționale: Fluidele scurse pot conține, de asemenea, vitamine și minerale importante de care are nevoie corpul dumneavoastră. Acest lucru poate duce la deficiențe dacă nu este tratat.

Limfangiectazia intestinală primară afectează cel mai frecvent copiii și adulții tineri. Oamenii primesc de obicei un diagnostic înainte de a împlini 3 ani. Dar poate afecta, de asemenea, adulții și chiar fetușii. Nu există un tratament curativ, dar medicii specialiști pot gestiona simptomele cu un plan nutrițional special și medicamente pentru a reduce scurgerile și umflarea. De asemenea, ei pot administra copilului dumneavoastră suplimente pentru a înlocui orice vitamine sau minerale lipsă.

Alte denumiri pentru limfangiectazia intestinală primară includ:

• Limfangiectazie intestinală.
• Limfangiectazie.
• Boala Waldmann.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele limfangiectaziei?

Principalul simptom al LIP este retenția de lichide, pe care medicii o numesc limfedem. Probabil că o veți observa mai întâi la picioarele și labele picioarelor copilului dumneavoastră (extremitățile inferioare). În cele din urmă, aceștia rețin atât de mult fluid încât fața, brațele și zona genitală se umflă, de asemenea. Copilul dumneavoastră poate avea, de asemenea, umflături în jurul inimii (pericardită) și lichid în piept (efuziune pleurală) sau ascită (efuziune abdominală).

Alte simptome ale limfangiectaziei intestinale pot include:

• Dureri abdominale.
• Greață și vărsături.
• Diaree.
• Oboseală.
• Pierdere în greutate.
• Incapacitatea de a lua în greutate (din cauza malabsorbției).

Care sunt complicațiile grave ale limfangiectaziei?

Umflarea extremă a corpului copilului dumneavoastră (anasarca) poate fi o complicație rară, care pune viața în pericol, a limfangiectaziei.

Ce cauzează limfangiectazia intestinală?

Limfangiectazia intestinală apare din cauza unei anomalii în canalele limfatice ale copilului dumneavoastră. Acesta este un sistem tubular de canale care transportă grăsimile de la intestinul subțire al copilului dumneavoastră la ficat și alte organe. Anomalia face ca canalele limfatice să se blocheze. Acest lucru le face să se dilate până când se rup și își descarcă conținutul în colonul copilului dumneavoastră. Experții nu știu de ce apare această afecțiune.

Este limfangiectazia intestinală genetică?

Rareori, afecțiunea a afectat mai mulți membri ai familiei biologice, dar cercetătorii nu știu sigur dacă afecțiunea este genetică.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată limfangiectazia?

În cele mai multe cazuri, un medic specialist va începe prin efectuarea unui examen fizic și vă va întreba despre simptomele copilului dumneavoastră. Medicii specialiști pot detecta uneori limfangiectazia la ecografia prenatală dacă fătul are semne de edem la nivelul membrelor inferioare.

După naștere, medicul copilului dumneavoastră va diagnostica limfangiectazia vizualizând intestinul acestuia cu ajutorul unui endoscop flexibil. Copilul dumneavoastră va dormi în timpul acestui proces și nu va simți nimic. Medicul copilului dumneavoastră va îndepărta țesut (biopsie) din mai multe zone ale intestinului. Un anatomopatolog va examina probele de țesut și va căuta semne de dilatare anormală în vasele lor limfatice.

În plus, analizele de sânge pot confirma o pierdere semnificativă de proteine, iar o probă de scaun poate indica o scurgere de sucuri limfatice în intestinul subțire.

Management și Tratament

Care este cel mai bun tratament pentru limfangiectazie?

Tratamentul limfangiectaziei intestinale implică schimbarea a ceea ce mănâncă copilul dumneavoastră. Aceasta este arma principală împotriva LIP. Gândiți-vă la asta ca la astuparea scurgerii de nutrienți. Majoritatea medicilor specialiști prescriu o dietă săracă în grăsimi și bogată în proteine.

Grăsimile sunt mai greu de digerat, iar vasele limfatice permeabile ale copilului dumneavoastră se luptă să le absoarbă. Noul lor plan nutrițional poate include trigliceride cu lanț mediu (TCM), care sunt grăsimi speciale care sunt mai ușor de absorbit. Adăugarea mai multor proteine ajută la maximizarea nutrienților pe care îi absorb.

Deoarece unii nutrienți s-ar putea scurge, medicul copilului dumneavoastră ar putea recomanda vitamine și minerale pentru a se asigura că organismul copilului dumneavoastră primește ceea ce are nevoie.

Medicul specialist al copilului dumneavoastră poate prescrie medicamente pentru a ajuta cu diferite aspecte ale limfangiectaziei:

• Diuretice (pastile de apă): Acestea ajută la eliminarea acumulării excesive de lichide cauzate de scurgerea de proteine.
• Analogi de somatostatină (cum ar fi octreotidul): Aceștia pot ajuta la reducerea permeabilității vaselor limfatice.

Alte opțiuni de tratament pentru limfangiectazie includ:

• Chirurgie: Foarte rar, medicii specialiști vor recomanda o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta orice porțiune bolnavă a intestinului copilului dumneavoastră, dacă alte tratamente nu s-au dovedit utile.
• Alte tratamente potențiale: Cercetările sunt în curs de desfășurare și unele medicamente mai noi sunt explorate pentru LIP, cum ar fi sirolimus. Acestea ar putea fi utile în unele cazuri, dar nu sunt încă utilizate pe scară largă.

Prevenție

Poate fi prevenită limfangiectazia?

Cercetătorii nu cunosc cauza limfangiectaziei, așa că nu puteți preveni afecțiunea.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva (prognoza) pentru limfangiectazie?

Limfangiectazia intestinală nu este curabilă. De obicei, după câteva săptămâni de tratament, nivelul proteinelor din sângele copilului dumneavoastră ar trebui să crească. Dar ei vor trebui să rămână la un plan alimentar sărac în grăsimi și suplimente pe viață.

Viața cu

Când ar trebui copilul meu să meargă la medicul specialist?

Ar trebui să vă duceți copilul la medicul specialist dacă observați umflături la nivelul membrelor inferioare sau alte semne de limfangiectazie.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist al copilului meu?

Dacă copilul dumneavoastră are limfangiectazie, este posibil să aveți multe întrebări pentru medicul specialist. Unele întrebări pe care ați putea dori să le puneți includ:

• Care este cea mai bună dietă pentru limfangiectazie?
• Ce suplimente trebuie să-i dau copilului meu?
• Mai este ceva ce pot face pentru a menține simptomele copilului meu bine gestionate?
• Este limfangiectazia gravă?
• La ce complicații trebuie să fiu atent?

Întrebări frecvente

• Limfangiectazia intestinală se poate vindeca? Nu, nu se poate vindeca, dar simptomele pot fi gestionate eficient cu dietă și suplimente.
• Ce tip de dietă este recomandată în limfangiectazia intestinală? O dietă săracă în grăsimi și bogată în proteine, eventual cu suplimente de trigliceride cu lanț mediu (TCM).
• Ce complicații pot apărea dacă limfangiectazia intestinală nu este tratată? Pot apărea umflături severe (anasarca), deficiențe nutriționale și enteropatie cu pierdere de proteine.

Pentru orice nelămuriri suplimentare sau pentru o evaluare completă a stării de sănătate, vă recomandăm să consultați un medic specialist.