Leucemia Limfocitară Cronică (LLC)

Leucemia limfocitară cronică (LLC) este un tip de cancer al sângelui. Este cea mai frecventă formă de leucemie la adulți. Aceasta apare atunci când celulele albe sănătoase (limfocite) din măduva osoasă suferă mutații sau se transformă în celule canceroase care se multiplică și aglomerează celulele sanguine și trombocitele sănătoase.

LLC afectează, de obicei, persoanele cu vârsta de 65 de ani și peste, dar poate afecta și persoane începând cu vârsta de 30 de ani. Puteți avea leucemie limfocitară cronică fără a avea simptome. Majoritatea oamenilor află că au LLC după ce fac analize de sânge ca parte a examinărilor fizice de rutină.

În prezent, specialiștii nu au tratamente de rutină pentru a vindeca leucemia limfocitară cronică. În ultimii 10 ani, specialiștii au dezvoltat tratamente care induc remisia LLC. (Remisia înseamnă că nu aveți simptome și semne de LLC.) Aceste tratamente ajută persoanele cu LLC să trăiască mai mult.

Tipuri de Leucemie Limfocitară Cronică

Puteți dezvolta LLC în celulele B sau în celulele T, care sunt celule albe (limfocite):

• Limfocitele B (celulele B) produc anticorpi. Anticorpii sunt proteine care țintesc virusuri, bacterii și celule canceroase, printre alți intruși străini.
• Limfocitele T (celulele T) controlează răspunsul sistemului imunitar al corpului dumneavoastră. Celulele T atacă și distrug direct celulele anormale, inclusiv celulele canceroase.

Aproape toate persoanele cu LLC au leucemie limfocitară cronică cu celule B. Există o afecțiune asociată care afectează celulele T, numită leucemie prolimfocitară cu celule T (LPL). Persoanele cu LPL cu celule T dezvoltă simptome mai rapid decât persoanele cu LLC cu celule B.

Cât de frecventă este această afecțiune?

Leucemia limfocitară cronică este unul dintre cele mai frecvente tipuri de leucemie la adulți. Aceasta afectează aproximativ 5 din 100.000 de persoane.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele leucemiei limfocitare cronice?

Puteți avea leucemie limfocitară cronică fără simptome. Poate dura luni sau ani înainte de a observa simptomele LLC. Simptomele comune includ:

• Oboseală. LLC afectează celulele roșii din sânge, provocând anemie. Oboseala este un simptom comun al anemiei.
• Febră. Febra este un semn de infecție. LLC afectează celulele albe sănătoase, crescând riscul de infecții.
• Ganglioni limfatici umflați la nivelul gâtului, axilei, inghinal sau stomacului.
• Transpirații nocturne.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.
• Durere sau senzație de plenitudine sub coaste. LLC poate afecta ficatul sau splina. Celulele albe canceroase din ficat și/sau splină pot determina creșterea acestor organe.

Ce cauzează leucemia limfocitară cronică?

Leucemia limfocitară cronică apare atunci când anumiți cromozomi și gene suferă mutații sau se modifică în timpul vieții dumneavoastră. Cercetătorii medicali nu știu ce declanșează aceste modificări, dar au identificat câțiva factori de risc, inclusiv:

• Antecedente familiale: Studiile arată că persoanele cu rude apropiate care au LLC, cum ar fi părinții biologici, frații sau copiii lor, au de două până la patru ori mai multe șanse de a dezvolta LLC.
• Vârsta: În medie, persoanele au 71 de ani când sunt diagnosticate.
• Sexul: LLC este mai frecventă la bărbați.
• Expunerea la Agentul Orange: Studiile arată legături între LLC și Agentul Orange, o substanță chimică utilizată în timpul războiului din Vietnam.
• Limfocitoză monoclonală cu celule B: În această afecțiune, aveți un număr mai mare decât cel normal de celule B identice în sânge. Dacă aveți această afecțiune, există un mic risc să dezvoltați LLC.

Care sunt complicațiile leucemiei limfocitare cronice?

Leucemia limfocitară cronică afectează celulele roșii din sânge, celulele albe din sânge și trombocitele. Celulele roșii din sânge transportă oxigen în tot corpul. Celulele albe din sânge vă protejează de infecții. Trombocitele ajută la coagularea sângelui. Fără celule sanguine și trombocite sănătoase, puteți dezvolta următoarele complicații:

• Limfom: Aproximativ 2% până la 10% dintre persoanele cu LLC dezvoltă limfom.
• Cancer de piele, cancer pulmonar sau cancer de colon: Puteți avea un risc crescut de cancer deoarece LLC afectează capacitatea sistemului imunitar de a vă proteja de intruși, inclusiv celulele canceroase.
• Anemie: Puteți dezvolta anemie deoarece nu aveți suficiente celule roșii din sânge care transportă oxigen în tot corpul.
• Trombocitopenie: Leucemia limfocitară cronică poate afecta aportul dumneavoastră de trombocite.
• Infecții frecvente: Puteți avea un risc crescut de infecții bacteriene, fungice sau virale deoarece nu aveți suficiente celule albe sănătoase.
• Boli autoimune: Unele persoane cu LLC pot dezvolta anemie hemolitică autoimună.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată leucemia limfocitară cronică?

Specialistul vă va întreba despre simptomele dumneavoastră. Va face un examen fizic și poate solicita următoarele teste:

• Hemoleucogramă completă (HLG) cu formulă leucocitară: O hemoleucogramă completă măsoară numărul de celule roșii, celule albe și trombocite din sânge. De asemenea, evaluează câtă hemoglobină (proteina care transportă oxigen) au celulele roșii din sânge.
• Frotiu de sânge periferic: Un medic specialist examinează celulele sanguine la microscop pentru a căuta celule sanguine canceroase.
• Citometrie în flux: Specialiștii utilizează acest test de laborator pentru a afla mai multe despre celulele dumneavoastră sanguine. În LLC, aceștia utilizează citometria în flux pentru a determina dacă celulele dumneavoastră albe poartă celule LLC.
• Teste genetice: Medicii patologi folosesc teste precum hibridizarea fluorescentă in situ (FISH) și lanțul greu de imunoglobulină (IGHV) pentru a examina cromozomii și genele dumneavoastră. Înțelegerea modului în care cromozomii și genele au suferit mutații sau s-au modificat ajută specialiștii să determine cum să trateze LLC.

Stadiile leucemiei limfocitare cronice

Specialiștii utilizează sisteme de stadializare a cancerului pentru a dezvolta planuri de tratament și prognoze (rezultatul așteptat). Specialiștii stadializează LLC cu două sisteme de stadializare similare. Sistemul de stadializare Rai clasifică LLC în funcție de probabilitatea ca afecțiunea să se agraveze și să necesite tratament. Sistemul Binet stadializează LLC în funcție de cât de mult s-a răspândit afecțiunea în tot corpul.

Sistemul de stadializare Rai

Categoriile sistemului de stadializare Rai sunt:

• Risc scăzut (cunoscut anterior ca stadiul Rai 0): Aveți limfocitoză și celule albe anormale în sânge și/sau măduva osoasă.
• Risc intermediar (cunoscut anterior ca stadiul Rai I sau stadiul II): Aveți limfocitoză, ganglioni limfatici măriți și o splină și/sau ficat mărită/mărit.
• Risc ridicat (cunoscut anterior ca stadiul Rai III): Aveți anemie sau trombocitopenie.

Sistemul de stadializare Binet

Sistemul de stadializare Binet utilizează informații despre numărul de celule sanguine și trombocite și numărul de zone din corpul dumneavoastră cu ganglioni limfatici umflați. Categoriile sistemului de stadializare Binet sunt:

• Stadiul A: Nu aveți anemie (celule roșii scăzute) sau niveluri scăzute de trombocite, dar aveți ganglioni limfatici umflați în cel puțin două zone din corpul dumneavoastră. De exemplu, aveți ganglioni limfatici umflați la nivelul gâtului și inghinal.
• Stadiul B: Există ganglioni limfatici umflați în trei zone ale corpului dumneavoastră, ficat sau splină, dar nu aveți anemie și nivelurile dumneavoastră de trombocite sunt normale.
• Stadiul C: Aveți anemie, precum și ganglioni limfatici umflați, în trei sau mai multe zone ale corpului dumneavoastră.

Management și Tratament

Cum este tratată leucemia limfocitară cronică?

Tratamentul variază în funcție de simptomele și rezultatele testelor dumneavoastră. De exemplu, dacă aveți LLC în stadiu incipient, specialistul poate opta pentru supraveghere activă.

În supravegherea activă, specialiștii amână tratamentul, monitorizând cu atenție starea generală de sănătate, simptomele și rezultatele testelor dumneavoastră.

Specialiștii iau în considerare și rezultatele testelor genetice. De exemplu, anumite modificări genetice înseamnă că este probabil ca afecțiunea dumneavoastră să se agraveze mai devreme decât mai târziu sau tratamentele tipice pentru LLC nu vor fi la fel de eficiente.

Tratamentele comune pentru LLC includ terapia țintită și chimioterapia. Specialiștii pot utiliza radioterapia pentru a ameliora simptomele LLC. Fiecare tip de tratament poate provoca efecte secundare diferite. Specialistul dumneavoastră va prezenta beneficiile specifice ale tratamentului, efectele secundare și posibilele complicații pe termen lung.

Terapia țintită

Acest tratament funcționează prin țintirea sau concentrarea asupra celulelor canceroase. În leucemia limfocitară cronică, tratamentele împiedică celulele albe canceroase să crească. Unele tratamente țintite distrug celulele fără a afecta celulele sau trombocitele sănătoase. Tratamentele sau medicamentele specifice pot include:

• Terapia cu inhibitori ai tirozin kinazei Bruton (BTK): Acest tratament blochează enzimele care determină dezvoltarea celulelor B în exces de celule albe. Exemplele includ inhibitori precum.
• Terapia cu inhibitori BCL2: Inhibitorul blochează BCL2, o proteină găsită pe celulele leucemice, inclusiv celulele LLC. Acest tratament poate distruge celulele leucemice sau le poate face mai sensibile la alte medicamente împotriva cancerului.
• Terapia cu anticorpi monoclonali: Acest tratament este un tip de imunoterapie. Anticorpii monoclonali sunt anticorpi fabricați în laborator care blochează creșterea celulelor canceroase sau distrug celulele canceroase. Exemple de medicamente pentru terapia cu anticorpi monoclonali includ.

Chimioterapia

Specialistul dumneavoastră poate utiliza chimioterapia ca tratament inițial pentru leucemia limfocitară cronică. Medicamentele comune de chimioterapie pentru LLC includ:

• Fludarabina.
• Clorambucil.
• Ciclofosfamida.
• Bendamustina.

Imunoterapia

Acest tratament funcționează prin restabilirea sau întărirea sistemului imunitar, astfel încât să poată face mai mult pentru a ucide celulele canceroase sau pentru a încetini creșterea celulelor canceroase.

Specialiștii pot utiliza medicamentul de imunoterapie pentru a trata leucemia limfocitară cronică care nu a răspuns la chimioterapie, LLC care a revenit (LLC recurentă) sau LLC care se agravează.

Cercetătorii medicali evaluează terapia cu receptorul antigenic himeric (CAR-T) pentru persoanele cu LLC care nu au răspuns la tratamentul standard.

Prevenție

Poate fi prevenită această afecțiune?

Nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni LLC.

Perspectivă / Prognoză

Cât timp puteți trăi cu leucemia limfocitară cronică?

Leucemia limfocitară cronică (LLC) se dezvoltă de obicei foarte lent. Puteți trăi mult timp cu LLC înainte de a observa simptome. Când o faceți, specialiștii au tratamente foarte eficiente care induc remisia LLC. Remisia de la LLC durează de obicei câțiva ani înainte ca afecțiunea să revină. Chiar și atunci, specialistul dumneavoastră vă poate recomanda diferite tratamente care readuc LLC în remisie. LLC nu dispare niciodată, dar oamenii pot trăi totuși o viață lungă și plină cu boala.

Care este rata generală de supraviețuire pentru leucemia limfocitară cronică?

Se estimează că un procent semnificativ dintre persoanele cu LLC sunt în viață la cinci ani de la diagnostic. Când vă gândiți la ratele de supraviețuire, este important să vă amintiți că ratele de supraviețuire sunt estimări bazate pe experiențele unor grupuri mari de persoane cu LLC. Multe lucruri pot afecta ratele de supraviețuire ale LLC, de la starea generală de sănătate și stadiul afecțiunii la diagnostic, până la modul în care afecțiunea dumneavoastră răspunde la tratament. Dacă aveți întrebări, întrebați-vă specialistul la ce vă puteți aștepta în situația dumneavoastră.

Ce se întâmplă în stadiul terminal al leucemiei limfocitare cronice?

Termenul "stadiu terminal" înseamnă că tratamentul nu mai funcționează pentru a încetini sau a opri LLC. În acest caz, puteți dezvolta infecții care vă pun viața în pericol sau sângerări incontrolabile pe care specialiștii nu le pot vindeca.

Cum să trăiești cu

Cum este să trăiești cu leucemia limfocitară cronică?

Asta depinde de situația dumneavoastră. Puteți avea LLC fără a avea simptome. Dacă aveți simptome, există tratamente pentru a le reduce și a vă gestiona afecțiunea, dar nu dispare niciodată.

Iată câteva sugestii pentru a trăi cu LLC:

• Protejați-vă de infecție. Persoanele cu LLC au un risc crescut de infecție, dintre care unele ar putea pune viața în pericol. Întrebați-vă specialistul ce vaccinuri au sens.
• Monitorizați-vă starea generală de sănătate. Puteți avea un risc crescut de cancer de piele, cancer pulmonar sau cancer de colon. Întrebați-vă specialistul despre testele de screening pentru cancer.
• Gestionați-vă stresul. Multe persoane cu LLC trec prin cicluri de remisie și recidivă. Ciclarea prin remisie și recidivă vă poate face anxios. Dacă aceasta este situația dumneavoastră, întrebați-vă specialistul despre programe sau servicii care să vă ajute să vă gestionați stresul.
• Mănâncă o dietă sănătoasă. Unele simptome ale LLC vă pot afecta apetitul. Întrebați-vă specialistul despre consultarea cu un nutriționist. Dacă apetitul dumneavoastră este bun, concentrați-vă pe o dietă echilibrată de proteine cu conținut scăzut de grăsimi, cereale, fructe și legume și grăsimi sănătoase pentru a vă îmbunătăți starea generală de sănătate.
• Faceți exerciții fizice. Exercițiile fizice vă pot ajuta să gestionați stresul și să vă îmbunătățiți starea de spirit.
• Luați-o ușor. LLC poate fi epuizantă. Încercați să vă odihniți când aveți nevoie de o pauză.
• Știți la ce să vă așteptați. Cunoașterea înseamnă putere. Întrebați-vă specialistul despre simptomele care ar putea fi semne că afecțiunea dumneavoastră progresează (se agravează). Specialistul dumneavoastră vă poate recomanda diferite tratamente care fac mai mult pentru a gestiona LLC.

Ce întrebări ar trebui să-i pun specialistului meu?

Puteți dori să întrebați:

• Ce tip de leucemie limfocitară cronică am?
• Nu am simptome. Când ar trebui să încep tratamentul?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Voi avea întotdeauna nevoie de tratament?
• Tratamentul îmi va pune afecțiunea în remisie?

Leucemia limfocitară cronică (LLC) este cea mai frecventă formă de leucemie la adulți. Puteți avea leucemie limfocitară cronică ani de zile fără a avea simptome. Dacă aveți LLC, este posibil să nu aveți nevoie de tratament imediat. Specialiștii nu o pot vindeca, dar vă pot oferi tratamente pentru a elimina simptomele și semnele bolii LLC, punând boala în remisie. Unele persoane cu LLC trăiesc mulți ani. A trăi cu o boală cronică precum LLC nu este întotdeauna ușor. Puteți trece prin mai multe cicluri de remisie și recurență. Cu fiecare ciclu, vă puteți face griji cu privire la ceea ce urmează. Specialiștii dumneavoastră înțeleg cum este să trăiți cu o boală cronică. Aceștia vor fi bucuroși să vă răspundă la orice întrebări și să vă ajute cât de mult pot.

O notă importantă: Un diagnostic de leucemie poate fi un șoc. Specialiștii în cancer de sânge sunt aici pentru a vă ghida prin el și pentru a vă ajuta să mergeți mai departe.

Întrebări frecvente

• Ce înseamnă remisie în LLC? Remisia înseamnă că nu aveți simptome sau semne de LLC detectabile prin teste, deși boala poate fi încă prezentă în corp.
• Pot face ceva pentru a preveni progresia LLC? Deși nu puteți preveni apariția LLC, un stil de viață sănătos (dietă echilibrată, exerciții fizice, evitarea fumatului) și o comunicare deschisă cu medicul pot ajuta la gestionarea bolii.
• Cât de des trebuie să fac controale dacă am LLC în stadiu incipient și sunt sub supraveghere activă? Frecvența controalelor depinde de recomandările medicului dumneavoastră, dar de obicei implică analize de sânge regulate (la fiecare câteva luni) și examinări fizice.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru a primi un diagnostic corect și un plan de tratament adecvat.