Leucemia cu Limfocite Granulare Mari

Prezentare generală

Ce este leucemia cu limfocite granulare mari (LGL)?

Leucemia cu limfocite granulare mari (LGL) este un tip rar de leucemie cronică ce afectează anumite celule albe din sânge, cunoscute sub numele de limfocite. Limfocitele luptă împotriva virusurilor și produc anticorpi care ajută la combaterea infecțiilor.

Există două tipuri de leucemie cu limfocite granulare mari: leucemia cu limfocite granulare mari cu celule T (T-LGL) și tulburarea limfoproliferativă cronică a celulelor NK (CLPD-NK). Aceste afecțiuni încep în celulele albe din sânge numite celule T citotoxice sau celule natural killer. Ambele tipuri de leucemie cu limfocite granulare mari cresc lent. De obicei, afectează persoanele cu vârsta de 60 de ani și peste. Medicii specialiști pot trata LGL, dar afecțiunea reapare uneori și poate deveni o problemă cronică de sănătate.

Cum afectează această afecțiune organismul meu?

LGL este un tip de leucemie limfocitară cronică care apare atunci când anumite celule T și celule natural killer suferă mutații, devenind celule anormale care împiedică măduva osoasă să producă celule sanguine normale. Persoanele cu LGL dezvoltă adesea neutropenie, ceea ce înseamnă că produc un număr scăzut de granulocite (cele mai comune celule albe din sânge) și prezintă un risc crescut de infecție. Ele pot dezvolta, de asemenea, anemie, care apare deoarece celulele LGL afectează producția de celule roșii din sânge.

Pe cine afectează?

Leucemia cu limfocite granulare mari este foarte rară, afectând 1 din 1 milion de persoane la nivel mondial. Majoritatea persoanelor au peste 60 de ani când sunt diagnosticate.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele leucemiei cu limfocite granulare mari?

Este posibil ca persoanele să aibă această afecțiune și să nu aibă niciodată simptome. Un studiu a arătat că aproximativ o treime dintre persoanele cu LGL nu au avut niciun simptom când au fost diagnosticate. În schimb, au aflat că au LGL deoarece analizele de sânge au arătat că aveau niveluri neobișnuit de scăzute de celule roșii din sânge sau niveluri scăzute de neutrofile (un tip de granulocit). În unele cazuri, persoanele sunt diagnosticate cu LGL deoarece sunt tratate pentru tulburări de sânge și au simptome pe care medicii specialiști le leagă de leucemia cu limfocite granulare mari.

Persoanele cu LGL care au simptome prezintă adesea următoarele:

• Oboseală: Oboseala extremă este cel mai frecvent simptom al LGL și este probabil cauzată de anemie.
• Febre frecvente și infecții recurente: Persoanele au febră cauzată de infecții bacteriene.
• Splină mărită (splenomegalie): Infecțiile și unele tipuri de anemie pot determina mărirea splinei.

Ce afecțiuni sunt legate de leucemia cu limfocite granulare mari?

Multe persoane cu LGL au boli autoimune, în special artrita reumatoidă. Alte afecțiuni comune sunt:

• Anemie: Această afecțiune înseamnă că nu aveți suficiente celule roșii sănătoase și hemoglobină. De multe ori, persoanele au anemie severă și se bazează pe transfuzii de sânge pentru a menține nivelul de celule roșii din sânge. Unele persoane cu LGL au anemie hemolitică, care apare deoarece celulele roșii din sânge sunt distruse și nu din cauza producției scăzute de celule roșii din sânge.
• Limfocitoză: Aceasta înseamnă un număr mare de limfocite (celule albe din sânge). Persoanele care au leucemii sau limfoame limfocitare și infecții virale au de obicei un număr scăzut de limfocite.

Ce cauzează leucemia cu limfocite granulare mari?

Medicii specialiști nu sunt siguri ce cauzează afecțiunea, dar cred că există o legătură între acest tip de leucemie și răspunsurile imune, bolile autoimune sau alte tipuri de cancer:

• Aproximativ 30% dintre persoanele cu această afecțiune au, de asemenea, artrită reumatoidă și alte boli autoimune.
• Alte 25% până la 30% au un alt tip de limfom sau alte tipuri de cancer.
• Multe persoane cu această afecțiune poartă, de asemenea, forme mutate ale a două gene - STAT3 și STAT5B - care joacă roluri în imunitatea celulară și în modul în care celulele se divid și se multiplică.

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează medicii specialiști leucemia cu limfocite granulare mari?

Medicii specialiști efectuează de obicei analize de sânge și analize genetice pentru a diagnostica această afecțiune. Testele comune pot include:

• Hemoleucograma completă (CBC) cu formula leucocitară: O hemoleucogramă completă cu formula leucocitară este o măsură a tuturor celulelor sanguine, inclusiv numărul fiecărui tip de celule albe din sânge.
• Frotiu de sânge periferic: Aceasta este o tehnică pe care medicii specialiști o folosesc pentru a examina celulele sanguine la microscop, astfel încât să poată număra numărul de LGL-uri din sânge.
• Citometrie în flux: Acest test de laborator analizează caracteristicile celulelor. Medicii specialiști folosesc adesea acest test pentru a diagnostica și clasifica tipurile de leucemie.
• Imunofenotipare: Medicii specialiști analizează probe de sânge sau de țesut pentru semne de markeri pe suprafețele celulelor. Markerii indică tipuri specifice de anumite afecțiuni.
• Analiza rearanjamentului genei receptorului celulei T (TCR): Medicii specialiști folosesc aceste teste de sânge sau de măduvă osoasă pentru a căuta probleme în genele care controlează modul în care funcționează celulele T.
• Teste genetice: Medicii specialiști pot testa mutațiile genelor STAT3 și STAT5.

Este posibil să efectueze alte teste, inclusiv examinări ale măduvei osoase, pentru a exclude afecțiuni precum imunodeficiența, artrita reumatoidă, mielodisplazia și mutațiile mieloide. De asemenea, pot verifica nivelurile de imunoglobulină și nivelurile de proteine monoclonale.

Management și Tratament

Cum tratează medicii specialiști leucemia limfocitară granulară mare?

Dacă aveți leucemie T-LGL sau CLPD-NK, dar nu aveți simptome, medicul dumneavoastră poate recomanda urmărirea atentă. În urmărirea atentă, medicii monitorizează starea dumneavoastră de sănătate, efectuând de obicei analize de sânge la fiecare câteva luni și urmărind semnele de simptome.

Persoanele care au simptome pot primi terapie imunosupresoare și steroizi. Medicii specialiști pot utiliza un tratament după altul sau pot utiliza forme de tratament de intensitate scăzută. Deoarece LGL este o afecțiune rară, persoanele caută adesea medici specializați în această boală.

Prevenție

Pot reduce riscul de a dezvolta această boală?

Nu, nu puteți. Medicii specialiști nu cunosc cauza exactă a leucemiei limfocitare granulare mari, așa că nu pot spune cum o puteți evita. Acestea fiind spuse, persoanele care au boli autoimune prezintă un risc crescut de a dezvolta această afecțiune. Dacă aveți o boală autoimună, întrebați-vă medicul specialist dacă ar trebui să fiți îngrijorat de dezvoltarea LGL.

Perspectivă / Prognoză

Este leucemia limfocitară granulară mare o boală fatală?

De cele mai multe ori, leucemia cu limfocite granulare mari este o boală cronică care nu este fatală. Aproximativ 75% dintre persoanele cu leucemie T-LGL și leucemie CLPD-LGL sunt în viață la cinci ani de la diagnostic. Aproximativ 10% dintre persoanele cu aceste tipuri de leucemie mor din cauza infecțiilor severe care sunt complicații ale leucemiei.

Cum să trăiești cu

Cum am grijă de mine?

Dacă aveți un tip de leucemie cu limfocite granulare mari, este posibil să nu aveți simptome, dar ar trebui să luați măsuri precum monitorizarea stării dumneavoastră generale de sănătate și efectuarea de controale regulate. Indiferent dacă aveți sau nu simptome, următoarele sugestii pot fi utile:

• Adoptați o dietă sănătoasă cu proteine slabe, fructe, legume și cereale integrale.
• Faceți exerciții fizice în mod regulat.
• Odihniți-vă suficient.
• Gestionați-vă stresul.
• Protejați-vă sistemul imunitar: Întrebați-vă medicul specialist despre vaccinări și alte lucruri pe care ar trebui să le faceți pentru a evita infecția.

Poți trăi o viață normală cu această afecțiune?

În general, persoanele tratate pentru LGL pot trăi de obicei o viață normală și au aceeași durată de viață ca și persoanele care nu au afecțiunea. Este important să ne amintim că unele persoane care au LGL au deja tulburări grave de sânge care le afectează calitatea vieții.

Când ar trebui să merg la medicul specialist?

Ar trebui să vă adresați medicului specialist dacă dezvoltați simptome care pot fi semne că starea dumneavoastră se agravează. Dacă aveți simptome și primiți tratament, ar trebui să vă adresați medicului specialist dacă observați modificări în corpul dumneavoastră, cum ar fi simptome care se agravează.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

Leucemia cu limfocite granulare mari este o boală foarte rară. Iată câteva întrebări sugerate care vă pot ajuta să aflați mai multe despre LGL:

• Ce tip de LGL am?
• Care sunt tratamentele?
• Voi avea nevoie de mai multe tipuri de tratament?
• Mă simt bine. Voi avea simptome?
• Am alte afecțiuni medicale. LGL le va agrava?

O notă de la spital:

Leucemia cu limfocite granulare mari (LGL) este un cancer rar de sânge care afectează celulele albe din sânge. Puteți avea această afecțiune, dar nu observați nicio modificare în corpul dumneavoastră care ar putea fi simptome de LGL. În unele cazuri, persoanele pot să nu aibă simptome timp de câțiva ani. Medicii specialiști nu pot vindeca afecțiunea, dar au tratamente pentru a gestiona simptomele acesteia. Poate fi alarmant să auziți că aveți o boală incurabilă. Medicii dumneavoastră specialiști vor înțelege de ce vă puteți îngrijora cu privire la ceea ce urmează. Vor fi bucuroși să vă explice ce puteți face acum pentru a vă sprijini sănătatea și la ce vă puteți aștepta atunci când aveți simptome. A ști la ce să vă așteptați vă poate ajuta să vă simțiți mai încrezător cu privire la viața cu LGL.

Întrebări frecvente

1. Leucemia LGL este contagioasă? Nu, leucemia LGL nu este contagioasă. Este o afecțiune în care organismul produce un număr anormal de limfocite granulare mari.

2. Există un tratament curativ pentru leucemia LGL? În prezent, nu există un tratament curativ pentru leucemia LGL, dar există tratamente disponibile pentru a gestiona simptomele și a îmbunătăți calitatea vieții.

3. Ce pot face pentru a-mi menține sănătatea în timp ce trăiesc cu LGL? Urmați recomandările medicului dumneavoastră specialist, inclusiv o dietă sănătoasă, exerciții fizice regulate, odihnă adecvată și gestionarea stresului. Asigurați-vă că vă protejați sistemul imunitar și discutați cu medicul dumneavoastră specialist despre vaccinări și alte măsuri preventive.

Vă rugăm să rețineți că aceste informații au scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medicului specialist. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru evaluare și tratament.