Leucemia cu Celule Plasmocitare

O afecțiune rară și agresivă, leucemia cu celule plasmocitare este o formă particulară de mielom multiplu caracterizată prin prezența celulelor plasmatice anormale în fluxul sanguin. Spre deosebire de mielomul multiplu tipic, unde celulele plasmatice anormale rămân în măduva osoasă, în leucemia cu celule plasmocitare, acestea circulă în sânge.

Prezentare Generală

Ce este leucemia cu celule plasmocitare?

Leucemia cu celule plasmocitare este o formă agresivă de mielom multiplu. Apare atunci când celule plasmatice anormale circulă în fluxul sanguin. Aceasta diferă de mielomul multiplu tipic, în care celulele plasmatice anormale rămân în măduva osoasă.

Leucemia cu celule plasmocitare este mai frecventă la bărbații cu vârste cuprinse între 55 și 65 de ani. Este, de asemenea, mai frecventă la persoanele de rasă neagră. Dar, în general, afecțiunea este rară. De fapt, este cea mai rară formă de mielom multiplu, reprezentând aproximativ 2% până la 3% din toate cancerele cu celule plasmatice.

Tratamentul poate încetini evoluția cancerului, poate ameliora simptomele și poate prelungi viața, dar de obicei nu îl vindecă. Tratamentele noi pot prelungi viața persoanelor cu leucemie cu celule plasmocitare, dar mai sunt multe de făcut.

Tipuri de leucemie cu celule plasmocitare

Există două tipuri de leucemie cu celule plasmocitare:

• Primară: Leucemie cu celule plasmocitare fără antecedente de mielom multiplu. Aceasta înseamnă că celulele anormale circulă deja în fluxul sanguin în momentul diagnosticării. Leucemia cu celule plasmocitare primară afectează aproximativ 1 persoană dintr-un milion de persoane din populația generală și reprezintă aproximativ 60% din toate cazurile de leucemie cu celule plasmocitare.
• Secundară: Leucemie cu celule plasmocitare cu antecedente de mielom multiplu. Aceasta se întâmplă atunci când aveți deja mielom multiplu, dar acesta se agravează. Conform cercetărilor, 0,5% până la 4% din cazurile de mielom multiplu se transformă în leucemie cu celule plasmocitare secundară. Leucemia cu celule plasmocitare secundară afectează până la 4 din 100 de persoane cu mielom multiplu și reprezintă aproximativ 40% din toate cazurile de leucemie cu celule plasmocitare.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele leucemiei cu celule plasmocitare?

Simptomele leucemiei cu celule plasmocitare variază pentru fiecare persoană. Dar ele pot include:

• Anemie.
• Sângerare ușoară.
• Dureri osoase.
• Fractură osoasă
• Oboseală.
• Niveluri ridicate de calciu în sânge (hipercalcemie).
• Infecții care persistă sau revin frecvent.
• Leziuni renale.

Ce cauzează leucemia cu celule plasmocitare?

Modificările genetice dobândite în timpul dezvoltării celulelor plasmatice cauzează leucemia cu celule plasmocitare. Dar cercetătorii nu sunt siguri de ce apar aceste modificări de la început.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată leucemia cu celule plasmocitare?

Un medic specialist va trebui să măsoare numărul de celule plasmatice anormale din sângele dumneavoastră. Pentru a face acest lucru, va trebui să efectueze un test de sânge. Dacă aveți leucemie cu celule plasmocitare, celulele anormale vor reprezenta peste 5% din numărul total de celule albe din sânge.

Medicul specialist va efectua, de asemenea, o biopsie de măduvă osoasă pentru a măsura numărul de celule plasmatice anormale din măduva osoasă. Va folosi, de asemenea, teste imagistice, cum ar fi tomografii computerizate (scanare CT) sau RMN (rezonanță magnetică nucleară) pentru a verifica eventualele leziuni osoase care pot rezulta din aceste celule.

Management și Tratament

Cum este tratată leucemia cu celule plasmocitare?

Medicii specialiști tratează leucemia cu celule plasmocitare de la caz la caz. Ar putea recomanda un tip de tratament sau o combinație.

Tratamentele pentru leucemia cu celule plasmocitare includ aceleași care sunt utilizate în mielomul multiplu:

• Transplant autolog de celule stem. Medicii specialiști efectuează de obicei acest tip de transplant de celule stem după chimioterapie, dacă sunteți eligibil.
• Chimioterapie. Aceasta poate include medicamente chimioterapice.
• Imunoterapie. Acest tratament include anticorpi monoclonali, anticorpi bispecifici și terapia cu celule T cu receptor antigen chimeric (CAR).
• Terapie țintită. Acest tratament include inhibitori de proteazom, precum și imunomodulatori.

Medicul specialist poate recomanda, de asemenea, îngrijiri paliative pentru a vă ameliora simptomele și a vă sprijini pe parcursul călătoriei dumneavoastră.

Prevenție

Poate fi prevenită leucemia cu celule plasmocitare?

Nu puteți preveni leucemia cu celule plasmocitare, deoarece nu puteți controla modificările genetice care o cauzează. Această afecțiune este dificil de studiat deoarece este atât de rară. Dar cercetătorii continuă să caute modalități de a o detecta mai devreme.

Prognoză

Care este prognosticul pentru leucemia cu celule plasmocitare?

Leucemia cu celule plasmocitare este o boală agresivă și adesea fatală. Mai puțin de 10% dintre persoanele cu acest tip de cancer trăiesc mai mult de cinci ani după diagnosticare. Persoanele cu leucemie cu celule plasmocitare primară trăiesc de obicei mai mult în comparație cu cele cu leucemie cu celule plasmocitare secundară.

Speranța de viață variază în funcție de severitatea bolii, de tipul de tratament pe care îl primiți și de modul în care răspunde corpul dumneavoastră la acel tratament.

Cei care se califică pentru un transplant de celule stem pot trăi în medie trei până la patru ani. Dar unii oameni pot trăi mai mult. Un studiu de cercetare a raportat un caz de leucemie cu celule plasmocitare care a fost în remisie timp de nouă ani înainte de a recidiva.

Persoanele cu această afecțiune trăiesc astăzi puțin mai mult decât trăiau acum câteva decenii. Deși este un progres, este doar o mică îmbunătățire. Dar cercetătorii continuă să urmărească această direcție.

Cum să trăiești cu leucemia cu celule plasmocitare

Cum am grijă de mine?

A avea leucemie cu celule plasmocitare poate face ca viitorul tău să pară incert. Și probabil că vei experimenta un val de emoții diferite, cum ar fi frică, furie, tristețe, frustrare sau vinovăție. Amintiți-vă că nu există o modalitate corectă sau greșită de a simți. Este important să-ți procesezi sentimentele. Vorbește cu cineva în care ai încredere sau cere medicului specialist resurse. Vă pot ajuta să vă mențineți calitatea vieții după diagnostic și în timpul tratamentului.

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Veți rămâne în contact strâns cu medicul specialist pe tot parcursul tratamentului. Dar ar trebui să-i spuneți dacă aveți simptome noi sau agravate.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Dacă aveți leucemie cu celule plasmocitare, probabil că veți avea o mulțime de întrebări pentru medicul specialist. Iată câteva lucruri pe care ați putea dori să le întrebați:

• Cât de avansat este cancerul?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Sunt eligibil pentru un transplant de celule stem?
• Cât timp pot trăi cu tratament?
• De ce resurse ar trebui să profit?

A avea orice tip de cancer îți schimbă viața. Dar când este ceva la fel de rar și agresiv ca leucemia cu celule plasmocitare, se poate simți deosebit de izolant. S-ar putea să ți se pară că nimeni nu înțelege prin ce treci. Luați în considerare posibilitatea de a vă alătura unui grup de sprijin, astfel încât să puteți întâlni alte persoane care trec prin experiențe similare. Bazează-te pe cei dragi și pe echipa ta medicală. Ei sunt aici pentru a vă ajuta să vă asigurați și să vă mențineți calitatea vieții după ce primiți un diagnostic și în timpul tratamentului. Nu trebuie să treci singur prin asta.

Oricare ar fi diagnosticul dumneavoastră, experții în cancer de sânge sunt aici pentru a vă ghida prin el și a vă ajuta să mergeți mai departe.

Întrebări frecvente

• Care sunt șansele de vindecare în leucemia cu celule plasmocitare? Deși tratamentele pot prelungi viața și controla simptomele, leucemia cu celule plasmocitare este rareori curabilă.
• Ce tipuri de tratament sunt disponibile? Opțiunile includ chimioterapie, imunoterapie, terapie țintită și transplant de celule stem (pentru pacienții eligibili).
• Unde pot găsi suport și informații suplimentare? Discutați cu medicul dumneavoastră despre grupurile de suport locale și resursele disponibile pentru pacienții cu leucemie și familiile lor.

Este important să rețineți că informațiile furnizate aici au un caracter general și nu înlocuiesc sfatul medical de specialitate. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru evaluare și recomandări personalizate.