Leucemia cu Celule Hairy

Prezentare generală

Ce este leucemia cu celule hairy?

Leucemia cu celule hairy este un tip rar de cancer de sânge care apare atunci când măduva osoasă produce celule B anormale (limfocite B). Acestea sunt un tip de celule albe din sânge care luptă împotriva infecțiilor. Numele afecțiunii provine de la micile proeminențe asemănătoare unor fire de păr de pe celulele B anormale, pe care patologii le pot vedea atunci când se uită la celule la microscop.

Aveți limfocite B în măduva osoasă, ganglionii limfatici și splină. Simptomele leucemiei cu celule hairy apar atunci când limfocitele B normale se transformă în celule anormale. Când se întâmplă acest lucru:

• Celulele anormale din măduva osoasă acționează ca buruienile care pun stăpânire pe o grădină de legume. Ocupă atât de mult spațiu în măduva osoasă încât nu mai este loc pentru celule albe, celule roșii și trombocite sănătoase.
• Celulele din ganglionii limfatici și splină se divid și se multiplică, făcându-le să se umfle.
• Celulele din fluxul sanguin se pot răspândi la ficat, provocând leziuni care duc la ascită (acumulare de lichid în abdomen).

Cât de frecventă este leucemia cu celule hairy?

Leucemia cu celule hairy este o afecțiune rară care afectează 1 din 100.000 de persoane. Este mai frecventă la persoanele albe decât la persoanele din alte grupuri etnice.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele leucemiei cu celule hairy?

Leucemia cu celule hairy poate să nu provoace simptome. Dar, atunci când o face, simptomele pot include:

• Oboseală: Aceasta se poate întâmpla dacă aveți anemie (niveluri scăzute de celule roșii din sânge).
• Febră și infecții frecvente: Puteți dezvolta infecții grave care provoacă febră, deoarece nu aveți suficiente celule albe din sânge care luptă împotriva infecțiilor.
• Durere în partea stângă inferioară: Celulele anormale din splină pot face ca splina să se umfle, astfel încât să existe durere în partea stângă. Splina poate apăsa pe abdomen, astfel încât să vă simțiți plin chiar și atunci când nu mâncați multă mâncare. Puteți pierde în greutate fără să încercați.
• Durere în partea dreaptă inferioară: Ficatul dumneavoastră se poate mări și poate provoca durere în partea dreaptă.
• Scurtarea respirației: Acesta este un alt simptom al anemiei cauzat de nivelurile scăzute de celule roșii din sânge.
• Ganglioni limfatici umflați: Acestea sunt umflături nedureroase la nivelul gâtului, axilelor și stomacului.
• Vânătăi sau sângerări neobișnuite: Leucemia cu celule hairy împiedică măduva osoasă să producă suficiente trombocite, ceea ce ajută la încetinirea sau oprirea sângerării.

Ce cauzează leucemia cu celule hairy?

Experții nu cunosc cauza exactă. Cercetările arată că 90% dintre persoanele cu leucemie cu celule hairy au o mutație genetică (modificare) care afectează gena BRAF. Această genă ajută la creșterea celulelor. Când se schimbă, creează celule anormale care cresc și se multiplică necontrolat. Această modificare are loc după ce v-ați născut. Cercetătorii nu sunt siguri ce declanșează schimbarea, dar există factori de risc care vă cresc șansele de a dezvolta leucemie cu celule hairy.

Factori de risc

Factorii de risc pentru leucemia cu celule hairy includ:

• Vârsta dumneavoastră: Această afecțiune afectează adesea persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 70 de ani. În medie, majoritatea persoanelor cu leucemie cu celule hairy au 58 de ani când primesc un diagnostic.
• Sexul dumneavoastră: Afecțiunea afectează mai mult bărbații decât femeile.
• Expunerea la Agent Orange: Cercetătorii cred că există o legătură între această substanță chimică și leucemiile și limfoamele cronice cu celule B, inclusiv leucemia cu celule hairy.

Care sunt complicațiile leucemiei cu celule hairy?

Această afecțiune crește riscul de infecții, deoarece aveți niveluri foarte scăzute de celule albe din sânge care luptă împotriva infecțiilor. Acestea includ infecții bacteriene, infecții virale sau infecții fungice care pot pune viața în pericol.

Există, de asemenea, o mică șansă să dezvoltați un alt tip de cancer (cancer secundar) la ani după ce ați primit diagnosticul și tratamentul.

De exemplu, cercetătorii care au urmărit persoane cu leucemie cu celule hairy au descoperit că unele persoane au avut tumori canceroase care au apărut la 10 până la 20 de ani după tratamentul de succes pentru afecțiune.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată leucemia cu celule hairy?

Furnizorii de servicii medicale vor întreba când au început simptomele dumneavoastră și vor lua un istoric medical, inclusiv dacă aveți infecții care revin mereu. De asemenea, vor efectua un examen fizic. Aceștia pot simți (palpa) ganglionii limfatici, splina și ficatul pentru semne de umflare.

Vă pot trimite la un hematolog sau la un oncolog medical pentru mai multe teste care vor duce la un diagnostic. Aceste teste pot include:

• Hemoleucogramă completă (CBC) cu formulă leucocitară: Acest test măsoară numărul de celule roșii și albe din sânge și trombocite. Formula leucocitară măsoară diferitele tipuri de celule albe din sânge.
• Frotiu de sânge periferic: Patologii examinează celulele sanguine la microscop, căutând celule anormale care au mici proiecții asemănătoare firelor de păr care dau leucemiei cu celule hairy numele său.
• Aspirație de măduvă osoasă și biopsie de măduvă osoasă: Aceste teste detectează celulele anormale din măduva osoasă.
• Tomografie computerizată (CT): Scanările CT fac imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului dumneavoastră. Furnizorul dumneavoastră poate comanda acest test sau o ecografie abdominală pentru a verifica dimensiunea splinei, a ficatului și a ganglionilor limfatici.
• Citometrie în flux: Patologii vă verifică sângele și măduva osoasă pentru semne de celule hairy anormale. Ei verifică dimensiunea și forma celulelor și caută markeri tumorali. Markerii tumorali se pot referi la proteinele pe care le produc celulele canceroase.

Management și Tratament

Cum este tratată leucemia cu celule hairy?

S-ar putea să aveți nevoie de tratament imediat pentru o infecție și apoi de alte tratamente pentru a gestiona simptomele leucemiei cu celule hairy. Dar afecțiunea nu provoacă întotdeauna simptome. În acest caz, hematologul sau oncologul dumneavoastră poate recomanda supraveghere activă. Dacă aveți simptome, ei pot recomanda medicamente.

Supraveghere activă

Leucemia cu celule hairy crește foarte încet. S-ar putea să o aveți ani de zile înainte de a dezvolta simptome. Tratamentul cancerului vine cu efecte secundare și potențiale complicații. Dacă nu aveți simptome, oncologul dumneavoastră poate recomanda amânarea tratamentului până când dezvoltați simptome.

În supravegherea activă, veți vedea oncologul la fiecare trei până la șase luni. În timpul acelor controale, ei vor:

• Întreba despre starea dumneavoastră generală de sănătate, în special dacă vă simțiți mai obosit decât de obicei.
• Efectua un examen fizic, verificând ficatul și splina pentru semne de umflare.
• Comanda analize de sânge pentru a verifica nivelurile celulelor sanguine și ale trombocitelor.

Poate fi stresant să așteptați să apară simptome înainte de a începe tratamentul. Oncologul dumneavoastră vă va înțelege sentimentele și va fi bucuros să explice de ce recomandă supravegherea activă.

Medicamente

Chimioterapia este cel mai frecvent tratament inițial (de primă linie) pentru persoanele care au simptome de leucemie cu celule hairy. Cladribina sau pentostatina sunt tratamente medicamentoase anticancerigene inițiale frecvente pentru această afecțiune.

Puteți avea alte tratamente pentru leucemia cu celule hairy dacă chimioterapia nu este eficientă sau dacă afecțiunea revine. Opțiunile de tratament includ:

• Imunoterapie: Rituximab este un tratament cu anticorpi monoclonali pentru leucemia cu celule hairy. Furnizorul dumneavoastră poate combina acest tratament cu chimioterapia ca tratament inițial sau dacă boala revine după tratament. Un alt tip de imunoterapie este Interferonul Alfa-2b recombinant.
• Terapie țintită: Oncologii pot trata leucemia cu celule hairy recurentă cu rituximab și moxetumomab pasudotox, un tip de conjugat anticorp-medicament.
• Splenectomie: Rareori, furnizorul dumneavoastră poate recomanda această procedură dacă tratamentele medicale, cum ar fi chimioterapia, nu sunt eficiente, iar celulele anormale din splină continuă să o facă să se umfle.

Complicații și efecte secundare ale tratamentului

Toate tratamentele pentru cancer au efecte secundare. În acest caz, medicamentele chimioterapice care tratează leucemia cu celule hairy vă cresc riscul de infecții care pot pune viața în pericol. Oncologul dumneavoastră vă va explica ce pași puteți face pentru a preveni infecțiile. Vă vor spune, de asemenea, ce modificări ale corpului dumneavoastră pot fi semne că aveți o infecție.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am leucemie cu celule hairy?

Nu există un leac pentru leucemia cu celule hairy. Cercetările arată că tratamentul, inclusiv chimioterapia, poate aduce această afecțiune în remisie timp de 10 ani sau mai mult. Remisia înseamnă că nu mai aveți simptome, iar testele nu găsesc niciun semn al afecțiunii. O analiză a experienței oamenilor cu leucemia cu celule hairy sugerează că, după tratament, vor trăi la fel de mult ca persoanele care nu au afecțiunea.

Acestea fiind spuse, leucemia cu celule hairy poate reveni după câțiva ani de tratament inițial. Dar există tratamente pentru a readuce boala în remisie.

Majoritatea oamenilor au nevoie de îngrijire medicală și sprijin pentru tot restul vieții, astfel încât furnizorii lor să poată urmări leucemia cu celule hairy recurentă. Dacă aveți această boală, dar nu aveți simptome, veți avea controale și teste la fiecare trei până la șase luni după diagnostic.

Care este rata de supraviețuire pentru leucemia cu celule hairy?

Potrivit unei asociații de luptă împotriva leucemiei și limfomului, 90% dintre persoanele tratate cu medicamentul chimioterapic cladribină erau în viață la cinci ani după tratament. Dar prognoza dumneavoastră (ce se poate întâmpla după tratament) depinde de mulți factori. Vârsta dumneavoastră, starea dumneavoastră generală de sănătate, simptomele dumneavoastră și răspunsul corpului dumneavoastră la tratament joacă un rol în prognoza dumneavoastră. Dacă aveți întrebări despre rata dumneavoastră de supraviețuire, cereți oncologului dumneavoastră să explice modul în care datele privind rata de supraviețuire se aplică pentru dumneavoastră.

Cum să trăiești cu boala

Cum am grijă de mine?

Leucemia cu celule hairy crește șansele de a dezvolta infecții care pot pune viața în pericol. Vă puteți întări sistemul imunitar și vă puteți proteja de infecție. Iată câteva sugestii:

• Umpleți-vă farfuria cu alimente sănătoase: Fructele, legumele, sursele slabe de proteine și cerealele integrale sunt doar câteva exemple de alimente care susțin funcția imunitară.
• Construiți activitate în rutina dumneavoastră zilnică: Activitatea zilnică ajută multe aspecte ale sănătății dumneavoastră, inclusiv sistemul dumneavoastră imunitar.
• Prindeți suficiente ZZZ-uri: Dacă nu dormiți suficient, sistemul dumneavoastră imunitar nu poate funcționa așa cum ar trebui.
• Fiți la curent cu vaccinurile: Vaccinurile antrenează corpul dumneavoastră să lupte împotriva germenilor care vă pot îmbolnăvi. Discutați cu furnizorul dumneavoastră despre ce vaccinuri aveți nevoie și când.

Când ar trebui să vă vedeți furnizorul de servicii medicale?

Leucemia cu celule hairy și tratamentele cresc șansele să aveți infecții grave și uneori care pun viața în pericol. Contactați furnizorul dumneavoastră de servicii medicale dacă aveți următoarele simptome:

• Febră peste 38 de grade Celsius care nu dispare.
• O durere în gât care durează mai mult de câteva zile sau se agravează.
• Durere abdominală care nu dispare sau se agravează.

Întrebări frecvente

• Leucemia cu celule hairy este vindecabilă? Nu, leucemia cu celule hairy nu este vindecabilă, dar tratamentele disponibile pot induce remisia pe termen lung.
• Ce înseamnă remisia în leucemia cu celule hairy? Remisia înseamnă că nu mai aveți simptome și testele nu detectează semne ale bolii.
• Care sunt principalele opțiuni de tratament pentru leucemia cu celule hairy? Principalele opțiuni includ chimioterapia (cladribină sau pentostatină), imunoterapia (rituximab, interferon alfa) și terapia țintită.

Este esențial să discutați cu un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat.