Leucemia Acută Promielocitară

O scurtă prezentare a leucemiei acute promielocitare (LAP). Leucemia acută promielocitară (LAP) este un cancer rar al sângelui. Este o formă de leucemie mieloidă acută care apare atunci când o mutație genetică (modificare) creează celule albe anormale care se multiplică necontrolat în măduva osoasă. Furnizorii de servicii medicale pot numi această afecțiune leucemie LAP sau leucemie M3.

LAP este o afecțiune gravă cu simptome care pun viața în pericol, inclusiv sângerări excesive, care apar brusc și se agravează rapid. Datorită unui tratament care este o combinație inovatoare de chimioterapie și medicamente non-chimioterapice, furnizorii de servicii medicale pot trata și adesea vindeca leucemia acută promielocitară.

Cât de frecventă este această afecțiune?

LAP este rară, afectând un număr redus de persoane anual. Majoritatea persoanelor au în jur de 30 de ani când primesc un diagnostic de LAP.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele leucemiei acute promielocitare?

Simptomele leucemiei acute promielocitare (LAP) se dezvoltă atunci când măduva osoasă nu poate produce numărul normal de celule roșii, celule albe și trombocite. Dacă aveți niveluri scăzute ale celulelor sanguine (pancitopenie), puteți dezvolta simptome grave, inclusiv anemie, probleme de sângerare (hemoragie) și infecții.

Alte simptome LAP sunt:

• Oboseală cauzată de anemie, sau celule roșii scăzute.
• Infecții frecvente, deoarece aveți niveluri scăzute de celule albe care combat infecțiile.
• Pierdere neintenționată în greutate, deoarece metabolismul dumneavoastră se accelerează și ardeți energie din alimente.

Simptome de sângerare

În leucemia acută promielocitară, nu aveți suficiente trombocite sau factori de coagulare a sângelui. Trombocitele încetinesc sau opresc sângerarea. Factorii de coagulare a sângelui ajută la formarea cheagurilor în sânge. Simptomele de sângerare LAP includ:

• Sângerare de la orice locație, inclusiv sângerare gingivală, sângerări nazale sau sângerări menstruale abundente.
• Vânătăi cauzate de acumularea de sânge sub piele.
• Dificultate în mișcarea brațelor și picioarelor, dureri de cap sau probleme de vedere cauzate de sângerare în creier (hemoragie intracraniană).
• Scaun care arată negru sau are urme roșii de sânge. Acest lucru se întâmplă dacă aveți sângerare în intestin (sângerare gastrointestinală).

Ce cauzează leucemia acută promielocitară?

Această afecțiune apare atunci când două gene care stimulează dezvoltarea celulelor sanguine fuzionează pentru a crea gena anormală PML-RARa. Nu moșteniți această mutație genetică (modificare). Se întâmplă aleatoriu în timpul vieții. Experții nu știu ce declanșează modificarea.

Mutația împiedică celulele albe să se dezvolte așa cum ar trebui. Celulele albe imature (promielocite) se multiplică necontrolat, sufocând celulele sanguine și trombocitele sănătoase.

Care sunt complicațiile LAP?

LAP poate pune viața în pericol, provocând sângerări severe care se agravează rapid. Contactați un furnizor de servicii medicale sau mergeți la departamentul de urgență dacă aveți sângerări pe care nu le puteți controla, cum ar fi sângerări dintr-o tăietură sau leziune sau există mult sânge în toaletă după ce defecați sau urinați sau sângerări gingivale.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată leucemia acută promielocitară?

Furnizorii de servicii medicale comandă de obicei următoarele teste pentru a diagnostica această afecțiune:

• Hemoleucogramă completă (HLG): LAP creează celule albe anormale. Testele HLG arată numărul de celule sanguine și trombocite dintr-o probă de sânge.
• Frotiu de sânge periferic: Furnizorii pot observa niveluri ridicate de granule sau bețișoare Auer în interiorul promielocitelor, un tip specific de celule albe.
• Biopsie de măduvă osoasă: Furnizorii comandă aceste teste pentru a obține probe de celule ale măduvei osoase pentru analiză.
• Citometrie în flux: În acest test, patologii examinează suprafața celulelor anormale, verificând anumite modele de proteine care confirmă LAP.
• Test de reacție de polimerizare în lanț (PCR): Acest test verifică gena anormală care cauzează LAP.
• Citogenetică: Patologii vor examina celulele anormale pentru modificări specifice ale cromozomilor. Găsirea acestor modificări este modul în care furnizorii confirmă un diagnostic LAP.

Furnizorii de servicii medicale utilizează numărul de celule albe din sânge pentru a clasifica cazurile ca fiind LAP cu risc scăzut sau ridicat. Persoanele cu leucemie acută promielocitară cu risc ridicat sunt mai predispuse să aibă o recidivă (cancer recurent).

Management și Tratament

Cum este tratată leucemia acută promielocitară?

Tratamentul LAP este o combinație de agenți de diferențiere, chimioterapie și terapie țintită. Această combinație de tratament a transformat afecțiunea dintr-o boală fatală într-una curabilă.

Agenții de diferențiere sunt tratamente non-chimioterapice care ajută celulele albe anormale să se maturizeze (să se diferențieze) în celule albe normale. Tratamentul non-chimioterapic descris mai jos a crescut rata de remisie și vindecare la peste 95%.

Agenții de diferențiere pentru LAP sunt:

• Acidul all-trans retinoic (ATRA), sau tretinoină — o formă de vitamina A.
• Trioxid de arsen (ATO), o formă de arsenic.

Dacă furnizorul dumneavoastră de servicii medicale suspectează că aveți LAP, este probabil să vă prescrie ATRA imediat, chiar înainte ca testele să confirme că aveți LAP. Tratamentul prompt reduce riscul de sângerare care pune viața în pericol.

Fazele tratamentului LAP

Tratamentul include trei faze: inducție, consolidare și întreținere. Tratamentele variază, în funcție de risc:

• Inducție: Această fază se concentrează pe eliminarea unui număr suficient de celule leucemice pentru a pune LAP în remisie. Remisia înseamnă că nu aveți simptome și testele nu găsesc semne de leucemie. Tratamentul de inducție utilizează o combinație de medicament non-chimioterapic, chimioterapie și terapie țintită. Va trebui să rămâneți în spital în timpul inducției, care durează de obicei patru până la șase săptămâni.
• Consolidare: Oncologul dumneavoastră poate numi aceasta terapie post-remisie. Tratamentul de consolidare funcționează pentru a menține leucemia acută promielocitară în remisie și pentru a elimina orice celule leucemice rămase. Acest tratament utilizează aceleași medicamente ca tratamentul de inducție. Puteți primi tratament timp de opt luni, cu sesiuni de tratament la fiecare două luni. Puteți avea tratament timp de patru săptămâni și apoi o pauză de tratament de patru săptămâni. Tratamentul poate fi sub formă de pastile sau prin administrarea de medicamente printr-o linie intravenoasă (IV).
• Întreținere: Acesta este un tratament continuu în doze mai mici decât inducția și consolidarea. De obicei, oamenii primesc terapie de întreținere timp de un an.

Oncologul dumneavoastră poate combina tratamentul cu terapie de susținere, cum ar fi transfuziile de sânge.

Complicații ale tratamentului

Cea mai frecventă și gravă complicație este sindromul de diferențiere. Acesta este un grup de reacții severe la medicamentele LAP. Reacțiile se dezvoltă de obicei în primele trei săptămâni de inducție sau tratament inițial. Simptomele pot fi ușoare sau severe și includ:

• Tuse.
• Acumularea excesivă de lichid în jurul inimii și plămânilor (efuziune pleurală).
• Insuficiență renală (insuficiență renală).
• Tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială).
• Nivel scăzut de oxigen în sânge (hipoxemie).
• Dificultăți de respirație (dispnee).
• Umflarea (inflamație) brațelor, picioarelor și gâtului.
• Febră inexplicabilă.
• Creștere inexplicabilă în greutate.

Dacă aveți sindrom de diferențiere, furnizorul dumneavoastră ar putea opri tratamentul. Aceștia pot utiliza alte medicamente, cum ar fi hidroxureea, pentru a reduce nivelul celulelor albe din sânge.

Prognostic

La ce să mă aștept dacă am leucemie acută promielocitară?

În general, prognoza este bună. Deși situația fiecăruia este diferită, studiile arată că între 90% și 95% dintre cazurile de LAP intră în remisie. LAP poate reveni (recidiva) după tratament. Între 5% și 10% dintre persoane au o recidivă, de obicei în primii trei ani după tratament, și au nevoie de mai mult sau de un tratament diferit.

Rate de supraviețuire

Leucemia acută promielocitară este o boală rară, așa că ceea ce știm despre ratele de supraviețuire provine din studiile clinice care implică persoane cu LAP cu risc scăzut și ridicat.

O analiză a studiilor clinice care implică cazuri LAP cu risc scăzut a constatat că 99% dintre persoane erau în viață la patru ani după tratament. O altă analiză a cercetărilor care implică cazuri LAP cu risc ridicat arată că 86% dintre persoane erau în viață după cinci ani.

Viața cu LAP

Cum am grijă de mine?

Leucemia acută promielocitară (LAP) poate reveni (recidiva), așa că este important să ajungeți la programările de urmărire.

Probabil că veți avea un control medical la fiecare lună sau două luni în primul an după tratament. După primul an, probabil că veți merge la medicul dumneavoastră la fiecare trei până la patru luni pentru următorii doi ani. Programările de urmărire pot include teste precum HLG, PCR și biopsie de măduvă osoasă.

Când ar trebui să merg la camera de gardă?

LAP poate reveni după tratament, provocând simptome care se pot agrava foarte repede. Dacă sunteți în remisie de la leucemia acută promielocitară, mergeți imediat la camera de gardă dacă aveți:

• Sângerare pe care nu o puteți controla.
• Durere bruscă și umflare a picioarelor sau a abdomenului inferior.

O notă

Leucemia acută promielocitară (LAP) este un cancer rar al sângelui care a fost odată o boală fatală. Acum, furnizorii de servicii medicale consideră LAP o boală curabilă, datorită unei combinații inovatoare de chimioterapie și medicamente non-chimioterapice.

Dar leucemia acută promielocitară este încă o boală gravă - fără diagnostic și tratament prompt, poate pune viața în pericol. Nu ezitați să contactați un furnizor de servicii medicale oricând aveți simptome precum sângerări pe care nu le puteți controla, astfel încât să puteți obține ajutor - și un diagnostic - cât mai curând posibil.

O diagnosticare cu leucemie poate fi un șoc.

Întrebări frecvente

• Ce șanse am să mă vindec de LAP? Majoritatea pacienților cu LAP intră în remisie cu tratamentul actual, iar mulți sunt considerați vindecați. Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a înțelege mai bine prognosticul dumneavoastră specific.

• Cât de des trebuie să fac teste după tratament? Planul de urmărire va fi individualizat, dar de obicei implică teste regulate de sânge și măduvă osoasă, mai ales în primii ani după tratament.

• Ce ar trebui să fac dacă simptomele revin după tratament? Dacă suspectați o recidivă, contactați imediat medicul dumneavoastră. Intervenția precoce poate îmbunătăți rezultatele.

Pentru informații specifice și recomandări personalizate, consultați un medic specialist în hematologie sau oncologie.