Leucemia Acută Limfoblastică (LAL)

O prezentare generală a leucemiei acute limfoblastice (LAL): Leucemia acută limfoblastică (LAL) este un cancer rar al sângelui care afectează un tip de celulă albă numită limfocit. LAL poate afecta pe oricine, la orice vârstă, dar copiii cu vârsta sub 15 ani și adulții cu vârsta peste 50 de ani sunt mai predispuși să dezvolte această afecțiune.

LAL este o afecțiune gravă, dar datorită tratamentelor mai noi, inclusiv chimioterapia pe termen lung, copiii cu această afecțiune pot fi vindecați, iar alți oameni trăiesc mai mult cu LAL.

Este LAL o afecțiune frecventă? Nu, nu este. Leucemia acută limfoblastică reprezintă mai puțin de jumătate din 1% din toate cancerele din SUA. Cu toate acestea, LAL este cel mai frecvent cancer care afectează copiii, adolescenții și adulții tineri. Cele mai multe cazuri de LAL afectează copiii cu vârste cuprinse între 2 și 5 ani.

Unde începe LAL? Începe în măduva osoasă, centrul spongios al majorității oaselor care produce celule sanguine și trombocite. Măduva osoasă produce de obicei un număr calibrat cu atenție de celule roșii din sânge, celule albe din sânge și trombocite, care rămân în măduva osoasă până când se maturizează și se deplasează în fluxul sanguin.

LAL afectează limfocitele, un tip de celulă albă din sânge care ajută corpul să lupte împotriva virușilor și bacteriilor. În mod normal, măduva osoasă produce celule albe imature (limfoblaste) care se maturizează în limfocite sănătoase.

În LAL, limfoblastele leucemice nu se maturizează niciodată. În schimb, se înmulțesc, aglomerând alte celule sanguine și trombocite înainte de a se deplasa din măduva osoasă în fluxul sanguin și apoi în alte zone ale corpului. Drept urmare, nivelul trombocitelor este scăzut și este probabil să vă învineți mai ușor, să sângerați mai mult decât de obicei sau să dezvoltați anemie.

Care sunt tipurile de leucemie acută limfoblastică? Cele două tipuri principale sunt LAL cu celule B și LAL cu celule T, numite după celulele sanguine afectate de LAL:

• LAL cu celule B afectează celulele B, care produc anticorpi și ajută la combaterea infecțiilor. LAL cu celule B reprezintă 75% până la 80% din cazurile de LAL.
• LAL cu celule T afectează celulele T, care distrug germenii și susțin alte celule ale sistemului imunitar.

Un al treilea tip, LAL cu celule natural killer, este foarte rar.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele LAL? Majoritatea simptomelor LAL apar brusc și afectează copiii și adulții în mod similar. Simptomele inițiale frecvente includ:

• Anemie.
• Sângerări, cum ar fi sângerări nazale frecvente sau menstruații abundente.
• Învinețire.
• Tuse.
• Ameţeală.
• Oboseală.
• Febră.
• Infecții virale sau bacteriene frecvente.
• Dureri articulare.
• Pierderea poftei de mâncare.
• Transpirații nocturne.
• Pete roșii, de dimensiunea unui vârf de ac, pe piele (peteșii).
• Scurtarea respirației.
• Culoarea pielii mai palidă sau mai deschisă decât de obicei.
• Ganglioni limfatici umflați.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.
• Slăbiciune.

Multe simptome ale leucemiei acute limfoblastice imită alte afecțiuni mai puțin grave. A avea unul sau mai multe dintre simptomele enumerate mai sus nu este un semn că aveți LAL. În general, ar trebui să discutați cu un medic specialist despre schimbările din corpul dumneavoastră care durează mai mult de două săptămâni.

Ce cauzează leucemia acută limfoblastică? Cercetătorii continuă să găsească mutații genetice (modificări) care cauzează LAL. Copiii mici cu LAL ar fi putut avea modificări genetice care s-au produs înainte de a se naște. Unele persoane au LAL deoarece au moștenit afecțiuni care le cresc șansele de a dezvolta boala. LAL la adulți este legată de unii agenți cancerigeni, inclusiv tutunul.

Care sunt factorii de risc pentru LAL? Factorii de risc includ:

• Sex. Fetele cu vârsta de 1 an și mai mici au un risc mai mare decât băieții de aceeași vârstă. După vârsta de 1 an, riscul este mai mare pentru bărbați.
• Rasă. Persoanele de rasă albă sunt oarecum mai predispuse să dezvolte LAL decât persoanele de culoare.
• Expunerea la radiații. Copiii expuși la radiații în uter au un risc crescut de LAL. De asemenea, copiii și adulții care au făcut radioterapie pentru alte tipuri de cancer au un risc crescut de LAL.
• Viruși. Unele infecții virale, inclusiv virusul Epstein-Barr sau virusul leucemiei cu celule T umane, vă cresc riscul de a dezvolta LAL.

Ce afecțiuni genetice moștenite cresc riscul de LAL? Persoanele cu următoarele afecțiuni moștenite au un risc mai mare de LAL decât persoanele care nu au afecțiunile:

• Ataxia telangiectasia.
• Sindromul Bloom.
• Sindromul Down.
• Anemia Fanconi.
• Sindromul Klinefelter.
• Sindromul Li-Fraumeni.
• Neurofibromatoza de tip 1 (NF1).
• Sindromul Wiskott-Aldrich.

Care sunt complicațiile leucemiei acute limfoblastice? LAL care se răspândește la creier și la coloana vertebrală poate provoca următoarele complicații:

• Probleme de echilibru.
• Vedere încețoșată.
• Slăbiciune sau amorțeală a mușchilor faciali.
• Dureri de cap.
• Greață și vărsături.
• Convulsii.
• Ficat mărit (hepatomegalie).
• Splină mărită (splenomegalie).
• Sindromul venei cave superioare (VCS).

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată leucemia acută limfoblastică? Medicul specialist vă evaluează simptomele, vă revizuiește istoricul medical și efectuează un examen fizic. Dacă suspectează LAL, poate efectua următoarele teste, inclusiv teste pentru a căuta modificări genetice:

• Hemoleucogramă completă (HLG).
• Biopsie de măduvă osoasă.
• Biopsie ganglionară limfatică.
• Puncție lombară (puncție spinală).
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
• Tomografie computerizată (CT).
• Tomografie cu emisie de pozitroni (PET).
• Citometrie în flux pentru a determina subtipul LAL.
• Teste citogenetice pentru a examina cromozomii celulelor.
• Teste moleculare pentru a verifica anumite gene, proteine sau alte molecule care pot fi semne de LAL.

Management și tratament

Cum este tratată LAL? Medicii specialiști pot trata LAL cu chimioterapie pe termen lung, terapie țintită, imunoterapie sau transplant de celule stem (măduvă osoasă). Adulții și copiii cu LAL pot primi diferite tipuri de medicamente și tratamente pentru cancer.

Chimioterapia

Medicii folosesc chimioterapia ca tratament inițial sau de primă linie pentru LAL. Persoanele cu LAL primesc chimioterapie în patru faze. Scopul tratamentului este de a pune LAL în remisie completă. (Remisia completă înseamnă că tratamentul elimină simptomele și testele nu arată semne de cancer.)

Chimioterapia pentru LAL are loc pe parcursul a câtorva luni și uneori ani și implică de obicei doze mari de medicamente care distrug cancerul. Persoanele care primesc chimioterapie pentru LAL ar trebui să ia în considerare îngrijirea paliativă pentru a ajuta la gestionarea efectelor secundare ale tratamentului. Chimioterapia LAL include:

• Terapia de inducție a remisiunii, care distruge cât mai multe celule leucemice posibil, astfel încât LAL să intre în remisie completă. De obicei, oamenii rămân în spital în timpul terapiei de inducție a remisiunii. Acest tratament are loc pe parcursul a patru până la șase săptămâni. Studiile arată că peste 95% dintre copii și 75% până la 80% dintre adulții cu LAL vor avea remisie completă după terapia de inducție a remisiunii.
• Terapie direcționată către sistemul nervos central pentru a ucide orice celule leucemice din sistemul nervos central și pentru a împiedica răspândirea LAL în lichidul cefalorahidian. (Direcționat către sistem înseamnă că aveți chimioterapie care vă afectează întregul corp sau sistem.)
• Terapia de consolidare începe odată ce LAL este în remisie. Acest tratament funcționează pentru a distruge cât mai multe celule canceroase rămase posibil. Terapia de consolidare implică șederea în spital timp de câteva luni în timp ce primiți chimioterapie cu doze mari administrată săptămânal.
• Terapia de continuare sau de întreținere este un tratament pe termen lung care poate dura doi până la trei ani. Nu trebuie să fiți în spital pentru a primi terapie de întreținere.

Terapia țintită

Terapia țintită se concentrează asupra modificărilor genetice specifice. Aproximativ 25% dintre adulți și unii copii cu LAL au mutații cromozomiale. Medicii specialiști utilizează în prezent terapia cu tirozin kinază (TKI) pentru a trata LAL la copii și adulți cu o mutație specifică numită cromozom Philadelphia sau t(9;22). Terapia TKI blochează o enzimă esențială pentru creșterea LAL. Terapia TKI ucide celulele LAL, astfel încât corpul dumneavoastră revine la producția normală de celule sanguine.

Imunoterapia

Imunoterapia ajută sistemul imunitar al corpului dumneavoastră să atace celulele canceroase. Imunoterapia pentru LAL poate include terapia cu celule CAR-T sau terapia cu anticorpi monoclonali.

Radioterapia

Medicii specialiști pot recomanda radioterapie pentru a trata LAL recurentă sau LAL care nu răspunde la chimioterapie. Recent, medicii au folosit radioterapia pentru a trata LAL care s-a răspândit (metastazat) la creierul sau lichidul cefalorahidian al oamenilor.

Transplant alogenic de celule stem (măduvă osoasă)

Când alte tratamente nu au eliminat LAL, un medic specialist poate recomanda transplantul alogenic de celule stem (măduvă osoasă) pentru a trata adulții cu leucemie acută limfoblastică.

Prevenirea

Poate fi prevenită LAL? Nu, nu poate. Copiii cu LAL dezvoltă afecțiunea din cauza modificărilor genetice care s-au produs înainte de a se naște. Dar adulții cu LAL ar putea fi capabili să-și reducă riscul evitând agenții cancerigeni, inclusiv tutunul și substanțele chimice toxice.

Perspectivă / Prognoză

Care este prognoza pentru LAL? Prognoza dumneavoastră este rezultatul la care vă puteți aștepta după tratament. LAL intră adesea în remisie completă după chimioterapie care ucide celulele canceroase. În general, copiii și adulții tineri au o prognoză mai bună decât persoanele cu vârsta de 20 de ani și peste.

Care este rata de supraviețuire? Ratele de supraviețuire la leucemia acută limfoblastică variază în funcție de vârsta oamenilor. De exemplu, studiile arată:

• Peste 90% dintre copiii cu vârste cuprinse între naștere și 14 ani erau în viață la cinci ani după diagnostic.
• Peste 70% dintre copiii cu vârste cuprinse între 15 și 19 ani erau în viață la cinci ani după diagnostic.
• Peste 30% dintre persoanele cu vârsta de 20 de ani și peste erau în viață la cinci ani după diagnostic.

Când vă gândiți la ratele de supraviețuire, este important să rețineți că acestea sunt estimări bazate pe experiențele persoanelor care au aceeași afecțiune. Ratele de supraviețuire utilizează date din trecutul recent, nu din prezent. Mai mult decât atât, o estimare a ratei de supraviețuire poate să nu reflecte situația dumneavoastră sau situația copilului dumneavoastră. Dacă aveți întrebări despre ratele de supraviețuire la LAL, medicul specialist este cea mai bună resursă pentru informații.

Este LAL vindecabilă? În unele cazuri, da, LAL poate fi vindecată. Copiii cu LAL care rămân în remisie completă după cinci ani sunt considerați vindecați. Asta pentru că LAL rareori reapare (revine) după cinci ani. Copiii mai mari și adulții cu LAL sunt mai puțin susceptibili de a fi vindecați, deoarece tratamentul nu pune întotdeauna LAL în remisie pe termen lung.

Viața cu LAL

Cum este să trăiești cu leucemia acută limfoblastică? În funcție de situația dumneavoastră, a trăi cu leucemia limfoblastică poate fi ca și cum ați trăi cu o boală cronică:

• LAL este o afecțiune rară. Nu mulți oameni o au sau știu ce înseamnă să trăiești cu LAL. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți LAL, participarea la grupuri de sprijin vă poate ajuta. (În aceeași ordine de idei, cancerul infantil este rar. Dacă copilul dumneavoastră are LAL, dumneavoastră și copilul dumneavoastră puteți beneficia de colaborarea cu specialiști în viața copilului.)
• Multe persoane cu LAL au nevoie de chimioterapie pe termen lung pentru a menține afecțiunea în remisie. Luați în considerare participarea la programe de supraviețuire a cancerului. (Oricine are cancer este un supraviețuitor al cancerului.) Programele de supraviețuire au resurse care ajută la probleme precum teama de recurența cancerului și trăirea în remisie de cancer.
• Copiii și adolescenții tratați pentru LAL vor avea nevoie de îngrijire de urmărire pentru tot restul vieții, astfel încât medicii să poată monitoriza complicațiile sau efectele tardive ale tratamentului cancerului. Efectele tardive sunt probleme medicale care se pot dezvolta la ani după ce oamenii termină tratamentul.
• Fumatul tutunului este un factor de risc cunoscut pentru LAL. Dacă sunteți un adult cu LAL și fumați tutun, încercați să renunțați. Dacă adolescentul dumneavoastră are LAL, luați în considerare să-i explicați riscurile utilizării tutunului.
• Cancerul este stresant. Exercițiile fizice ușoare pot ajuta la ameliorarea stresului. Chiar și copiii mici pot beneficia de exerciții fizice regulate pentru a-i ajuta să-și gestioneze sentimentele despre faptul că au cancer.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist? Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți leucemie acută limfoblastică, poate doriți să-i puneți medicului specialist următoarele întrebări:

• Ce tip de LAL am?
• Care sunt tratamentele posibile?
• Care sunt șansele ca tratamentul inițial să pună LAL în remisie?
• Care sunt opțiunile de tratament dacă LAL revine după tratament?
• Există studii clinice pe care ar trebui să le iau în considerare?

Leucemia acută limfoblastică (LAL) este un cancer rar al sângelui. Oricine poate dezvolta LAL, dar este mai frecventă la copiii mici decât la adolescenți și adulți. Datorită tratamentelor mai noi, oamenii trăiesc mai mult cu LAL. Mai mult decât atât, mai mulți copii sunt considerați vindecați de LAL după finalizarea tratamentului.

Dar există provocări continue în a trăi cu LAL, chiar și cu LAL care este vindecată. De exemplu, majoritatea oamenilor au nevoie de câțiva ani de chimioterapie înainte de a fi considerați vindecați. Persoanele cu LAL în remisie se pot îngrijora că afecțiunea va reveni. Copiii cu LAL întâmpină adesea efecte tardive. (Efectele tardive sunt probleme medicale care se dezvoltă la ani după ce oamenii termină tratamentul.) Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți LAL, întrebați-vă medicii specialiști la ce vă puteți aștepta să se întâmple în timpul tratamentului și dincolo de acesta. Ei înțeleg cum este să trăiești cu LAL.

Ajutarea copilului dumneavoastră printr-un diagnostic de cancer poate fi dificilă. Medicii specialiști sunt aici cu sprijin și tratament pentru leucemia acută limfoblastică (LAL).

Întrebări frecvente

• Ce înseamnă remisia completă în LAL? Remisia completă înseamnă că tratamentul elimină simptomele LAL și testele nu mai arată semne ale cancerului în corp.
• Cât durează tratamentul pentru LAL? Tratamentul pentru LAL poate dura de la câteva luni până la câțiva ani, incluzând faze de inducție, consolidare și menținere. Durata exactă depinde de tipul LAL și de răspunsul la tratament.
• Care sunt efectele secundare ale chimioterapiei pentru LAL? Efectele secundare pot include greață, vărsături, căderea părului, oboseală, risc crescut de infecții, vânătăi ușoare și sângerări.

Pentru informații suplimentare și un plan de tratament personalizat, este esențial să consultați un medic specialist.