Histiocitom Fibros Angiomatoid

Prezentare Generală

Ce este histiocitomul fibros angiomatoid?

Histiocitomul fibros angiomatoid (HFA) este un tip rar de tumoră a țesuturilor moi. Acesta afectează în mod obișnuit extremitățile, cum ar fi brațele, picioarele, mâinile sau picioarele.

Un histiocitom este o tumoră care conține celule imunitare normale (histiocite) care au migrat dintr-o zonă a corpului într-alta. Termenul "angiomatoid" descrie aspectul asemănător vascular al tumorii. "Fibros" se referă la natura fibroasă a masei.

Cine este afectat de histiocitomul fibros angiomatoid?

Histiocitomul fibros angiomatoid afectează cel mai frecvent copiii, adolescenții și adulții tineri. Aproximativ 88% dintre toate persoanele diagnosticate cu HFA au vârsta de 30 de ani sau mai mică. Vârsta medie la diagnostic este de 14 ani.

Unde apar histiocitoamele fibroase angiomatoide?

Histiocitoamele fibroase angiomatoide apar, în general, în dermă (piele) pe brațe și picioare. În cazuri extrem de rare, HFA se poate dezvolta în țesuturile moi somatice, inclusiv în creier, plămâni, mediastin (partea corpului care conține inima și glanda timus) și omentum (pliul de țesut care leagă stomacul de celelalte organe abdominale).

Histiocitomul fibros angiomatoid este canceros?

Histiocitoamele fibroase angiomatoide sunt adesea tumori benigne ale țesuturilor moi, ceea ce înseamnă că nu sunt canceroase. Dar ele pot fi tumori maligne (canceroase) ale țesuturilor moi în unele cazuri. Când tumorile sunt maligne, ele pot fi numite sarcoame ale țesuturilor moi. În general, HFA este considerat o tumoră malignă de grad scăzut. Aceasta înseamnă că există o probabilitate scăzută ca aceasta să se răspândească în alte părți ale corpului.

Cât de frecvent este histiocitomul fibros angiomatoid?

HFA este rar. Reprezintă aproximativ 0,3% din tumorile țesuturilor moi.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele histiocitomului fibros angiomatoid?

Mulți oameni cu HFA nu au deloc simptome. Dacă apar semne de avertizare, acestea includ de obicei febră, anemie și pierdere în greutate. Durerea și sensibilitatea sunt extrem de rare și afectează doar un procent mic de persoane cu această afecțiune.

Ce cauzează histiocitomul fibros angiomatoid?

Histiocitoamele se dezvoltă atunci când histiocitele (celule imunitare normale găsite în diferite părți ale corpului) cresc rapid și produc mai multe histiocite. HFA a fost legat de genetică, afecțiuni moștenite și tratamentul cu radiații, dar cauza exactă este necunoscută.

Histiocitomul fibros angiomatoid se poate răspândi?

Este posibil, dar rar. HFA metastazează (se răspândește) în alte părți ale corpului în mai puțin de 1% din cazuri.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat histiocitomul fibros angiomatoid?

Datorită naturii histiocitoamelor fibroase angiomatoide, acestea sunt adesea confundate cu hematoame (când sângele se colectează în afara vaselor de sânge) sau hemangioame (semne din naștere roșii aprinse care se formează în timpul primei sau a doua săptămâni de viață).

Dacă medicul specialist suspectează HFA, probabil că va preleva o biopsie (o parte sau întreaga tumoră HFA va fi îndepărtată) și o va examina la microscop. HFA se caracterizează în mod obișnuit prin cuiburi solide de celule asemănătoare histiocitelor, spații asemănătoare chisturilor și mase de celule inflamatorii cronice. Dacă este observat oricare dintre aceste semne distinctive, se pune un diagnostic de HFA.

Management și Tratament

Cum este tratat histiocitomul fibros angiomatoid?

Tratamentul histiocitomului fibros angiomatoid implică, de obicei, îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Chirurgul îndepărtează întreaga tumoră, precum și o parte din țesutul sănătos din jurul acesteia. Această metodă reduce riscul de recidivă (reapariție).

Dacă tumora este localizată într-o zonă care face dificilă îndepărtarea chirurgicală (cum ar fi capul sau gâtul) - sau dacă tumora s-a răspândit în zone îndepărtate ale corpului - atunci se poate recomanda chimioterapia sau radioterapia.

Există complicații cu privire la tratamentul histiocitomului fibros angiomatoid?

Ca orice procedură chirurgicală, îndepărtarea tumorii prezintă riscul anumitor efecte secundare, cum ar fi infecția, leziunile nervoase, durerea și sângerarea.

Persoanele care urmează chimioterapie sau radioterapie pot prezenta o gamă largă de efecte secundare, inclusiv anemie, căderea părului, oboseală și greață și vărsături. Medicul specialist vă poate spune la ce să vă așteptați în ceea ce privește tratamentul.

Prevenție

Pot preveni histiocitomul fibros angiomatoid?

Nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni histiocitomul fibros angiomatoid.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am histiocitom fibros angiomatoid?

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră ați fost diagnosticat cu HFA, medicul specialist va discuta cu dumneavoastră opțiunile în detaliu. Dacă tumora nu s-a răspândit, atunci intervenția chirurgicală va fi probabil tratamentul sugerat. În majoritatea cazurilor, nu există o recidivă (reapariție) după îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Dacă tumora s-a răspândit dincolo de punctul de origine în zone îndepărtate ale corpului, atunci se poate recomanda chimioterapia sau radioterapia. Acest lucru necesită mai multe programări și urmăriri pentru a vă monitoriza progresul.

Histiocitomul fibros angiomatoid poate fi vindecat?

În majoritatea cazurilor, HFA poate fi vindecat prin intervenție chirurgicală. În cazuri rare, boala se răspândește în alte zone ale corpului. Dacă se întâmplă acest lucru, HFA este de obicei fatal.

Traiul Cu

Când ar trebui să mă prezint la medicul specialist?

Ori de câte ori observați modificări bruște în aspectul pielii, programați o vizită la medicul specialist. Acesta va monitoriza zona și va efectua orice teste necesare.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Să aflați tot ce puteți despre diagnosticul dumneavoastră vă poate ajuta să luați decizii informate cu privire la sănătatea dumneavoastră. Iată câteva întrebări pe care ați putea dori să le adresați medicului dumneavoastră specialist:

• Unde este localizată tumora mea?
• Care este dimensiunea tumorii mele?
• Tumora mea este benignă sau malignă?
• Tumora mea s-a răspândit?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Care sunt șansele ca intervenția chirurgicală să funcționeze?
• Ar trebui să iau în considerare chimioterapia sau radioterapia?
• Puteți să-mi recomandați resurse pentru a afla mai multe despre diagnosticul meu?

Întrebări frecvente

• Ce este un histiocitom fibros angiomatoid? Este o tumoră rară a țesuturilor moi, care apare adesea la nivelul extremităților (brațe, picioare).
• Este histiocitomul fibros angiomatoid canceros? Poate fi benign (necanceros) sau malign (canceros), dar în general este considerat o tumoră malignă de grad scăzut.
• Cum se tratează histiocitomul fibros angiomatoid? Tratamentul principal este îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Chimioterapia sau radioterapia pot fi necesare în anumite cazuri.

Vă încurajăm să consultați un medic specialist pentru un diagnostic corect și un plan de tratament adecvat.