Hipoplazia Pulmonară

Prezentare generală

Ce este hipoplazia pulmonară?

Hipoplazia pulmonară este o afecțiune congenitală (prezentă la naștere) în care plămânii copilului dumneavoastră nu s-au dezvoltat conform așteptărilor în timpul sarcinii. Este aproape întotdeauna cauzată de o afecțiune de bază care nu lasă spațiu pentru creșterea plămânilor. Uneori, un medic specialist detectează hipoplazia pulmonară în timpul sarcinii, iar alteori, este diagnosticată la naștere sau la scurt timp după naștere.

Hipoplazia pulmonară poate duce la probleme în restul corpului. Sacii de aer mici (alveolele) din jurul plămânilor dumneavoastră livrează oxigen în fluxul sanguin. Sângele dumneavoastră îl transportă apoi la țesuturi. Dacă plămânii dumneavoastră nu se dezvoltă complet și au mai puține alveole decât ar trebui, organele și țesuturile dumneavoastră nu vor avea suficient oxigen pentru a funcționa. Inima dumneavoastră trebuie să lucreze mai mult, ceea ce poate duce la hipertensiune arterială în plămâni.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele hipoplaziei pulmonare?

Simptomele hipoplaziei pulmonare la nou-născuți includ:

• Piele, buze sau unghii albăstrui (cianoză, un simptom al nivelului scăzut de oxigen în țesuturi).
• Nări care se dilată.
• Dificultăți de respirație.
• Respirație rapidă (tahipnee).

Ce cauzează hipoplazia pulmonară?

Hipoplazia pulmonară este aproape întotdeauna cauzată de alte afecțiuni care împiedică plămânii unui făt să se dezvolte așa cum ar trebui. Aceste afecțiuni adesea lasă prea puțin spațiu pentru ca plămânii să crească. Cele mai frecvente afecțiuni care cauzează hipoplazia pulmonară includ:

• Lichid amniotic scăzut (oligohidramnios).
• Hernie diafragmatică congenitală (HDC).
• Omfalocel.
• Ruptura prematură prelungită a membranelor (RPPM).
• Boală pulmonară chistică. Aceasta este orice afecțiune care provoacă excrescențe necanceroase pe plămâni.
• Probleme cardiace care provoacă o inimă mărită (cum ar fi atrezia tricuspidă sau anomalia Ebstein).
• Activitate anormală a diafragmei sau nicio activitate a diafragmei. Diafragma dumneavoastră este un mușchi care este esențial pentru ca plămânii dumneavoastră să funcționeze corect.

Uneori, medicii specialiști nu pot găsi o cauză de bază a hipoplaziei pulmonare. Aceasta se numește hipoplazie pulmonară primară. Reprezintă aproximativ 10% până la 15% din cazuri.

Care sunt factorii de risc pentru hipoplazia pulmonară?

Unele afecțiuni din timpul sarcinii pun fătul la un risc mai mare de afecțiuni care cauzează hipoplazia pulmonară, cum ar fi lichidul amniotic scăzut și RPPM. Acestea includ:

• Infecții, cum ar fi infecțiile cu transmitere sexuală (ITS) sau vaginoza bacteriană.
• Lungime cervicală scurtă.
• Așteptarea de sarcini multiple (gemeni, tripleți sau mai mulți).
• Amniocenteza.
• Hipertensiune arterială sau preeclampsie în timpul sarcinii.
• Diabet.
• Deshidratare.

Care sunt complicațiile hipoplaziei pulmonare?

Plămânii subdezvoltați pot cauza probleme în alte părți ale corpului bebelușului dumneavoastră. Complicațiile hipoplaziei pulmonare includ:

• Niveluri scăzute de oxigen în sânge (hipoxemie).
• Hipertensiune arterială în plămânii bebelușului dumneavoastră (hipertensiune pulmonară).
• Trahee slabă sau subdezvoltată (traheomalacie).
• Plămân colapsat (pneumotorax).
• Tulburări de respirație, cum ar fi displazia bronhopulmonară. Acestea pot apărea după ce ați fost conectat la un ventilator.
• Alte complicații ale afecțiunii de bază care a cauzat hipoplazia pulmonară, cum ar fi probleme de alimentație, pierderea auzului și întârzieri de dezvoltare.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată hipoplazia pulmonară?

Un medic specialist diagnostichează adesea hipoplazia pulmonară cu o ecografie de rutină în timpul sarcinii. Acesta poate face o investigație RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) de urmărire pentru a confirma.

Uneori, un medic specialist diagnostichează hipoplazia pulmonară la naștere sau la scurt timp după naștere. Dacă bebelușul dumneavoastră are dificultăți de respirație, un medic specialist va căuta hipoplazia pulmonară și alte afecțiuni pulmonare cu o radiografie toracică.

Management și Tratament

Cum este tratată hipoplazia pulmonară?

Tratamentul pentru hipoplazia pulmonară depinde de cauză, de cât de severă este și de momentul în care este diagnosticată (în timpul sarcinii sau după naștere). Dacă bebelușul dumneavoastră se naște cu hipoplazie pulmonară, va avea nevoie de ajutor pentru a respira până când plămânii săi se dezvoltă suficient pentru a face acest lucru de unul singur sau până când medicii specialiști îi pot administra tratamente suplimentare.

Proceduri pentru tratarea hipoplaziei pulmonare

Un medic specialist sau un specialist neonatal (nou-născut) poate utiliza unul sau mai multe dintre aceste tratamente:

• Amnioinfuzie (adăugarea de lichid în sacul amniotic).
• Intervenție chirurgicală în timpul sarcinii (chirurgie fetală) sau după naștere.
• Terapie cu oxigen.
• Ventilație mecanică.
• Oxigenare extracorporală prin membrană (ECMO).

Prevenție

Poate fi prevenită hipoplazia pulmonară?

Nu există o singură modalitate de a preveni hipoplazia pulmonară. Dar cea mai bună modalitate de a reduce riscul copilului dumneavoastră de complicații de sănătate la naștere este să urmați îndrumările medicului dumneavoastră pentru o sarcină sănătoasă. Vă puteți îngriji de dumneavoastră prin:

• Gestionarea afecțiunilor cronice de sănătate.
• Participarea la toate vizitele prenatale cu medicul dumneavoastră.
• A nu fuma sau bea.
• A bea multă apă.
• Protejarea de ITS și alte boli infecțioase.

Participarea la programări regulate cu medicul dumneavoastră poate ajuta la depistarea precoce a potențialelor probleme. Medicii specialiști pot trata uneori cauza de bază a hipoplaziei pulmonare în timpul sarcinii. Acest lucru poate ajuta la prevenirea nașterii copilului dumneavoastră cu plămâni subdezvoltați.

Prognoză

Ce se întâmplă dacă bebelușul dumneavoastră se naște cu hipoplazie pulmonară?

Dacă bebelușul dumneavoastră se naște cu plămâni subdezvoltați, un neonatolog și alți specialiști îl vor evalua. În funcție de severitate și de alte organe afectate, echipa sa de îngrijire ar putea include:

• Nefrologi.
• Pulmonologi.
• Chirurgi cardiotoracici.
• Gastroenterologi.

Bebelușii cu hipoplazie pulmonară primesc adesea tratament în unitatea de terapie intensivă neonatală (UTIN). De obicei, au probleme pulmonare de durată și alte afecțiuni de sănătate. Unii bebeluși cu hipoplazie pulmonară ușoară pot avea o îmbunătățire a simptomelor pe măsură ce cresc.

Care sunt ratele de supraviețuire ale hipoplaziei pulmonare?

Bebelușii cu plămâni subdezvoltați pot supraviețui și supraviețuiesc. Dar fiecare caz este diferit. Supraviețuirea pentru hipoplazia pulmonară depinde de:

• Severitate.
• Cauza de bază.
• Când este diagnosticată (în timpul sarcinii sau la naștere).

Mortalitatea (rata mortalității) pentru hipoplazia pulmonară este de peste 55%. Hipoplazia severă nu este de obicei supraviețuitoare.

Întrebări frecvente

• Este hipoplazia pulmonară o afecțiune ereditară? De obicei, nu. Este mai frecvent cauzată de alte probleme de sănătate decât de factori genetici.
• Ce fel de urmărire medicală este necesară pentru un copil cu hipoplazie pulmonară? Este necesară o urmărire atentă de către o echipă de specialiști, incluzând pulmonologi pediatrici, pentru a gestiona problemele respiratorii și pentru a sprijini dezvoltarea optimă.
• Pot avea un alt copil sănătos dacă am avut un copil cu hipoplazie pulmonară? Riscul depinde de cauza hipoplaziei. Discutați cu medicul dumneavoastră despre factorii dumneavoastră de risc individuali și despre opțiunile disponibile.

Consultați un medic specialist pentru un diagnostic corect și un plan de tratament personalizat.