Hipertensiunea Arterială Pulmonară

Prezentare generală

Ce este hipertensiunea arterială pulmonară?

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este o afecțiune în care vasele mici de sânge din plămâni se îngustează. Ca urmare, sângele nu poate circula prin plămâni la fel de bine cum ar trebui. Acest lucru duce la hipertensiune arterială în arterele pulmonare. Acestea sunt arterele care transportă sângele sărac în oxigen de la inimă la plămâni.

În cele din urmă, inima dumneavoastră slăbește, deoarece trebuie să lucreze mai mult pentru a pompa sânge către plămâni. Fără tratament, HAP poate provoca o cascadă de probleme în inimă, plămâni și restul corpului.

HAP este o formă de hipertensiune pulmonară. Aceasta este un diagnostic general pentru tensiunea arterială crescută în arterele pulmonare, indiferent de cauză.

Cum afectează hipertensiunea arterială pulmonară corpul meu?

Hipertensiunea arterială pulmonară solicită partea dreaptă a inimii, care pompează sânge sărac în oxigen către plămâni. Această solicitare poate duce la insuficiență cardiacă dreaptă.

În plus, HAP încetinește fluxul sanguin între inimă și plămâni. Aceasta înseamnă că mai puțin sânge poate intra în plămâni pentru a obține oxigen proaspăt. Ca urmare, fluxul sanguin către restul corpului încetinește, de asemenea. Astfel, organele și țesuturile dumneavoastră nu pot obține suficient oxigen.

Fără tratament, HAP poate fi fatală.

Cât de gravă este hipertensiunea arterială pulmonară?

Hipertensiunea arterială pulmonară este o afecțiune gravă, care poate pune viața în pericol. Un diagnostic precoce și un tratament rapid vă pot ajuta să trăiți mai mult și să aveți o calitate a vieții mai bună.

Pe cine afectează hipertensiunea arterială pulmonară?

Hipertensiunea arterială pulmonară poate afecta adulții de orice vârstă. Este mai frecventă la femei, care sunt de obicei diagnosticate între 30 și 60 de ani. Bărbații cu vârsta peste 65 de ani care dezvoltă HAP sunt mai predispuși să aibă cazuri severe.

HAP poate afecta și sugarii. Această afecțiune este cunoscută sub numele de hipertensiune pulmonară persistentă a nou-născutului (HPPN).

Cât de frecventă este hipertensiunea arterială pulmonară?

HAP nu este la fel de frecventă ca alte forme de hipertensiune pulmonară, inclusiv cele cauzate de boli de inimă sau pulmonare subiacente. În fiecare an, aproximativ 500 până la 1.000 de persoane sunt diagnosticate cu HAP în S.U.A.

În țările occidentale, aproximativ 25 la 1 milion de persoane trăiesc cu HAP.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare?

Este posibil să nu simțiți niciun simptom în fazele incipiente. Majoritatea persoanelor cu HAP încep să observe simptome pe măsură ce afecțiunea progresează. Aceste simptome pot include:

• Degete sau buze albastre.
• Durere sau presiune în piept.
• Amețeli sau leșin.
• Oboseală.
• Bătăi rapide sau puternice ale inimii.
• Scurtarea respirației care se agravează în timp.
• Umflarea (edem) în picioare și gambe, progresând ulterior spre abdomen și gât.

Fără tratament, simptomele HAP continuă să se agraveze în timp. S-ar putea să vă fie mai greu să vă desfășurați activitățile obișnuite fără a simți nevoia să vă trageți sufletul sau să vă odihniți.

Ce cauzează hipertensiunea arterială pulmonară?

Deteriorarea mucoasei vaselor de sânge din plămâni duce la hipertensiune arterială pulmonară. Nu este întotdeauna clar ce cauzează această deteriorare. Când nu există o cauză clară, aveți ceea ce se numește hipertensiune arterială pulmonară "idiopatică".

Alteori, există o cauză clară. Cauzele cunoscute ale HAP includ afecțiuni medicale asociate, mutații genetice și anumite medicamente.

Afecțiunile medicale care pot duce la dezvoltarea HAP includ:

• Boli cardiace congenitale.
• Boli de stocare a glicogenului.
• HIV.
• Boli de ficat.
• Lupus.
• Hipertensiune portală.
• Hemangiomatoza capilară pulmonară.
• Boala veno-ocluzivă pulmonară.
• Schistosomiaza.
• Sclerodermie.

Mutațiile genetice pot provoca, de asemenea, hipertensiune arterială pulmonară. Iată ce știm despre genetică și HAP:

• Mutațiile genei BMPR2 sunt de obicei responsabile. Această genă gestionează numărul de celule pe care le aveți în anumite țesuturi. Când există o mutație în această genă, puteți ajunge cu prea multe celule în arterele mici ale plămânilor. Această supraaglomerare de celule îngustează deschiderea arterelor.
• HAP poate apărea în familii. Aceasta se numește HAP ereditabilă. Aproximativ 80% dintre persoanele cu HAP ereditabilă au mutații ale genei BMPR2.
• Unele persoane poartă o genă modificată fără a dezvolta vreodată HAP.
• Unele persoane dezvoltă HAP cauzată de mutații genetice, chiar dacă nu au antecedente familiale ale afecțiunii. Aceasta se numește HAP sporadică.

Anumite medicamente pot provoca HAP, inclusiv:

• Pastile de slăbit precum "fen-phen". Acest medicament nu mai este disponibil, deoarece cercetările au arătat că este periculos. Dar poate provoca HAP mulți ani după ce ați încetat să-l luați.
• Droguri recreative precum cocaina și metamfetamina.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată hipertensiunea arterială pulmonară?

HAP poate fi greu de diagnosticat, deoarece simptomele sale ar putea fi cauzate de multe alte afecțiuni. Medicul dumneavoastră va efectua un examen fizic și va discuta cu dumneavoastră despre simptomele și istoricul dumneavoastră medical. Veți avea nevoie probabil de multe teste (inclusiv teste imagistice și analize de sânge) pentru a afla dacă aveți hipertensiune pulmonară și, dacă da, ce formă.

Medicul dumneavoastră vă poate trimite, de asemenea, la un pneumolog sau cardiolog. Acești medici specialiști vor efectua teste specifice pentru a verifica funcția inimii și a plămânilor. Ei vor determina ce formă de hipertensiune pulmonară aveți (HAP sau o altă formă). De asemenea, vor evalua cât de mult a progresat afecțiunea dumneavoastră.

HAP necesită tipuri specifice de tratament care nu pot fi utilizate pentru alte forme de hipertensiune pulmonară. Astfel, echipa dumneavoastră medicală trebuie să afle cât mai multe despre ceea ce se întâmplă în plămâni și în inimă. Aceste informații îi ajută să adapteze tratamentul la diagnosticul și nevoile dumneavoastră specifice.

Ce teste diagnostichează hipertensiunea arterială pulmonară?

Echipa dumneavoastră medicală va utiliza o combinație de diferite teste pentru a exclude alte afecțiuni și a diagnostica HAP.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți HAP pe baza examenului fizic, primul test pe care îl va solicita este o ecocardiogramă transtoracică. Acest test evaluează structura și funcția generală a inimii dumneavoastră.

Alte teste pot include:

• Analize de sânge: Pentru a verifica funcția organelor și nivelurile hormonale și pentru a identifica tulburări subiacente. Analizele de sânge specifice includ un panel metabolic complet și o hemoleucogramă completă.
• Scanare CT toracică: Pentru a verifica (și a exclude) boli de rinichi.
• Radiografie toracică: Pentru a vedea dacă inima sau arterele pulmonare sunt mai mari decât ar trebui să fie.
• RMN cardiac: Pentru a evalua ventriculul drept (camera inimii care pompează sânge către arterele pulmonare).
• Polisomnografie (PSG): Pentru a verifica dacă aveți apnee în somn, care poate agrava HAP. Un PSG este un tip de test de somn peste noapte.
• Teste de funcție pulmonară: Pentru a verifica funcția plămânilor.
• Scanare de ventilație/perfuzie pulmonară (VQ): Pentru a verifica dacă există cheaguri de sânge în plămâni. Acest test poate exclude hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică.
• Cateterism cardiac drept: Pentru a măsura presiunile din artera pulmonară. Acest test este esențial pentru diagnosticarea HAP.
• Test de mers de șase minute: Pentru a vedea cât de mult exercițiu puteți suporta și cât de mult oxigen circulă în sânge în timp ce vă mișcați.

Discutați cu medicul dumneavoastră despre testele de care aveți nevoie și despre cum să vă pregătiți pentru ele.

Care sunt criteriile de diagnostic pentru hipertensiunea arterială pulmonară?

Medicii diagnostichează hipertensiunea pulmonară pe baza tensiunii arteriale din arterele pulmonare. Criteriile de diagnostic sunt presiunea arterială pulmonară mai mare de 20 mmHg în repaus. Un cateterism cardiac drept măsoară această valoare.

Management și tratament

Care este tratamentul pentru hipertensiunea arterială pulmonară?

Tratamentul pentru HAP se concentrează pe încetinirea progresiei acesteia și pe oferirea unei calități a vieții mai bune. Nu există o abordare universală a tratamentului HAP. Medicul dumneavoastră va lucra cu dumneavoastră pentru a decide cel mai bun tratament pentru nevoile dumneavoastră specifice.

Planul dumneavoastră individualizat de tratament pentru HAP poate include:

• Septostomie atrială cu balon (BAS). Această procedură tratează de obicei bebelușii cu defecte cardiace congenitale, dar este uneori utilizată și pentru adulții cu HAP. O septostomie ajută la reducerea presiunii de pe partea dreaptă a inimii și permite, de asemenea, mai mult oxigen să circule în sânge. Poate servi drept punte către un transplant pulmonar.
• Blocante ale canalelor de calciu. Aceste medicamente ajută la scăderea tensiunii arteriale în arterele pulmonare și în tot corpul.
• Diuretice. Aceste "pastile de apă" elimină lichidul suplimentar din corpul dumneavoastră și reduc umflarea.
• Terapie cu oxigen. Este posibil să aveți nevoie de acest tratament dacă nu aveți suficient oxigen în sânge. Oxigenul suplimentar poate ajuta persoanele în timpul repausului, somnului sau exercițiilor fizice.
• Vasodilatatoare pulmonare. Aceste medicamente ajută arterele pulmonare să se relaxeze și să se deschidă mai bine. Acest lucru ameliorează presiunea asupra inimii și ajută la atenuarea simptomelor.

O opțiune de ultimă instanță pentru unele persoane cu HAP severă este un transplant pulmonar. Această intervenție chirurgicală vă poate oferi unul sau doi plămâni noi. Un transplant de inimă-plămâni vă oferă și o inimă nouă.

Ce medicamente tratează hipertensiunea arterială pulmonară?

Medicamentele care tratează HAP vin în mai multe forme diferite:

• Oral: Pentru a ajuta vasele de sânge din plămâni să se relaxeze și pentru a preveni îngustarea acestora. Aceste medicamente vă pot ajuta să fiți mai activ fizic.
• Inhalat: Pentru a trata scurtarea respirației.
• Pompă de perfuzie portabilă: Pentru a deschide vasele de sânge, astfel încât mai mult sânge să poată circula. Acest lucru vă poate ajuta să vă îmbunătățiți simptomele.
• Intravenos (IV): Pentru a deschide vasele de sânge și a ameliora simptomele precum durerile în piept și dificultățile de respirație.

Agenția pentru Alimente și Medicamente din S.U.A. (FDA) a aprobat următoarele medicamente pentru persoanele cu HAP:

• Ambrisentan (oral).
• Bosentan (oral).
• Epoprostenol (IV).
• Iloprost (inhalat).
• Macitentan (oral).
• Riociguat (oral).
• Selexipag (oral).
• Sildenafil (oral).
• Tadalafil (oral).
• Treprostinil (oral, inhalat, pompă de perfuzie, IV).

Efectele secundare ale medicamentelor pentru HAP

Efectele secundare frecvente ale medicamentelor care tratează HAP includ:

• Senzație de amețeală sau de leșin.
• Înroșire (senzație de căldură în cap, gât sau brațe).
• Simptome gastrointestinale precum balonare, greață, vărsături și diaree.
• Durere de cap.
• Hipotensiune arterială (tensiune arterială scăzută).
• Edem pedal (umflarea picioarelor și a gleznelor).
• Erupție cutanată.
• Congestie respiratorie superioară.

Anumite medicamente pot avea efecte secundare suplimentare. Discutați cu medicul dumneavoastră despre modul de gestionare a oricăror efecte secundare. În unele cazuri, este posibil ca medicul dumneavoastră să trebuiască să vă ajusteze doza.

Poate fi inversată hipertensiunea arterială pulmonară?

În prezent, medicamentele pot încetini progresia HAP, dar nu pot inversa daunele deja produse. Cu toate acestea, cercetătorii lucrează la noi medicamente promițătoare care ar putea ajuta la inversarea HAP. Astfel de medicamente ar repara daunele aduse celulelor endoteliale care căptușesc arterele pulmonare.

Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a afla mai multe despre cele mai recente cercetări și studii clinice pentru terapiile HAP.

Prevenire

Ce crește riscul unei persoane de a dezvolta hipertensiune arterială pulmonară?

Factorii de risc pentru dezvoltarea HAP includ:

• Boală de țesut conjunctiv.
• Sindromul Down.
• Antecedente familiale de hipertensiune pulmonară.
• HIV.
• Utilizarea de medicamente pentru slăbit, cum ar fi "fen-phen" (dexfenfluramină și fentermină).
• Utilizarea de droguri stradale.

Dacă cineva din familia dumneavoastră biologică are HAP, întrebați-l pe medicul dumneavoastră despre testarea genetică. Dacă sunteți diagnosticat cu HAP, poate doriți să le spuneți membrilor familiei dumneavoastră, astfel încât să poată lua în considerare testarea genetică.

Cum pot preveni hipertensiunea arterială pulmonară?

Unii factori de risc pentru HAP (cum ar fi mutațiile genetice) sunt dincolo de controlul dumneavoastră. Cu toate acestea, evitarea drogurilor stradale poate ajuta la scăderea riscului de HAP și a multor alte probleme de sănătate. De asemenea, discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a lua orice pastile de slăbit.

În funcție de factorii dumneavoastră de risc, medicul dumneavoastră poate recomanda screening-uri preventive pentru HAP.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru persoanele cu hipertensiune arterială pulmonară?

Datorită progreselor în tratament, persoanele cu HAP pot trăi mai mult ca niciodată. Speranța dumneavoastră de viață depinde de mulți factori, inclusiv de severitatea afecțiunii dumneavoastră și de cât de devreme sunteți diagnosticat. Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a afla prognoza dumneavoastră specifică.

Este important să continuați cu tratamentul dumneavoastră și să urmați cu atenție îndrumările medicului dumneavoastră. Pașii pe care îi puteți face pentru a vă îmbunătăți perspectiva includ:

• Creați un kit de urgență. Trebuie să aveți anumite provizii și informații cu dumneavoastră tot timpul. Întrebați-l pe medicul dumneavoastră ce ar trebui să includeți în kitul dumneavoastră și nu plecați niciodată de acasă fără el.
• Faceți-vă vaccinurile sezoniere, așa cum vă recomandă medicul dumneavoastră. Este important să vă protejați împotriva gripei și a pneumoniei.
• Păstrați toate programările de urmărire. Testarea regulată este crucială pentru a verifica funcția plămânilor și a inimii și pentru a măsura progresul tratamentului.
• Luați-vă medicamentele conform prescripțiilor medicului dumneavoastră și la aceeași oră în fiecare zi. Nu faceți nicio modificare a rutinei dumneavoastră de medicamente decât dacă medicul dumneavoastră vă spune să faceți acest lucru.

Viața cu

Ce modificări ale stilului de viață ar trebui să fac?

Urmați îndrumările medicului dumneavoastră pentru orice modificări ale stilului de viață pe care ar trebui să le faceți. În general, unele sfaturi includ:

• Evitați căzile cu hidromasaj, saunele și călătoriile în zone aflate la o altitudine mare.
• Luați în considerare opțiunile de control al nașterii. Sarcina poate fi periculoasă pentru persoanele cu HAP. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă planificați o sarcină sau ați putea rămâne gravidă.
• Faceți exerciții fizice și rămâneți activ cât de mult puteți. Discutați cu medicul dumneavoastră despre care exerciții sunt sigure pentru dumneavoastră și câtă activitate ar trebui să vă propuneți să obțineți în fiecare zi. Verificați cu medicul dumneavoastră înainte de a începe orice rutină nouă de exerciții fizice.
• Urmați o dietă sănătoasă pentru inimă. Aceasta include consumul de alimente cu conținut scăzut de grăsimi saturate, grăsimi trans și sodiu.
• Renunțați la fumat și la utilizarea produselor din tutun. De asemenea, evitați fumatul pasiv.
• Căutați sprijin și nu încercați să vă ocupați singur de călătoria dumneavoastră cu HAP. Cereți medicului dumneavoastră să vă recomande grupuri de sprijin și resurse.

Când ar trebui să-mi sun medicul?

Sunați-vă medicul dacă aveți probleme cu:

• O frecvență cardiacă rapidă (120 de bătăi pe minut).
• O infecție respiratorie sau tuse care se agravează.
• Senzație constantă de amețeală sau de leșin.
• Episoade de durere sau disconfort în piept în timpul activității fizice.
• Oboseală extremă sau capacitate scăzută de a vă desfășura activitățile normale.
• Greață sau lipsă de apetit.
• Neliniște sau confuzie.
• Scurtarea respirației care s-a agravat, mai ales dacă vă treziți simțind scurtarea respirației.
• Umflarea gleznelor, picioarelor sau stomacului care s-a agravat.
• Dificultăți de respirație cu activitățile obișnuite sau în repaus.
• Creștere în greutate (2 kilograme într-o zi sau 5 kilograme într-o săptămână).

Când ar trebui să merg la Urgențe?

Mergeți la departamentul de urgență sau sunați la numărul local de urgență dacă aveți:

• O frecvență cardiacă rapidă (120-150 de bătăi pe minut) care nu scade.
• Episoade de leșin cu pierderea cunoștinței.
• Complicații cu IV-ul sau pompa de perfuzie. Acestea includ infecție, deplasarea cateterului, scurgerea soluției, sângerare și defecțiune a pompei IV.
• Scurtarea respirației care nu dispare când vă odihniți.
• Dureri bruște și severe în piept.
• Durere de cap bruscă și severă.
• Slăbiciune bruscă sau paralizie în brațe sau picioare.

O notă importantă

Hipertensiunea arterială pulmonară este un diagnostic care vă schimbă viața. Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă sunteți nou diagnosticat, acordați-vă timp pentru a afla despre afecțiune și la ce vă puteți aștepta. Cereți medicului dumneavoastră resurse care să explice cum funcționează HAP și cum poate ajuta tratamentul.

Una dintre cele mai importante resurse pe care le puteți avea este sprijinul altor persoane din viața dumneavoastră. Nu încercați să vă gestionați singur afecțiunea. Dacă familia și prietenii dumneavoastră nu locuiesc în apropiere, întrebați-l pe medicul dumneavoastră despre grupuri de sprijin și resurse comunitare.

Dacă persoana iubită a fost diagnosticată, faceți tot ce puteți pentru a o face să se simtă susținută și ajutați-o să intre în legătură cu alții. Bolile ne izolează în anumite moduri, dar ne pot și apropia. Folosiți acest timp pentru a forma o comunitate care să vă poată ajuta pe dumneavoastră sau pe persoana iubită să navigați pe calea de urmat.

Când inima dumneavoastră are nevoie de ajutor, apelați la un medic specialist. Medicii specialiști diagnostichează și tratează întregul spectru de boli cardiovasculare.

Întrebări frecvente

1. Ce înseamnă exact "hipertensiune arterială pulmonară idiopatică"? Înseamnă că nu se cunoaște cauza exactă a hipertensiunii arteriale pulmonare.
2. Pot face exerciții fizice dacă am hipertensiune arterială pulmonară? Da, dar este important să discutați cu medicul dumneavoastră pentru a stabili un program de exerciții fizice sigur și adecvat pentru starea dumneavoastră.
3. Cât de des trebuie să merg la control dacă am fost diagnosticat cu hipertensiune arterială pulmonară? Frecvența controalelor depinde de gravitatea afecțiunii dumneavoastră și de planul de tratament. Medicul dumneavoastră vă va indica frecvența optimă.

Nota generală: Informațiile furnizate aici au scop informativ și nu înlocuiesc consultul medical de specialitate. Vă rugăm să vă adresați medicului dumneavoastră pentru evaluare, diagnostic și tratament personalizat.