Hemoliza

Prezentare generală

Ce este hemoliza?

Hemoliza este distrugerea celulelor roșii din sânge (eritrocite). Celulele roșii din sânge sunt o parte esențială a sângelui dumneavoastră. Ele transportă oxigenul de la plămâni la țesuturile din întregul corp. Corpul dumneavoastră folosește acest oxigen pentru a produce energia necesară pentru a îndeplini funcții esențiale. Celulele roșii transportă, de asemenea, dioxidul de carbon de la țesuturi înapoi la plămâni, astfel încât să îl puteți expira.

Corpul dumneavoastră distruge continuu celulele roșii îmbătrânite sau deteriorate și creează altele noi ca înlocuitori. Acest ciclu constant de distrugere și creare asigură că aveți suficiente celule roșii. Uneori, celulele roșii sunt distruse prea repede, înainte ca organismul să aibă timp să le înlocuiască.

Procesul de distrugere a celulelor roșii – inclusiv distrugerea prematură a celulelor roșii – se numește hemoliză. A avea prea puține celule roșii din cauza hemolizei provoacă o afecțiune numită anemie hemolitică.

De ce apare hemoliza?

Distrugerea celulelor roșii din sânge eliberează de obicei spațiu pentru celule roșii noi și sănătoase. O celulă roșie medie trăiește 120 de zile. Pe măsură ce celulele vechi îmbătrânesc, ele expun anumite semnale care duc la o distrugere organizată a celulei îmbătrânite în splină. Splina este un organ situat în partea stângă a abdomenului care ajută la curățarea celulelor vechi și deteriorate.

Corpul dumneavoastră produce celule sanguine noi în țesutul spongios din interiorul oaselor, numit măduva osoasă. Noile celule roșii sunt eliberate în fluxul sanguin.

Uneori, problemele legate de structura sau componentele unei celule îi scurtează durata de viață. Factorii externi pot deteriora, de asemenea, celulele roșii, determinându-le să moară înainte ca organismul să aibă timp să le înlocuiască.

Care sunt diferitele tipuri de hemoliză?

Există două tipuri de hemoliză. Numele lor indică locul unde are loc hemoliza.

• Hemoliza extravasculară implică distrugerea celulelor roșii care are loc în afara vaselor de sânge. Vasele de sânge includ venele, arterele și capilarele. Splina este cel mai frecvent loc de hemoliză extravasculară. Pe măsură ce sângele filtrează prin splină, celulele albe numite macrofage localizează celulele roșii îmbătrânite sau deteriorate și le distrug.

• Hemoliza intravasculară implică distrugerea celulelor care are loc în interiorul vaselor de sânge. În cazul hemolizei intravasculare, părțile celulelor distruse circulă în sânge.

Simptome și cauze

Ce cauzează hemoliza?

Hemoliza are multiple cauze.

Celule roșii defecte

Iregularitățile structurale ale unei celule roșii pot determina distrugerea acesteia prea repede. Multe dintre problemele structurale care cauzează hemoliza apar din afecțiuni moștenite.

Afecțiunile care implică defecte structurale ale celulelor roșii includ:

• Hemoglobine instabile: Anemia falciformă și talasemia.
• Deficiențe enzimatice: deficitul de G6PD și deficitul de piruvat kinază.
• Defecte de membrană: sferocitoza ereditară și eliptocitoza ereditară.

Afecțiuni legate de sistemul imunitar

Anemia hemolitică autoimună (AHAI) este o tulburare rară în care sistemul dumneavoastră imunitar atacă celulele roșii. Ca urmare, aveți prea puține. Tipurile de anemie hemolitică autoimună includ:

• Boala aglutininelor la rece (anemie hemolitică autoimună la rece).
• Boala aglutininelor calde (anemie hemolitică autoimună la cald).

Afecțiunile subiacente pot provoca anemie hemolitică autoimună. Pneumonia cu Mycoplasma, limfomul, leucemia, lupusul și artrita reumatoidă sunt doar câteva afecțiuni care pot determina sistemul dumneavoastră imunitar să vă atace celulele roșii.

Alte afecțiuni non-autoimune:

• Hemoglobinuria paroxistică la rece.
• Hemoglobinuria paroxistică nocturnă.

Infecții

Paraziții, virusurile și bacteriile care vă invadează corpul vă pot deteriora celulele roșii și le pot determina să se descompună înainte ca organismul să poată face înlocuiri. Cea mai cunoscută cauză infecțioasă a hemolizei este malaria, care implică un parazit care atacă celulele roșii.

Cauzele infecțioase ale hemolizei includ:

• Malaria.
• Babesioza.
• Boala lui Carrion.
• Febra pătată a Munților Stâncoși.
• Haemophilus influenzae.
• Virusul imunodeficienței umane (HIV).

Medicamente

Unele medicamente pot determina sistemul dumneavoastră imunitar să vă atace celulele roșii, distrugându-le prematur. Aceasta se numește anemie hemolitică imună indusă de medicamente (AHIIM). AHIIM este extrem de rară.

Medicamentele care pot provoca hemoliză includ:

• Acetaminofen.
• Cefalosporine.
• Clopidogrel.
• Dapsonă.
• Heparină.
• Levodopa.
• Levofloxacină.
• Metildopa.
• Nitrofurantoină.
• Penicilină.
• Fenazopiridină.
• Chinidină.
• Chinină.
• Rifampicină.
• Sulfonamide.

Complicații ale sarcinii

Problemele din timpul sarcinii pot determina descompunerea prea repede a celulelor roșii. Complicațiile sarcinii asociate cu hemoliza includ:

• Sindromul HELLP.
• Preeclampsie.
• Eclampsie.

Dispozitive și tratamente medicale

Deși este rar, puteți experimenta hemoliză pe măsură ce corpul dumneavoastră se adaptează la un nou dispozitiv sau tratament medical, inclusiv:

• Hemodializă.
• Aparat de bypass cardiopulmonar.
• Înlocuiri ale valvei cardiace.
• Alte dispozitive cardiace utilizate pentru tratarea șocului cardiac, inclusiv pompe de balon intra-aortice și dispozitive Impella.
• Transfuzii de sânge.

Otrava și toxine

Otrăvurile sau toxinele vă pot deteriora celulele roșii, provocând hemoliză. Substanțele nocive care pot provoca hemoliză includ:

• Arsenic.
• Cupru.
• Plumb.
• Arsină.
• Stibină.
• Venin de șarpe.

Orice afecțiune care determină splina să lucreze suplimentar (hipersplenism) poate provoca hemoliză.

Tensiunea arterială extrem de ridicată poate determina ruperea celulelor roșii în timp ce călătoresc prin vasele de sânge și organe.

Care sunt semnele și simptomele hemolizei?

Simptomele depind de cât de scăzută este rezerva de celule roșii. Dacă numărul dumneavoastră nu este prea scăzut, este posibil să nu observați simptome. Simptomele se referă adesea la faptul că aveți un nivel scăzut de oxigen, deoarece aveți prea puține celule roșii pentru a transporta oxigenul către celulele și țesuturile corpului.

Simptomele includ:

• Oboseală.
• Ameţeală.
• Piele palidă.
• Palpitații cardiace (tahicardie).
• Scurtarea respirației (dispnee).
• Îngălbenirea pielii și a albului ochilor (icter).
• Splină mărită (splenomegalie).

Unele simptome sunt specifice afecțiunii care cauzează hemoliza. De exemplu, boala aglutininelor la rece, un tip de anemie hemolitică autoimună, poate duce la reducerea fluxului sanguin către degetele de la mâini sau de la picioare (fenomenul Raynaud).

Diagnostic și teste

Ce teste vor fi efectuate pentru a verifica problemele legate de hemoliză?

Un medic specialist va efectua o prelevare de sânge pentru a verifica problemele legate de hemoliză. El poate efectua oricare dintre următoarele teste pentru a determina dacă numărul celulelor sanguine este scăzut din cauza hemolizei.

• Numărul complet de sânge (CBC): Un CBC oferă informații valoroase despre toate celulele dumneavoastră sanguine, inclusiv celulele roșii. Oferă informații despre nivelul dumneavoastră de hemoglobină (o proteină esențială din sânge) și hematocrit (cantitatea de spațiu pe care o ocupă celulele roșii în sânge).
• Numărul de reticulocite: un număr de reticulocite face parte dintr-un CBC. Acesta oferă informații despre numărul dumneavoastră de reticulocite (celule roșii imature). Este posibil să aveți un număr crescut de reticulocite cu hemoliză, deoarece corpul dumneavoastră crește producția de celule roșii noi pentru a le înlocui pe cele distruse.
• Frotiu de sânge periferic: un frotiu de sânge periferic arată anomalii ale celulelor dumneavoastră sanguine, cum ar fi o dimensiune sau o formă ciudată. Anomaliile pot determina macrofagele să distrugă celulele roșii.
• Lactat dehidrogenază (LDH): LDH este o enzimă din celulele dumneavoastră roșii. Nivelurile crescute de LDH în sânge pot semnala că celulele roșii sunt distruse într-un ritm mai rapid decât în mod normal.
• Testul haptoglobinei: Haptoglobina este o proteină care se leagă de hemoglobină. Nivelurile de haptoglobină scad atunci când cantități mari de hemoglobină sunt eliberate în sânge (ca în cazul hemolizei).
• Bilirubina neconjugată: Bilirubina se produce atunci când hemoglobina din celulele roșii se descompune. Nivelurile crescute de bilirubină în sânge pot indica faptul că cantități mari de celule roșii sunt distruse.
• Testul Coombs direct: Un test Coombs direct poate detecta anticorpii care se atașează la celulele roșii, distrugându-le prematur.

Un medic specialist poate efectua, de asemenea, o analiză a urinei pentru a verifica semnele de sânge sau bilirubină în urină (pipil) care pot indica anemie hemolitică.

Management și tratament

Cum se tratează hemoliza?

Tratamentul dumneavoastră va depinde de ceea ce vă cauzează hemoliza și de cât de severe sunt simptomele dumneavoastră. Tratamentele pot include suplimente, medicamente, intervenții chirurgicale, transfuzii de sânge etc. Discutați cu medicul specialist despre opțiunile de tratament în funcție de diagnostic.

Corpul dumneavoastră lucrează constant pentru a se asigura că aveți cantitatea potrivită de celule roșii. Infecțiile, afecțiunile moștenite, factorii externi etc. pot împiedica această muncă prin distrugerea prea devreme a celulelor roșii. Ca urmare, este posibil să aveți prea puține celule roșii și să dezvoltați anemie hemolitică. Din fericire, multe cauze ale hemolizei sunt tratabile. Odată ce medicul specialist determină ce vă cauzează hemoliza, vă poate recomanda tratamente pentru a vă ajuta să vă readuceți numărul de celule roșii în intervalul normal.

Întrebări frecvente

• Ce înseamnă dacă am hemoliză? Hemoliza înseamnă că celulele roșii din sânge se distrug mai repede decât sunt înlocuite, ceea ce poate duce la anemie.
• Care sunt cauzele principale ale hemolizei? Cauzele pot varia de la afecțiuni moștenite, infecții, reacții la medicamente, până la probleme autoimune sau complicații ale sarcinii.
• Cum pot afla ce tip de hemoliză am? Un medic specialist va efectua teste de sânge specifice, cum ar fi CBC, număr de reticulocite, frotiu de sânge periferic și testul Coombs, pentru a determina cauza și tipul de hemoliză.

Dacă aveți suspiciuni de hemoliză sau simptome asociate, vă recomandăm să consultați un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament adecvat.