Granulomatoza Eozinofilică cu Poliangeită (EGPA, cunoscută anterior ca Sindromul Churg-Strauss)

Granulomatoza eozinofilică cu poliangeită (EGPA, cunoscută anterior ca sindromul Churg-Strauss) începe cu simptome respiratorii, dar poate afecta întregul corp.

Ce este EGPA (cunoscută anterior ca Sindromul Churg-Strauss)?

EGPA este acronimul pentru „granulomatoză eozinofilică cu poliangeită”. Acesta este un nume lung, dar este mai specific decât vechiul nume, sindromul Churg-Strauss. EGPA este o tulburare rară care apare la persoanele cu antecedente de alergii severe și/sau astm. Aceasta afectează vasele de sânge, în special cele din plămâni.

Să descompunem numele:

• Eozinofilică: Eozinofilia este un număr anormal de mare de eozinofile în sânge. Eozinofilele sunt un tip de celule albe din sânge care susțin sistemul imunitar. Nivelurile de eozinofile cresc atunci când sistemul imunitar este foarte activ. În cazul EGPA, eozinofilele sunt adesea duble față de normal.
• Granulomatoză: Granuloamele sunt mase mici de celule imunitare care se pot forma în țesuturi atunci când aceste țesuturi sunt inflamate. Ele sunt un alt instrument al sistemului imunitar, menit să ajute la „îngrădirea” infecțiilor și a altor amenințări. Granulomatoza este procesul de formare a granuloamelor.
• Poliangeită: Poliangeita este un tip de vasculită sau inflamație cronică a vaselor de sânge. Afectează numeroase vase de sânge mici și mijlocii din tot corpul (mai degrabă decât cele relativ puține, mai mari). Poli înseamnă mulți, iar angeită este un alt termen pentru vasculită.

EGPA pare să înceapă cu inflamație în sistemul respirator, legată de alergii sau astm. Eozinofilia și granulomatoza sunt semne că sistemul imunitar este în suprasarcină. Poliangeita este un răspuns imun disfuncțional. Este o inflamație automată, continuă și fără o țintă reală.

Cum afectează granulomatoza eozinofilică cu poliangeită (EGPA) corpul?

Vasculita cronică slăbește pereții vaselor de sânge. Acest lucru le poate face să se întindă, ducând la un anevrism, sau să se rupă, ducând la sângerări interne. Inflamația poate provoca, de asemenea, umflături și cicatrici care îngustează vasele de sânge. Acest lucru poate restricționa sau opri fluxul de sânge către țesuturi și organe.

Pe măsură ce vasele de sânge mai mici călătoresc prin tot corpul, poliangeita poate provoca simptome în tot corpul. Dar afectează în special organele care se bazează pe multe vase de sânge mici. EGPA afectează cel mai mult sistemul respirator. Poate afecta, de asemenea, rinichii, intestinele, inima sau nervii.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele EGPA (cunoscută anterior ca Sindromul Churg-Strauss)?

EGPA se dezvoltă treptat, iar simptomele tind să apară în faze de-a lungul mai multor ani.

Simptomele frecvente timpurii (faza 1) includ:

• Astm cu debut la vârsta adultă, cu tuse, respirație șuierătoare și dificultăți de respirație.
• Rinită alergică cronică, cu strănut, mâncărimi nazale și congestie.
• Sinuzită cronică (inflamație în sinusuri) și presiune sinusală.
• Polipi nazali (excrescențe necanceroase în nas).
• Dureri articulare generalizate și/sau dureri musculare.
• Febră, stare generală de rău (indispoziție generală) și oboseală.

Pe măsură ce afecțiunea progresează, puteți dezvolta infiltrate eozinofilice - grupuri sau mase de eozinofile care se infiltrează în plămâni și alte țesuturi. Acest lucru poate duce la simptome suplimentare (faza 2), inclusiv:

• Dureri în piept și dificultăți de respirație.
• Palpitații cardiace.
• Erupții cutanate sau leziuni.
• Simptome gastrointestinale, cum ar fi dureri de stomac și diaree.

Vasculita (poliangeita) este de obicei ultima etapă (faza 3) a bolii. Aceasta poate provoca:

• Simptome de sângerare internă, cum ar fi sânge în scaun sau tuse cu sânge sau pete decolorate sub piele.
• Simptome de inflamație sau deteriorare a nervilor, cum ar fi amorțeală și furnicături, slăbiciune sau dureri nervoase.
• Simptome ale bolilor de inimă, cum ar fi bătăi neregulate ale inimii, leșin, dificultăți de respirație și umflături (edem).

Poliangeita va afecta adesea și rinichii, dar de obicei fără simptome.

Ce cauzează EGPA (cunoscută anterior ca Sindromul Churg-Strauss)?

Granulomatoza eozinofilică cu poliangeită (EGPA) se dezvoltă dintr-o reacție exagerată a sistemului imunitar. Sistemul imunitar generează inflamația în vasele de sânge, granuloamele din țesuturi și eozinofilia care provoacă simptomele. Dar cercetătorii nu sunt siguri de ce se întâmplă acest lucru.

Bolile care implică inflamații cronice de la sistemul imunitar sunt uneori numite boli autoimune. O caracteristică comună a bolilor autoimune este că organismul poate dezvolta anticorpi care vizează anumite celule din organism cu inflamație. Acesta poate fi un factor în EGPA.

Cercetătorii au grupat EGPA împreună cu o serie de afecțiuni similare care implică toate un anumit anticorp autoimun, numit ANCA. Ei numesc aceste afecțiuni vasculită asociată ANCA sau AAV. Cu toate acestea, doar aproximativ 40% dintre persoanele cu EGPA au anticorpul ANCA, deci nu este singurul factor.

Eozinofilia pare să fie o cauză separată a simptomelor care apar adesea cu mult înainte de vasculită. Când eozinofilele se acumulează în țesuturi, acestea declanșează inflamația și le deteriorează. Eozinofilia este legată de astm și alergii. Persoanele cu astm sunt de 34 de ori mai expuse riscului de EGPA decât altele.

Care sunt complicațiile grave ale EGPA (cunoscută anterior ca Sindromul Churg-Strauss)?

Dacă nu este tratată, EGPA poate provoca daune grave organelor și țesuturilor, inclusiv:

• Epanșament pleural.
• Epanșament pericardic.
• Neuropatie periferică.
• Boală cronică de rinichi.
• Insuficiență respiratorie cronică.
• Insuficiență cardiacă congestivă.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată granulomatoza eozinofilică cu poliangeită (EGPA)?

EGPA poate fi dificil de diagnosticat. Este posibil să aveți simptome diferite în momente diferite și este posibil ca dumneavoastră și medicul dumneavoastră să nu le conectați pe toate imediat. Simptomele EGPA pot, de asemenea, să semene cu multe alte afecțiuni. Medicul dumneavoastră ar putea suspecta EGPA dacă aveți majoritatea acestor:

• Antecedente de astm sau rinită alergică cronică.
• Dovezi de eozinofilie la un test de sânge.
• Dovezi de infiltrate eozinofilice la teste imagistice.
• Dovezi de granuloame și/sau vasculită la o biopsie de țesut.

Management și Tratament

Care este tratamentul pentru EGPA (cunoscută anterior ca Sindromul Churg-Strauss)?

Tratamentul pentru EGPA începe cu o doză mare de corticosteroizi pentru a reduce inflamația și eozinofilele. Când acestea s-au redus suficient pentru a vă ameliora simptomele, boala dumneavoastră este în remisie. În acest moment, medicul dumneavoastră va începe să vă reducă doza. Majoritatea oamenilor continuă să ia o doză mică de corticosteroizi pentru a menține remisia.

Medicul dumneavoastră poate prescrie medicamente suplimentare dacă corticosteroizii singuri nu sunt suficient de eficienți sau dacă doriți să evitați administrarea unei doze mari de corticosteroizi.

Medicamentele suplimentare includ imunosupresoare și biologice. Mepolizumab este prima terapie biologică aprobată pentru EGPA. Benralizumbab, un alt agent biologic, a avut rezultate la fel de bune într-un studiu clinic recent. Aceste descoperiri recente în cercetare oferă noi opțiuni de tratament pentru persoanele cu EGPA.

Prevenție

Există vreo modalitate de a preveni granulomatoza eozinofilică cu poliangeită (EGPA)?

Deoarece nu știm ce cauzează EGPA, nu cunoaștem nicio modalitate de a o preveni. Cu toate acestea, recunoașterea și tratarea ei mai devreme pot preveni agravarea acesteia. Acordând o atenție deosebită simptomelor dumneavoastră și raportându-le medicului dumneavoastră, puteți preveni complicațiile EGPA.

Perspectiva / Prognoza

Care este perspectiva (prognoza) pentru EGPA (cunoscută anterior ca Sindromul Churg-Strauss)?

EGPA este tratabilă, dar nu vindecabilă. Majoritatea oamenilor își pot gestiona simptomele cu medicamente și chiar pot obține remisia, ceea ce înseamnă că simptomele dispar. Dar când opriți tratamentul, simptomele pot începe din nou (recidivă). Medicul dumneavoastră va continua să vă monitorizeze starea pe tot parcursul vieții.

Puteți trăi o viață lungă cu EGPA?

Cu un tratament eficient, puteți avea o speranță de viață normală cu EGPA. În stadiile avansate ale bolii, complicațiile precum insuficiența organelor pot afecta speranța dumneavoastră de viață. Dar tratamentul poate adesea opri sau inversa insuficiența organelor. Cu tratament, ratele de supraviețuire EGPA după cinci ani sunt de peste 80%.

Viața cu

Cum ar trebui să am grijă de mine în timp ce trăiesc cu EGPA?

Medicamentele pentru EGPA vă reduc imunitatea, ceea ce vă face mai ușor să vă îmbolnăviți și mai greu să vă faceți bine. Când luați aceste medicamente, va trebui să aveți grijă suplimentară pentru a vă proteja de bolile comune, deoarece nu veți putea să vă „reveniți” la fel de ușor ca înainte.

Tratamentul pe termen lung cu corticosteroizi poate provoca, de asemenea, efecte secundare, inclusiv zahăr ridicat în sânge și creștere în greutate, subțierea oaselor și modificări ale stării de spirit. Medicul dumneavoastră va colabora cu dumneavoastră pentru a gestiona efectele secundare în timp ce gestionează EGPA. Rămâneți în contact cu medicul dumneavoastră despre toate simptomele dumneavoastră, în special cele noi.

O notă de la [Spital]:

Granulomatoza eozinofilică cu poliangeită (EGPA) este unul dintre cele mai rare tipuri de vasculită și una dintre cele mai dificile de diagnosticat. Puteți avea o varietate de simptome care par să nu aibă legătură între ele și poate dura ceva timp până când medicul dumneavoastră își va da seama ce înseamnă și de ce tratament aveți nevoie.

Din fericire, tratamentul poate suprima eficient EGPA. Dar va trebui să faceți unele modificări ale modului în care trăiți zi de zi. S-ar putea să vă simțiți singur uneori să trăiți cu o boală cronică despre care majoritatea oamenilor nu au auzit niciodată. S-ar putea să vă fie util să luați legătura cu rețele de sprijin ale altora care trăiesc cu EPGA.

[Medicul specialist] revizuit medical pe 07/25/2024.

Aflați mai multe despre [Resurse medicale] și procesul nostru editorial.

Referințe: [Omis, deoarece nu sunt necesare în traducere]

Întrebări frecvente

Î: EGPA este o boală ereditară? R: Nu, EGPA nu este considerată o boală ereditară. Cauza exactă nu este cunoscută, dar se crede că implică o combinație de factori genetici și de mediu.

Î: Pot face sport dacă am EGPA? R: Da, în general, este bine să faceți mișcare, dar trebuie să discutați cu medicul dumneavoastră pentru a stabili un plan de exerciții adecvat, care să țină cont de starea dumneavoastră specifică și de nivelul de energie.

Î: Cât de des ar trebui să merg la control dacă am EGPA? R: Frecvența controalelor va depinde de severitatea bolii dumneavoastră și de răspunsul la tratament. Medicul dumneavoastră vă va recomanda un program personalizat, dar, în general, sunt necesare controale regulate pentru a monitoriza starea dumneavoastră și a ajusta tratamentul, dacă este necesar.

Notă generală: Informațiile prezentate aici sunt cu scop informativ și nu înlocuiesc consultul medical de specialitate. Pentru un diagnostic precis și un plan de tratament adecvat, vă rugăm să consultați un medic specialist.