Granulomatoza cu Poliangeită (anterior, Granulomatoza Wegener)

Granulomatoza cu poliangeită afectează în principal rinichii și sistemul respirator (sinusuri, nas, urechi și plămâni). Dar este posibil să prezentați simptome în tot corpul.

Ce este granulomatoza cu poliangeită (GPA)?

Granulomatoza cu poliangeită (GPA) este un tip de vasculită - inflamație cronică a vaselor de sânge. Era numită anterior granulomatoza Wegener, dar noua denumire o descrie mai precis. GPA implică:

• Inflamație în multe tipuri diferite de vase de sânge din tot corpul (poliangeită)
• Mase inflamatorii numite granuloame care se formează în vasele de sânge și organe (granulomatoză)

Diferite tipuri de vasculită afectează diferite vase de sânge. GPA afectează multe vase de sânge mai mici din tot corpul. Aceasta înseamnă că poate provoca probleme în tot corpul, dar mai ales în organele care se bazează pe multe vase de sânge mici. GPA tinde să afecteze cel mai mult sistemul respirator și rinichii.

Inflamația vaselor de sânge poate face ca acestea să se umfle, să se rupă și să sângereze. De asemenea, poate provoca cicatrici care restricționează fluxul sanguin prin vase, privând țesuturile de oxigen și nutrienți. GPA poate provoca sângerări și leziuni ale organelor în sistemele renal și pulmonar (sindrom pulmonar-renal).

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele granulomatozei cu poliangeită (Granulomatoza Wegener)?

GPA afectează cel mai mult sistemul respirator și rinichii. Dar poate afecta și multe alte organe și țesuturi, precum și modul în care vă simțiți în general. Vasele de sânge mai mici pe care le vizează circulă în tot corpul.

Vasculita în țesuturile conjunctive poate provoca dureri musculare și dureri articulare, împreună cu o senzație generală de rău (stare generală proastă). Alte simptome generale pot include oboseală, pierderea poftei de mâncare și pierdere în greutate.

Simptome respiratorii

Mulți oameni cu GPA observă mai întâi și solicită tratament pentru simptomele din sistemul respirator. Simptomele timpurii pot semăna cu o răceală sau o infecție, dar persistă prea mult timp. Acestea pot include:

• Dureri de cap sau presiune sinusală
• Infecții sinusale persistente
• Secreții nazale persistente, cu cruste în jurul nărilor
• Congestie nazală
• Sângerări nazale inexplicabile, repetate
• Durere de urechi
• Durere în piept
• Tuse cronică
• Scurtarea respirației

Pe măsură ce granulomatoza cu poliangeită se agravează, puteți dezvolta inflamație a cartilajului din urechi, nas și gât (policondrită). Aceasta poate provoca simptome mai severe, inclusiv:

• Umflarea nasului atât de severă încât puntea nasului se prăbușește (nas în șa)
• Îngustarea gâtului (stenoză subglotică), provocând răgușeală, respirație șuierătoare sau stridor
• Inflamație a urechii interne, care provoacă vertij și pierderea auzului

De asemenea, puteți sângera în plămâni, ceea ce poate provoca dificultăți de respirație sau tuse cu sânge.

Simptome renale

Este posibil să nu simțiți dureri de rinichi cu GPA. Dar este posibil să observați modificări în urină, cum ar fi urină spumoasă sau sânge în urină. Umflarea feței sau a picioarelor (edem) este un alt simptom al bolii de rinichi.

Dacă aveți GPA, medicii specialiști vor continua să vă verifice rinichii, chiar dacă nu dezvoltați niciodată simptome. În timp ce rinichii nu sunt întotdeauna implicați în GPA de la început, aproape întotdeauna sunt în cele din urmă.

Simptome oculare

GPA vă poate afecta ochii, provocând inflamație pe suprafața sau în părțile interioare ale ochiului. Acest lucru poate provoca dureri și presiune oculară și poate face ca ochii să fie roșii și umflați. Cazurile severe pot duce la pierderea vederii.

Simptome cutanate

Vasculita de la nivelul pielii se poate manifesta ca:

• Piele marmorată, cu un model albăstrui-roșu.
• Pete purpurii, roșii sau maronii (purpură).
• Leziuni cutanate, cum ar fi noduli duri sau papule.
• Răni deschise (ulcerații).

Simptome ale sistemului nervos

Granulomatoza cu poliangeită vă poate afecta sistemul nervos. De obicei, afectează sistemul nervos periferic - nervii care se extind de la măduva spinării la restul corpului.

Inflamația și umflarea pot comprima sau deteriora un singur nerv, provocând simptome într-o singură zonă (mononeuropatie). Mai frecvent, poate afecta mai mulți nervi (polineuropatie). Simptomele pot include:

• Simptome motorii, cum ar fi slăbiciune musculară
• Simptome senzoriale, cum ar fi amorțeală și furnicături sau dureri nervoase
• Pierderea controlului autonom al tensiunii arteriale, a vezicii urinare sau a transpirației

Care sunt cele mai grave complicații ale granulomatozei cu poliangeită (Wegener)?

GPA severă poate pune în pericol organele și viața. Complicațiile pot include:

• Sângerare în plămâni (hemoragie pulmonară), care poate duce la insuficiență respiratorie
• Glomerulonefrită rapid progresivă (boală renală), care poate duce la insuficiență renală
• Pierderea permanentă a vederii sau a auzului
• Pierderea senzației cutanate sau a controlului muscular (neuropatie periferică)

Ce cauzează granulomatoza cu poliangeită (GPA)?

GPA, ca și alte tipuri de vasculită, este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar generează inflamație continuă în vasele de sânge. În mod normal, sistemul imunitar trimite inflamație pentru a viza infecțiile. Dar în bolile autoimune, vizează din greșeală țesuturile sănătoase.

Ce declanșează granulomatoza cu poliangeită?

Cercetătorii nu sunt siguri de ce apar bolile autoimune. Probabil că sunt implicați mai mulți factori. Uneori, stresul suplimentar asupra sistemului imunitar pare să-l împingă în suprasarcină, declanșând disfuncții. Cercetătorii au asociat debutul GPA cu anumite infecții bacteriene și virale severe.

Granulomatoza cu poliangeită (GPA) aparține unui grup de afecțiuni numite vasculită asociată cu ANCA sau AAV. Acestea sunt tipuri de vasculită care implică un anticorp specific numit ANCA. Cercetătorii cred că acest anticorp joacă un rol în declanșarea inflamației în aceste afecțiuni, inclusiv GPA.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată granulomatoza cu poliangeită?

Un medic specialist va începe prin a întreba despre simptomele dumneavoastră și vă va examina fizic. Dacă simptomele și istoricul medical sugerează GPA, vor efectua teste pentru a investiga mai departe.

Testele pentru granulomatoza cu poliangeită includ:

• Analize de sânge, inclusiv testarea anticorpilor ANCA
• Analiza urinei, inclusiv testarea urinei pentru sânge și proteine
• Radiografie toracică și tomografii computerizate pentru a examina plămânii
• Biopsia țesutului pulmonar, sinusal sau renal pentru a căuta tipuri specifice de inflamație

Management și Tratament

Care este tratamentul pentru granulomatoza cu poliangeită (Wegener)?

Medicii specialiști tratează granulomatoza cu poliangeită (Wegener) cu medicamente antiinflamatorii și imunosupresoare (corticosteroizi și alte imunosupresoare).

Unele dintre aceste medicamente sunt mai puternice decât altele. Combinația pe care o prescrie medicul dumneavoastră va depinde de cât de severă este afecțiunea dumneavoastră și de cât de mult sunteți expus riscului de reacții adverse.

Tratamentul inițial pentru GPA activă include:

• Doze mari de corticosteroizi, cum ar fi prednisonul. Aceste doze vor scădea în cele din urmă.
• Rituximab. Acest medicament biologic mai nou este acum un tratament standard.
• Ciclofosfamida (pentru boli severe) sau metotrexatul (pentru boli mai ușoare). Aceste medicamente tratează, de asemenea, cancerul, dar pentru GPA (în doze mult mai mici), funcționează ca imunosupresoare.
• Avacopan. Acest medicament poate fi utilizat ca tratament adjuvant pentru a reduce doza de corticosteroizi.

Dacă aveți complicații severe, este posibil să aveți nevoie de tratament suplimentar, cum ar fi:

• Dializă
• Transplant de organe

Odată ce GPA este în remisie, veți lua medicamente mai ușoare pentru a menține remisia. Acestea includ de obicei:

• Rituximab
• Imunosupresoare mai ușoare, cum ar fi azatioprina, metotrexatul sau micofenolat mofetil

Veți efectua teste continue în timpul tratamentului pentru a monitoriza starea dumneavoastră și răspunsul la tratament. Medicul dumneavoastră vă va ajusta rețeta și doza în funcție de răspunsul dumneavoastră.

Fiecare medicament vine cu propriile sale reacții adverse potențiale și pot apărea oricând în timpul tratamentului dumneavoastră. Este posibil să fie necesar să schimbați medicamentele pentru a evita sau a reduce riscul anumitor reacții adverse.

Prognoză

Care este perspectiva pentru această afecțiune?

Granulomatoza cu poliangeită este o afecțiune pe tot parcursul vieții care necesită îngrijire pe tot parcursul vieții. Cu tratament, boala poate intra în remisie și poate înceta să mai provoace simptome. Dar simptomele pot reveni și (recădere).

Este posibil să trebuiască să luați medicamente ocazional pentru tot restul vieții pentru a gestiona recăderile. Deoarece aceste medicamente vă suprimă sistemul imunitar, va trebui, de asemenea, să aveți grijă suplimentară pentru a preveni îmbolnăvirea.

Puteți trăi o viață normală cu GPA?

Cu un tratament eficient, puteți trăi o viață relativ normală cu GPA. Majoritatea persoanelor cu boli cronice au perioade de remisie și recădere, astfel încât evoluția bolii poate fi în sus și în jos.

Care este speranța de viață a unei persoane cu granulomatoză cu poliangeită?

Fără tratament, speranța medie de viață este de cinci luni, cu mai puțin de 50% supraviețuind un an. Dar cu tratament, studiile de urmărire arată că mai mult de 80% dintre oameni sunt în viață cel puțin opt ani mai târziu.

Care este cea mai frecventă cauză de deces în granulomatoza cu poliangeită?

Înainte de tratament, insuficiența organică este cel mai mare risc de mortalitate în GPA. În timpul tratamentului, sunteți mai expus riscului de infecții care vă pun viața în pericol și care pot apărea atunci când sistemul dumneavoastră imunitar este suprimat.

Cum să trăiești cu

Cum ar trebui să am grijă de mine în timp ce trăiesc cu granulomatoză cu poliangeită?

Când trăiți cu o boală autoimună cronică, cum ar fi granulomatoza cu poliangeită, trebuie să mențineți o anumită conștientizare a corpului dumneavoastră. Chiar și atunci când vă simțiți bine, ar trebui să trăiți defensiv.

Luați măsuri pentru a vă proteja de bolile comune în timp ce luați imunosupresoare. Asigurați-vă că observați orice simptome noi sau neobișnuite și anunțați imediat medicul dumneavoastră specialist.

Granulomatoza cu poliangeită vă poate afecta în multe feluri, dintre care unele vă pun viața în pericol. Recunoașterea faptului că ceva nu este în regulă și obținerea unui tratament în timp util poate face toată diferența.

Cu tratament, majoritatea oamenilor pot trăi fără simptome cel puțin o parte din timp. Dar echipa dumneavoastră medicală va continua să vă monitorizeze starea. Aceștia vor fi partenerii dumneavoastră pe tot parcursul vieții în menținerea sănătății dumneavoastră.

Întrebări frecvente

1. Ce înseamnă că GPA este o boală autoimună? Înseamnă că sistemul dumneavoastră imunitar, care în mod normal luptă împotriva infecțiilor, atacă greșit vasele de sânge și organele dumneavoastră, provocând inflamație și leziuni.

2. Pot face ceva pentru a preveni recăderile GPA? Deși nu puteți preveni complet recăderile, puteți reduce riscul menținând o comunicare strânsă cu medicul dumneavoastră, urmând cu strictețe planul de tratament, evitând infecțiile și gestionând stresul.

3. Ce tip de medic specialist ar trebui să consult pentru GPA? De obicei, veți fi îngrijit de un reumatolog, un medic specialist în boli autoimune și inflamatorii, care poate coordona îngrijirea dumneavoastră cu alți medici specialiști, cum ar fi un pneumolog sau un nefrolog, în funcție de organele afectate.

Este important să discutați cu un medic specialist despre starea dumneavoastră specifică și opțiunile de tratament.