Glucagonomul

Glucagonomul este o tumoră pancreatică rară care eliberează glucagon, un hormon. Este un tip de tumoră neuroendocrină pancreatică (tumoră cu celule insulare).

Glucagonul este un hormon natural pe care corpul dumneavoastră îl produce și care ajută la gestionarea nivelului de glucoză (zahăr) din sânge. Celule specifice din pancreasul dumneavoastră, numite celule alfa, produc glucagon. Glucagonul stimulează ficatul să elibereze glucoza stocată (glicogen) pentru a crește nivelul zahărului din sânge. Corpul dumneavoastră eliberează în mod normal glucagon ca răspuns la o scădere a zahărului din sânge, la postul prelungit, la exerciții fizice și la mese bogate în proteine.

Un glucagonom poate elibera un exces de glucagon. Acest lucru duce la sindromul glucagonomului, care implică mai multe simptome și complicații, cum ar fi o erupție cutanată dureroasă și diabetul.

Majoritatea glucagonoamelor încep în coada sau corpul pancreasului.

Glucagonomul este cancer?

Un glucagonom este de obicei canceros. Aproximativ 50% dintre persoane au metastaze (cancerul s-a răspândit) atunci când primesc un diagnostic. Cel mai frecvent se răspândește la ficat.

Cât de frecvent este glucagonomul?

Glucagonomul este foarte rar. Există mai puțin de 1 caz nou la 1 milion de persoane pe an. Afectează în principal persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele glucagonomului?

Glucagonoamele tind să crească lent. Dacă aveți unul care nu eliberează suficient exces de glucagon pentru a cauza probleme corpului dumneavoastră, probabil că nu veți avea niciun simptom.

Dacă un glucagonom eliberează exces de glucagon cu care corpul dumneavoastră nu poate ține pasul, acesta declanșează sindromul glucagonomului. Această afecțiune are simptome vizibile. Dacă dezvoltați aceste simptome, este important să consultați un medic specialist cât mai curând posibil.

Erupția cutanată cauzată de glucagonom

Cel mai frecvent simptom al sindromului glucagonomului este o erupție cutanată răspândită numită eritem necrolytic migrator (ENM). Aceasta afectează aproximativ 90% dintre persoanele cu sindromul.

Erupția cutanată poate fi pe orice parte a corpului dumneavoastră, dar cel mai adesea începe în regiunile genitale și anale, fese și picioarele inferioare. Alte caracteristici ale ENM includ:

• Poate să apară și să dispară și să se deplaseze în jurul corpului dumneavoastră.
• Adesea este pruriginoasă (provoacă mâncărimi) și dureroasă la început.
• Începe ca o zonă roșiatică în formă de inel care face vezicule și cruste. Pe măsură ce zona se vindecă, poate lăsa în urmă o urmă maronie.
• Poate provoca o limbă netedă inflamată (glosită), o gură inflamată, buze uscate crăpate și cheilită angulară.
• Poate provoca pleoape inflamate (blefarită), căderea părului și probleme cu unghiile.

Simptomele diabetului

Sindromul poate duce la un nivel ridicat de zahăr din sânge (hiperglicemie), care provoacă diabetul. Simptomele diabetului includ:

• Pierdere inexplicabilă în greutate.
• Sete excesivă (polidipsie).
• Urinare frecventă (poliurie), mai ales peste noapte.
• Apetit crescut sau foame intensă (polifagie).

Alte simptome ale sindromului glucagonomului

Alte simptome ale sindromului glucagonomului includ:

• Diaree cronică.
• Anemie, care poate provoca oboseală, amețeli și alte simptome.
• Cheaguri de sânge, în special tromboză venoasă profundă.
• Poate provoca simptome neurologice și psihiatrice, inclusiv:
• Depresie.
• Demenza.
• Agitație.
• Hiperreflexie.
• Ataxie.
• Psihoză.
• Deliruri paranoide.

Ce cauzează glucagonomul?

În majoritatea cazurilor, medicii specialiști nu cunosc cauza glucagonomului. În aproximativ 10% dintre cazuri, tumora este legată de o afecțiune moștenită numită neoplazie endocrină multiplă de tip (MEN) tip 1.

Cu toate acestea, chiar și printre persoanele cu MEN tip 1, doar un procent foarte mic va dezvolta un glucagonom.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat glucagonomul?

Dacă aveți eritem necrolytic migrator (ENM), un medic specialist va suspecta probabil glucagonomul și va comanda teste. Aceste teste pot include:

• Test de zahăr din sânge à jeun: Un nivel ridicat ajută la indicarea glucagonomului și poate ajuta la confirmarea diabetului legat de glucagonom.
• Test de sânge pentru glucagon à jeun: Cu glucagonom, nivelurile de glucagon sunt anormal de ridicate - de obicei mai mari de 500 picograme pe mililitru (pg/mL). Nivelurile normale de glucagon à jeun sunt mai mici de 150 pg/mL.
• Test de sânge pentru aminoacizi: Glucagonomul provoacă de obicei hipoaminoacidemie (niveluri scăzute de aminoacizi).
• Hemoleucograma completă: Acest test verifică anemia, care se poate întâmpla cu glucagonomul.

Testele imagistice pot confirma prezența unei tumori. Acestea pot include:

• Tomografie computerizată (CT).
• Rezonanță magnetică (RMN).
• Ecografie endoscopică.

Management și tratament

Cum este tratat glucagonomul?

Tratamentul pentru glucagonom depinde în mare măsură de dacă tumora este localizată (doar în pancreasul dumneavoastră) sau a metastazat (s-a răspândit în alte părți ale corpului dumneavoastră).

Tratamentul inițial pentru glucagonom implică gestionarea simptomelor și a complicațiilor legate de excesul de glucagon. Tratamentele includ:

• Medicamente pentru a gestiona excesul de glucagon: Injecțiile cu octreotid și lanreotid pot ajuta la inversarea efectelor excesului de glucagon, precum și la prevenirea eliberării de glucagon. Aceste medicamente pot încetini, de asemenea, creșterea tumorii. Ele pot ajuta, de asemenea, la tratarea ENM, diabetului, diareei și a simptomelor neurologice.
• Gestionarea diabetului: Este posibil să aveți nevoie de medicamente orale pentru diabet sau injecții cu insulină pentru a menține nivelul zahărului din sânge într-un interval sănătos.
• Suport nutrițional: Aceasta poate include nutriția parenterală totală (NPT) și suplimentarea aminoacizilor și a zincului pentru a inversa efectele malnutriției.
• Gestionarea ENM: Antibioticele și corticosteroizii pot ajuta la îmbunătățirea ENM.
• Terapie anticoagulantă: Medicamentele de subțiere a sângelui (cum ar fi heparina) pot ajuta la prevenirea trombozei venoase profunde.

Tratamentul pentru glucagonomul localizat

Dacă tumora este doar în pancreasul dumneavoastră, intervenția chirurgicală este principalul tratament. Dacă chirurgul dumneavoastră poate îndepărta complet tumora, atunci este de obicei vindecată. Odată ce glucagonomul a dispărut, nivelurile dumneavoastră de glucagon ar trebui să revină la normal. Simptomele dumneavoastră ar trebui, de asemenea, să dispară.

Tratamentul pentru glucagonomul metastazat

Când este posibil, medicul specialist va recomanda intervenția chirurgicală pentru a îndepărta tumorile. Aceasta poate include tumori în pancreasul dumneavoastră, ganglionii limfatici din apropiere și ficat.

Dacă chirurgul dumneavoastră nu poate îndepărta deloc sau toate tumorile, echipa dumneavoastră medicală va recomanda probabil una sau mai multe dintre următoarele:

• Chimioterapie: Acest tratament își propune să distrugă celulele canceroase și să le împiedice să se înmulțească.
• Ablație cu radiofrecvență: Acest tratament folosește căldură din unde radio pentru a ucide celulele tumorale.
• Ablație criochirurgicală: Acest tratament folosește substanțe chimice extrem de reci, cum ar fi azotul lichid, pentru a distruge celulele canceroase.
• Chemoembolizare: Acest tratament blochează alimentarea cu sânge a unei tumori.

Prevenție

Pot preveni glucagonomul?

Deoarece oamenii de știință nu cunosc cauza majorității cazurilor de glucagonom, nu puteți face nimic pentru a-l preveni.

Dacă una dintre rudele dumneavoastră de gradul întâi (părinții și frații biologici) are un diagnostic de neoplazie endocrină multiplă (MEN), discutați cu medicul specialist despre testarea genetică care poate depista afecțiunea. Dacă aveți MEN, testarea genetică ar putea ajuta la detectarea tumorilor în fazele incipiente.

Prognoză

Care este prognoza pentru persoanele cu glucagonom?

Prognoza pentru persoanele cu glucagonom depinde de mai mulți factori, inclusiv:

• Vârsta dumneavoastră și starea generală de sănătate.
• Dimensiunea tumorii.
• Dacă tumora s-a răspândit sau nu.

Prognoza este de obicei bună dacă tumora este conținută în pancreasul dumneavoastră. Intervenția chirurgicală pentru a îndepărta tumora vindecă de obicei aceste cazuri. Dar acest lucru reprezintă doar aproximativ 20% din cazurile de glucagonom.

Glucagonoamele sunt foarte rare, așa că nu există multe date care să poată prezice ratele de supraviețuire și rezultatele pentru metastaze. Echipa dumneavoastră medicală vă va putea oferi mai multe informații în funcție de situația dumneavoastră unică.

O notă:

Primirea unui diagnostic de tumoră este o experiență supărătoare. Și există provocări speciale atunci când sunteți diagnosticat cu una rară, cum ar fi glucagonomul. Știți că echipa dumneavoastră medicală va fi alături de dumneavoastră pentru a răspunde la întrebările dumneavoastră și a vă sprijini. Dacă simțiți că sunteți singur din punct de vedere mental și emoțional cu glucagonomul, întrebați-vă medicul despre programele și serviciile care vă pot ajuta.

Întrebări frecvente

• Care sunt semnele și simptomele timpurii ale glucagonomului? Semnele timpurii pot fi subtile, cum ar fi o ușoară erupție cutanată tranzitorie (eritem necrolytic migrator), pierdere ușoară în greutate sau simptome ușoare de diabet.
• Cum afectează glucagonomul nivelul de zahăr din sânge? Glucagonomul produce un exces de glucagon, ceea ce duce la creșterea nivelului de zahăr din sânge (hiperglicemie) și, în cele din urmă, la diabet.
• Ce opțiuni de tratament sunt disponibile pentru glucagonom? Opțiunile de tratament includ intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii (dacă este posibil), medicamente pentru a controla excesul de glucagon și simptomele asociate (cum ar fi octreotid sau lanreotid), chimioterapie, ablație cu radiofrecvență, ablație criochirurgicală și chemoembolizare.

Vă rugăm să consultați întotdeauna un medic specialist pentru diagnostic și opțiuni de tratament personalizate.