Ganglionopatia Autonomă Autoimună

Prezentare generală

Ce este ganglionopatia autonomă autoimună?

Ganglionopatia autonomă autoimună (GAA) este o boală autoimună în care sistemul dumneavoastră imunitar atacă din greșeală sistemul nervos autonom. Sistemul nervos autonom face parte din sistemul nervos periferic. Acesta controlează anumite procese involuntare ale corpului, cum ar fi respirația, tensiunea arterială sau ritmul cardiac.

GAA este un tip de neuropatie autonomă sau disautonomie. Neuropatiile autonome și disautonomiile sunt tulburări ale sistemului nervos autonom.

Cât de frecventă este ganglionopatia autonomă autoimună?

GAA este extrem de rară. În Statele Unite, medicii diagnostichează aproximativ 100 de persoane cu GAA în fiecare an.

Cum afectează ganglionopatia autonomă autoimună organismul meu?

În GAA, sistemul dumneavoastră imunitar deteriorează un receptor specific din ganglionii autonomi. Ganglionii autonomi sunt grupuri de celule nervoase răspândite în întregul sistem nervos autonom.

Aceste grupuri de celule nervoase trimit și primesc semnale care controlează reflexele și alte funcții involuntare ale corpului. Funcțiile involuntare sunt funcții pe care nu le puteți controla în mod conștient, de la bătăile inimii până la modul în care funcționează celelalte organe.

Când aveți receptori deteriorați în ganglionii autonomi, corpul dumneavoastră nu procesează corect aceste semnale. Drept urmare, unele dintre funcțiile automate ale corpului, cum ar fi reglarea tensiunii arteriale, pot să nu funcționeze corect.

Simptome și Cauze

Ce cauzează ganglionopatia autonomă autoimună?

Experții nu știu exact ce cauzează ganglionopatia autonomă autoimună. Aproximativ 3 din 5 persoane cu GAA o dezvoltă după ce au avut o altă boală sau infecție.

Unele persoane au GAA paraneoplazică. GAA paraneoplazică apare atunci când sistemul dumneavoastră imunitar produce anumiți anticorpi ca răspuns la cancer. Ca și în cazul altor forme de GAA, acești anticorpi atacă sistemul nervos autonom.

Care sunt simptomele ganglionopatiei autonome autoimune?

Simptomele GAA pot varia. Puteți avea:

• Constipație.
• Pupile dilatate (pupilele Adie).
• Gură uscată sau ochi uscați.
• Leșin (sincopă).
• Tensiune arterială scăzută când vă ridicați (hipotensiune ortostatică neurogenă).
• Retenție urinară.

Aproximativ 2 din 3 persoane cu GAA au niveluri ridicate de anticorpi numiți anticorpi anti-receptori acetilcolinici ganglionari (anticorpi g-AChR). Cercetătorii consideră că nivelurile dumneavoastră de anticorpi g-AChR se corelează cu severitatea simptomelor dumneavoastră.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată ganglionopatia autonomă autoimună?

Pentru a diagnostica GAA, medicul dumneavoastră vă va pune întrebări despre simptomele dumneavoastră și va efectua un examen clinic. Medicul dumneavoastră poate utiliza teste care verifică sistemul nervos autonom. Puteți avea:

• Teste gastrointestinale, cum ar fi golirea gastrică, pentru a verifica digestia.
• Testul cantitativ sudomotor axon reflex (QSART) pentru a măsura modul în care funcționează glandele sudoripare.
• Testul termoregulator de transpirație pentru a găsi cauza transpirației scăzute sau crescute.
• Testul mesei înclinate pentru a verifica ritmul cardiac și tensiunea arterială la schimbarea pozițiilor.
• Analiza urinei pentru a verifica funcția vezicii urinare.

De asemenea, puteți avea un test de sânge pentru a măsura nivelurile dumneavoastră de anticorpi g-AChR. Nivelurile ridicate de anticorpi g-AChR pot indica GAA. Acest test de sânge nu este același cu un test de anticorpi AChR, care verifică miastenia gravis.

Management și Tratament

Cum este tratată ganglionopatia autonomă autoimună?

GAA este atât de rară încât medicii nu au un tratament standardizat pentru aceasta. De obicei, planul dumneavoastră de tratament se concentrează pe gestionarea simptomelor.

Medicul dumneavoastră poate utiliza o combinație de abordări, inclusiv:

• Schimb de plasmă (plasmafereză): Un proces de extragere a sângelui, eliminare a celulelor dăunătoare din plasmă și returnare a sângelui în corpul dumneavoastră.
• Terapie cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG): Oferirea corpului dumneavoastră de imunoglobulină suplimentară, o parte a plasmei cu proprietăți de combatere a bolilor.
• Corticosteroizi intravenoși: Administrarea de doze mari de steroizi care reduc inflamația, cum ar fi metilprednisolon (Solu-Medrol®) sau hidrocortizon (Solu-Cortef®), printr-o perfuzie intravenoasă.
• Medicamente imunosupresoare: Imunosupresoare, cum ar fi rituximab (Rituxan®), care reduc efectele sistemului dumneavoastră imunitar asupra sistemelor sănătoase ale corpului.

Prevenție

Cum pot preveni ganglionopatia autonomă autoimună?

Nu există o modalitate garantată de a preveni GAA, deși afecțiunea este rară. Unii factori, cum ar fi un diagnostic de cancer, vă pot crește riscul. Dacă ați avut cancer, vă puteți îmbunătăți starea generală de bine adoptând alegeri sănătoase ale stilului de viață, cum ar fi:

• Exerciții aerobice.
• Adoptarea unei diete bogate în lichide și bogate în sare pentru a vă ajuta să vă reglați tensiunea arterială dacă aveți disautonomie.
• Gestionarea stresului cu strategii sănătoase, cum ar fi exercițiile fizice, discuțiile cu un prieten sau ținerea unui jurnal.
• Un somn bun de cel puțin șapte până la opt ore pe noapte.
• Purtarea de articole de compresie pentru a crește circulația și a reduce umflarea.

Perspectivă / Prognoză

Este ganglionopatia autonomă autoimună vindecabilă?

GAA nu este vindecabilă. Dar multe persoane gestionează cu succes simptomele pe termen lung. Pentru aproximativ 1 din 3 persoane, simptomele GAA se ameliorează fără tratament. Majoritatea persoanelor cu GAA se confruntă cu unele simptome pentru tot restul vieții.

Viața cu GAA

Ce altceva ar trebui să întreb medicul meu?

Puteți întreba medicul dumneavoastră:

• Care este cauza cea mai probabilă a simptomelor mele?
• Ce teste trebuie să fac pentru a diagnostica GAA?
• Care sunt opțiunile de tratament pentru GAA?
• Care sunt șansele ca simptomele GAA să se amelioreze fără tratament?
• Ce modificări ale stilului de viață ar trebui să fac pentru a-mi îmbunătăți sănătatea generală?

Întrebări frecvente

• Ce afecțiuni autoimune sunt asociate cu neuropatia autonomă? GAA este unică deoarece este atât o afecțiune autoimună, cât și un tip de neuropatie autonomă. Unele alte afecțiuni autoimune vă pot crește șansele de a dezvolta disautonomie. Aceste afecțiuni includ boala celiacă, sindromul Guillain-Barré, lupusul (lupus eritematos sistemic), poliartrita reumatoidă și sindromul Sjögren.

• Simptomele mele se vor agrava în timp? Evoluția GAA este variabilă. Unele persoane experimentează o ameliorare spontană, în timp ce altele se confruntă cu simptome persistente. Monitorizarea atentă și ajustarea tratamentului sunt esențiale.

• Pot face exerciții fizice dacă am GAA? Da, exercițiile fizice pot fi benefice, dar trebuie adaptate capacităților și limitărilor individuale. Consultați un medic sau un kinetoterapeut pentru a elabora un program de exerciții sigur și eficient.

O notă importantă: Ganglionopatia autonomă autoimună este o tulburare rară care afectează sistemul dumneavoastră nervos. În GAA, sistemul dumneavoastră imunitar atacă sistemul nervos autonom. Puteți experimenta leșin, tensiune arterială scăzută la ridicare sau simptome gastrointestinale. Tratamentul dumneavoastră include de obicei multe abordări, cum ar fi medicamente imunosupresoare sau plasmafereză. Deși nu există un tratament pentru GAA, multe persoane gestionează cu succes simptomele pe termen lung.

Pentru informații suplimentare și un diagnostic corect, vă rugăm să consultați un medic specialist.