Gangliogliomul

Prezentare generală

Ce este un gangliogliom?

Un gangliogliom este un tip rar de tumoră cerebrală formată dintr-un amestec de celule neuronale și celule gliale. Celulele neuronale formează neuronii în creier, care transportă informații în tot corpul. Celulele gliale formează structura sistemului nervos central și interacționează strâns cu neuronii, ajutându-i să funcționeze corect.

Gangliogglioamele sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de tumori mixte neurono-gliale. Acestea afectează cel mai frecvent copiii și adulții tineri. Gangliogglioamele sunt de obicei mici, cu creștere lentă și necanceroase (benigne). De obicei, nu se răspândesc în alte părți ale corpului. Chiar dacă aceste tumori sunt benigne, ele pot cauza totuși probleme și necesită tratament.

Majoritatea gangliogglioamelor sunt gliome de grad scăzut, care nu sunt canceroase și au un risc scăzut de reapariție (recurență). O gliomă este o tumoră cerebrală sau a măduvei spinării care se dezvoltă atunci când celulele gliale cresc necontrolat. Uneori, gangliogglioamele sunt clasificate ca gangliogglioame de grad înalt, ceea ce înseamnă că pot deveni canceroase (maligne). Acestea sunt agresive și au un risc ridicat de recurență.

Care sunt tipurile de gangliogglioame?

Gangliogglioamele se găsesc cel mai adesea în lobii temporali. Dar pot apărea în orice parte a creierului, inclusiv:

• Cerebrul.
• Trunchiul cerebral.
• Cerebelul.
• Talamusul.
• Hipotalamusul.

De asemenea, pot apărea în măduva spinării.

Un gangliogliom desmoplastic infantil este un tip foarte rar de gangliogliom care apare înainte de vârsta de 2 ani în partea superioară a creierului unui copil.

Cât de frecvente sunt gangliogglioamele?

În fiecare an, peste 4.000 de copii cu vârste de 19 ani și mai mici din SUA primesc un diagnostic de tumoră cerebrală sau a măduvei spinării. Gangliogglioamele sunt foarte rare. Ele reprezintă aproximativ 1% până la 2% din toate tumorile cerebrale la copii și adulți tineri.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele gangliogglioamelor?

Gangliogglioamele apar cel mai adesea în apropierea lobilor temporali, care sunt situați în apropierea urechilor. Datorită poziției lor în creier, acestea tind să provoace epilepsie. Deci, crizele convulsive pot fi primul indiciu că este prezent un gangliogliom.

Alte simptome ale gangliogliomului se dezvoltă de obicei lent. În funcție de localizarea tumorii în creier, simptomele pot include:

• Dureri de cap, mai ales la trezirea de dimineață.
• Greață și vărsături.
• Dificultate la înghițire.
• Vedere dublă.
• Mers nesigur (mers).
• Oboseală.
• Ameţeală.
• Slăbiciune pe o parte a corpului.

Ce cauzează gangliogglioamele?

Majoritatea gangliogglioamelor se dezvoltă aleatoriu, fără o cauză cunoscută. Cercetătorii au descoperit o mutație genetică în gena BRAF care apare în 10% până la 60% din toate gangliogglioamele, dar mutația apare și într-o serie de alte tumori.

Care sunt factorii de risc pentru această afecțiune?

Anumite afecțiuni genetice cresc riscul ca copiii să dezvolte tumori gliale, inclusiv gangliogglioame. Aceste afecțiuni includ:

• Neurofibromatoza 1 (NF1).
• Scleroza tuberoasă.
• Sindromul Turcot.
• Sindromul Li-Fraumeni.
• Sindromul von Hippel-Lindau.

În plus, tumorile cerebrale și ale măduvei spinării apar mai frecvent la copiii de sex masculin decât la copiii de sex feminin. Aceste tumori apar mai mult la copiii de rasă albă decât la orice alt grup rasial/etnic.

Diagnostic și Teste

Cum sunt diagnosticate gangliogglioamele?

Medicul dumneavoastră va efectua un examen fizic și vă va întreba despre simptomele copilului dumneavoastră. Vor trece în revistă istoricul medical al copilului dumneavoastră și vor efectua, de asemenea, un examen neurologic. Examenul neurologic testează reflexele, forța musculară, mișcarea gurii și a ochilor, precum și starea de alertă și coordonarea copilului dumneavoastră. Medicul copilului dumneavoastră va comanda probabil teste suplimentare pentru a stabili un diagnostic. Aceste teste pot include:

• Tomografie computerizată (CT): Acest test folosește o serie de raze X și un computer pentru a produce imagini ale creierului copilului dumneavoastră.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului: Acest test folosește magneți, unde radio și un computer pentru a produce imagini ale creierului copilului dumneavoastră.
• Electroencefalogramă (EEG): Acest test măsoară și înregistrează semnalele electrice și activitatea creierului copilului dumneavoastră.
• Biopsie: În funcție de situația copilului dumneavoastră, medicul său poate face trimitere la un neurochirurg pentru a efectua o biopsie pentru a obține probe de țesut pe care un patolog le va examina la microscop și le va trimite pentru teste suplimentare (cum ar fi testarea genomică).

Management și Tratament

Cum se tratează gangliogliomul?

Pentru a vă asigura că copilul dumneavoastră primește cel mai bun tratament posibil, acesta ar trebui să primească îngrijiri într-un centru medical pediatric. Ar trebui să consulte un oncolog pediatric sau un neuro-oncolog cu experiență vastă în tratarea gangliogglioamelor.

Tratamentul gangliogliomului copilului dumneavoastră va depinde de mai mulți factori, inclusiv:

• Starea generală de sănătate a copilului dumneavoastră, vârsta și istoricul medical.
• Tipul, localizarea și dimensiunea tumorii.
• Severitatea tumorii.
• Toleranța copilului dumneavoastră la anumite terapii, proceduri sau medicamente.
• Modul în care medicii copilului dumneavoastră se așteaptă ca tumora să progreseze.

Prima linie de tratament este de obicei intervenția chirurgicală pentru a îndepărta tumora. Medicul copilului dumneavoastră va îndepărta cât mai mult posibil din tumoră. Intervenția chirurgicală este uneori limitată din cauza plasării tumorii în creierul copilului dumneavoastră. Dacă medicul copilului dumneavoastră nu poate îndepărta întreaga tumoră și aceasta este de grad înalt, poate continua cu radioterapia.

Radioterapia este o procedură care utilizează raze X de înaltă energie și alte tipuri de radiații pentru a distruge celulele canceroase și/sau a le împiedica să crească și să se dividă. Radioterapia poate viza cu precizie tumora. Medicul copilului dumneavoastră poate recomanda radioterapie pentru gangliogliom progresiv sau recurent.

Medicul copilului dumneavoastră poate alege, de asemenea, să utilizeze chimioterapia, un tratament medicamentos care ucide sau micșorează celulele canceroase. De asemenea, pot utiliza terapia țintită, un tratament medicamentos care atacă un marker specific din tumoră. Multe gangliogglioame au markeri specifici pe care terapia țintită îi poate distruge, cum ar fi mutațiile BRAF.

Medicii pot recomanda studii clinice pentru copiii cu tumori recurente care nu răspund la alte terapii.

Prevenție

Pot fi prevenite gangliogglioamele?

Cercetătorii nu știu de ce apar gangliogglioamele la unii copii și nu la alții. Nu există nicio modalitate de a preveni afecțiunea.

Perspectivă / Prognoză

Care este prognoza gangliogliomului?

Rata generală de supraviețuire la cinci ani pentru un gangliogliom este de peste 90%. Asta înseamnă că probabilitatea ca copilul dumneavoastră să fie în viață la cinci ani după ce a primit diagnosticul este foarte bună. Supraviețuirea depinde de mulți factori, inclusiv gradul tumorii, vârsta copilului dumneavoastră și localizarea tumorii.

Care este probabilitatea de recidivă?

Peste 95% din gangliogglioame sunt considerate de grad scăzut și nu vor reveni după îndepărtarea completă a tumorii. Gliomele de grad superior, cum ar fi gangliogglioamele de gradul 3, sunt mai susceptibile de a recidiva (reveni) după operație.

Traiul Cu

Când ar trebui copilul meu să meargă la medic?

Dacă copilul dumneavoastră are o criză sau orice alte simptome de gangliogliom, acesta ar trebui să meargă la medic pentru o evaluare. Simptomele gangliogliomului pot arăta ca simptomele altor afecțiuni de sănătate, așa că este important să consultați medicul copilului dumneavoastră pentru un diagnostic corect.

Ce întrebări ar trebui să pun medicului copilului meu?

Dacă copilul dumneavoastră are un gangliogliom, probabil că aveți multe întrebări. Unele întrebări pe care ați putea dori să le puneți medicului copilului dumneavoastră includ:

• Ce tip de gangliogliom are copilul meu?
• Este canceros?
• Cum va afecta tumora creierul și sănătatea copilului meu?
• Care sunt opțiunile de tratament?
• Puteți recomanda un grup de sprijin pentru familiile cu copii cu gangliogglioame?

Întrebări frecvente

1. Un gangliogliom este întotdeauna canceros? Nu, majoritatea gangliogglioamelor sunt benigne (necanceroase) și cu creștere lentă. Cu toate acestea, există și forme maligne (canceroase), deși sunt mai rare.
2. Care este principalul simptom al unui gangliogliom? Crizele convulsive sunt un simptom frecvent, mai ales dacă tumora este localizată în lobul temporal. Alte simptome pot include dureri de cap, greață, vărsături sau probleme de vedere.
3. Care este tratamentul standard pentru un gangliogliom? Tratamentul principal este intervenția chirurgicală pentru a îndepărta tumora. În unele cazuri, se poate recomanda radioterapia sau chimioterapia, mai ales dacă tumora nu poate fi îndepărtată complet sau dacă este malignă.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat.