Fibroza Sistemică Nefrogenică

Prezentare Generală

Ce este fibroza sistemică nefrogenică?

Fibroza sistemică nefrogenică (FSN) este o boală rară care apare mai ales la persoanele cu boli de rinichi după expunerea la agenți de contrast pe bază de gadoliniu (GBCAs). Gadoliniul este o substanță găsită în substanța de contrast. Furnizorii de servicii medicale folosesc substanța de contrast în timpul testelor imagistice, cum ar fi rezonanța magnetică (RMN). A avea leziuni renale vă expune riscului de FSN, deoarece rinichii dumneavoastră au dificultăți în filtrarea GBCAs din fluxul sanguin.

FSN face ca pielea dumneavoastră să devină groasă, tare sau să înceapă să se umfle și să vă mâncărească. Poate duce la contracturi articulare, care apar atunci când mușchii și tendoanele se blochează într-o poziție îndoită sau întinsă. FSN poate afecta, de asemenea, alte părți ale corpului, cum ar fi inima și plămânii, deoarece determină întărirea țesuturilor și mușchilor din piept. În prezent, nu există niciun tratament pentru FSN care să poată opri progresia sau inversa efectele acesteia.

Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) solicită etichete de avertizare pe anumite GBCAs care spun că produsul nu trebuie administrat persoanelor cu boli de rinichi, deoarece este o cauză cunoscută a FSN. Nu se știe că GBCAs mai noi de pe piață provoacă FSN la persoanele cu boli de rinichi.

Cât de frecventă este fibroza sistemică nefrogenică?

Este o boală incredibil de rară. Nu au existat cazuri noi de FSN în ultimii 10 ani. Prevalența a scăzut semnificativ după 2006, când comunitatea medicală a devenit conștientă de modul în care GBCAs afectează persoanele cu probleme renale.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele fibrozei sistemice nefrogenice?

Puteți dezvolta simptome de fibroză sistemică nefrogenică (FSN) încă din ziua expunerii la agenți de contrast pe bază de gadoliniu sau până la câteva luni mai târziu. Într-un studiu, 50% dintre persoane au avut simptome în decurs de 12 zile de la expunere.

Simptomele FSN includ:

• Umflarea, strângerea și întărirea pielii. Acest lucru se întâmplă mai ales pe brațe, picioare și zona trunchiului. Rareori vă afectează fața.
• Umflături sau pete întunecate pe piele. Pielea ta poate să se adâncească în cele din urmă și să semene cu o coajă de portocală.
• Piele cu mâncărimi, arsuri sau dureri.
• Incapacitatea de a vă mișca mușchii și articulațiile așa cum o puteți face în mod normal. Acest lucru se datorează îngroșării și umflării pielii.

Unele persoane au simptome care afectează organele interne și mușchii. Aceste simptome pot provoca:

• Slăbiciune musculară extremă.
• Pierderea amplitudinii de mișcare (cât de mult vă puteți îndoi și îndrepta brațele, picioarele etc.) din cauza strângerii mușchilor.

Fibroza poate progresa și poate provoca depozite întărite în mușchi, plămâni, esofag, ochi și inimă. Acest lucru poate afecta cât de bine funcționează aceste organe. Poate provoca dizabilități pe termen lung și permanente și poate fi fatală la unele persoane.

Ce cauzează fibroza sistemică nefrogenică?

Majoritatea cazurilor de fibroză sistemică nefrogenică apar după expunerea la agenți de contrast pe bază de gadoliniu (GBCA). Expunerea are loc atunci când substanța chimică gadoliniu este utilizată pentru a îmbunătăți imaginile în timpul unui RMN. Nu este clar cum anume gadoliniul duce la fibroză sistemică nefrogenică. Dar, este clar că există o legătură între bolile de rinichi și GBCAs. De asemenea, se pare că riscul dumneavoastră crește mai mult dacă vi se administrează cantități mai mari de gadoliniu sau dacă furnizorul dumneavoastră de servicii medicale a folosit anumite GBCAs.

Fibroza sistemică nefrogenică se întâmplă cel mai adesea persoanelor cu boală cronică de rinichi (BCR) sau celor aflați în dializă.

Nu au existat rapoarte noi de FSN în aproape 15 ani. Acest lucru se datorează dezvoltării și utilizării GBCAs mai stabile, mai puțin toxice. Limitarea utilizării gadoliniului la persoanele cu boli de rinichi a jucat, de asemenea, un rol. FDA recomandă să nu se utilizeze GBCAs mai vechi la persoanele cu boli de rinichi sau cu leziuni renale.

Care sunt factorii de risc pentru fibroza sistemică nefrogenică?

Principalul factor de risc pentru dezvoltarea FSN este a avea o boală de rinichi sau o altă afectare a funcției renale. Aceasta include a avea o intervenție chirurgicală renală anterioară, transplant renal sau a avea un singur rinichi. Alte afecțiuni, cum ar fi problemele de coagulare a sângelui sau infecția, vă pot crește și mai mult riscul de FSN dacă aveți o boală de rinichi.

Furnizorii de servicii medicale sunt acum conștienți de efectele nocive pe care le au GBCAs mai vechi asupra persoanelor cu funcție renală redusă. Riscul dumneavoastră este mult mai mic acum, deoarece sunt în vigoare măsuri preventive.

Care sunt complicațiile fibrozei sistemice nefrogenice?

Complicațiile FSN pot fi severe și fatale. Observarea faptului că pielea dumneavoastră este strânsă sau tare este de obicei primul semn. Dar, pe măsură ce afecțiunea se agravează, întărirea poate afecta organele interne și mușchii. De exemplu, mușchii și articulațiile dumneavoastră ar putea deveni atât de rigide și imobile încât să nu mai puteți merge. Dacă FSN vă afectează plămânii sau inima, poate provoca probleme de respirație sau poate afecta capacitatea inimii de a pompa sânge.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată fibroza sistemică nefrogenică?

Singura modalitate de a fi sigur că aveți FSN este de a face o biopsie cutanată. În timpul unei biopsii cutanate, un furnizor de servicii medicale îndepărtează o probă din pielea dumneavoastră și o trimite la un laborator pentru analiză. Un furnizor ar comanda cel mai probabil acest test numai dacă ar avea motive să creadă că puteți avea FSN pe baza istoricului dumneavoastră de sănătate și a unui examen fizic.

Management și Tratament

Cum este tratată fibroza sistemică nefrogenică?

În prezent, nu există tratamente aprobate pentru FSN. Există studii limitate privind tratamentele pentru FSN, deoarece boala este rară. Dar, următoarele tratamente s-au dovedit a ajuta anumite persoane cu FSN:

• Dializa poate elimina gadoliniul din corp după un RMN. Acest lucru poate fi util pentru persoanele cu boală cronică de rinichi, dar nu există dovezi că acest lucru vă va împiedica să dezvoltați FSN.
• Kinetoterapia poate ajuta la menținerea amplitudinii de mișcare și a flexibilității.
• Transplantul de rinichi ar putea fi o opțiune pentru persoanele cu FSN.

Dacă aveți o boală de rinichi, cel mai bine este să evitați expunerea la gadoliniu. Dar pot exista situații în care gadoliniul este necesar pentru a obține cele mai bune imagini de la un RMN. Furnizorii de servicii medicale ar trebui să cântărească beneficiul RMN față de riscul potențial de expunere la gadoliniu. Dacă furnizorul dumneavoastră comandă un RMN cu agenți de contrast și aveți probleme cu rinichii, întrebați-l dacă sunteți expus riscului de FSN.

Prevenție

Poate fi prevenită fibroza sistemică nefrogenică?

Evitarea GBCAs mai vechi la persoanele cu boli de rinichi este cea mai bună modalitate de a preveni FSN. Utilizarea GBCAs mai noi este mai sigură și mai puțin toxică pentru persoanele cu afecțiuni renale.

FDA recomandă să nu se utilizeze agenți de contrast pe bază de gadoliniu la persoanele cu anumite afecțiuni renale, cu excepția cazului în care nu există alte opțiuni.

Pentru persoanele cu funcție renală normală, nu pare să existe niciun risc de utilizare a GBCAs.

Prognoză

Care este rata mortalității fibrozei sistemice nefrogenice?

Înainte de 2019, FDA a raportat un total de 3.094 de cazuri de FSN, inclusiv 742 de decese. Dar nu au existat cazuri noi în ultimii 10 ani. Acest lucru se datorează în principal faptului că FDA și comunitatea medicală sunt conștiente de efectele GBCA asupra persoanelor cu boli de rinichi.

Cum să trăiești cu FSN

Când ar trebui să-mi văd furnizorul de servicii medicale?

Contactați furnizorul dumneavoastră de servicii medicale dacă aveți o boală de rinichi și observați oricare dintre următoarele simptome, deoarece ar putea fi semne de FSN:

• Întărirea sau îngroșarea pielii dumneavoastră.
• Piele cu mâncărimi sau arsuri.
• Pete roșii sau întunecate pe piele.

Cu măsurile preventive în vigoare, este puțin probabil să primiți un diagnostic de FSN. Dar, dacă aveți o boală de rinichi și aveți nevoie de un RMN, discutați cu furnizorul dumneavoastră de servicii medicale despre FSN și riscul dumneavoastră. Deși GBCAs mai noi nu sunt toxice și par sigure, împărtășirea istoricului dumneavoastră de sănătate cu furnizorul dumneavoastră și discutarea riscului dumneavoastră este întotdeauna o practică bună.

Întrebări frecvente

• Ce ar trebui să fac dacă am boală renală și trebuie să fac un RMN cu contrast?
• Discutați cu medicul dumneavoastră despre riscurile și beneficiile utilizării gadoliniului și despre posibilitatea utilizării unui agent de contrast mai sigur sau a unei metode alternative de imagistică.
• Există vreo modalitate de a testa dacă am FSN dacă am fost expus la gadoliniu?
• Dacă aveți simptome sugestive de FSN, medicul dumneavoastră poate efectua o biopsie cutanată pentru a confirma diagnosticul.
• Pot face dializă pentru a preveni FSN după expunerea la gadoliniu?
• Dializa poate ajuta la eliminarea gadoliniului din organism, dar nu există dovezi că va preveni dezvoltarea FSN.

Notă: Informațiile prezentate aici au scop informativ general și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru diagnostic și tratament adecvat.