Fibroza Retroperitoneală

Prezentare Generală

Ce este fibroza retroperitoneală (boala Ormond)?

Fibroza retroperitoneală este o formă rară de boală retroperitoneală care provoacă țesut cicatricial (fibroză) peste organele din retroperitoneu. Fiind o afecțiune progresivă, simptomele precum durerea și producția scăzută de urină se agravează în timp.

Ce este retroperitoneul?

Peritoneul este un strat de țesut care protejează majoritatea organelor din abdomen. Retroperitoneul este un spațiu aflat în spatele cavității abdominale.

Acesta include:

• Sistemul urinar.
• Rinichii.
• Vasele mari care transportă sângele către și dinspre picioare (vena cavă inferioară).
• Glandele suprarenale.

Cum afectează corpul?

Pe măsură ce fibroza progresează, afectează organele și structurile din retroperitoneu. Adesea, afectează ureterele, care transportă urina de la rinichi la vezică. În cazuri avansate, fibroza poate provoca complicații care pun viața în pericol, inclusiv insuficiență renală.

Cine dezvoltă fibroza retroperitoneală?

Afecțiunea apare adesea la bărbați cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani.

Alți factori care cresc riscul includ:

• Expunerea la azbest.
• Fumatul sau utilizarea produselor din tutun.

Simptome și Cauze

Ce cauzează boala Ormond?

Cauza este adesea necunoscută (idiopatică). Alteori, este o complicație a:

• Medicamentelor.
• Cancerului, inclusiv limfomul Hodgkin și non-Hodgkin.
• Infecției.
• Radioterapiei.
• Leziunilor tisulare cauzate de traume sau intervenții chirurgicale.

Ce medicamente o cauzează?

Medicamente precum:

• Beta-blocante pentru boli de inimă, cum ar fi propranololul, metoprololul și atenololul.
• Antagoniști ai dopaminei, cum ar fi metildopa și pergolidul, care tratează tulburările de sănătate mintală și greața.
• Comprimate de hidralazină pentru hipertensiune arterială.
• Medicamente pentru migrene, cum ar fi comprimatele de ergotamină.
• Medicamente pentru durere, inclusiv analgezice și antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).

Care sunt simptomele?

Simptomele variază în funcție de localizarea fibrozei și de cât de avansată este. În stadiile incipiente, puteți experimenta dureri în abdomen, partea inferioară a spatelui sau părți laterale. Durerea poate fi generală, făcând dificilă identificarea precisă a locației sale.

Alte simptome includ:

• Dificultate în mișcarea picioarelor.
• Hidrocel, umflarea scrotului unui bărbat.
• Umflarea, durerea sau decolorarea picioarelor.
• Producție scăzută de urină.

Care sunt complicațiile bolii Ormond?

Fibroza retroperitoneală avansată provoacă complicații care includ:

• Anemie (număr scăzut de globule roșii).
• Anurie, incapacitatea de a urina.
• Prurit (mâncărime).
• Icter.
• Greață și vărsături.
• Complicații neurologice.
• Moartea țesuturilor (necroză) în intestine.
• Pierdere în greutate.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată fibroza retroperitoneală?

Evaluarea dumneavoastră poate include:

• Examen fizic, inclusiv apăsarea pe abdomen pentru a verifica prezența unor mase anormale.
• Teste de sânge pentru a detecta semnele precoce ale bolii renale sau complicații, cum ar fi anemia.
• Ecografie renală pentru a evalua fibroza și alte probleme dacă simptomele sugerează boala renală.
• Tomografie computerizată (CT) pentru a măsura severitatea fibrozei. Scanările ajută, de asemenea, la excluderea altor probleme, inclusiv a ganglionilor limfatici umflați în zona inghinală și a tumorilor.

Voi avea nevoie de o biopsie?

Medicii specialiști diagnostichează adesea fibroza retroperitoneală folosind teste de sânge și studii imagistice. O biopsie poate fi necesară în anumite situații, inclusiv:

• Suspiciuni de cancer sau infecție.
• Tratamentele inițiale nu au succes.

Management și Tratament

Ce tipuri de tratament ar putea fi necesare?

Terapiile cele mai potrivite pentru dumneavoastră depind de localizarea și severitatea fibrozei.

În stadiile incipiente ale bolii Ormond, îngrijirea dumneavoastră poate include:

• Corticosteroizi: Aceste medicamente acționează rapid pentru a calma răspunsul inflamator al organismului, ceea ce oprește progresia fibrozei.
• Imunomodulatoare: Aceste medicamente modifică activitatea sistemului imunitar. Ele scad riscul apariției unor viitoare episoade de fibroză. Imunomodulatoarele pot dura luni până încep să funcționeze, motiv pentru care s-ar putea să aveți nevoie și de corticosteroizi.
• Gestionarea medicamentelor: Dacă fibroza este rezultatul medicamentelor, medicul dumneavoastră poate schimba medicamentul sau doza.

Alte tratamente pentru fibroza avansată sunt:

• Intervenție chirurgicală: S-ar putea să aveți nevoie de o procedură pentru a îndepărta fibroza și a repara daunele aduse țesuturilor din apropiere.
• Stenturi: Dacă există un blocaj în ureter, s-ar putea să aveți nevoie de un dispozitiv mic și tubular (stent) introdus pentru a-l menține deschis.

Prevenție

Cum pot preveni fibroza retroperitoneală?

Deoarece afecțiunea se întâmplă adesea fără un motiv cunoscut, este dificil de prevenit. Dar este o complicație cunoscută a anumitor medicamente, mai ales dacă le luați pe termen lung. Dacă luați aceste medicamente, medicul dumneavoastră vă va urmări cu atenție simptomele fibrozei.

Tratamentul poate reduce riscul unei recidive?

Dacă aveți nevoie de o intervenție chirurgicală, procedura poate include înfășurarea unui strat de grăsime în jurul ureterului. Acest lucru face dificilă revenirea fibrozei.

Perspectivă / Prognoză

Cât de repede mă voi simți mai bine?

Este posibil să vă simțiți mai bine după câteva săptămâni de corticosteroizi sau gestionarea medicamentelor. Dacă aveți nevoie de imunomodulatoare, stenturi sau intervenții chirurgicale, recuperarea va dura mai mult.

Care este perspectiva pentru persoanele cu fibroză retroperitoneală?

Multe persoane se recuperează complet. Cele mai bune șanse de succes ale tratamentului vin cu depistarea precoce. Dar fibroza poate reveni la luni sau ani după tratament.

Viața cu boala

Cum este viața cu boala Ormond?

Persoanele cu cazuri ușoare au nevoie de monitorizare continuă pentru a verifica semnele de recidivă.

Ce se întâmplă după intervenția chirurgicală pentru a corecta blocajele ureterale?

În zilele următoare intervenției chirurgicale, medicii vor verifica semnele de hidronefroză. Această complicație apare atunci când corpul dumneavoastră eliberează urină care s-a acumulat în rinichi.

Când corpul dumneavoastră eliberează urina blocată, poate provoca:

• Dezechilibre electrolitice.
• Deshidratare.
• Șoc hipovolemic.

O notă de la spital

Fibroza retroperitoneală, numită și boala Ormond, provoacă țesut cicatricial în spatele abdomenului. Persoanele care iau anumite medicamente prezintă un risc mai mare pentru această boală. Dacă ați fost diagnosticat cu boala Ormond, discutați cu medicul dumneavoastră despre orice întrebări sau nelămuriri pe care le aveți. El/ea este acolo pentru a vă ajuta.

Întrebări frecvente

• Ce este fibroza retroperitoneală? Este o afecțiune rară în care se formează țesut cicatricial în spatele abdomenului, afectând organele din acea zonă.
• Care sunt simptomele fibrozei retroperitoneale? Simptomele pot include dureri abdominale sau lombare, umflarea picioarelor, scăderea cantității de urină și altele.
• Cum se tratează fibroza retroperitoneală? Tratamentul poate include medicamente, intervenții chirurgicale sau plasarea de stenturi pentru a menține deschise ureterele blocate.

Nota generală: Vă încurajăm să consultați un medic specialist pentru evaluare și ghidare personalizată în cazul fibrozei retroperitoneale.