Fibroza Pulmonară

Fibroza pulmonară îngreunează expansiunea plămânilor. S-ar putea să simțiți dificultăți de respirație sau să obosiți la activitățile de zi cu zi. Fibroza pulmonară (FP) este o cicatrizare și o îngroșare a plămânilor care îngreunează respirația profundă. Este un tip de boală pulmonară interstițială, care afectează țesutul dintre sacii de aer din plămâni (alveole).

Țesuturile pulmonare dure, rigide, nu se expandează la fel de bine ca în mod normal. Dacă aveți fibroză pulmonară, puteți rămâne fără aer în timpul sarcinilor zilnice care nu păreau obositoare înainte. Fibroza pulmonară este permanentă și, de obicei, se agravează progresiv în timp (numită fibroză pulmonară progresivă).

Ce este fibroza pulmonară idiopatică?

Fibroza pulmonară idiopatică este o cicatrizare a plămânilor fără o cauză cunoscută. Majoritatea cazurilor de fibroză pulmonară sunt idiopatice.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele fibrozei pulmonare?

Simptomele fibrozei pulmonare includ:

• Dificultăți de respirație, în special în timpul sau la scurt timp după efort
• Respirație în reprize scurte, superficiale
• Tuse uscată care nu dispare
• Oboseală
• Pierdere inexplicabilă în greutate
• Degete hipocratice (îngroșate la capăt)
• Piele albăstruie, gri sau albă în jurul buzelor, ochilor sau unghiilor (cianoză)

Ce cauzează fibroza pulmonară?

Experții consideră că fibroza pulmonară apare atunci când plămânii nu se vindecă corect după leziuni sau inflamații. Cauzele specifice includ:

• Boală de țesut conjunctiv. Acestea includ poliartrita reumatoidă (PR), lupusul și sclerodermia.
• Expuneri la mediu. Substanțele care pot provoca cicatrizarea plămânilor includ azbestul, siliciul și beriliul. Pneumonita de hipersensibilitate - un tip de alergie la anumite mucegaiuri, bacterii sau bucăți de pene sau excremente de păsări - poate, de asemenea, să o provoace.
• Boală granulomatoasă. Acestea includ sarcoidoza sau histiocitoza cu celule Langerhans.
• Medicamente sau tratamente. Acestea includ amiodarona, nitrofurantoina, metotrexatul și radioterapia.
• Fumatul.

În majoritatea cazurilor, cauza specifică este necunoscută.

Care sunt factorii de risc pentru fibroza pulmonară?

În plus față de cauzele de mai sus, puteți fi, de asemenea, expus unui risc mai mare de fibroză pulmonară dacă:

• Aveți 65 de ani sau mai mult
• Sunteți bărbat
• Aveți un membru al familiei cu fibroză pulmonară
• Aveți anumite afecțiuni cauzate de modificări ale ADN-ului, cum ar fi diskeratoza congenitală (un tip rar de insuficiență a măduvei osoase)

Care sunt complicațiile fibrozei pulmonare?

Țesuturile pulmonare cicatrizate au dificultăți în a transporta oxigen în restul corpului și pot face inima să lucreze mai mult. Acest lucru poate duce la complicații care includ:

• Nivel scăzut de oxigen în sânge (hipoxemie) și țesuturi (hipoxie)
• Hipertensiune arterială în plămâni (hipertensiune pulmonară)
• Colaps pulmonar
• Infecții pulmonare
• Insuficiență respiratorie
• Insuficiență cardiacă

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată fibroza pulmonară?

Ar putea fi nevoie de o serie de teste și proceduri de imagistică pentru a diagnostica fibroza pulmonară. Medicul specialist vă va asculta plămânii și va efectua teste de funcție pulmonară pentru a înțelege cum funcționează plămânii dumneavoastră. Va verifica și va exclude alte afecțiuni care vă afectează inima și plămânii.

Teste și proceduri

Testele și procedurile specifice pe care furnizorii le pot utiliza pentru a diagnostica fibroza pulmonară includ:

• Radiografie toracică
• CT de înaltă rezoluție (HRCT)
• Teste de funcție pulmonară (spirometrie)
• Analize de sânge, inclusiv gazometria arterială
• Bronhoscopie
• Biopsie

De asemenea, aceștia pot utiliza o ecocardiogramă pentru a diagnostica sau exclude problemele cu inima dumneavoastră.

Management și Tratament

Fibroza pulmonară poate fi vindecată?

Nu, nu există un tratament curativ pentru fibroza pulmonară. Tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor, încetinirea progresiei și îmbunătățirea calității vieții.

Tratamentele pentru fibroza pulmonară ar putea include:

• Medicamente antifibrotice. Nintedanib sau pirfenidona pot încetini cicatrizarea plămânilor și pot păstra funcția pulmonară.
• Corticosteroizi. Acestea sunt utilizate uneori pentru a reduce inflamația.
• Oxigenoterapie. Medicul specialist vă va prescrie oxigen suplimentar dacă nu aveți suficient oxigen care ajunge în sânge sau în țesuturi. Acesta este administrat printr-o mască sau un tub în nas.
• Reabilitare pulmonară. Exercițiile de respirație și kinetoterapia pot face plămânii mai puternici și respirația mai ușoară.
• Transplant pulmonar. Unele persoane cu fibroză sunt eligibile pentru un transplant pulmonar.
• Studii clinice. Dacă sunteți interesat, medicul specialist vă poate ajuta să vă alăturați unui studiu de cercetare a unor medicamente noi care pot ajuta potențial oamenii.

De asemenea, puteți avea nevoie de medicamente pentru a trata cauzele subiacente (cum ar fi boala autoimună) sau afecțiunile care agravează cicatrizarea (cum ar fi refluxul gastroesofagian).

Cum am grijă de mine?

Dacă aveți un diagnostic de FP, ar putea fi mai greu să luptați împotriva infecțiilor sau să vă recuperați după ele. Spălarea frecventă a mâinilor, dezinfectarea suprafețelor și evitarea locurilor aglomerate - în special în timpul sezonului rece și gripal și când cazurile de COVID-19 sunt ridicate - vă pot ajuta să evitați îmbolnăvirea frecventă. Efectuarea vaccinărilor recomandate, cum ar fi cele pentru pneumonie, gripă, VRS și COVID, vă poate ajuta, de asemenea, să vă minimizați riscul.

Când ar trebui să merg la medic?

Discutați cu un medic specialist dacă aveți dificultăți de respirație sau obosiți mai ușor la sarcinile de zi cu zi decât înainte. Diagnosticul și tratamentul precoce pot ajuta la încetinirea progresiei bolii pulmonare.

Dacă aveți o boală de țesut conjunctiv sau granulomatoasă, discutați cu medicul dumneavoastră despre dacă există modalități de a reduce riscul de fibroză.

Când ar trebui să merg la Urgențe?

Sunați la 112 sau mergeți la camera de gardă dacă aveți:

• Dificultăți de respirație severe sau bruște
• Dureri în piept
• Confuzie sau stare psihică alterată
• Piele, buze sau unghii albăstrui

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Ar putea fi util să întrebați medicul specialist:

• Ce a cauzat această cicatrizare?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Cum îmi iau medicamentele?
• Când ar trebui să mă prezint la control?
• Sunt eligibil pentru transplant pulmonar?

Prevenție

Fibroza pulmonară poate fi prevenită?

Multe cauze ale fibrozei pulmonare nu pot fi prevenite. Puteți reduce riscul de cicatrizare a plămânilor din cauza expunerilor la mediu prin:

• Evitarea substanțelor care vă pot dăuna plămânilor, cum ar fi azbestul, praful de metal sau substanțele chimice, și purtarea unui aparat respirator (o mască care filtrează particulele din aer) dacă trebuie să lucrați cu ele
• Evitarea lucrurilor care pot provoca reacții alergice cronice, cum ar fi fânul, cerealele, excrementele sau penele de păsări și sistemele de încălzire și răcire - și purtarea unei măști respiratorii dacă trebuie să lucrați cu ele
• A nu fuma sau a renunța la fumat

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am fibroză pulmonară?

Cicatrizarea plămânilor este aproape întotdeauna permanentă (cu excepția cazului în care este cauzată de un medicament și este depistată devreme). Dacă aveți o boală subiacentă, gestionarea acesteia ar putea ajuta la prevenirea deteriorării suplimentare. Dacă cauza este necunoscută, medicul specialist vă va trata simptomele și va încerca să prevină mai multe daune.

Medicii specialiști nu pot prezice cu ușurință modul în care va progresa fibroza pulmonară. Simptomele dumneavoastră se pot agrava foarte lent, de-a lungul anilor. În unele cazuri, boala poate duce rapid la simptome severe (în câteva luni).

Cât timp poate trăi o persoană cu fibroză pulmonară?

Speranța de viață a unei persoane cu cea mai frecventă formă, fibroza pulmonară idiopatică, este de trei până la cinci ani. Dar speranțele de viață pentru persoanele cu FP au crescut în ultimii ani.

Întrebări frecvente

Care sunt stadiile fibrozei pulmonare?

Deși nu există un sistem oficial de stadializare pentru fibroza pulmonară, unii medici pot descrie fibroza pulmonară ca fiind ușoară, moderată, severă sau foarte severă. Ei bazează acest diagnostic pe simptomele dumneavoastră, testele de funcție pulmonară și imagistică.

La ce vârstă începe fibroza pulmonară?

Majoritatea cazurilor de fibroză pulmonară sunt diagnosticate la persoanele de 65 de ani și peste.

Ce pot face pentru a-mi îmbunătăți calitatea vieții cu fibroza pulmonară?

Reabilitarea pulmonară, menținerea unei greutăți sănătoase, o dietă echilibrată și evitarea expunerii la iritanți pulmonari (cum ar fi fumul de țigară) pot ajuta la îmbunătățirea calității vieții. De asemenea, este important să aveți o bună gestionare a stresului și să căutați sprijin emoțional.

Este important să rețineți că fiecare caz de FP este diferit și nimeni nu vă poate spune ce vă rezervă viitorul. Tratamentul poate încetini uneori progresia fibrozei pulmonare și vă poate îmbunătăți calitatea vieții. Purtați conversații sincere cu medicul dumneavoastră despre la ce vă puteți aștepta în situația dumneavoastră specifică.

Pentru mai multe informații și îndrumări personalizate, vă recomandăm să consultați un medic specialist pneumolog.