Fibrosarcomul este o tumoră malignă rară a țesuturilor moi. De cele mai multe ori apare la nivelul membrelor inferioare, dar poate afecta și alte zone. Identificarea precoce și tratamentul adecvat sunt esențiale pentru un prognostic favorabil.

Fibrosarcomul

Prezentare Generală

Fibrosarcomul se formează cel mai adesea în țesuturile moi din interiorul piciorului dumneavoastră.

Ce este fibrosarcomul?

Fibrosarcomul este un cancer rar al țesuturilor moi (sarcom). Dacă dezvoltați fibrosarcom, aveți o tumoră a țesuturilor moi în țesuturile conjunctive care mențin părțile corpului dumneavoastră împreună. Aceste țesuturi includ tendoanele și ligamentele. Uneori, fibrosarcomul se formează în interiorul oaselor sau în țesutul conjunctiv fibros care acoperă osul.

Fibrosarcomul se formează cel mai adesea în țesutul moale adânc din interiorul piciorului dumneavoastră (în special tibia sau femurul), brațul superior, genunchii sau trunchiul. Mai rar, acestea încep în cap sau gât.

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră sunteți diagnosticat cu fibrosarcom, ceea ce urmează depinde de multe lucruri - de la vârsta dumneavoastră până la dimensiunea și localizarea tumorii. Medicul specialist vă va explica la ce să vă așteptați în funcție de diagnostic.

Tipuri

Există două tipuri de fibrosarcom. Ele sunt foarte diferite:

• Fibrosarcom infantil (congenital). Acest tip se prezintă de obicei la naștere sau la scurt timp după. Crește rapid, dar rareori se răspândește. De obicei, este curabil.
• Fibrosarcom de tip adult. Acest tip este cel mai frecvent la adulții cu vârste cuprinse între 20 și 60 de ani. Dar poate afecta, de asemenea, copiii mai mari și adolescenții. Spre deosebire de tipul infantil, fibrosarcomul de tip adult este de obicei mai agresiv și mai greu de tratat.

Cât de frecvent este fibrosarcomul?

Fibrosarcomul este rar atât la adulți, cât și la copii. Tipul adult reprezintă aproximativ 10% din diagnosticele de sarcom de țesuturi moi. Fibrosarcomul infantil este unul dintre cele mai frecvente sarcoame diagnosticate la copiii sub 5 ani, dar este totuși rar în general. Afectează mai puțin de 5 din 1 milion de sugari.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele fibrosarcomului?

De obicei, este nevoie de timp pentru ca simptomele fibrosarcomului să apară. Deoarece fibrosarcomul se dezvoltă în țesuturile moi profunde, este posibil să nu observați nicio modificare în corpul dumneavoastră până când tumora crește și apasă pe un nerv sau pe un vas de sânge.

Simptomele tipice ale fibrosarcomului includ:

• O umflătură moale, nedureroasă sau sensibilă la nivelul picioarelor, brațelor sau trunchiului.
• Senzație de furnicături sau "ace" sau durere ascuțită, dureroasă sau arzătoare (acesta ar putea fi un semn al unui nerv comprimat lângă tumoră).
• Umflături neobișnuite (acesta ar putea fi un semn că tumora apasă pe vasele dumneavoastră de sânge).

Simptomele fibrosarcomului pot semăna cu simptomele altor afecțiuni mai puțin grave. Doar un medic specialist poate determina dacă modificările sunt cauzate de un fibrosarcom sau de o afecțiune benignă (necanceroasă) mai frecventă.

Ce cauzează fibrosarcomul?

Cercetătorii nu au identificat cu precizie ce cauzează fibrosarcomul, dar mutațiile genetice (modificările) din celule joacă probabil un rol. Multe fibrosarcoame au aceleași modificări în ADN-ul celulelor lor. Aceste modificări pot face ca celulele să se multiplice rapid și să formeze tumori canceroase.

Experții medicali au identificat o mutație comună în fibrosarcomul infantil. Aproximativ 90% implică probleme cu familia de gene NTRK (există trei gene NTRK). Când aceste gene nu funcționează așa cum ar trebui, se pot forma tumori.

Factori de Risc

Cercetătorii au identificat unele afecțiuni moștenite care ar putea crește riscul de a dezvolta fibrosarcom:

• Polipoză adenomatoasă familială
• Sindromul Li-Fraumeni
• Neurofibromatoza de tip 1
• Sindromul carcinomului bazocelular nevoid
• Retinoblastom
• Scleroza tuberoasă
• Sindromul Werner

Alte afecțiuni asociate cu fibrosarcomul includ:

• Infarct osos (lipsa fluxului sanguin determină moartea celulelor osoase)
• Osteomielită cronică (de lungă durată)
• Displazie fibroasă
• Boala Paget a osului

Factorii de risc legați de mediul înconjurător și de antecedentele medicale anterioare includ:

• Radioterapie anterioară îndreptată spre zona cu tumora
• Arsură severă anterioară la locul tumorii
• Expunerea la anumite substanțe chimice, cum ar fi dioxidul de toriu, clorura de vinil sau arsenicul
• Expunerea la anumite metale în implanturile ortopedice, cum ar fi cromul, cobaltul sau nichelul

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat fibrosarcomul?

Medicii specialiști efectuează mai multe teste atunci când diagnostichează fibrosarcomul. Ei vor folosi ceea ce învață pentru a stabili un stadiu și un grad pentru fibrosarcomul dumneavoastră. Testele pot include:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Acesta este cel mai frecvent test de imagistică pentru diagnosticarea fibrosarcoamelor. Poate arăta dimensiunea și localizarea unei tumori și dacă afectează vasele de sânge sau nervii.
• Tomografie computerizată (CT). Acest test folosește o serie de raze X și un computer pentru a crea imagini 3D ale țesuturilor moi și ale oaselor dumneavoastră.
• Biopsie. Un medic poate îndepărta țesut dintr-o umflătură (biopsie cu ac gros), sau o poate tăia complet (biopsie excizională). Un anatomopatolog va verifica țesutul pentru celule canceroase într-un laborator.
• Imunohistochimie (IHC). Acest test de laborator folosește proteine ​​numite anticorpi pentru a determina dacă o tumoră este un fibrosarcom sau un alt tip de tumoră a țesuturilor moi.

Stadiile fibrosarcomului

Medicii specialiști stadiul fibrosarcomului pentru a determina cât de avansat este. Medicul dumneavoastră va lua în considerare dimensiunea, localizarea tumorii și dacă s-a răspândit. De asemenea, vor grada cancerul, care se bazează pe cât de anormale arată celulele la microscop. Tumorile cu celule cu aspect anormal sunt de grad "înalt" și tind să fie mai agresive.

Stadiile fibrosarcomului sunt:

• Stadiul I: Fibrosarcoame de grad scăzut. Tumorile de stadiul I mai avansate sunt mai mari de 5 centimetri (cm).
• Stadiul II: Fibrosarcoame de grad mediu sau înalt. Tumorile de stadiul II mai avansate sunt mai mari de 5 cm.
• Stadiul III: Fibrosarcoame de grad înalt. Tumorile de stadiul III sunt mai mari de 5 cm și s-au răspândit la ganglionii limfatici din apropiere.
• Stadiul IV: Fibrosarcoame de orice grad sau dimensiune care s-au răspândit în organe sau țesuturi îndepărtate.

Medicul dumneavoastră vă va explica modul în care stadiul cancerului vă va afecta prognosticul sau rezultatul probabil după tratament.

Management și Tratament

Cum este tratat fibrosarcomul?

Tratamentul fibrosarcomului depinde de mulți factori, inclusiv de starea generală de sănătate, preferințele și tipul tumorii.

Pentru fibrosarcomul de tip adult, medicii specialiști utilizează de obicei:

• Chirurgie. În timpul intervenției chirurgicale, medicii îndepărtează tumora și o margine de țesut sănătos pentru a se asigura că nu rămân celule canceroase.
• Radioterapie. Este posibil să aveți nevoie de radioterapie înainte de operație pentru a micșora tumora sau după aceea pentru a distruge orice celule canceroase rămase.
• Chimioterapie. Deși unii medici prescriu chimioterapie, rezultatele sunt mixte când vine vorba de acest tratament. Chimioterapia nu funcționează pe majoritatea fibrosarcoamelor de tip adult.

Pentru fibrosarcomul infantil, intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii este adesea curativă. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea:

• Radiații și/sau chimioterapie. Aceste tratamente pot micșora tumorile înainte de operație sau pot distruge orice celule canceroase rămase după operație. Spre deosebire de tipul adult, majoritatea fibrosarcoamelor de tip infantil răspund bine la chimioterapie.
• Terapie țintită. Acest tratament poate opri celulele să se dividă prea repede din cauza problemelor cu genele NTRK. Poate micșora tumorile, făcând operația mai ușoară.

Prevenție

Cum îmi pot reduce riscul de fibrosarcom?

Nu puteți preveni fibrosarcomul. Dar înțelegerea istoricului medical al familiei dumneavoastră biologice poate ajuta la diagnosticarea și tratamentul precoce. Fibrosarcomul pare să fie legat de unele afecțiuni moștenite. Dacă familia dumneavoastră are antecedente cu una dintre aceste afecțiuni, întrebați-vă medicul specialist despre monitorizarea sănătății dumneavoastră pentru semne ale acestei afecțiuni.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am fibrosarcom?

Perspectivele pentru fibrosarcoamele de tip infantil sunt excelente. Cele mai multe sunt curabile cu o combinație de intervenție chirurgicală, chimioterapie cu radiații sau terapie țintită.

Perspectivele sunt mai complexe cu fibrosarcoamele de tip adult. Multe tumori nu sunt diagnosticate până când nu au crescut suficient de mari pentru a fi umflături moi vizibile, care vă afectează nervii sau circulația. Ca multe tipuri de cancer, diagnosticarea precoce poate duce la un rezultat mai bun. Fibrosarcomul este mult mai greu de tratat odată ce este avansat. Aproximativ jumătate revin după tratament.

Totuși, mulți factori vă afectează prognosticul. Unii factori, cum ar fi vârsta dumneavoastră și starea generală de sănătate, vă sunt unici. Alții, cum ar fi stadiul și gradul tumorii, depind de fibrosarcom.

Întrebați-vă medicul specialist ce factori vă afectează prognosticul.

Care este rata de supraviețuire pentru fibrosarcom?

Între 40% și 60% dintre persoanele care au fibrosarcom de tip adult sunt în viață la cinci ani de la diagnostic. Cercetătorii investighează mai multe modalități noi de a încetini creșterea fibrosarcomului.

Rata de supraviețuire la 10 ani pentru fibrosarcomul de tip infantil este de 90%. Acest număr este mai aproape de 100% dacă intervenția chirurgicală elimină cu succes toate urmele cancerului.

Trăind Cu

Cum am grijă de mine dacă am fibrosarcom?

Adesea, un diagnostic de cancer face ca oamenii să se simtă neputincioși. Angajamentul față de autoîngrijire în timpul și după tratamentul cancerului este o modalitate de a gestiona aceste sentimente. Iată câteva lucruri pe care le puteți face:

• Înțelegeți planul dumneavoastră de îngrijire ulterioară. Întrebați-vă medicul specialist la ce să vă așteptați când vine vorba de recuperare și de programările ulterioare. A ști ce urmează vă poate menține concentrarea asupra a ceea ce puteți controla, mai degrabă decât asupra a ceea ce nu puteți controla.
• Abordați anxietatea. Controalele și testele regulate după tratament sunt o parte importantă a depistării unei recidive (cancerul revine). Dar pot provoca și anxietate. Discutați cu un terapeut pentru ajutor în gestionarea anxietății.
• Cereți ajutor. Probabil că veți avea nevoie de ajutor în timp ce urmați tratamentul. Persoanele dragi sunt probabil nerăbdătoare să facă tot ce pot. Spuneți-le cum vă pot ajuta.
• Concentrează-te pe bunăstare. Consumul de alimente nutritive, obținerea unei activități fizice adecvate și înregistrarea unui număr suficient de ore de somn în fiecare noapte sunt la fel de importante cu un diagnostic de cancer ca și fără.
• Odihna. Cancerul și tratamentele împotriva cancerului vă pot lăsa să vă simțiți epuizat. Planificați să vă odihniți cât mai mult posibil în timpul tratamentului.
• Combate stresul. Cancerul este stresant. Activități precum meditația, exercițiile de relaxare și exercițiile de respirație profundă pot ajuta la atenuarea stresului.

Când ar trebui să-mi văd medicul specialist?

Majoritatea oamenilor își văd medicii la fiecare trei luni în primii doi ani după tratament și apoi la intervale mai lungi până la patru sau cinci ani după tratament. Această cronologie ajută medicii să detecteze imediat orice recidive. Când fibrosarcomul revine, de obicei o face în primii cinci ani.

Ar trebui să vă contactați întotdeauna medicul ori de câte ori observați umflături noi sau aveți dureri noi. În timp ce umflăturile și durerea ar putea să nu fie cancer, ar trebui să vă vedeți medicul, astfel încât să vă poată verifica simptomele.

Când ar trebui să merg la camera de urgență?

Multe tratamente împotriva cancerului vă afectează sistemul imunitar, crescând șansele de a dezvolta infecții. Simptomele care ar putea necesita o vizită la camera de urgență în timpul tratamentului includ:

• Febră de 38,3 grade Celsius (100,4 grade Fahrenheit) și peste
• Frisoane
• Tuse productivă sau "umedă"
• Dureri de stomac
• Diaree persistentă
• Greață și vărsături persistente

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

Întrebările pe care ați putea dori să le adresați includ:

• Cât de avansat este fibrosarcomul?
• Ce tratamente recomandați?
• Voi avea un singur tratament sau mai multe tipuri de tratament?
• Care este rata de succes pentru aceste tratamente?
• Care sunt efectele secundare ale fiecărui tratament?

Întrebări frecvente

• Cât de repede crește un fibrosarcom? Rata de creștere poate varia, dar de obicei, simptomele apar când tumora atinge o dimensiune considerabilă.
• Fibrosarcomul este ereditar? Există anumiți factori genetici care pot crește riscul, dar în majoritatea cazurilor, nu este ereditar direct.
• Ce înseamnă gradul tumorii în fibrosarcom? Gradul tumorii indică cât de anormale arată celulele canceroase la microscop. Un grad mai înalt înseamnă că celulele sunt mai anormale și, de obicei, cancerul este mai agresiv.

Pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat, consultați un medic specialist.