Encefalomielita Acută Diseminată (ADEM)

Prezentare Generală

Ce este encefalomielita acută diseminată (ADEM)?

Encefalomielita acută diseminată (ADEM) este o afecțiune neurologică caracterizată printr-un episod (atac) de inflamație în sistemul nervos central. Atacul afectează adesea învelișul protector din jurul axonului nervos, numit teacă de mielină, care ajută la transmiterea informațiilor între celulele nervoase.

Asemenea învelișului de plastic din jurul firelor electrice, mielina înconjoară fibrele nervoase pentru a ajuta semnalele electrice să se deplaseze către alte celule nervoase din corp. Dacă aveți leziuni ale mielinei, puteți prezenta simptome precum pierderea vederii și slăbiciune musculară.

Un medic specialist poate numi ADEM o afecțiune „demielinizantă”. Această afecțiune este acută, adică bruscă. ADEM apare de obicei o singură dată, dar uneori se poate întâmpla din nou.

Cât de frecventă este ADEM?

ADEM este rară. Studiile estimează că ADEM afectează 1 din 125.000 până la 250.000 de persoane.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele ADEM?

Simptomele ADEM urmează de obicei o infecție virală sau bacteriană. Simptomele variază în funcție de locul în care apare inflamația și pot include:

• Febră.
• Dureri de cap.
• Greață sau vărsături.
• Confuzie.
• Oboseală.

Simptomele neurologice pot include:

• Amorțeală sau senzație de furnicături în brațe și picioare.
• Dificultate la înghițire.
• Pierderea vederii (nevrită optică).
• Slăbiciune musculară.
• Dificultate la mers.
• Convulsii.

Simptomele dumneavoastră și severitatea acestora pot varia foarte mult.

Ce cauzează ADEM?

Cauza exactă a ADEM este necunoscută. Cercetările sugerează că o infecție ar putea determina sistemul dumneavoastră imunitar să răspundă anormal la amenințare, ceea ce provoacă simptomele ADEM. Când o infecție virală sau bacteriană intră în corpul dumneavoastră, sistemul imunitar lucrează pentru a scăpa de infecția care vă îmbolnăvește. Dacă aveți ADEM, sistemul dumneavoastră imunitar poate confunda anumite părți ale sistemului nervos central cu bacteria sau virusul și îl atacă. Acest lucru duce la inflamație (umflare), care apoi provoacă simptomele ADEM.

Aproximativ 70% până la 80% dintre persoanele diagnosticate cu ADEM se confruntă cu o infecție sau o boală înainte de a prezenta simptome de ADEM. Majoritatea cazurilor de ADEM încep la aproximativ șapte până la 14 zile după infecție. Unele infecții frecvente asociate cu ADEM includ:

• Gripă (influenza).
• Rujeolă.
• Oreion.
• Rubeolă.
• Varicelă.
• Virusul Epstein Barr.
• Citomegalovirus.
• Virusul herpes simplex.

Deși multe bacterii, virusuri și alte infecții diferite se referă la ADEM, cauza nu pare să fie un agent infecțios unic.

O cauză din ce în ce mai recunoscută a ADEM, în special la copii, este o afecțiune cunoscută sub numele de boală asociată cu anticorpii anti-mielină oligodendrocitară (MOGAD). Se consideră că aceasta este o afecțiune autoimună care atacă sistemul nervos central și poate provoca uneori ADEM.

Care sunt factorii de risc pentru ADEM?

Oricine poate dezvolta ADEM. Este mai frecventă la copii decât la adulți. Este mai probabil să faceți ADEM dacă ați avut recent o infecție.

Care sunt complicațiile ADEM?

Complicațiile ADEM pot include:

• Pierderea memoriei.
• Întârzieri de procesare cognitivă.
• Comă.

În cazuri foarte rare, simptomele ADEM pot fi fatale.

Simptomele continue după tratament pot include:

• Dureri de cap severe.
• Amorțeală.
• Probleme de coordonare.
• Vedere încețoșată.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată ADEM?

Un medic specialist va lua un istoric medical detaliat și vă va pune întrebări despre simptomele dumneavoastră. Va diagnostica ADEM după un examen neurologic, examen fizic și teste.

Testarea este necesară pentru a căuta afecțiuni subiacente care pot provoca atacul ADEM, cum ar fi MOGAD. Testele pentru diagnosticarea ADEM includ de obicei analize de sânge, precum și:

• Un RMN.
• Testarea lichidului cefalorahidian.

ADEM la RMN

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este un tip de test de imagistică. Caută modificări în profunzimea creierului dumneavoastră. Există trei zone în sistemul dumneavoastră nervos central (creier, măduva spinării, nervii optici) în care un medic specialist va căuta modificări, cum ar fi leziuni sau pete, cauzate de ADEM:

• Substanța albă: Substanța albă conține fibre nervoase. Mielina acoperă fibrele nervoase și apare albă pe secvențele RMN de bază.
• Substanța cenușie: Substanța cenușie conține corpi celulari nervoși și nu conține mielină. Acest lucru îi conferă un aspect mai întunecat pe secvențele RMN de bază.

La câteva luni după primul RMN, medicul specialist poate solicita un alt RMN pentru a monitoriza modul în care aceste zone ale sistemului dumneavoastră nervos central se modifică în timp.

Testarea lichidului cefalorahidian

O puncție lombară este un test de diagnostic care evaluează cauza simptomelor neurologice. Puncția lombară permite echipei dumneavoastră neurologice să testeze lichidul cefalorahidian (LCR). LCR este un lichid clar, incolor, care circulă în jurul creierului și măduvei spinării, protejându-l și furnizându-i nutrienți.

În ADEM, lichidul dumneavoastră cefalorahidian prezintă adesea o creștere a numărului de celule albe din sânge, predominant limfocite. Aceste celule sunt o parte activă a sistemului dumneavoastră imunitar. Un medic specialist poate elimina o probă de LCR pentru a testa reacția celulelor dumneavoastră la anumite bacterii sau virusuri despre care se crede că declanșează ADEM. De asemenea, poate verifica alte boli neuroinflamatorii.

Management și Tratament

Cum este tratată ADEM?

Tratamentul pentru ADEM se concentrează pe reducerea inflamației în creier și măduva spinării. Tratamentul poate include:

• Medicamente steroidiene: Prima linie de tratament pentru ADEM este de obicei steroizii intravenoși (perfuzie printr-o venă). Este posibil să aveți nevoie de mai multe perfuzii urmate de steroizi orali (medicamente pe care le luați pe cale orală) pentru a finaliza tratamentul.
• Imunoglobulină intravenoasă (IVIG): Acesta este un tratament cu anticorpi care provine din plasmă de la donatori, administrat prin perfuzie într-o venă.
• Schimb de plasmă: Schimbul de plasmă sau plasmafereza face să circule sângele dumneavoastră printr-o mașină care îndepărtează anumite componente pentru a reduce activitatea sistemului dumneavoastră imunitar. Acest tratament trece sângele dintr-o venă din braț într-o mașină și apoi înapoi într-o venă din brațul opus. Poate dura câteva ore pentru a finaliza acest tratament și este posibil să aveți nevoie de mai multe ședințe.

Cercetările sunt în curs de desfășurare pentru a afla mai multe despre această afecțiune și pentru a găsi noi opțiuni de tratament care vă pot ajuta să vă simțiți mai bine.

Există efecte secundare ale tratamentului?

Efectele secundare ale terapiei cu steroizi pe termen scurt sunt de obicei temporare, dar pot include:

• Niveluri crescute de glucoză în sânge.
• Niveluri scăzute de potasiu.
• Dificultate la somn.
• Schimbări de dispoziție (iritabilitate, plâns, anxietate).
• Creștere în greutate.
• Obraji înroșiți.
• Un gust metalic în gură.

Efectele secundare și complicațiile IVIG pot include:

• O reacție alergică.
• Infecţie.
• Scurtarea respirației.
• Cheaguri de sânge.
• Leziuni renale.
• Dureri de cap.

Complicațiile plasmaferezei pot include:

• Disconfort.
• Sângerare.
• Infecţie.
• Leziuni renale.
• Ischemie (nu suficientă alimentare cu sânge a unei părți a corpului dumneavoastră).

Cât de curând după tratament mă voi simți mai bine?

Majoritatea persoanelor care primesc tratament pentru ADEM se simt mai bine la câteva zile după ce termină tratamentul. În funcție de severitatea simptomelor, poate dura până la șase luni pentru a vă recupera. În cazuri rare, unele persoane nu pot recupera pe deplin.

Prevenire

Poate fi prevenită ADEM?

Nu există o modalitate de a preveni ADEM. Vă puteți reduce riscul practicând o bună igienă pentru a evita infecțiile virale și bacteriene.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru ADEM?

Majoritatea persoanelor diagnosticate cu ADEM au o recuperare completă sau aproape completă după tratament. Cazurile foarte rare sunt potențial fatale dacă inflamația este severă. Medicul dumneavoastră specialist vă va putea oferi o idee mai bună despre prognoza dumneavoastră.

Care este rata de supraviețuire a ADEM?

Majoritatea persoanelor diagnosticate cu ADEM au o speranță de viață normală. Afecțiunea este rareori potențial fatală.

Este ADEM vindecabilă?

Un atac de simptome cauzat de ADEM se întâmplă de obicei o singură dată, dar poate reapărea (să revină) în funcție de cauza subiacentă. Cu tratament, ADEM poate dispărea, dar există șansa ca simptomele dumneavoastră să se întâmple din nou.

Viața cu

Când ar trebui să consult un medic specialist?

Vizitați un medic specialist dacă prezentați simptome de ADEM, mai ales după o infecție.

Ce întrebări ar trebui să pun medicului meu specialist?

• Cum mă pregătesc pentru testele de diagnostic?
• Ce tip de tratament recomandați?
• Există efecte secundare ale tratamentului?
• Vor persista simptomele mele după tratament?

Întrebări frecvente

• ADEM este contagioasă? Nu, ADEM nu este contagioasă. Nu se transmite de la o persoană la alta. Este o reacție autoimună internă, adesea declanșată de o infecție anterioară.

• Cât timp durează recuperarea după ADEM? Perioada de recuperare variază de la câteva zile la câteva luni, în funcție de severitatea simptomelor și de răspunsul la tratament. Majoritatea persoanelor se recuperează complet sau aproape complet.

• Poate ADEM să revină? Deși ADEM apare de obicei o singură dată, există o șansă de recurență, mai ales dacă este asociată cu afecțiuni precum MOGAD. Monitorizarea regulată cu un medic specialist este importantă.

Dacă aveți îngrijorări cu privire la ADEM sau simptomele acesteia, vă rugăm să consultați un medic specialist pentru evaluare și îndrumare personalizată.