Dermatomiozita Juvenilă

Prezentare Generală

Ce este dermatomiozita juvenilă?

Dermatomiozita juvenilă (DJM) provoacă inflamație la nivelul pielii, vaselor de sânge și mușchilor. Simptomele comune sunt slăbiciunea musculară și o erupție cutanată. Persoanele încep să aibă aceste simptome în timpul copilăriei.

Dermatomiozita juvenilă poate provoca slăbiciune musculară care limitează mișcările. Copilul dumneavoastră poate avea dificultăți în a se ridica, a urca scări, a alerga sau chiar a se pieptăna. Un diagnostic de orice afecțiune care limitează activitățile zilnice ale copilului dumneavoastră poate fi descurajant. Dar tratamentul pentru DJM poate gestiona eficient simptomele și poate îmbunătăți calitatea vieții copilului dumneavoastră.

Cine este cel mai probabil să aibă dermatomiozita juvenilă?

Dermatomiozita juvenilă începe de obicei între vârstele de 5 și 10 ani. Este de aproape două ori mai frecventă la fete. Este, de asemenea, mai frecventă la copiii de rasă albă decât la copiii de alte rase, dar poate apărea la oricine.

Pot adulții să facă dermatomiozită juvenilă?

Adulții pot dezvolta simptome similare cu DJM în jurul vârstei de 40 sau 50 de ani. Când dezvoltați simptome mai târziu în viață, se numește dermatomiozită. Atât DJM, cât și dermatomiozita sunt tipuri de miozită.

Cât de rară este dermatomiozita juvenilă?

Experții estimează că aproximativ 3.000 până la 5.000 de copii din Statele Unite au dermatomiozită juvenilă.

Simptome și Cauze

Care sunt semnele timpurii ale dermatomiozitei juvenile?

Înainte de diagnostic, este posibil să observați semne timpurii de dermatomiozită juvenilă la copilul dumneavoastră, cum ar fi:

• Oboseală.
• Febră.
• Rigiditate sau umflături articulare.
• Lipsa poftei de mâncare.
• Dureri musculare în timpul activităților obișnuite.
• Mușchi care se simt sensibili la atingere.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.
• Slăbiciune.
• Erupție cutanată pe față sau pe mâini sau sensibilitate la soare.

Care sunt principalele simptome ale dermatomiozitei juvenile?

DJM tinde să provoace două simptome continue: o erupție cutanată și slăbiciune musculară.

Erupție cutanată

Copiii cu dermatomiozită juvenilă au adesea o erupție cutanată. Poate începe ca obraji și pleoape roșiatice sau purpurii. Copilul dumneavoastră poate avea pleoape umflate, care sunt diagnosticate greșit ca alergii.

În timp, copilul dumneavoastră poate dezvolta pete inflamate de piele uscată sau umflături peste articulațiile degetelor, genunchi sau coate. Aceste pete pot arăta similar cu eczema sau psoriazisul. Ele se agravează adesea după expunerea la lumina soarelui.

Slăbiciune musculară

Copilul dumneavoastră se poate plânge de durere sau slăbiciune care afectează mușchii din:

• Abdomen.
• Șolduri.
• Gât.
• Umeri.
• Brațe și picioare superioare.

Această slăbiciune musculară poate face dificilă finalizarea mișcărilor de zi cu zi, cum ar fi ridicarea de pe podea sau urcarea scărilor. În cazuri severe, DJM poate afecta mușchii respiratori sau de înghițire ai copiilor. Aceasta poate provoca simptome precum:

• Sufocare ușoară cu alimente.
• Voce slabă sau răgușită.
• Scurtarea respirației (dispnee).

Care sunt complicațiile dermatomiozitei juvenile?

Fără tratament, dermatomiozita juvenilă poate provoca:

• Depozite de calciu, pete ferme sub piele care pot limita mișcările musculare.
• Contracturi musculare, mușchi scurtați care provoacă articulații îndoite.
• Ulcere la nivelul pielii sau al tractului gastrointestinal (GI).
• Slăbiciune severă la mișcare, înghițire sau respirație.
• Deces. Înainte de a fi disponibil tratamentul, aproximativ 1 din 3 copii ar muri din cauza dermatomiozitei juvenile. Acum, mai mult de 98% sunt în viață la 5 ani după diagnostic.

Ce cauzează dermatomiozita juvenilă?

Dermatomiozita juvenilă apare atunci când sistemul imunitar atacă țesuturile și celulele dumneavoastră. Aceste tipuri de afecțiuni se numesc boli autoimune.

Experții nu știu exact de ce sistemul imunitar începe acest atac. Cercetătorii cred că poate apărea atunci când corpul dumneavoastră luptă împotriva infecției, dar nu oprește răspunsul imunitar după ce virusul a dispărut. Ei cred, de asemenea, că ar putea exista o componentă genetică.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată dermatomiozita juvenilă?

Pentru a diagnostica DJM, medicul copilului dumneavoastră îl examinează fizic pentru a căuta semne precum o erupție cutanată. De asemenea, ei testează puterea musculară a copilului dumneavoastră și întreabă despre simptomele acestuia.

De asemenea, pot utiliza mai multe teste, inclusiv:

• Analize de sânge: Nu există un singur test de sânge care să diagnosticheze DJM. Dar analizele de sânge pot verifica niveluri ridicate de inflamație și niveluri ridicate de enzime musculare care ar putea indica DJM. Medicii pot folosi, de asemenea, analize de sânge pentru a căuta proteine ​​specifice - numite autoanticorpi - care apar adesea atunci când copiii au dermatomiozită juvenilă.
• Electromiografie (EMG): Medicul copilului dumneavoastră introduce electrozi mici cu ac în mușchi specifici. Aceste ace înregistrează activitatea electrică din mușchii lor. Este posibil ca copilul dumneavoastră să trebuiască să contracte sau să relaxeze anumiți mușchi sau să schimbe poziții pe tot parcursul testului.
• RMN (rezonanță magnetică): Un RMN folosește magneți puternici și unde radio pentru a crea o imagine detaliată a interiorului corpului copilului dumneavoastră. RMN-urile sunt teste utile pentru diagnosticarea DJM, deoarece pot depista modificări subtile ale inflamației musculare și ale umflăturilor.
• Biopsie musculară: Medicul copilului dumneavoastră efectuează o procedură minoră pentru a îndepărta o mică bucată de țesut muscular. Proba de țesut merge la un laborator pentru analiză la microscop. Acest test poate ajuta la detectarea inflamației musculare. De asemenea, ajută medicii să înțeleagă dacă inflamația este cauzată de DJM sau de un alt tip de boală musculară, cum ar fi distrofia musculară.
• Capilaroscopie periunghială: Medicul folosește un instrument special cu lumină și lupă pentru a examina paturile unghiilor copilului dumneavoastră. Acest instrument poate dezvălui umflarea vaselor de sânge, care este frecventă la copiii cu dermatomiozită juvenilă.

Management și Tratament

Cum este tratată dermatomiozita juvenilă?

Tratamentul dermatomiozitei juvenile se concentrează pe reducerea inflamației și îmbunătățirea calității vieții copilului dumneavoastră. În timp ce majoritatea copiilor se confruntă cu DJM timp de câțiva ani, tratamentul poate reduce semnificativ simptomele acestora. Mulți copii experimentează perioade lungi de remisie după tratament, în care trec mai multe luni sau chiar ani fără niciun simptom și este posibil să nu aibă probleme la maturitate.

Medicamente pentru dermatomiozita juvenilă

Majoritatea copiilor cu dermatomiozită juvenilă iau medicamente pentru a reduce inflamația. Opțiunile comune de medicamente includ:

• Corticosteroizi: Aceste medicamente sunt, de obicei, un tratament de primă linie pentru DJM, deoarece reduc rapid inflamația. De asemenea, limitează producția de anticorpi, astfel încât sistemul imunitar al copilului dumneavoastră încetează să-și atace țesuturile. Copiii pot începe cu o doză mare de corticosteroizi intravenoși (IV, printr-o venă) sau orali (pe gură). Medicii reduc doza pe măsură ce simptomele se ameliorează.
• Hidroxiclorochina: Copiii cu erupție cutanată pot lua hidroxiclorochină pentru a gestiona simptomele. De obicei, îl iau pe gură o dată pe zi.
• Imunoglobulină intravenoasă (IVIG): Copilul dumneavoastră primește o linie IV cu anticorpi purificați de la donatori de sânge. IVIG poate ajuta la blocarea anticorpilor dăunători și la reducerea răspunsului sistemului imunitar care provoacă inflamația.
• Metotrexat: Aproape toți copiii cu DJM iau metotrexat, de obicei în același timp cu, sau la scurt timp după, administrarea unui corticosteroid. Metotrexatul ajută la suprimarea sistemului lor imunitar și poate reduce cantitatea de steroizi de care au nevoie.
• Alți agenți de economisire a corticosteroizilor: În funcție de simptomele lor, copiii pot lua alte medicamente, cum ar fi ciclosporina, rituximab sau mofetil micofenolat. Aceste medicamente sunt de obicei rezervate pentru cazuri mai severe, atunci când alte medicamente nu reduc simptomele.

Modificări ale stilului de viață și terapii pentru dermatomiozita juvenilă

Mai multe modificări ale stilului de viață și terapii neinvazive ajută, de asemenea, la gestionarea simptomelor DJM, inclusiv:

• Schimbări ale dietei: Consumul de multe fructe, legume, proteine ​​slabe, grăsimi sănătoase și cereale integrale poate ajuta la scăderea inflamației. Copilul dumneavoastră poate avea nevoie de mai mult sprijin nutrițional personalizat dacă are probleme de înghițire legate de DJM.
• Fizioterapie: Un fizioterapeut oferă copilului dumneavoastră exerciții pentru a îmbunătăți forța musculară și a preveni rigiditatea și durerea. Fizioterapeutul poate oferi, de asemenea, întinderi sau atele care îmbunătățesc flexibilitatea și stabilitatea.
• Terapie logopedică: Un logoped poate ajuta copilul dumneavoastră să învețe să compenseze dacă are mușchii de înghițire sau de respirație slăbiți. De asemenea, pot recomanda alimente mai sigure sau poziții ale limbii și ale bărbiei care reduc riscul de sufocare.
• Protecție solară: O protecție adecvată împotriva razelor ultraviolete (UV) poate ajuta la reducerea erupțiilor cutanate. Copiii ar trebui să poarte protecție solară cu spectru larg cu un SPF de cel puțin 30 în fiecare zi. Ar trebui să poarte pălării, ochelari de soare și îmbrăcăminte de protecție solară. De asemenea, puteți păstra copilul în interior sau puteți căuta umbră atunci când razele UV ale soarelui sunt cele mai puternice, între orele 10:00 și 16:00.

Este vindecabilă dermatomiozita juvenilă?

Nu există un tratament pentru dermatomiozita juvenilă. Dar tratamentul poate reduce sau chiar elimina simptomele pentru perioade lungi de timp.

Prevenire

Poate fi prevenită dermatomiozita juvenilă?

Nu, nu există nicio modalitate de a preveni dermatomiozita juvenilă. Din fericire, tratamentele pot reduce simptomele și pot îmbunătăți calitatea vieții.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru dermatomiozita juvenilă?

În general, perspectiva pentru dermatomiozita juvenilă este de obicei pozitivă. Mulți copii experimentează remisie (simptomele lor dispar) în termen de doi ani de la începerea tratamentului. Este posibil să înceteze să mai ia medicamente în acest moment. Vor trebui să continue să mănânce alimente nutritive, să facă exerciții fizice și să se protejeze de expunerea la soare pentru a reduce riscul de reapariție a simptomelor.

Alți copii au DJM care durează mai mult sau provoacă simptome mai severe. Uneori, simptomele DJM dispar și revin în timpul vieții copilului dumneavoastră. Deși DJM poate fi pe termen lung, majoritatea copiilor cu această afecțiune cresc pentru a avea vieți active și sănătoase.

Poate reveni dermatomiozita juvenilă?

Simptomele dermatomiozitei juvenile pot dispărea pentru perioade lungi de timp și apoi pot reveni. Tratamentul poate ajuta la reducerea severității și frecvenței simptomelor.

Este dermatomiozita juvenilă o boală care pune viața în pericol?

Rareori, DJM poate provoca simptome care pun viața în pericol dacă slăbiciunea musculară afectează mușchii respiratori sau de înghițire. Slăbiciunea acestor mușchi poate duce la sufocarea cu alimente, ceea ce ar putea pune viața în pericol. Aceste complicații sunt rare atunci când copiii primesc tratament pentru DJM.

Viața cu

Cum se pot îngriji copiii cu dermatomiozită juvenilă de ei înșiși?

De-a lungul vieții copilului dumneavoastră, mai mulți factori pot ajuta la reducerea probabilității de a experimenta simptome severe de DJM. Acești factori pot include:

• Atingerea și menținerea unei greutăți sănătoase pentru tipul de corp, sexul și vârsta copilului dumneavoastră.
• Consumul de mese și gustări echilibrate, nutritive.
• Exerciții fizice regulate pentru a menține forța și flexibilitatea.
• Gestionarea oricăror alte afecțiuni cronice cu ajutorul unui medic.

Întrebări frecvente

• Dermatomiozita juvenilă este contagioasă? Nu, dermatomiozita juvenilă nu este contagioasă. Este o boală autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar atacă propriile țesuturi ale corpului.
• Cât timp durează tratamentul pentru dermatomiozita juvenilă? Tratamentul poate dura câțiva ani, iar mulți copii intră în remisie după aproximativ doi ani de tratament. Uneori, tratamentul este necesar pe termen lung pentru a menține simptomele sub control.
• Ce tip de activități ar trebui să evite copilul meu dacă are dermatomiozită juvenilă? Expunerea prelungită la soare ar trebui evitată, deoarece poate agrava erupțiile cutanate. Activitățile care suprasolicită mușchii slăbiți ar trebui, de asemenea, evitate până când forța musculară se îmbunătățește cu fizioterapie.

Este important să rețineți că informațiile furnizate aici sunt doar pentru informare generală. Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat.