Dermatomiozita

Prezentare generală

Ce este dermatomiozita?

Dermatomiozita este o boală rară care provoacă slăbiciune musculară și erupții cutanate. Este o formă de miopatie. Poate provoca, de asemenea, simptome severe care afectează capacitatea de a respira și de a înghiți.

Dermatomiozita este o formă de polimiozită care afectează pielea, pe lângă mușchi.

Consultați imediat medicul specialist dacă aveți simptome de dermatomiozită. Unele cazuri se dezvoltă în luni de zile, dar dermatomiozita se poate dezvolta rapid. Cu cât începeți tratamentul mai repede, cu atât este mai probabil să evitați complicații severe.

În cazuri rare, dermatomiozita poate fi fatală, în special în primul an după începerea simptomelor. De asemenea, poate crește riscul de a dezvolta anumite tipuri de cancer.

Dermatomiozita vs. Lupus

Dermatomiozita este similară cu lupusul și alte boli autoimune. Cu toate acestea, experții nu sunt siguri ce cauzează dermatomiozita, așa că nu este clasificată ca o afecțiune autoimună.

Dacă aveți lupus, puteți experimenta dureri articulare, sensibilități și erupții cutanate și probleme cu organele interne (creier, plămâni, rinichi și inimă). Multe dintre simptomele dumneavoastră pot apărea și dispărea în valuri - adesea numite pusee.

Dermatomiozita provoacă slăbiciune și degenerare musculară (moartea țesuturilor) și o erupție cutanată. Este diagnosticată cu analize de sânge, biopsii și teste imagistice.

Atât dermatomiozita, cât și lupusul trebuie diagnosticate și tratate cât mai curând posibil. Consultați imediat medicul specialist dacă observați simptome noi.

Cine este afectat de dermatomiozită?

Oricine poate fi afectat de dermatomiozită, dar anumite grupuri de persoane sunt mai susceptibile de a o dezvolta, inclusiv:

• Copii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani.
• Adulți cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani.
• Femei.

Cât de frecventă este dermatomiozita?

Dermatomiozita este foarte rară. Aproximativ 1 din 100.000 de persoane o dezvoltă în fiecare an.

Cum afectează această afecțiune corpul meu?

Dermatomiozita ar putea afecta corpul dumneavoastră pentru tot restul vieții.

Dacă vă deteriorează mușchii suficient de rău, este posibil să pierdeți capacitatea de a mișca sau de a utiliza o parte a corpului așa cum obișnuiați să o faceți. Acest lucru durează de obicei ani de zile să se dezvolte, dar unele persoane se confruntă cu slăbiciune musculară severă mai devreme decât altele.

De asemenea, s-a descoperit că dermatomiozita crește riscul de a dezvolta anumite tipuri de cancer.

Dermatomiozita și cancerul

Aproximativ 15% dintre persoanele cu dermatomiozită dezvoltă cancer mai târziu în viață. Unele dintre cele mai frecvente tipuri de cancer pe care le dezvoltă persoanele cu dermatomiozită includ:

• Cancer ovarian.
• Cancer pulmonar.
• Limfom.
• Cancer de sân.
• Cancer de colon.

Discutați cu medicul specialist despre riscul dumneavoastră de cancer și despre orice screeninguri de care aveți nevoie.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele dermatomiozitei?

Cele mai frecvente simptome ale dermatomiozitei sunt slăbiciunea musculară și o erupție cutanată.

Unele persoane observă slăbiciune musculară și o erupție cutanată cam în același timp. Puteți avea un simptom timp de săptămâni, luni sau chiar ani fără celălalt.

Slăbiciunea musculară vă poate îngreuna efectuarea mișcărilor obișnuite, inclusiv:

• A sta în poziție verticală.
• A vă ridica dintr-o poziție așezată (cum ar fi ridicarea de pe un scaun sau o canapea).
• A urca scări.
• A vă ridica după ce stați întins.
• A vă spăla pe păr.

Dermatomiozita poate provoca o erupție cutanată (în special pe părțile corpului expuse la soare). Zonele cu o erupție cutanată vor fi decolorate și pot fi umflate. Cele mai frecvente locații includ:

• Pleopele și în jurul ochilor.
• Pieptul și partea din față a umerilor (uneori denumită erupție cutanată în formă de V).
• Gâtul și partea din spate a umerilor (o erupție cutanată tip șal).
• Scalp.

Alte simptome ale dermatomiozitei includ:

• Decolorare și umflături (uneori denumite papule Gottron) pe mâini, în special în apropierea articulațiilor degetelor.
• Depozite de calciu sub piele, în mușchi sau în țesutul conjunctiv.
• Umflături pe genunchi sau coate.
• Cuticule zdrențuite și vase de sânge proeminente pe pliurile unghiilor.
• Dureri articulare.

Unele persoane (în special copiii) diagnosticate cu dermatomiozită depășesc boala și nu mai au niciodată simptome. Cu toate acestea, 80% din cazuri sunt cronice (revin în timp) și provoacă simptome pe tot parcursul vieții.

Ce cauzează dermatomiozita?

Experții nu sunt siguri ce cauzează dermatomiozita, dar câteva cauze ar putea include:

• Factori genetici: Unele studii indică faptul că dermatomiozita este o tulburare genetică.
• Probleme autoimune: Dermatomiozita este similară cu multe boli autoimune care fac ca sistemul imunitar al corpului dumneavoastră să atace țesuturile sănătoase.
• Infecții virale: Există unele dovezi care sugerează că o infecție virală poate declanșa dermatomiozita la unele persoane, chiar și după ce infecția în sine este vindecată.
• Factori de mediu: Studiile au descoperit că traiul în zone cu poluare mai mare sau cu o calitate mai scăzută a aerului vă poate face mai predispus la dezvoltarea dermatomiozitei.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată dermatomiozita?

Dermatomiozita este de obicei diagnosticată cu analize de sânge și biopsii ale pielii și ale mușchilor.

Medicul specialist vă va testa sângele pentru:

• Cantități crescute de enzime musculare specifice, ceea ce înseamnă că ceva le deteriorează.
• Autoanticorpi (celule care arată că sistemul dumneavoastră imunitar reacționează la ceva ce detectează ca fiind dăunător).

Veți avea nevoie, de asemenea, de o biopsie cutanată a oricăror erupții cutanate. Medicul specialist ar putea, de asemenea, să vă biopsieze mușchii pentru a confirma inflamația din interiorul lor.

S-ar putea să aveți nevoie de unul dintre câteva teste imagistice. Medicul specialist le va folosi pentru a vă evalua mușchii, nervii, plămânii și alte organe. Aceste teste îi pot ajuta să determine dacă simptomele dumneavoastră sunt cauzate de dermatomiozită sau de o altă problemă. Cele mai frecvente teste imagistice utilizate pentru a diagnostica dermatomiozita includ:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
• Radiografii toracice.

În unele cazuri, medicul specialist poate solicita o electromiografie (EMG). Acest test măsoară activitatea electrică ca răspuns la stimularea mușchilor sau a nervilor.

Management și tratament

Cum este tratată dermatomiozita?

Tratamentele pentru dermatomiozită includ:

• Corticosteroizi: Corticosteroizii vor reduce inflamația din mușchii dumneavoastră.
• Kinetoterapie: Kinetoterapia (și exercițiile fizice în general) pot ajuta la refacerea daunelor din mușchii dumneavoastră. Cu cât mușchii sunt mai puternici, cu atât sunt mai bine echipați pentru a face față oricăror daune cauzate de dermatomiozită.
• Medicamente imunosupresoare: Imunosupresoarele împiedică sistemul imunitar să deterioreze celulele și țesuturile sănătoase. Ele pot încetini orice daune pe care le provoacă apărările corpului dumneavoastră în mușchi.
• Imunoglobulină intravenoasă (IVIg): IVIg este o perfuzie de imunoglobulină suplimentară, un element natural al plasmei sângelui dumneavoastră. Tratamentele cu IVIg pot funcționa alături de imunosupresoare sau ca tratament alternativ.
• Terapia logopedică: Dacă aveți slăbiciune musculară în sau în jurul gâtului, terapia logopedică vă poate ajuta să vă întăriți mușchii gâtului care vă ajută să înghițiți.

Tratamentele de care aveți nevoie depind de locul în care aveți simptome și de cât de severe sunt acestea. Discutați cu medicul specialist despre ce să vă așteptați și când veți avea nevoie de anumite tratamente.

Cum îmi gestionez simptomele dermatomiozitei?

Gestionarea simptomelor dermatomiozitei va fi probabil un proces pe termen lung - posibil pentru tot restul vieții.

Dacă medicul specialist, kinetoterapeutul sau logopedul vă oferă exerciții, faceți-le cât de des vă sugerează. Acest lucru vă va ajuta să vă mențineți mușchii cât mai puternici posibil.

Luați orice medicamente la fel de des cum ar trebui și atâta timp cât vă prescrie medicul specialist.

Evitați expunerea la UV. Reduceți la minimum timpul petrecut la soare, nu utilizați paturi de bronzare interioare și luați pauze în interior sau la umbră cât mai des posibil în timp ce sunteți afară.

Folosiți protecție solară ori de câte ori știți că veți fi afară. Asigurați-vă că protecția solară are un factor de protecție solară de cel puțin 50 și reaplicați-o la fiecare două ore.

Dacă aveți dermatomiozită, este important să vă prezentați în mod regulat la medicul specialist. Acesta va trebui să vă monitorizeze simptomele și să se asigure că afecțiunea dumneavoastră nu se răspândește sau nu devine mai severă.

Cât de curând după tratament mă voi simți mai bine?

Ar putea dura câteva luni pentru ca simptomele dumneavoastră să se amelioreze după ce începeți tratamentul. Majoritatea persoanelor care trăiesc cu dermatomiozită se simt mai bine pe măsură ce își recapătă nivelurile originale de forță musculară după tratament.

Cât timp vă ia să vă simțiți mai bine depinde de tratamentele de care aveți nevoie, de simptomele pe care le aveți și de cât de severe sunt acestea.

Discutați cu medicul specialist despre ce să vă așteptați și când ar trebui să observați că simptomele dumneavoastră se ameliorează.

Prevenție

Cum pot preveni dermatomiozita?

Nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni dermatomiozita. Deoarece experții nu știu ce o cauzează, nu puteți face nimic pentru a o preveni.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am dermatomiozită?

Nu există un tratament curativ pentru dermatomiozită. Ar trebui să vă așteptați să vă gestionați simptomele pentru tot restul vieții.

Chiar și cu tratament, 80% dintre persoane au dermatomiozită cronică (uneori denumită dermatomiozită policiclică). Simptomele dumneavoastră pot apărea și dispărea în valuri de-a lungul vieții. Consultați imediat medicul specialist imediat ce observați semnele unui puseu de simptome.

Două treimi dintre persoanele care trăiesc cu dermatomiozită dezvoltă o dizabilitate fizică din cauza leziunilor musculare.

Care este speranța de viață a unei persoane cu dermatomiozită?

Dermatomiozita este fatală pentru aproximativ 5% dintre persoanele diagnosticate cu aceasta. Acest lucru este valabil mai ales în primul an după diagnosticare. Dar, aproximativ 20% dintre persoanele cu dermatomiozită intră în remisie pe termen lung.

Unele simptome și alți factori vă pot crește riscul de deces, inclusiv dacă:

• Așteptați mai mult de șase luni pentru a începe tratamentul.
• Aveți peste 60 de ani.
• Aveți simptome severe.
• Aveți simptome în gât, plămâni sau inimă.
• Aveți sau dezvoltați cancer.

Viața cu

Când ar trebui să merg la medicul specialist?

Consultați imediat medicul specialist dacă observați o slăbiciune nouă în mușchii dumneavoastră, mai ales dacă aveți o erupție cutanată cam în același timp. Cu cât dermatomiozita este diagnosticată mai devreme, cu atât mai repede puteți începe tratamentul. Acest lucru vă poate reduce șansele de a avea simptome severe și alte complicații.

Întrebați medicul specialist cât de des ar trebui să programați vizite de urmărire, astfel încât să vă poată urmări simptomele și orice modificări ale mușchilor sau ale pielii.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

• Am dermatomiozită sau o altă afecțiune?
• De ce teste voi avea nevoie?
• De ce tratamente voi avea nevoie și cât timp voi avea nevoie de ele?
• Voi avea nevoie de screening pentru cancer?

Întrebări frecvente

• Dermatomiozita este contagioasă? Nu, dermatomiozita nu este o boală contagioasă. Nu se transmite de la o persoană la alta.
• Pot face exerciții fizice dacă am dermatomiozită? Da, exercițiile fizice, sub supravegherea unui kinetoterapeut, pot fi benefice pentru a menține și îmbunătăți forța musculară.
• Este posibil ca dermatomiozita să revină după remisie? Da, chiar și după o perioadă de remisie, simptomele dermatomiozitei pot reapărea. Monitorizarea regulată cu medicul specialist este importantă.

Este esențial să discutați cu un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament adecvat.