Dermatofibrosarcom Protuberans (DFSP)

Dermatofibrosarcomul protuberans este un cancer de piele rar, cu creștere lentă.

Prezentare Generală

Ce este dermatofibrosarcomul protuberans (DFSP)?

Dermatofibrosarcomul protuberans este un cancer de piele rar care începe în derm, stratul mijlociu al pielii. Furnizorul dumneavoastră de servicii medicale ar putea să-l numească DFSP.

Acest cancer cu creștere lentă se răspândește rareori. Cu toate acestea, aveți nevoie de tratament pentru a îndepărta tumora și a preveni revenirea cancerului (recurență) sau răspândirea acestuia (cancer metastatic). Cu un tratament adecvat, DFSP are o rată ridicată de supraviețuire.

Dermatofibrosarcomul protuberans (DFSP) este benign?

Nu. DFSP este o tumoră malignă (canceroasă) a țesuturilor moi și un tip de cancer de piele.

DFSP este un sarcom (tumoră a țesuturilor moi), un cancer care se dezvoltă în mușchi, grăsime și piele. Aceste tumori pot afecta, de asemenea, oasele.

Poate DFSP să metastazeze (să se răspândească)?

Cancerul care se răspândește în afara tumorii originale este cancer metastatic. Aproximativ 1 din 20 de persoane cu DFSP experimentează răspândirea cancerului.

DFSP metastatic este cel mai probabil să apară dacă nu primiți tratament sau dacă cancerul pătrunde adânc în grăsime și mușchi.

Din motive necunoscute, DFSP poate fi mai agresiv atunci când se dezvoltă în timpul sarcinii.

Un procent mic de persoane cu DFSP au un tip agresiv numit dermatofibrosarcom protuberans fibrosarcomatos (DFSP-FS). Aceste tumori sunt mai susceptibile de a se răspândi și de a reveni după îndepărtarea chirurgicală.

Cât de frecvent este dermatofibrosarcomul protuberans (DFSP)?

DFSP este un cancer rar care afectează aproximativ 4 din 1 milion de oameni la nivel mondial în fiecare an. Reprezintă 1% până la 6% din toate sarcoamele de țesuturi moi.

Cancerul afectează de obicei adulții cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani, dar și copiii pot dezvolta acest cancer de piele. Unii sugari au DFSP la naștere. DFSP pare să afecteze mai des persoanele de culoare decât persoanele de alte etnii.

Care sunt tipurile de DFSP?

Anatomo-patologii (medici care examinează corpurile și țesuturile corpului) examinează celulele la microscop pentru a determina tipul de DFSP. Tipurile includ:

• Tumorile Bednar (DFSP pigmentat) conțin celule care au multă melanină, substanța care dă culoare pielii. Tumorile Bednar pot avea un amestec de culori, inclusiv roșu, maro, albastru și violet. Aceste tumori reprezintă aproximativ 5% din diagnosticele DFSP.
• Fibroblastomul cu celule gigante este format din celule gigante. Acest tip este cunoscut și sub numele de DFSP juvenil, deoarece afectează mai ales copiii și adolescenții.
• Dermatofibrosarcomul protuberans fibrosarcomatos (DFSP-FS) este un sarcom de țesuturi moi canceros mai agresiv.
• DFSP mixoide sunt alcătuite dintr-un tip anormal de țesut conjunctiv numit stromă mixoidă. Acest tip de DFSP este rar.

Simptome și Cauze

Ce cauzează DFSP?

Până la 9 din 10 persoane care dezvoltă DFSP au o modificare genetică (mutație) care cauzează afecțiunea. Această modificare genetică apare în celule după ce te naști. Nu moștenești o mutație genetică de la un părinte care cauzează DFSP.

Care sunt factorii de risc pentru DFSP?

În plus față de factorii rasiali, o leziune cutanată sau cicatrici pot crește riscul de DFSP. Cauzele leziunilor cutanate includ:

• Arsuri.
• Radioterapie.
• Incizii chirurgicale.
• Tatuaje.

Care sunt semnele DFSP?

Simptomele timpurii ale DFSP sunt ușor de ignorat sau de trecut cu vederea. Tumorile apar de obicei pe piept, spate, umeri, abdomen sau fese. Tumorile se pot forma, de asemenea, pe brațe, picioare, scalp și în interiorul gurii.

La început, puteți observa o mică pată de piele care arată ca o vânătăie. Pata este plată și nedureroasă. Se poate simți aspră și poate arăta decolorată.

La sugari și copii, DFSP poate arăta ca un semn din naștere. Aceste pete au, de obicei, aproximativ 1/2 inch până la 2 inci (1 centimetru până la 5 centimetri) lățime.

Simptomele DFSP devin mai vizibile pe măsură ce cancerul crește. Tumora în creștere împinge în stratul superior al pielii (epiderm). Noduli fermi de țesut apar pe piele ("protuberans").

Puteți observa că nodulii sunt:

• Ușor de spart sau sângerat.
• Ferm atașați de piele (nu se mișcă).
• Se măresc și vă întind pielea.
• Duri sau cauciucați.
• Roșcat-maroniu până la violet, albastru sau roșu.
• Sensibili.

Ce alte afecțiuni cauzează simptomele DFSP?

O afecțiune cutanată necanceroasă numită dermatofibrom celular poate arăta ca DFSP, mai ales în stadiul incipient al cancerului. Dermatofibroamele celulare sunt tumori benigne ale țesuturilor moi care apar de obicei pe picioare. Pot fi pruriginoase sau dureroase. Majoritatea dermatofibroamelor nu necesită tratament.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat dermatofibrosarcomul protuberans (DFSP)?

Medicii dermatologi, medici specialiști în cancerul de piele și boli de piele, diagnostichează DFSP. Medicul dumneavoastră va efectua o biopsie cutanată pentru a îndepărta o parte sau întreaga creștere. Anatomo-patologii examinează țesutul la microscop pentru a verifica dacă există celule canceroase.

Dacă biopsia cutanată stabilește că aveți DFSP, este posibil să faceți un RMN pentru a determina dimensiunea și profunzimea tumorii.

Management și Tratament

Cum este tratat dermatofibrosarcomul protuberans (DFSP)?

Îndepărtarea chirurgicală este tratamentul de elecție pentru DFSP. Medicii dermatologi efectuează chirurgia Mohs pentru a îndepărta tumorile DFSP. În timpul procedurii, medicul dumneavoastră:

• Injectează un anestezic local în zona de tratament pentru a o amorți.
• Taie chirurgical (excizează) tumora canceroasă, inclusiv o cantitate mică de țesut sănătos din jur (numită margine).
• Folosește un microscop pentru a examina marginile țesutului (marginea) pentru celule canceroase.
• Îndepărtează mai mult țesut de la locul tumorii, dacă se observă celule canceroase la margini.
• Nu mai îndepărtează țesut atunci când nu mai pot găsi celule canceroase în margine.
• Efectuează o intervenție chirurgicală reconstructivă.

Care sunt tratamentele DFSP nechirurgicale?

Tumorile DFSP pot crește din nou după îndepărtarea chirurgicală. 20% până la 30% sau mai multe persoane se confruntă cu o recurență a DFSP în termen de trei ani de la excizia largă, iar până la 4% până la 5% reapar după operația Mohs. Dar tumorile pot reapărea timp de 10 ani sau mai mult.

Furnizorii de servicii medicale utilizează imatinib pentru a trata DFSP metastatic sau tumorile care sunt prea mari sau dificil de îndepărtat chirurgical. Imatinib poate, de asemenea, micșora tumora, făcând posibilă îndepărtarea chirurgicală. Tratamentul cu radiații poate fi efectuat pentru DFSP excizat incomplet sau DFSP inoperabil.

Prognostic

Care este prognosticul pentru persoanele cu DFSP?

Cu un tratament adecvat, peste 99% dintre persoanele cu acest cancer neagresiv, cu creștere lentă, trăiesc 10 ani sau mai mult.

Ce pași pot face pentru a-mi îmbunătăți prognosticul?

Acești pași vă pot îmbunătăți prognosticul:

• Efectuați în mod regulat autoexaminări ale pielii pentru a detecta din timp modificările pielii.
• Faceți examinări ale pielii la cabinetul medicului dumneavoastră la fiecare trei până la șase luni în primii trei ani după tratament (și apoi anual) sau conform recomandărilor medicului dumneavoastră.
• Reduceți la minimum expunerea la soare (care vă crește riscul de alte cancere de piele) aplicând protecție solară, purtând îmbrăcăminte de protecție solară și evitând aerul liber atunci când razele ultraviolete (UV) ale soarelui sunt cele mai puternice.

Viața cu DFSP

Când ar trebui să-mi sun medicul?

Ar trebui să vă sunați medicul dacă observați modificări noi ale pielii, cum ar fi:

• Umflături sau creșteri persistente sau creșteri noi ale pielii.
• Modificări ale alunițelor, semnelor din naștere, cicatricilor sau tatuajelor.
• Creșteri ale pielii care sângerează ușor.

Ce ar trebui să-mi întreb medicul?

Este posibil să doriți să întrebați medicul dumneavoastră:

• Ce a cauzat cancerul de piele?
• Sunt expus riscului de alte tipuri de cancer de piele?
• Care este cel mai bun tratament pentru mine?
• Sunt expus riscului de cancer metastatic?
• Cât de des ar trebui să fac screening-uri pentru cancer?

Întrebări frecvente

• DFSP este un cancer periculos? Deși este rar, DFSP este un cancer malign care necesită tratament pentru a preveni răspândirea și recurența. Cu un tratament adecvat, majoritatea pacienților au un prognostic excelent.
• Cum se poate preveni apariția DFSP? Deoarece cauza exactă nu este pe deplin cunoscută și implică adesea mutații genetice spontane, nu există o modalitate garantată de a preveni DFSP. Cu toate acestea, protejarea pielii de leziuni și expunerea excesivă la soare poate contribui la reducerea riscului.
• Ce se întâmplă dacă DFSP revine după tratament? Recurența DFSP este posibilă. Monitorizarea regulată a pielii și vizitele la medicul specialist sunt esențiale. În cazul unei recurențe, pot fi necesare tratamente suplimentare, cum ar fi chirurgia, radioterapia sau terapia medicamentoasă.

Multe modificări ale pielii sunt inofensive. Dar unele modificări pot indica un cancer de piele sau o altă boală de piele care necesită tratament. Trebuie să contactați medicul dumneavoastră ori de câte ori observați modificări ale pielii. Dermatofibrosarcomul protuberans (DFSP) este un cancer de piele rar, puțin probabil să se răspândească. Cu toate acestea, aveți nevoie de tratament chirurgical pentru a împiedica răspândirea tumorilor. Un diagnostic și un tratament prompt sunt esențiale pentru îmbunătățirea prognosticului dumneavoastră.

Este important să discutați orice preocupare specifică cu medicul dumneavoastră pentru a obține informații personalizate și un plan de tratament adecvat.