Demența Frontotemporală

Demența frontotemporală determină deteriorarea și micșorarea anumitor părți ale creierului.

Ce este demența frontotemporală?

Demența frontotemporală se referă la un grup de boli care implică deteriorarea lobilor frontal și temporal ai creierului. Pe măsură ce aceste zone se deteriorează, vă pierdeți abilitățile pe care acele părți le controlau. Persoanele cu DFT pierd frecvent controlul asupra comportamentului sau capacitatea de a vorbi și de a înțelege limbajul vorbit.

Persoanele cu DFT pot fi clasificate în unul dintre cele trei grupuri de simptome comune. Două dintre acestea sunt subtipuri ale afaziei primare progresive (APP). APP este o boală degenerativă a creierului. În ciuda numelui său, este foarte diferită de afazia ca simptom cauzată de afecțiuni precum accidentul vascular cerebral, care vă afectează capacitatea de a vorbi sau de a înțelege limbajul vorbit. Cele trei grupuri de simptome comune sunt:

• DFT cu variantă comportamentală (DFTvc).
• Afazia primară progresivă cu variantă semantică (APPvs).
• Afazia primară progresivă nonfluentă/agramatică (APPnf).

În plus, simptomele asociate cu DFT pot apărea în cazul următoarelor afecțiuni:

• DFT–SLA. Când DFT este observată împreună cu scleroza laterală amiotrofică (SLA).
• Sindroame DFT asemănătoare parkinsonismului. Boala Parkinson împreună cu paralizia supranucleară progresivă (PSP) și degenerescența corticobazală.

Pe cine afectează?

Demența frontotemporală este o afecțiune legată de vârstă, dar apare mai devreme decât majoritatea afecțiunilor legate de vârstă care afectează creierul. Majoritatea oamenilor dezvoltă afecțiuni DFT între 50 și 80 de ani, iar vârsta medie de debut este de 58 de ani.

În general, DFT pare să afecteze bărbații și femeile în egală măsură. Cu toate acestea, cele trei afecțiuni sub DFT nu afectează bărbații și femeile în egală măsură. Bărbații sunt mai predispuși să dezvolte DFTvc și APPvs, iar femeile sunt mai predispuse să dezvolte APPnf și degenerescența corticobazală. DFT este, de asemenea, o afecțiune care poate fi ereditară, aproximativ 40% dintre cazuri apărând la persoane cu antecedente familiale de DFT.

Cât de frecventă este această afecțiune?

DFT este o afecțiune neobișnuită, dar se întâmplă suficient de des pentru a fi destul de bine cunoscută. Experții estimează că apare la 15 până la 22 de persoane din 100.000. Asta înseamnă că între 1,2 milioane și 1,8 milioane de oameni o au la nivel mondial.

Cum afectează această afecțiune corpul meu?

DFT afectează lobii frontal și temporal ai creierului în stadiile incipiente și medii ale bolii. Pe măsură ce DFT afectează acești lobi, vă pierdeți anumite abilități (enumerate mai jos), deoarece neuronii din aceste zone încetează să funcționeze.

Lobul frontal, situat chiar în spatele frunții, este responsabil pentru următoarele:

• Mișcare.
• Planificare și luare a deciziilor.
• Judecată și raționament.
• Abilități sociale.
• Limbaj vorbit.
• A ști ce este adecvat și inadecvat.
• Autocontrol asupra a ceea ce faci și spui.

Lobii temporali se află pe părțile laterale ale creierului, imediat sub și în spatele lobului frontal. Aceștia gestionează următoarele:

• Auz.
• Înțelegerea limbajului vorbit.
• Memorie.
• Exprimarea și procesarea emoțională.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele?

Simptomele DFT depind de părțile afectate ale creierului. Chiar și printre gemenii identici, nu există două creiere identice, așa că DFT afectează pe toată lumea diferit. Multe dintre simptome sunt similare, dar adesea apar în combinații diferite sau pot fi mai mult sau mai puțin severe.

Simptomele DFTvc se încadrează în șase categorii:

• Pierderea inhibițiilor.
• Apatie.
• Pierderea empatiei.
• Comportamente compulsive.
• Modificări ale dietei sau comportamente centrate pe gură.
• Pierderea funcției executive.

Pierderea inhibițiilor

Inhibiția este atunci când creierul tău îți spune să nu faci ceva. Pierderea inhibițiilor din cauza deteriorării lobului frontal poate arăta ca oricare dintre următoarele:

• Pierderea „filtrului” pentru ceea ce spui. Când se întâmplă acest lucru, s-ar putea să spui lucruri dureroase, nepoliticoase sau ofensatoare. Pentru unii oameni, acest lucru poate părea o schimbare majoră de personalitate.
• Lipsă de respect pentru ceilalți. Aceasta implică adesea apropierea prea mare de oameni (ignorând spațiul lor personal) sau atingerea lor în moduri nedorite. Comentariile sau acțiunile sexuale inadecvate sunt, de asemenea, frecvente.
• Acțiuni și comportamente impulsive. Acestea sunt de obicei comportamente riscante, cum ar fi jocurile de noroc nechibzuite sau cheltuielile. Sunt posibile și comportamente criminale, cum ar fi furtul din magazine.

Apatie

Profesioniștii din domeniul sănătății confundă adesea apatia cu depresia, deoarece cele două au multe asemănări. Apatia tinde să arate ca următoarele:

• Pierderea motivației.
• Izolare socială.
• Declin în autoîngrijire și igienă.

Pierderea empatiei

Persoanele care au o pierdere a empatiei (uneori cunoscută sub numele de „estompare emoțională”) pot avea dificultăți în a citi emoțiile celorlalți. Acest lucru poate arăta ca și cum s-ar comporta într-un mod rece, lipsit de sentimente sau nepăsător.

Comportamente compulsive

Persoanele cu DFT se comportă adesea în moduri vizibil diferite de persoanele fără această afecțiune. Uneori, modificările de comportament sunt mici și apar în moduri foarte limitate. Pentru alții, modificările pot fi mai complicate, implicând mai mulți pași sau o rutină strictă. Câteva exemple includ:

• Mișcări repetitive. Persoanele cu DFT repetă adesea mișcări la scară mică, cum ar fi bătutul din palme, bătutul din picioare, mersul agitat etc.
• Comportamente complexe sau ritualice. Urmărirea compulsivă a acelorași filme, citirea acelorași cărți sau colectarea de tipuri de articole. Acumularea de articole se încadrează, de asemenea, în această categorie.
• Repetarea vorbirii. O persoană cu DFT poate repeta aceleași sunete, cuvinte sau fraze.

Modificări ale dietei sau comportamente centrate pe gură

Persoanele cu DFT au adesea un simptom cunoscut sub numele de "hiperoralitate", ceea ce înseamnă că mănâncă în exces, mănâncă lucruri care nu sunt alimente (aceasta este o afecțiune cunoscută sub numele de pica) sau au comportamente compulsive centrate pe gură (cum ar fi fumatul sau folosirea gurii pentru a simți lucrurile într-un mod similar cu comportamentul normal de explorare la bebeluși).

Pierderea funcției executive fără a pierde alte abilități

Funcția executivă este capacitatea dumneavoastră de a planifica și de a rezolva probleme, de a rămâne organizat și de a vă motiva să îndepliniți sarcini. Persoanele cu DFT au probleme cu funcția executivă, dar alte abilități, cum ar fi modul în care procesați ceea ce vedeți și memoria dumneavoastră, nu sunt afectate decât în etapele ulterioare ale bolii.

Afazia primară progresivă

Există trei subtipuri principale de APP, dintre care două pot apărea cu DFT:

• Varianta nonfluentă (APPnf). Acest tip implică probleme cu gramatica și formarea cuvintelor. Cuvintele individuale și propozițiile simple sunt ușor de înțeles, dar propozițiile complicate ar putea provoca confuzie.
• Afazia primară progresivă cu variantă semantică (APPvs). Acest tip implică probleme cu alegerea și înțelegerea cuvintelor. Persoanele cu aceasta spun adesea lucruri care nu au sens sau nu pot înțelege ce spun alți oameni.

Ce cauzează demența frontotemporală?

DFT se întâmplă atunci când neuronii, un tip cheie de celule cerebrale, se deteriorează. Acest lucru se întâmplă de obicei atunci când există o defecțiune în modul în care corpul dumneavoastră creează anumite proteine. O parte esențială a modului în care funcționează proteinele este forma lor. La fel cum o cheie nu se va roti sau nu va deschide o încuietoare dacă nu are forma corectă, celulele dumneavoastră nu pot folosi proteinele atunci când nu au forma corectă. Celulele dumneavoastră adesea nu pot descompune acele proteine defectuoase și nu pot scăpa de ele.

Fără a avea unde să se ducă, acele proteine deformate se pot încurca și aglomera. În timp, aceste proteine defectuoase se acumulează în și în jurul neuronilor dumneavoastră, deteriorând acele celule până când nu mai funcționează deloc. Experții au legat proteinele pliate greșit de DFT și de afecțiunile conexe, cum ar fi boala Pick. Proteinele pliate greșit joacă, de asemenea, un rol în afecțiuni precum boala Alzheimer.

Aceste defecțiuni ale proteinelor apar cu anumite mutații ADN. ADN-ul este ca un manual de instrucțiuni pentru celulele dumneavoastră, spunându-le cum să facă o anumită treabă. Mutațiile sunt ca greșeli de tipar în manual. Celulele dumneavoastră urmează cu strictețe instrucțiunile ADN, astfel încât chiar și mutațiile mici pot cauza probleme.

Unele mutații ADN sunt ereditare, motiv pentru care aproximativ 40% dintre cazurile de DFT implică antecedente familiale ale bolii. Mutațiile pot apărea și spontan, ceea ce înseamnă că ați dezvoltat mutația și nu ați obținut-o de la părinți.

Deși nu sunt cauze, alți doi factori pot crește riscul de a dezvolta DFT. Unul este existența unui istoric de traume craniene, care vă triplează riscul de a dezvolta DFT. Boala tiroidiană este, de asemenea, legată, făcând DFT de 2,5 ori mai probabil să se dezvolte.

Este contagioasă?

DFT nu este contagioasă și nu o puteți transmite de la o persoană la alta. Cu toate acestea, DFT este ereditară, astfel încât șansele dumneavoastră de a o dezvolta cresc dacă aveți un membru al familiei (în special un părinte sau un frate/soră) care are DFT.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată?

Un medic specialist, de obicei un neurolog, poate diagnostica DFT pe baza istoricului dumneavoastră medical și a unui examen fizic și neurologic (unde un medic specialist caută semne și simptome ale unei probleme). Sunt posibile și unele teste de laborator, iar testele imagistice sunt importante deoarece pot arăta zone ale creierului unde se întâmplă deteriorarea.

În plus față de examenele neurologice, medicii specialiști vă vor cere adesea să faceți o evaluare neurocognitivă. În acest test, veți face sarcini sau veți răspunde la întrebări. Pe baza rezultatelor testului, medicii specialiști pot identifica dacă aveți sau nu probleme în anumite zone ale creierului dumneavoastră, ceea ce poate ajuta la restrângerea (sau excluderea) dacă aveți sau nu DFT.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica această afecțiune?

Cele mai probabile teste pentru DFT includ:

• Tomografie computerizată (CT).
• Rezonanță magnetică (RMN).
• Tomografie cu emisie de pozitroni (PET).
• Puncție lombară (puncție spinală).
• Analize de sânge.
• Electroencefalografie (mai puțin frecventă).

Management și Tratament

Cum este tratată și există un leac?

DFT nu este curabilă și nu există nicio modalitate de a o trata direct. Este, de asemenea, imposibil să se încetinească progresul bolii. Medicii specialiști pot recomanda tratarea unora dintre simptome, dar acest lucru poate varia de la caz la caz. Medicul dumneavoastră specialist este cea mai bună persoană care vă poate spune ce tratamente — dacă există — recomandă.

Cum am grijă de mine sau gestionez simptomele DFT?

DFT nu este o afecțiune pe care o puteți diagnostica singur. Din acest motiv, nu ar trebui să încercați să gestionați simptomele fără a vorbi mai întâi cu un medic specialist.

Prevenție

Cum pot preveni DFT sau îmi pot reduce riscul de a o dezvolta?

DFT se întâmplă imprevizibil, așa că nu există nicio modalitate de a o preveni. Dar, ar putea fi posibil să vă reduceți riscul de a o dezvolta.

Singura modalitate de a vă reduce riscul de a dezvolta DFT este de a evita leziunile craniene. Existența unei leziuni craniene în trecut vă triplează riscul de a dezvolta DFT. O modalitate cheie de a evita leziunile craniene este de a utiliza echipament de siguranță ori de câte ori este necesar. Căștile și sistemele de reținere de siguranță (în special centurile de siguranță în vehiculele în mișcare) pot ajuta la prevenirea leziunilor craniene sau la reducerea severității acestora dacă se întâmplă.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am această afecțiune?

DFT este o boală degenerativă a creierului. Asta înseamnă că efectele asupra creierului dumneavoastră se agravează în timp. Pierderea memoriei nu este de obicei o problemă până mai târziu în boală, dar alte simptome și efecte sunt probabile. În funcție de tipul de DFT pe care îl aveți, veți pierde probabil unul dintre următoarele:

• Controlul asupra comportamentului dumneavoastră.
• Capacitatea de a vorbi.
• Capacitatea de a înțelege pe ceilalți când vorbesc.

Persoanele cu DFT dezvoltă, de asemenea, în mod obișnuit o problemă cunoscută sub numele de anosognozie. Aceasta înseamnă „lipsă de discernământ” și provoacă o problemă cu modul în care creierul dumneavoastră procesează simptomele sau dovezile că aveți o afecțiune medicală. Asta înseamnă că vă pierdeți capacitatea de a spune că aveți o afecțiune medicală și de a înțelege ce înseamnă acest lucru pentru dumneavoastră pe termen lung.

Deoarece această afecțiune vă afectează treptat capacitatea de a vă controla acțiunile sau de a comunica, majoritatea persoanelor care o au nu pot trăi în cele din urmă independent. În mod obișnuit, persoanele cu această afecțiune au nevoie de îngrijire medicală calificată 24/7, cum ar fi într-o unitate de îngrijire medicală calificată sau într-un mediu de îngrijire pe termen lung.

Cât durează DFT?

DFT este o afecțiune permanentă, pe tot parcursul vieții.

Care este perspectiva pentru această afecțiune?

DFT afectează treptat din ce în ce mai multe zone ale creierului dumneavoastră, perturbând abilitățile pe care le controlează acele zone. Speranța medie de viață pentru o persoană după diagnosticarea cu DFT este de 7,5 ani.

Deși DFT nu este fatală de la sine, adesea provoacă alte probleme care sunt grave sau chiar pun viața în pericol. O problemă comună care apare adesea pe măsură ce DFT se agravează este disfagia (dificultate la înghițire). Existența disfagiei provoacă probleme cu mâncarea, băutul și vorbitul și crește riscul de a dezvolta pneumonie sau insuficiență respiratorie.

Cum mă pot asigura că dorințele mele sunt respectate atunci când nu pot alege singur?

Dacă aveți un diagnostic precoce de demență frontotemporală de orice fel, poate doriți să discutați cu medicul dumneavoastră specialist, cu familia sau cu cei dragi și cu oricine aveți încredere pentru a lua decizii importante pentru dumneavoastră. Aceste discuții sunt importante deoarece vă pot ajuta să vă asigurați că îngrijitorii vă pot onora dorințele dacă nu puteți alege singur în viitor.

Deși aceste conversații se simt adesea neplăcute sau dificile, faptul că le aveți mai devreme decât mai târziu poate ajuta la evitarea confuziilor cu privire la ceea ce vă doriți pentru dumneavoastră în anii următori. Ele înseamnă, de asemenea, că cei dragi nu se confruntă cu situația dureroasă, dificilă de a trebui să ghicească ce ați dorit.

În plus față de aceste conversații, ar trebui să vă puneți dorințele și deciziile și în scris. Aceasta include pregătirea documentelor legate de problemele juridice și ce se întâmplă dacă nu vă puteți îngriji singur sau nu puteți lua decizii pentru îngrijirea sau bunăstarea dumneavoastră. Mulți oameni aleg să consulte un avocat atunci când pregătesc aceste documente. Cu toate acestea, multe dintre acestea sunt cele pe care le puteți pregăti singur (este posibil să aveți nevoie de un notar sau alt funcționar pentru a le aproba, în funcție de legile din zona dumneavoastră).

Cum să trăiești cu aceasta

Cum am grijă de mine?

A avea DFT înseamnă că veți avea nevoie în cele din urmă de îngrijire pe termen lung, deoarece afecțiunea vă afectează capacitatea de a vă îngriji singur. Medicul dumneavoastră specialist vă poate spune mai multe despre ce să vă așteptați cu aceasta. Vă pot îndruma, de asemenea, către resurse privind opțiunile de îngrijire și serviciile care v-ar putea ajuta (pe dumneavoastră sau pe persoana iubită, dacă sunteți îngrijitor).

Întrebări frecvente

Ce pot face dacă o persoană dragă prezintă semne de demență frontotemporală sau o afecțiune similară?

Persoanele cu DFT au adesea o lipsă de discernământ, ceea ce înseamnă că nu își pot recunoaște simptomele sau afecțiunea. Deoarece nu pot vedea problema, adesea nu cred că au nevoie de îngrijire sau tratament medical. Această lipsă de înțelegere poate duce la frustrare sau teamă pentru persoana cu simptome și pentru cei dragi.

Dacă observați că o persoană dragă prezintă semne de DFT sau o afecțiune conexă, puteți încerca să o ajutați făcând următoarele:

• Întrebați cum puteți ajuta. Persoanele cu DFT pot prezenta simptome fără a-și da seama că acestea sunt simptome ale unei probleme cerebrale grave. Ascultarea și oferirea de ajutor îi pot ajuta să se simtă conectați și îi pot încuraja să consulte un medic specialist.
• Încurajați-i să vadă pe cineva care poate ajuta. Demența frontotemporală este o afecțiune care nu este tratabilă sau curabilă, dar unele dintre simptome ar putea fi tratabile. Tratamentul poate îmbunătăți uneori calitatea vieții pentru o persoană cu această afecțiune sau poate face mai ușor pentru cei dragi să aibă grijă de ea. Îngrijirea specializată poate oferi o oarecare ușurare de unele dintre simptomele invalidante pentru persoanele cu această afecțiune sau pentru cei dragi care sunt îngrijitori.
• Păstrați-vă calmul și nu luați lucrurile personal. Persoanele cu DFT adesea nu își pot controla comportamentele sau lucrurile pe care le spun. Acest lucru poate provoca neînțelegeri și este adesea jenant sau dureros. Cu toate acestea, este important să ne amintim că aceasta este o problemă medicală și nu o problemă pe care o persoană cu DFT o poate controla.
• Nu vă fie teamă să cereți ajutor. Îngrijirea unei persoane cu DFT devine adesea mai dificilă, mai ales pe măsură ce afecțiunea se agravează. Dacă îngrijiți o persoană cu DFT, nu vă fie teamă să cereți ajutor sau resurse. Adesea există sisteme și servicii de sprijin disponibile. Aceste resurse și servicii includ îngrijire de zi pentru adulți, îngrijire de repaus și îngrijire medicală la domiciliu.
• Îngrijirea pe termen lung ar putea fi cea mai bună opțiune. Îngrijirea unei persoane dragi cu DFT poate fi la fel de dificilă și necesită la fel de mult efort ca un loc de muncă cu normă întreagă. Din păcate, nu toată lumea are timpul sau capacitatea de a îngriji o persoană dragă cu DFT. Aceasta înseamnă că este important să luați în considerare dacă persoana iubită are nevoie de îngrijire calificată pe termen lung într-o unitate specializată. Deși aceasta nu este o alegere ușoară, este adesea cea mai bună opțiune pentru a vă asigura că persoana iubită este în siguranță, confortabilă și are oameni calificați care să aibă grijă de ea în orice moment.

Există stadii ale demenței frontotemporale?

În timp ce experții au stabilit stadii numerotate pentru alte afecțiuni cerebrale degenerative, cum ar fi boala Alzheimer, nu există un sistem numerotat pentru DFT. Asta pentru că DFT se poate întâmpla în moduri diferite și afectează fiecare persoană diferit.

Care este speranța de viață a DFT?

Speranța medie de viață după un diagnostic de DFT este de 7,5 ani. Dar afecțiunea poate progresa mai repede sau mai încet. Medicul dumneavoastră specialist (sau medicul specialist al persoanei dragi) este cea mai bună persoană care vă poate spune mai multe despre progresul bolii și despre cronologia probabilă. Vă pot actualiza, de asemenea, pe tot parcursul bolii, dacă progresează mai repede sau mai încet decât se aștepta.

Este DFT mai rea decât boala Alzheimer?

DFT și boala Alzheimer sunt ambele afecțiuni care pot afecta și perturba grav viața unei persoane. În general, DFT afectează oamenii la o vârstă mai fragedă decât boala Alzheimer. Dar nu există nicio modalitate de a defini dacă o afecțiune este mai bună sau mai rea decât cealaltă, deoarece aceste afecțiuni afectează pe toată lumea diferit.

Care sunt semnele timpurii ale demenței lobului frontal?

Când demența frontotemporală afectează mai întâi lobul frontal, acest lucru provoacă varianta comportamentală a acestei afecțiuni. Primele semne și simptome ale acestei afecțiuni includ:

Simptomele DFTvc se încadrează în șase categorii:

• Pierderea inhibițiilor. Aceasta înseamnă că o persoană are dificultăți în a se controla. Acest lucru poate duce la faptul că fac comentarii inadecvate sau se comportă în moduri inacceptabile din punct de vedere social.
• Apatie. Acest lucru provoacă de obicei o lipsă de interes sau de motivație. Acest lucru este adesea similar cu (sau confundat cu) depresia.
• Pierderea empatiei. Aceasta înseamnă că o persoană are dificultăți în a citi emoțiile altor persoane sau se comportă ca și cum nu ar ține la sentimentele altora.
• Comportamente compulsive. Aceasta înseamnă de obicei mișcări sau comportamente repetitive pe care nu le pot controla.
• Modificări ale dietei sau comportamente centrate pe gură. Acest lucru face ca, de obicei, persoanele cu DFT să mănânce în exces sau să mănânce lucruri care nu sunt alimente. De asemenea, pot pune lucruri în gură, similar cu modul în care bebelușii fac atunci când explorează obiecte din jurul lor.
• Pierderea funcției executive. Acest lucru face ca o persoană să aibă probleme cu planificarea, îndeplinirea sarcinilor sau motivarea de a face anumite lucruri.

Demența frontotemporală este o afecțiune pe termen lung, care, în cele din urmă, afectează capacitatea unei persoane de a-și controla comportamentul sau de a vorbi și înțelege pe ceilalți care le vorbesc. În timp, perturbă în cele din urmă capacitatea unei persoane de a gândi, de a se îngriji singură și de a trăi independent. Datorită gravității efectelor, persoanele care au această afecțiune ar putea dori să ia în considerare punerea dorințelor sau instrucțiunilor lor pentru îngrijirea lor în scris cât mai curând posibil.

Din păcate, această afecțiune nu este curabilă și nu există un tratament standard. Uneori este posibil să se trateze simptomele, dar acest lucru variază de la o persoană la alta. În cele din urmă, majoritatea persoanelor cu această afecțiune au nevoie de îngrijire 24/7 de la profesioniști calificați din domeniul sănătății.

Este esențial să consultați un medic specialist pentru un diagnostic precis și un plan de gestionare adecvat.