Defectul de Canal Atrioventricular

Un defect de canal atrioventricular forțează inima să lucreze prea mult pentru a pompa sânge și permite sângelui să circule în direcția greșită.

Ce este un defect de canal atrioventricular?

Un defect de canal atrioventricular (AV) este o afecțiune cardiacă congenitală (prezentă la naștere). Acesta descrie un grup de probleme cardiace, inclusiv o gaură în peretele (septul) din centrul inimii dumneavoastră și probleme cu modul în care funcționează valvele inimii dumneavoastră.

Existența unei găuri în peretele care separă partea dreaptă și partea stângă a inimii este ca o conductă cu o scurgere. Aceasta permite sângelui bogat în oxigen (în mod normal de pe partea stângă a inimii) să se amestece cu sângele sărac în oxigen (în mod normal de pe partea dreaptă a inimii). Acestea nu se amestecă într-o inimă care funcționează corect.

În majoritatea cazurilor, gaura permite ca prea mult sânge să circule în plămâni și nu suficient sânge să circule în restul corpului dumneavoastră. Dacă gaura este prezentă o perioadă lungă de timp, sângele cu mai puțin oxigen poate circula în direcția opusă, cu mai mult din acel sânge ajungând la corp decât la plămâni. Acest lucru poate duce la niveluri mai scăzute de oxigen și cianoză (colorarea albăstruie a pielii).

Forțând inima să lucreze prea mult pentru a pompa sânge, un defect de canal AV poate duce la o serie de afecțiuni de sănătate, cum ar fi insuficiența cardiacă congestivă.

Defectul de canal AV poate fi fatal la copiii care nu primesc tratament. Fără o operație, copiii cu această afecțiune pot trăi doar doi sau trei ani. Dar vestea bună este că intervenția chirurgicală pentru a remedia acest lucru are o rată mare de succes. Medicii specialiști pot diagnostica un defect de canal atrioventricular la un bebeluș înainte ca acesta să poată provoca complicații fatale.

Aproximativ 1 din 1.700 de bebeluși se nasc cu acest defect în fiecare an în SUA. Acesta reprezintă între 3% și 5% din toate defectele cardiace congenitale.

Alte denumiri pentru defectul de canal AV includ:

• Defect septal atrioventricular.
• AVSD.
• Defect de canal atrioventricular.
• Defect al pernuței endocardice.

Tipuri de defect de canal atrioventricular

Un defect de canal atrioventricular poate lua diverse forme, cu diferențe în dimensiunea găurii și numărul de valve.

Defect complet de canal atrioventricular

Gaura este suficient de mare pentru a face o deschidere între toate cele patru camere ale inimii dumneavoastră. În loc de cele două valve tipice dintre camerele superioare și inferioare, există doar o singură valvă. Clapa sa s-ar putea să nu se deschidă și să se închidă corect.

Defect parțial de canal atrioventricular

Gaura este doar între peretele celor două camere superioare (cel mai tipic) sau cele două camere inferioare, nu toate cele patru. Există două valve între camerele superioare și inferioare. Dar una dintre ele (de obicei valva mitrală dintre atriul stâng superior și ventriculul stâng inferior) nu funcționează corect.

Defect tranzitional de canal atrioventricular

Există o gaură între cele două camere superioare și o gaură mai mică între cele două camere inferioare. Cele două valve AV sunt separate.

Defect complet dezechilibrat de canal atrioventricular

Valva AV unică (comună) este mai aproape de un ventricul (camera inferioară) decât de celălalt. Ventriculul care primește mai mult flux sanguin devine mai mare decât celălalt. Medicii specialiști numesc ventriculul mai mic "hipoplazic".

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele?

La scurt timp după naștere, un bebeluș poate avea simptome de defect de canal atrioventricular, cum ar fi:

• Cianoză (nuanță albăstruie a pielii).
• Dificultate la hrănire.
• Oboseală, mai ales când se hrănește.
• Palpitații cardiace sau ritm accelerat.
• Scurtarea respirației (dispnee).
• Creștere lentă în greutate.
• Umflături (edeme) în abdomen (burtă) sau picioare.
• Puls slab.
• Transpirație în timpul hrănirii.

Bebelușii cu defect de canal AV parțial sau tranzitional ușor pot să nu aibă simptome până mai târziu în copilărie sau chiar în adolescență sau la începutul vârstei adulte.

Ce cauzează un defect septal atrioventricular?

Cercetătorii nu sunt siguri ce cauzează defectul septal atrioventricular. Este probabil o combinație de factori genetici și de mediu. Există o corelație puternică între această afecțiune cardiacă congenitală și sindromul Down. Defectul septal atrioventricular apare la până la 40% dintre fetușii cu acest sindrom.

Care sunt factorii de risc pentru un defect de canal atrioventricular?

Experții nu au identificat factorii de risc exacți pentru defectul septal atrioventricular. Genetica poate fi un factor. Un făt poate moșteni o genă sau gene anormale de la un părinte, ceea ce îl poate face mai probabil să dezvolte o afecțiune cardiacă în uter.

Alți factori de risc în timpul sarcinii care pot crește șansele de a da naștere unui bebeluș cu o problemă cardiacă congenitală includ:

• Anumite medicamente.
• Droguri recreaționale.
• Băuturi care conțin alcool.
• Expunerea la toxine sau substanțe chimice din mediu.
• Deficiențe de nutrienți sau vitamine.
• Obezitate.
• Produse din tutun.
• Afecțiuni cronice de sănătate netratate, cum ar fi diabetul sau hipertensiunea arterială (hipertensiune).
• Virusuri sau febră, cum ar fi gripa.

Care sunt complicațiile unui defect de canal atrioventricular?

Un defect sever de canal atrioventricular poate duce la:

• Ritmuri cardiace anormale (aritmie).
• Insuficiență cardiacă congestivă.
• O infecție în inimă (endocardită).
• Hipertensiune pulmonară (tensiune arterială crescută în arterele pulmonare).

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat?

Un medic specialist poate diagnostica adesea un defect septal atrioventricular înainte de naștere cu câteva teste:

• Ecografia prenatală arată imagini în mișcare ale fătului în uter, inclusiv inima acestuia. Un defect septal mare poate apărea la o ecografie.
• O ecocardiogramă fetală creează imagini ale inimii cu mai multe detalii decât o ecografie. Aceasta poate oferi medicului specialist informații despre structura inimii și despre cât de bine pompează sânge.

Un medic specialist poate folosi un stetoscop pentru a asculta bătăile inimii bebelușului dumneavoastră după naștere. Un sunet anormal "șuierător" poate însemna că sângele curge printr-o gaură în septul lor. Alte teste după naștere ar putea include:

• Radiografii toracice pentru a arăta dimensiunea și forma inimii copilului dumneavoastră.
• Electrocardiograma (EKG) pentru a urmări activitatea electrică a inimii bebelușului dumneavoastră.
• Ecocardiograma pentru a examina structura inimii copilului dumneavoastră în detaliu.
• Cateterism cardiac pentru a afla mai multe despre severitatea afecțiunii copilului dumneavoastră.
• RMN cardiac pentru a arăta părțile inimii bebelușului dumneavoastră și cât de bine funcționează acestea.

În unele cazuri, bebelușul dumneavoastră poate avea un defect septal mic, care nu provoacă simptome imediat după naștere. Pot trece câțiva ani până când un medic specialist detectează afecțiunea.

Management și Tratament

Cum este tratat?

Tratamentul defectului de canal atrioventricular constă, de obicei, în chirurgie pe cord deschis. În timpul reparației defectului de canal atrioventricular, chirurgul dumneavoastră va pune plasturi pe gaura din inima bebelușului dumneavoastră. În cazul unui defect complet, ei vor împărți, de asemenea, valva cardiacă unică în două valve separate pe partea dreaptă și stângă a inimii copilului dumneavoastră.

Un bebeluș cu un defect de canal AV dezechilibrat poate avea nevoie de mai multe operații care duc la o procedură Fontan.

Cel mai bine este să faceți operația cât mai devreme posibil, înainte ca afecțiunea să provoace daune de durată inimii copilului dumneavoastră. Mulți bebeluși fac operația în timpul copilăriei, în primele șase luni de viață. Unii bebeluși cu un defect parțial, dar fără simptome, pot face operația în primii trei ani de viață.

Un bebeluș care nu este suficient de sănătos sau de mare pentru operație poate avea nevoie de medicamente pentru a gestiona simptomele până când câștigă greutate și forță. Diureticele ajută la eliminarea excesului de apă, în timp ce digoxina ajută inima bebelușului dumneavoastră să bată mai puternic. Inhibitorii ECA lărgesc vasele de sânge pentru a face mai ușor circulația sângelui prin ele.

O altă opțiune este o procedură pe termen scurt: bandarea arterei pulmonare. Aceasta permite ca mai puțin sânge să treacă prin artera pulmonară a copilului dumneavoastră către plămâni. Bebelușii care primesc bandare a arterei pulmonare pot avea o reparație permanentă ulterior.

Complicațiile tratamentului

După operație, copilul dumneavoastră poate avea:

• Bloc cardiac (o problemă cu semnalul bătăilor inimii care ajunge în partea inferioară a inimii sale).
• O valvă AV stângă sau dreaptă care prezintă scurgeri.
• O gaură care rămâne în peretele camerei inferioare (defect septal ventricular).
• Îngustarea (stenoza) valvei AV stângi sau drepte.
• Stenoză subaortică (un obstacol al fluxului sanguin sub valva aortică).

Prevenție

Poate fi prevenit un defect de canal atrioventricular?

Nu există nicio modalitate de a preveni un defect septal atrioventricular. Dar, dacă sunteți gravidă, puteți reduce riscul ca bebelușul dumneavoastră să aibă un defect cardiac congenital prin:

• Evitarea drogurilor recreaționale, a alcoolului și a produselor din tutun.
• Efectuarea tuturor vaccinărilor necesare pentru a preveni bolile.
• Menținerea unei greutăți sănătoase pentru dumneavoastră.
• Gestionarea afecțiunilor cronice de sănătate.
• Luarea vitaminelor prenatale, inclusiv acid folic, așa cum vă recomandă medicul specialist.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă copilul meu are un defect de canal atrioventricular?

Fără intervenție chirurgicală, copiii cu un defect de canal AV pot avea o speranță de viață de doi sau trei ani. Unii trăiesc până la vârsta adultă tânără.

Aproximativ 90% dintre copiii care au o intervenție chirurgicală de reparație au o rată de supraviețuire de 10 ani. Aceasta înseamnă că trăiesc cel puțin încă 10 ani în medie după tratament. Aproximativ 65% sunt în viață la 20 de ani după operație.

Dar, chiar și după operație, cineva cu un defect de canal atrioventricular nu va avea o inimă tipică. Vor avea nevoie de ecocardiograme periodice pentru a monitoriza funcția inimii lor și pentru a depista complicațiile precoce.

Plasturele peste gaură poate rămâne, de obicei, la locul său pentru tot restul vieții unei persoane. Dar, în timp, una dintre valvele cardiace reparate poate începe să aibă scurgeri. Aproximativ 10% până la 20% dintre oameni au nevoie de o a doua operație.

După operație, mulți oameni nu au nevoie de medicamente sau de mai multe operații pentru inima lor. Dar aritmii cardiace se pot dezvolta mai târziu în viață. Un medic specialist poate recomanda proceduri minim invazive, cum ar fi ablația, pentru a trata o aritmie.

Cum să trăiești cu această afecțiune

Cum am grijă de copilul meu?

S-ar putea să fie nevoie să limitați activitatea fizică a copilului dumneavoastră. Întrebați medicul cardiolog pediatru (medic specialist în inimă pentru copii) al copilului dumneavoastră dacă trebuie să faceți acest lucru.

Copiii cu un defect septal atrioventricular pot avea nevoie să ia antibiotice înainte de a merge la dentist. Acest lucru poate preveni endocardita, un tip de infecție la inimă. Medicul cardiolog al copilului dumneavoastră poate discuta cu dumneavoastră despre acest lucru.

Când ar trebui copilul meu să meargă la medicul specialist?

Ar trebui să vă duceți copilul la programări regulate cu medicul său cardiolog pediatru. Ei pot monitoriza inima copilului dumneavoastră pentru orice probleme care apar. Unii copii cu un defect de canal AV au nevoie de mai mult tratament după operație. Un plasture poate avea scurgeri și o valvă cardiacă reparată poate dezvolta o scurgere sau poate deveni prea îngustă.

Un copil cu un defect de canal AV poate avea, de asemenea, tulburări neurologice sau de dezvoltare. Ei pot avea nevoie de ajutor și cu acestea.

Odată ce copilul dumneavoastră ajunge la vârsta adultă, ar trebui să treacă la un specialist în inimă congenitală adultă pentru vizite anuale.

Ce întrebări ar trebui să pun medicului copilului meu?

Întrebările pe care ați putea dori să le puneți medicului copilului dumneavoastră includ:

• Ce tip de defect de canal AV are copilul meu?
• Ce simptome ar putea fi semne că afecțiunea se agravează?
• Când va avea nevoie de operație?
• Va avea nevoie copilul meu de medicamente după operație?
• Va trebui să limitez activitățile copilului meu?

Întrebări frecvente

• Cât de frecvent este defectul de canal atrioventricular? Aproximativ 1 din 1700 de nou-născuți prezintă această afecțiune.
• Care este rata de succes a operației? Rata de succes este ridicată, aproximativ 90% dintre copiii operați având o supraviețuire de 10 ani.
• Va avea nevoie copilul meu de alte intervenții pe viitor? Este posibil ca, în timp, una dintre valvele reparate să prezinte scurgeri, necesitând o reintervenție.

Pentru informații suplimentare și o evaluare personalizată, vă recomandăm să consultați un medic specialist în cardiologie pediatrică.