Crioglobulinemia

Prezentare generală

Ce este crioglobulinemia?

Crioglobulinemia este o afecțiune care apare atunci când proteinele anormale din sânge numite crioglobuline se îngroașă și se aglomerează la temperaturi scăzute. Afecțiunea este un tip de vasculită (inflamație a vaselor de sânge), care poate restricționa fluxul sanguin și poate provoca leziuni ale pielii, nervilor, articulațiilor, mușchilor și organelor - în special ale rinichilor. Un alt nume pentru crioglobulinemie este vasculita crioglobulinemică.

Tipuri de crioglobulinemie

Crioglobulinele sunt un tip de anticorp. Crioglobulinemia poate fi împărțită în trei tipuri principale, în funcție de tipul de anticorp pe care îl produce corpul dumneavoastră.

Tipul I de crioglobulinemie este frecvent asociat cu o afecțiune de sănătate subiacentă, cum ar fi cancerul de sânge sau al sistemului imunitar.

Tipul II de crioglobulinemie și tipul III de crioglobulinemie sunt adesea observate la persoanele cu afecțiuni inflamatorii pe termen lung (cronice), cum ar fi bolile autoimune. Tipul II de crioglobulinemie este foarte frecvent la persoanele cu virusul hepatitei C (VHC). Un alt nume pentru tipurile II și III de crioglobulinemie este crioglobulinemia mixtă.

Cât de frecventă este crioglobulinemia?

Crioglobulinemia este o afecțiune rară. Însă cercetătorii nu cunosc numărul exact de cazuri, deoarece niveluri scăzute de crioglobuline pot fi prezente fără a provoca simptome. Cercetătorii estimează că afecțiunea afectează aproximativ 1 din 100.000 de persoane la nivel mondial.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele crioglobulinemiei?

Persoanele cu crioglobulinemie pot avea sau nu simptome. Când simptomele sunt prezente, acestea includ cel mai frecvent o erupție cutanată specifică numită purpură, care arată ca pete roșii sau vânătăi purpurii, de obicei pe partea inferioară a picioarelor. De asemenea, puteți avea oboseală și dureri articulare.

Alte simptome ale crioglobulinemiei pot include:

• Spasme în vasele de sânge ale mâinilor și/sau picioarelor la temperaturi scăzute, care le fac să devină albastre (fenomenul Raynaud).
• Pierdere în greutate.
• Tensiune arterială crescută (hipertensiune arterială).
• Umflarea (edem) gleznelor și picioarelor.
• Ulcere cutanate și gangrenă.
• Ficat mărit (hepatomegalie) sau splină mărită (splenomegalie).
• Amorțeală, furnicături sau slăbiciune la nivelul mâinilor sau picioarelor.
• Leziuni renale.

Ce cauzează crioglobulinemia?

Cercetătorii nu cunosc cauza exactă a crioglobulinemiei. Însă afecțiunea este un tip de vasculită, care este o boală autoimună. Tulburările autoimune apar atunci când sistemul imunitar al corpului dumneavoastră atacă țesutul sănătos. Factorii care pot declanșa această reacție includ:

• Genetică.
• Anumite medicamente.
• Infecții și viruși.
• Factori de mediu.

Crioglobulinemia poate fi prezentă singură ("idiopatică"), dar este frecvent asociată cu alte boli, cum ar fi:

• Infecția cu hepatita C.
• Anomalii ale celulelor sanguine, cum ar fi limfomul și mielomul multiplu.
• Boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul.

Care sunt factorii de risc?

Crioglobulinemia afectează femeile mai des decât bărbații. De asemenea, afectează cel mai frecvent persoanele cu vârsta peste 50 de ani.

Care sunt complicațiile crioglobulinemiei?

Netratată, crioglobulinemia poate provoca leziuni permanente ale pielii, țesuturilor și organelor, inclusiv:

• Infecții sau ulcere cutanate.
• Moartea pielii (necroză).
• Insuficiență renală.
• Insuficiență hepatică.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată crioglobulinemia?

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre istoricul dumneavoastră medical și va efectua un examen fizic. Va solicita un test de sânge specific care detectează prezența crioglobulinelor în sânge. Cunoașterea tipului de crioglobuline pe care le aveți poate ajuta uneori la determinarea cauzei și a modului de tratare a acesteia.

În plus față de acest test de sânge, medicul dumneavoastră poate solicita următoarele pentru a ajuta la diagnosticarea afecțiunii dumneavoastră:

• Analiza urinei.
• Radiografie toracică.
• Tomografie computerizată (CT).
• Angiografie.
• Angiografie prin rezonanță magnetică (MRA).
• Angio-CT.
• Test de conducere nervoasă.
• Electromiografie (EMG).
• Biopsie.

Management și tratament

Cum este tratată crioglobulinemia?

Tratamentul crioglobulinemiei depinde de organele pe care le afectează, de gradul de deteriorare și de prezența altor afecțiuni medicale. Este foarte important nu numai să tratați crioglobulinemia, ci și să abordați orice alte tulburări asociate. Când vă tratați celelalte afecțiuni, simptomele crioglobulinemiei se pot îmbunătăți.

Pentru cazurile ușoare de crioglobulinemie, medicul dumneavoastră poate recomanda medicamente antiinflamatoare fără prescripție medicală (AINS) pentru durere, împreună cu evitarea temperaturilor scăzute. Va dori să vă monitorizeze boala cu controale regulate.

Pentru cazurile mai moderate până la severe de crioglobulinemie, tratamentele pot include:

• Medicamente imunosupresoare: Principala metodă de tratament este reprezentată de corticosteroizi, cum ar fi prednisonul, cu sau fără alte medicamente, în funcție de organul afectat și de gradul de implicare.
• Medicamente antivirale: Dacă medicul dumneavoastră a descoperit o altă afecțiune medicală, cum ar fi hepatita C, acesta poate recomanda terapie antivirală. De asemenea, vă poate trimite la un hepatolog (medic specialist în ficat).
• Biologice: Medicamentul biologic rituximab este un tratament obișnuit pentru crioglobulinemie. Biologicele sunt proteine complexe derivate din organisme vii care vizează anumite părți ale sistemului dumneavoastră imunitar pentru a controla inflamația.
• Plasmafereză: O altă formă de tratament care scade cantitatea de crioglobuline din sânge. Această procedură, numită plasmafereză, îndepărtează crioglobulinele din plasma dumneavoastră (lichidul din sângele dumneavoastră). Acest lucru ajută la prevenirea blocării arterelor de către crioglobuline, ceea ce ar putea bloca fluxul sanguin și ar putea duce la leziuni ale organelor.

Complicații și efecte secundare ale tratamentului

Medicamentele pe care medicul dumneavoastră le recomandă pentru tratamentul crioglobulinemiei pot provoca efecte secundare grave. Aceste efecte secundare includ pierderea osoasă potențială (osteoporoză) și scăderea capacității corpului dumneavoastră de a combate infecțiile. Din acest motiv, este important să vă prezentați la medic pentru controale de rutină. Acesta poate fi capabil să vă prescrie medicamente pentru a contracara efectele secundare. De asemenea, este important să preveniți infecțiile, așa că discutați cu medicul dumneavoastră despre vaccinări pentru a vă reduce riscul de infecție.

Prevenție

Poate fi prevenită crioglobulinemia?

Cercetătorii nu cunosc cauza crioglobulinemiei, așa că nu există nicio modalitate de a o preveni. Însă statul departe de frig poate ajuta la prevenirea unor simptome, inclusiv a fenomenului Raynaud. De asemenea, este important să vă testați și să vă tratați pentru infecția cu hepatita C.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva (prognoza) pentru crioglobulinemie?

Prognoza dumneavoastră depinde de mai mulți factori, inclusiv:

• Alte afecțiuni subiacente.
• Gradul de deteriorare a organelor dumneavoastră.
• Cât de bine răspundeți la tratament.

În plus, severitatea afecțiunii variază. Unele persoane nu au niciun simptom sau au un caz foarte ușor care nu necesită tratament. Pentru persoanele cu cazuri moderate până la severe, diagnosticarea și tratamentul prompt pot ajuta la ameliorarea simptomelor și la prevenirea complicațiilor pe termen lung. Dacă nu ați suferit nicio deteriorare permanentă a organelor dumneavoastră, prognoza dumneavoastră este foarte bună.

Viața cu crioglobulinemia

Cum am grijă de mine?

Cea mai bună modalitate de a avea grijă de dumneavoastră este să colaborați activ cu medicii dumneavoastră. În funcție de organele pe care le afectează crioglobulinemia, puteți lucra cu o echipă de specialiști care include:

• Reumatologi.
• Dermatologi.
• Hematologi.
• Nefrologi.
• Cardiologi.
• Neurologi.
• Hepatologi (medici specialiști în ficat).

Familiarizați-vă cu membrii echipei dumneavoastră. Și asigurați-vă că pledați pentru dumneavoastră. Puneți întrebări. Dacă aveți îngrijorări cu privire la planul dumneavoastră de tratament, exprimați-vă. Medicii dumneavoastră sunt acolo pentru a asculta și pentru a se asigura că înțelegeți pe deplin tot ceea ce vă afectează sănătatea și îngrijirea.

Când ar trebui să mă prezint la medic?

Ar trebui să solicitați tratament de la medicul dumneavoastră dacă dezvoltați oricare dintre simptomele crioglobulinemiei. De asemenea, este important să contactați medicul dumneavoastră dacă aveți hepatita C și dezvoltați oricare dintre simptome.

Chiar și cu un tratament eficient, pot apărea recidive. Consultați medicul dumneavoastră dacă dezvoltați simptome noi sau agravante sau dacă simptomele dumneavoastră revin. Controalele de rutină și monitorizarea frecventă sunt importante pentru depistarea recidivelor și prevenirea complicațiilor.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Întrebările pe care ar trebui să i le puneți medicului dumneavoastră includ:

• Ce a cauzat afecțiunea mea?
• Ce tratamente recomandați?
• La ce efecte secundare ale tratamentului ar trebui să fiu atent?
• Ce complicații poate provoca această afecțiune?
• Ce pot face pentru a preveni o recidivă?

O notă importantă

Crioglobulinemia poate fi o afecțiune dificilă cu care să trăiești. Simptomele afecțiunii și efectele secundare ale medicamentelor dumneavoastră pot avea un impact mare asupra stării dumneavoastră de bine. De asemenea, poate afecta multe alte aspecte ale vieții dumneavoastră. Însă nu trebuie să treceți singur prin asta. Cereți medicului dumneavoastră să vă ajute să găsiți un grup de sprijin. Împărtășirea poveștilor și a sfaturilor cu alte persoane care se confruntă cu crioglobulinemie poate ajuta.

Întrebări frecvente

1. Crioglobulinemia este contagioasă? Nu, crioglobulinemia nu este o boală contagioasă. Este o afecțiune autoimună sau asociată cu anumite infecții sau boli.
2. Pot face exerciții fizice dacă am crioglobulinemie? Activitatea fizică poate fi benefică, dar este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre tipul și intensitatea exercițiilor care sunt sigure pentru dumneavoastră, având în vedere simptomele și starea generală de sănătate. Evitați expunerea la frig în timpul exercițiilor.
3. Cum pot preveni agravarea simptomelor crioglobulinemiei? Evitarea expunerii la temperaturi scăzute, urmarea tratamentului prescris de medic, gestionarea altor afecțiuni medicale asociate (cum ar fi hepatita C) și menținerea unui stil de viață sănătos pot contribui la prevenirea agravării simptomelor.

Este esențial să discutați cu un medic specialist pentru a obține un diagnostic precis și un plan de tratament personalizat.