Craniopharingiomul

Craniofaringioamele sunt tumori benigne (non-canceroase) care se dezvoltă lângă glanda pituitară. Aceste tumori pot afecta nervii care vă ajută să vedeți și sistemul endocrin. Furnizorii de servicii medicale pot trata această afecțiune, dar craniofaringioamele reapar adesea după tratament.

Ce este un craniofaringiom?

Un craniofaringiom este o tumoră benignă rară care se dezvoltă lângă glanda pituitară. Aceasta este o tumoră cu creștere lentă, care poate afecta nervii cranieni, care sunt responsabili pentru vedere, și sistemul endocrin, care este responsabil pentru funcția hormonală a corpului dumneavoastră.

Principalele tratamente pentru craniofaringiom sunt chirurgia și radioterapia. Chimioterapia a apărut ca o opțiune pentru un subtip papilar special de craniofaringiom.

Peste 90% dintre persoanele cu această tumoră sunt în viață la cinci ani după diagnostic. Acestea fiind spuse, aceste tumori sunt tratate ca o afecțiune cronică, deoarece tratamentul nu vindecă întotdeauna afecțiunile cauzate de tumori și deoarece acest tip de tumoră reapare adesea (recidivează).

Cine este afectat de craniofaringiom?

În fiecare an, aproximativ 2 persoane la 1 milion sunt diagnosticate cu unul dintre cele două tipuri de craniofaringiom: adamantinomatous și papilar. Ele apar de obicei în două grupe de vârstă: la copiii cu vârste cuprinse între 5 și 14 ani și la adulții cu vârste cuprinse între 50 și 74 de ani. Tipurile adamantinomatous pot fi găsite la toate grupele de vârstă, în timp ce subtipurile papilare se găsesc aproape întotdeauna la adulți.

Cât de grav este un craniofaringiom?

Un craniofaringiom este o afecțiune medicală gravă care poate necesita tratament medical pe tot parcursul vieții. Aproximativ jumătate din toate tumorile îndepărtate chirurgical revin în timp. Craniofaringioamele cauzează mai multe afecțiuni medicale care rămân chiar și după ce tumora a fost îndepărtată.

Care este diferența dintre un craniofaringiom și un adenom pituitar?

Craniofaringioamele și adenoamele pituitare pot afecta ambele funcția hormonală. Adenoamele pituitare sunt tumori care provin din glanda pituitară, iar craniofaringioamele sunt localizate lângă această glandă. Deși ambele tumori sunt considerate benigne, craniofaringioamele au, în general, o natură mai agresivă decât adenoamele pituitare.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele craniofaringiomului?

Simptomele craniofaringiomului sunt legate de afecțiuni care apar atunci când ceva afectează glandele pituitară și hipotalamus, nervii optici și creierul dumneavoastră sau ale copilului dumneavoastră. La copii, creșterea și dezvoltarea pot fi afectate, ceea ce poate fi mai evident decât atunci când un craniofaringiom se dezvoltă la un adult. Atât la copii, cât și la adulți, vederea poate fi afectată, în special părți ale vederii periferice. Cu toate acestea, aceste simptome pot fi similare cu alte afecțiuni, ceea ce face dificilă concluzia rapidă a furnizorilor de servicii medicale că simptomele sunt cauzate de această tumoră.

Ce afecțiuni medicale sunt legate de presiunea craniofaringiomului asupra glandei pituitare a mea sau a copilului meu?

Glanda pituitară a dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră gestionează multe funcții hormonale. Presiunea de la un craniofaringiom poate provoca următoarele afecțiuni:

• Deficiență de hormon de creștere (GH): Această afecțiune afectează ritmul de creștere al copiilor. Adulții care au deficit de GH pot avea energie scăzută, osteoporoză, forță musculară redusă, colesterol LDL crescut și probleme cardiace.
• Deficiență de gonadotropine: Persoanele cu această problemă au adesea pubertate întârziată. Femeile ar putea să nu aibă menstruație, o afecțiune cunoscută sub numele de amenoree.
• Deficiență de hormon adrenocorticotrop (ACTH): Această afecțiune face ca oamenii să se simtă slăbiți și obosiți. Alte afecțiuni sunt pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare, slăbiciune musculară, greață și vărsături și tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială).
• Deficiență de hormon de stimulare a tiroidei (TSH): Persoanele care au TSH pot avea oboseală, menstruații neregulate și uitare.
• Diabet insipid central (DIC): Această afecțiune face ca oamenii să se simtă extrem de însetați (polidipsie) și să urineze mult (poliurie). Persoanele care au DIC pot dezvolta deshidratare, bătăi neregulate ale inimii, febră, piele și mucoase uscate, confuzie și convulsii.

Ce afecțiuni medicale sunt legate de presiunea acestei tumori asupra hipotalamusului meu sau al copilului meu?

Hipotalamusul dumneavoastră sau al copilului dumneavoastră controlează procesele corporale, cum ar fi starea de spirit, foamea și setea, tiparele de somn și funcția sexuală. Presiunea craniofaringiomului asupra hipotalamusului dumneavoastră sau al copilului dumneavoastră pregătește terenul pentru următoarele afecțiuni:

• Obezitate hipotalamică: Aceasta este obezitatea care se întâmplă chiar și după ce oamenii își schimbă obiceiurile alimentare și de exerciții fizice, restricționând numărul de calorii pe care le consumă și fiind mai activi.
• Sindromul Froehlich: Persoanele cu această afecțiune au adesea obezitate, deoarece se simt întotdeauna înfometate, indiferent cât de mult mănâncă. Copiii cu sindromul Froehlich s-ar putea să nu se dezvolte la fel de repede ca alți copii. Unii copii au vedere slabă și dizabilități intelectuale.
• Sindromul somn-veghe non-24 de ore: Aceasta este o tulburare de somn care împiedică oamenii să urmeze un program tipic de somn. Unii oameni dezvoltă privare severă de somn.

Cum afectează această tumoră vederea mea sau a copilului meu?

Craniofaringioamele se dezvoltă adesea foarte aproape de nervii optici ai dumneavoastră sau ai copilului dumneavoastră. Presiunea asupra acestor nervi poate provoca vedere încețoșată sau probleme de vedere periferică.

Ce cauzează craniofaringioamele?

Cercetătorii nu au identificat o cauză, dar cred că aceste tumori se dezvoltă din celule care au ajutat la formarea glandei pituitare a dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră. Ceva face ca aceste celule să se transforme în celule anormale care se înmulțesc și cresc.

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează furnizorii de servicii medicale craniofaringioamele?

Dacă sunteți evaluat pentru acest tip de tumoră, medicul specialist vă poate întreba despre istoricul dumneavoastră medical, inclusiv despre dezvoltarea dumneavoastră fizică. Dacă copilul dumneavoastră este evaluat, medicul specialist poate întreba despre dezvoltarea sa fizică, dezvoltarea cognitivă, vederea și dacă pare neobișnuit de însetat sau dacă trebuie să urineze des.

Ce teste fac furnizorii de servicii medicale pentru a diagnostica craniofaringioamele?

Furnizorii de servicii medicale pot face următoarele teste:

• Analize de sânge: Aceste teste măsoară anumite niveluri hormonale.
• Analiza urinei: Aceste teste verifică semne de probleme renale.
• Tomografie computerizată (CT): Acest test utilizează o serie de raze X și un computer pentru a crea imagini tridimensionale ale țesuturilor moi și oaselor oamenilor.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM): Acesta este un test nedureros care utilizează un magnet mare, unde radio și un computer pentru a produce imagini foarte clare ale organelor și structurilor din corpul oamenilor.
• Biopsie: Furnizorii de servicii medicale fac biopsii (prelevează probe de țesut) pentru a obține celule, fluide, țesuturi sau creșteri pentru examinare la microscop.

Management și Tratament

Pot fi tratate craniofaringioamele?

Craniofaringioamele sunt de obicei tratate cu o intervenție chirurgicală pe creier, care poate fi efectuată fie prin nas, folosind un endoscop mic, fie printr-o deschidere în cap numită craniotomie. Scopul intervenției chirurgicale este de a îndepărta cât mai mult din tumoră, minimizând în același timp daunele aduse glandei pituitare, hipotalamusului sau nervilor optici. Chiar și așa, unele persoane ar putea avea nevoie să ia medicamente hormonale ulterior. În plus, poate fi recomandată radioterapia post-chirurgicală, mai ales dacă întreaga tumoră nu a putut fi îndepărtată în siguranță.

Care sunt efectele secundare frecvente ale intervenției chirurgicale?

Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea craniofaringioamelor poate fi foarte dificilă. În primul rând, aceste tumori se dezvoltă lângă nervi delicați și glanda pituitară, care prezintă risc de deteriorare. În al doilea rând, îndepărtarea unui craniofaringiom este ca și cum ai scoate o etichetă lipicioasă de pe un plic fără a rupe plicul. Asta pentru că aceste tumori tind să se agațe de glanda pituitară și de nervii care controlează vederea. Unii furnizori de servicii medicale consideră că intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea acestor tumori poate provoca la fel de multe daune ca și tumorile. Deci, este important să înțelegeți care va fi scopul intervenției chirurgicale în prealabil și la ce efecte secundare vă puteți aștepta.

Prevenție

Pot fi prevenite craniofaringioamele?

Aceste tumori nu pot fi prevenite. Aceste tumori se dezvoltă din cauza modificărilor celulelor dumneavoastră sau ale copilului dumneavoastră, care s-au întâmplat în timp ce corpul dumneavoastră sau al copilului dumneavoastră se forma.

Perspectivă / Prognoză

Cât timp poți trăi cu craniofaringiom?

Multe persoane trăiesc ani de zile după tratament. Dar aceste tumori reapar adesea (recidivează). În general, până la 17% dintre tumorile care sunt îndepărtate complet în timpul intervenției chirurgicale revin. Acest număr crește la 25% până la 63% pentru tumorile îndepărtate parțial. Majoritatea craniofaringioamelor care revin o vor face în termen de trei ani de la intervenția chirurgicală.

Viața cu

Unii furnizori de servicii medicale consideră craniofaringiomul o afecțiune cronică care necesită îngrijire și monitorizare pe termen lung; iată de ce:

• Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră poate avea nevoie de o intervenție chirurgicală suplimentară pentru a îndepărta o tumoră recurentă.
• Dacă tumora sau intervenția chirurgicală au cauzat probleme cu glanda pituitară sau hipotalamusul dumneavoastră sau ale copilului dumneavoastră, dumneavoastră sau copilul dumneavoastră poate avea nevoie de terapie de substituție hormonală.
• Mulți copii care au obezitate legată de tumori, numită obezitate hipotalamică, au un risc crescut de alte probleme de sănătate. Dacă copilul dumneavoastră are obezitate hipotalamică, este posibil să aveți nevoie de sprijin și îndrumare, astfel încât să vă puteți ajuta copilul să facă alegeri alimentare bune și să facă exerciții fizice în mod regulat.

Când ar trebui eu/copilul meu să consultăm un medic specialist?

Este foarte probabil ca dumneavoastră sau copilul dumneavoastră să vă confruntați cu craniofaringiomul ani de zile de acum încolo. Aceste tumori tind să revină și, de multe ori, tratamentul nu poate face ca toate simptomele să dispară. Iată câteva lucruri de luat în considerare atunci când planificați îngrijirea dumneavoastră/a copilului dumneavoastră:

• Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră va trebui să consultați medici specialiști anual, astfel încât să vă poată monitoriza starea generală de sănătate.
• Medicii specialiști ai dumneavoastră sau ai copilului dumneavoastră vor comanda probabil scanări anuale, de obicei RMN-uri, pentru a verifica tumorile recurente.
• Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră veți avea probabil nevoie de ajutor pentru a gestiona afecțiuni precum deficiențele hormonale și problemele de vedere pe care intervenția chirurgicală nu le-a vindecat.

Ce întrebări ar trebui să adresez medicului specialist al meu/al copilului meu?

Craniofaringioamele sunt tumori benigne rare care pot provoca mai multe afecțiuni medicale dificile, care pot necesita îngrijire pe termen lung. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți acest tip de tumoră, este posibil să vă faceți griji cu privire la gestionarea acestei afecțiuni pe tot parcursul vieții. Unele întrebări care vă pot ajuta în timp ce discutați cu medicul specialist al dumneavoastră sau al copilului dumneavoastră includ:

• Nu am mai auzit niciodată de această tumoră. Puteți să-mi explicați ce este?
• Îmi poate provoca această tumoră mie/copilului meu probleme medicale mai grave?
• De ce am eu/are copilul meu această tumoră?
• Care sunt opțiunile de tratament?
• Care sunt șansele ca tratamentul să aibă succes?
• Va face tratamentul ca simptomele mele sau ale copilului meu să dispară?
• Care sunt posibilele efecte secundare pe termen scurt și lung ale tratamentului?
• Ce se întâmplă dacă tumora revine?

Chiar și după intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea craniofaringioamelor, aceste tumori benigne rare pot avea efecte de durată asupra vieții dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră. Mai mult, este posibil să aveți nevoie în continuare de îngrijire medicală pentru afecțiunile cauzate de tumoră. Într-un sens, un craniofaringiom este o boală cronică pe care dumneavoastră sau copilul dumneavoastră va trebui să o gestionați pentru tot restul vieții. În timp ce furnizorii de servicii medicale nu pot oferi un leac, ei pot promite să facă totul pentru a vă ajuta pe dumneavoastră și pe copilul dumneavoastră să faceți față provocărilor de a trăi cu această tumoră rară.

Întrebări frecvente

• Ce șanse sunt ca un craniofaringiom să revină după tratament? Chiar și după îndepărtarea completă, există o șansă ca tumora să revină, cu o rată de recidivă variind între 17% și 63% în funcție de cât de mult a fost îndepărtată inițial.
• Este craniofaringiomul ereditar? Nu se crede că craniofaringiomul este ereditar. Cauza exactă nu este pe deplin înțeleasă, dar se consideră că apare spontan din celulele embrionare.
• Ce tipuri de specialiști ar trebui să includă echipa mea de tratament? Echipa de tratament ar trebui să includă un neurochirurg, un endocrinolog, un oncolog radioterapeut (dacă este necesar radioterapia) și un oftalmolog (dacă vederea este afectată).

Rețineți: Informațiile furnizate aici au scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medical profesional. Vă recomandăm insistent să consultați un medic specialist pentru o evaluare completă și plan de tratament personalizat.