Coroidoretinopatia Birdshot

Prezentare Generală

Ce este coroidoretinopatia birdshot?

Coroidoretinopatia birdshot (sau BSCR) este o boală inflamatorie rară a ochiului. Este o afecțiune de lungă durată (cronică) care poate duce la modificări permanente ale vederii sau la pierderea completă a acesteia.

BSCR este o formă severă de uveită, un grup de boli care deteriorează țesutul ocular. Aceasta cauzează umflarea:

• Retinei, țesutul sensibil la lumină din spatele ochiului.
• Coroidei, care conectează retina cu partea albă a ochiului.

Semnele distinctive ale coroidoretinopatiei birdshot sunt petele ovale de culoare crem, care sunt prezente în retina profundă și în coroidea superficială (stratul superior). Simptomele incipiente implică adesea corpii plutitori, vederea încețoșată sau ambele. Afecțiunea afectează de obicei ambii ochi.

În timp, daunele pot provoca edem macular chistic sau glaucom. Deși nu există un tratament curativ, coroidoretinopatia birdshot este o boală tratabilă. Depistarea precoce este esențială pentru succesul tratamentului.

Cine dezvoltă coroidoretinopatia birdshot?

Oricine poate dezvolta coroidoretinopatie birdshot. Aceasta afectează cel mai adesea adulții caucazieni de vârstă mijlocie, între 40 și 60 de ani. Afectează rareori copiii.

Există alte afecțiuni similare cu coroidoretinopatia birdshot?

Mai multe afecțiuni, inclusiv alte forme de uveită, au simptome care seamănă cu coroidoretinopatia birdshot. Obținerea unui diagnostic precis este crucială pentru a putea primi un tratament adecvat. Afecțiunile similare cu BSCR includ:

• Limfom.
• Sarcoidoză.
• Oftalmie simpatică, un tip rar de uveită cauzată de un traumatism la ochi.
• Sifilis.
• Sindromul histoplasmozei oculare prezumate (POHS).
• Tuberculoză.
• Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada, o boală a sistemului nervos care afectează vederea și auzul.

Un grup de afecțiuni inflamatorii cunoscute sub numele de sindroame white dot împărtășesc, de asemenea, simptome ale BSCR. Ele provoacă leziuni (leziuni) ale retinei și coroidei și includ:

• Epiteliopatie pigmentară placoidă posterioară multifocală acută (APMPPE).
• Coroidită multifocală și panuveită (MCP).
• Sindromul multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS).
• Coroidopatia punctată internă (PIC).

De ce se numește coroidoretinopatia birdshot?

Coroidoretinopatia birdshot este o boală relativ nouă, descrisă pentru prima dată în 1949. În 1980, doi medici specialiști oftalmologi au numit-o "coroidoretinopatie birdshot" datorită petelor sale unice de culoare crem și portocalie, ovale, împrăștiate pe toată retina. Petele seamănă cu modelul de la birdshot, alice mici de pușcă (globuțe).

Există alte denumiri pentru coroidoretinopatia birdshot?

Alte denumiri pentru coroidoretinopatia birdshot sunt:

• Coroidoretinită birdshot.
• Retinocoroidită birdshot.
• Retinocoroidopatie birdshot.
• Uveită birdshot.
• BSCR.
• Uveită posterioară.
• Coroidită vitiliginoasă.

Cât de frecventă este coroidoretinopatia birdshot?

Coroidoretinopatia birdshot este rară. Cercetătorii cred că afectează mai puțin de 1 din 100.000 de persoane.

Simptome și Cauze

Ce cauzează coroidoretinopatia birdshot?

Cercetătorii nu cunosc cauza exactă a coroidoretinopatiei birdshot. Ei suspectează că ar putea fi o boală autoimună, atunci când sistemul imunitar al organismului atacă din greșeală țesuturile sănătoase.

Peste 90% dintre persoanele diagnosticate cu BSCR moștenesc (primesc de la părinți) o substanță (antigen) numită HLA-A29 care declanșează un răspuns imunitar. Cu toate acestea, nu este necesar să aveți HLA-A29 pentru a dezvolta coroidoretinopatie birdshot. De asemenea, puteți avea antigenul și să nu faceți boala.

Care sunt simptomele coroidoretinopatiei birdshot?

Simptomele coroidoretinopatiei birdshot pot varia. Este o boală progresivă, cu simptome care se agravează de obicei pe parcursul a câteva luni până la ani.

Primele semne ale coroidoretinopatiei birdshot sunt adesea corpii plutitori sau vederea încețoșată. BSCR nu implică de obicei durere sau roșeață a ochilor. De asemenea, puteți experimenta:

• Modificări ale vederii sau pierderea vederii.
• Capacitate scăzută de a vedea în lateral (vedere periferică) sau de a aprecia profunzimea.
• Tensiune oculară ridicată (hipertensiune oculară).
• Orbite nocturnă (nictalopie).
• Probleme cu vederea culorilor (daltonism) și cu deosebirea anumitor culori (discromatopsie).
• Sensibilitate la lumini puternice sau strălucire (fotofobie).

Unele persoane experimentează modificări neobișnuite ale vederii sau percepției. Simptomele pot include:

• Efect de ventilator de tavan (când închideți ochii, vedeți ceva ca un ventilator de tavan sau o moară de vânt care se învârte în jur).
• Vederea de lumini intermitente sau pâlpâitoare (fotopsie) sau forme distorsionate (metamorfopsie).
• Vedere încețoșată sau neclară (ca și cum ați privi prin apă sau sticlă murdară).

În cazuri severe, simptomele pot include cataractă sau glaucom, care pot provoca pierderi severe ale vederii chiar și după tratarea inflamației. Coroidoretinopatia birdshot poate duce, de asemenea, la probleme cu retina centrală, inclusiv edem macular chistic și membrane epiretiniene.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată coroidoretinopatia birdshot?

Diagnosticul coroidoretinopatiei birdshot poate fi dificil. Este o boală rară, iar petele sale unice pot să nu fie vizibile în stadiile incipiente ale bolii.

Medicii specialiști oftalmologi diagnostichează cel mai adesea BSCR cu un examen oftalmologic. De asemenea, aceștia folosesc un test de sânge pentru a confirma că aveți antigenul HLA-A29.

Medicii pot utiliza o combinație de teste pentru a vă monitoriza în timp. Păstrați legătura cu medicul dumneavoastră pentru a primi îngrijirea de care aveți nevoie.

Management și Tratament

Există un tratament curativ pentru coroidoretinopatia birdshot?

Nu există un tratament curativ pentru coroidoretinopatia birdshot. Dar, cu un diagnostic rapid, tratamentul poate reduce simptomele și poate preveni agravarea bolii.

Cine ar putea face parte din echipa mea de tratament pentru coroidoretinopatia birdshot?

Echipa dumneavoastră de îngrijire medicală recomandă tratamentul, vă monitorizează și ajustează medicamentele în funcție de starea dumneavoastră și de orice efecte secundare. Echipa dumneavoastră poate include:

• Medic specialist oftalmolog.
• Medic specialist nefrolog.
• Medic specialist oftalmolog cu pregătire specială în tulburări imune (imunolog ocular).
• Medic specialist în boli inflamatorii (reumatolog).
• Medic specialist musculo-scheletic (ortoped).

Cum este tratată coroidoretinopatia birdshot?

Tratamentul pentru coroidoretinopatia birdshot depinde de severitatea afecțiunii dumneavoastră și de modul în care aceasta se modifică în timp. Scopul tratamentului este de a reduce umflarea ochilor și de a preveni sau inversa pierderea vederii.

Medicii recomandă, de obicei, mai întâi doze mari de corticosteroizi pentru a controla inflamația în ochi. Apoi, aceștia scad doza cât mai mult posibil din cauza riscului de efecte secundare. Puteți primi steroizi prin:

• Picături de ochi.
• Medicamente orale.
• Implant plasat chirurgical în ochi (implant intravitreal).
• Injecție.
• IV (intravenos, printr-o venă).

Multe persoane au nevoie, de asemenea, de tratament pe termen lung cu imunosupresoare. Aceste medicamente împiedică sistemul imunitar să vă atace ochii și pot include unul sau mai multe:

• Agenți alchilanți.
• Medicamente antimetabolitice.
• Agenți biologici.
• Inhibitori ai transducției celulelor T/inhibitori de calcineurină.

Există efecte secundare ale tratamentului pentru coroidoretinopatia birdshot?

Utilizarea pe termen lung a steroizilor și a imunosupresoarelor poate provoca efecte secundare grave, inclusiv probleme gastrointestinale sau osoase. De asemenea, acestea pot crește riscul de a dezvolta cataractă sau glaucom.

Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru orice efecte secundare și vă va prescrie alte medicamente, dacă este necesar. Dacă luați steroizi pe cale orală, medicii vă vor verifica pentru depistarea leziunilor osoase (osteoporoză) și a riscului de fractură.

Medicul dumneavoastră poate recomanda, de asemenea, o scanare a densității osoase. Puteți primi medicamente pentru a preveni pierderea osoasă (bisfosfonați).

Ce fel de monitorizare continuă voi avea pentru BSCR?

Urmăriți starea dumneavoastră pentru orice modificări sau complicații. Medicul dumneavoastră vă va verifica sângele și urina pentru a se asigura că rinichii, ficatul și măduva osoasă funcționează așa cum ar trebui. De asemenea, este probabil să aveți examene oftalmologice regulate, inclusiv teste de câmp vizual și scanări de tomografie în coerență optică (OCT).

Prevenire

Cum pot reduce riscul de a dezvolta coroidoretinopatie birdshot?

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni coroidoretinopatia birdshot. În majoritatea cazurilor, se crede că este declanșată de un antigen specific (o moleculă care declanșează un răspuns imunitar) transmis în familii.

Examenele oftalmologice regulate pot ajuta la detectarea simptomelor incipiente, astfel încât să puteți primi un tratament la timp, dacă este necesar. Spuneți medicului dumneavoastră dacă vreun membru al familiei are o boală oculară.

Prognoză

Care este prognoza pentru coroidoretinopatia birdshot?

Prognoza pentru coroidoretinopatia birdshot variază în funcție de severitatea afecțiunii și de eficacitatea tratamentului. În cazurile mai ușoare, vederea poate rămâne stabilă sau se poate îmbunătăți cu tratament.

Cum să trăiești cu

Când ar trebui să solicit îngrijire medicală pentru coroidoretinopatia birdshot?

Coroidoretinopatia birdshot necesită un diagnostic și un tratament prompt de la un medic oftalmolog. Chiar dacă vederea dumneavoastră este bună, un examen oftalmologic poate detecta niveluri scăzute de inflamație.

Semnalați medicului dumneavoastră orice efecte secundare ale medicamentelor sau modificări ale simptomelor sau ale vederii. Puteți primi diferite medicamente, după cum este necesar. Medicul dumneavoastră poate discuta opțiunile care funcționează cel mai bine pentru dumneavoastră.

Întrebări frecvente

• Coroidoretinopatia birdshot este ereditară? Deși există o asociere puternică cu antigenul HLA-A29, care se transmite genetic, nu toate persoanele cu HLA-A29 dezvoltă boala. Factori de mediu sau alți factori genetici ar putea juca, de asemenea, un rol.
• Pot să-mi pierd vederea din cauza coroidoretinopatiei birdshot? Da, dacă nu este tratată, coroidoretinopatia birdshot poate duce la pierderea vederii. Diagnosticul precoce și tratamentul adecvat sunt esențiale pentru a minimiza riscul de pierdere a vederii.
• Ce pot face pentru a-mi ajuta să-mi gestionez starea? Urmați cu atenție instrucțiunile medicului, participați la toate programările de urmărire și raportați orice modificări ale simptomelor dumneavoastră. Un stil de viață sănătos, inclusiv o dietă echilibrată și evitarea fumatului, poate, de asemenea, să ajute.

Este important să consultați un medic specialist pentru o evaluare și un plan de tratament personalizat. Informațiile furnizate aici au scop informativ și nu trebuie considerate un substitut pentru sfatul medical profesional.