Complexul Shone

Complexul Shone este o afecțiune cardiacă complexă, care afectează fluxul sanguin. Această condiție necesită adesea intervenție chirurgicală imediat după naștere și monitorizare cardiologică pe termen lung.

Prezentare Generală

Ce este Complexul Shone?

Complexul Shone este o boală cardiacă congenitală (prezentă la naștere). Aceasta afectează modul în care sângele curge atât în interiorul, cât și în exteriorul părții stângi a inimii. Blocajele multiple în fluxul sanguin prin partea stângă a inimii diferențiază sindromul Shone de alte defecte cardiace izolate. Sindromul Shone este un alt nume pentru complexul Shone.

Cum pompează în mod normal inima sângele?

O inimă sănătoasă pompează sânge în întreaga inimă, plămâni și restul corpului. O rețea de vase de sânge numită sistem circulator transportă sângele prin corp.

În acest proces:

• Sângele sărac în oxigen se colectează în partea dreaptă a inimii.
• Arterele pulmonare transportă sângele către plămâni.
• Plămânii oxigenează (introduc oxigen în) sângele.
• Venele pulmonare transportă sângele bogat în oxigen către partea stângă a inimii.
• Din partea stângă a inimii, valvele aortice transportă sânge către aortă, cea mai mare arteră din corp.
• Aorta pompează sânge către restul corpului.

Ce afecțiuni sunt asociate cu Complexul Shone?

Complexul Shone este numit după persoana care l-a descoperit. Inițial, Shone a fost asociat cu patru tipuri de probleme cardiace. Acum, experții au identificat până la opt componente ale defectelor cardiace congenitale legate de sindromul Shone.

Bebelușii născuți cu complexul Shone au cel puțin trei dintre aceste afecțiuni cardiace:

• Valvă aortică bicuspidă și inel aortic mic: Aceste două afecțiuni valvulare apar de obicei împreună. În mod normal, valva aortică are trei părți mobile. O valvă bicuspidă are doar două părți, rezultând o deschidere mai mică a valvei și un flux sanguin mai mic.
• Coarctație de aortă: Îngustarea aortei restricționează fluxul sanguin.
• Cor triatriatum: Venele pulmonare nu se conectează la inimă așa cum ar trebui. Drept urmare, bebelușii au un blocaj în partea stângă a inimii, care restricționează fluxul sanguin.
• Ventricul stâng hipoplazic: Ventriculul stâng al inimii este rigid, reducând fluxul sanguin.
• Valvă mitrală în parașută: În loc de mai mulți mușchi ai valvei mitrale, aveți un singur mușchi care vă ajută valvele mitrale să se deschidă și să se închidă. Valvele mitrale sunt tuburile care conectează porțiunile superioare și inferioare ale părții stângi a inimii. O valvă mitrală în parașută nu provoacă, de obicei, simptome severe.
• Arc aortic mic: Un arc aortic mic sau rigidizat poate restricționa fluxul sanguin și poate duce la hipertensiune arterială.
• Stenoză subaortică: Mușchii se îngroașă în jurul valvei aortice. Partea stângă a inimii trebuie apoi să muncească mai mult pentru a pompa sânge către aortă.
• Inel supramitral: Țesut gros se formează în jurul deschiderii valvelor mitrale. Acest țesut îngustează deschiderea valvei și blochează fluxul sanguin.

Cât de frecvent este Complexul Shone?

Complexul Shone este foarte rar. Reprezintă mai puțin de 1% din toate bolile cardiace congenitale.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele Complexului Shone?

Complexul Shone este variabil. Unii pacienți sunt diagnosticați înainte de naștere, în timp ce alții sunt diagnosticați ca urmare a suflurilor cardiace sau a altor descoperiri, inclusiv:

• Câștig slab în greutate.
• Respirație rapidă.
• Scurtarea respirației (dispnee), în special în timpul hrănirii.

Bebelușii născuți cu complexul Shone pot avea, de asemenea, simptome de insuficiență cardiacă congestivă, cum ar fi:

• Tuse și congestie în plămâni.
• Dificultate de respirație.
• Oboseală sau somnolență extremă, cum ar fi oboseala excesivă pentru a mânca.
• Transpiraţie.

Ce cauzează Complexul Shone?

Medicii nu știu întotdeauna exact ce cauzează complexul Shone. Unii factori pot crește șansele ca un bebeluș să se nască cu un defect cardiac congenital. Unele dintre aceste riscuri includ factori genetici și de mediu.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat Complexul Shone?

Medicii pot utiliza o serie de teste pentru a diagnostica complexul Shone. Aceste teste oferă informații despre fluxul sanguin și dimensiunea inimii:

• Ecocardiogramele transtoracice (ETT) utilizează ultrasunete pentru a evalua peretele toracic și inima.
• Tomografiile computerizate (CT) realizează radiografii din mai multe unghiuri și creează imagini detaliate ale interiorului corpului.
• Angiografia RMN utilizează magneți, unde radio și un computer pentru a evalua vasele de sânge.

Management și Tratament

Cum este tratat Complexul Shone?

Majoritatea bebelușilor care au complexul Shone necesită intervenție chirurgicală la scurt timp după naștere. Tipul și tehnica intervenției chirurgicale depind de care dintre cele opt posibile defecte le are bebelușul.

Tipul intervenției chirurgicale depinde, de asemenea, de cât de severe sunt simptomele bebelușului. Adesea, bebelușii au nevoie de mai multe operații pentru a trata toate defectele cardiace ale complexului Shone.

Cum pot avea grijă de mine dacă am Complexul Shone?

Adulții care au complexul Shone trebuie să viziteze un cardiolog (medic specialist în inimă) cel puțin o dată pe an. În timpul acestei vizite, cardiologul folosește câteva teste pentru a verifica funcția inimii:

• Ecocardiograme.
• Teste de efort.
• Tomografii computerizate.
• Teste RMN cardiac de stres.

Prevenție

Cum pot preveni Complexul Shone?

Nu există o modalitate garantată de a preveni nașterea unui copil cu complexul Shone. Puteți crește șansele ca bebelușul să fie sănătos prin:

• Evitarea substanțelor nocive, cum ar fi nicotina, drogurile ilegale și alcoolul, în timpul sarcinii.
• Discutarea beneficiilor și riscurilor tuturor medicamentelor cu medicul dumneavoastră.
• Efectuarea unui vaccin antirujeolic, deoarece infecția cu rubeolă poate afecta dezvoltarea inimii.
• Gestionarea afecțiunilor cronice, cum ar fi diabetul.
• Luarea de vitamine prenatale și orice alte suplimente conform indicațiilor.

Prognoză

Care este perspectiva pentru persoanele cu Complexul Shone?

Bebelușii care primesc tratament pentru complexul Shone devin adesea adulți care se bucură de o calitate înaltă a vieții. În general, bebelușii care sunt operați tind să aibă rezultate bune. Șansele unui bebeluș de a avea o perspectivă pozitivă depind, de asemenea, de cât de complexe sau severe sunt defectele cardiace congenitale.

Viața cu

Ce altceva ar trebui să întreb medicul meu?

Puteți, de asemenea, să întrebați medicul dumneavoastră:

• Care este cauza cea mai probabilă a unui defect cardiac congenital?
• Ce se va întâmpla în timpul operației bebelușului meu?
• De ce îngrijire de urmărire are nevoie bebelușul meu după operație?
• Cum afectează complexul Shone calitatea vieții copilului meu?
• Care sunt șansele să mai am un copil cu complexul Shone?

Întrebări frecvente

• Care sunt semnele de avertizare ale Complexului Shone la un bebeluș? Simptomele pot include dificultăți de respirație, creștere slabă în greutate, oboseală excesivă și transpirații abundente în timpul hrănirii.
• Cât de des ar trebui un adult cu Complexul Shone să viziteze un cardiolog? Adulții cu Complexul Shone ar trebui să viziteze un cardiolog cel puțin o dată pe an pentru monitorizare.
• Este Complexul Shone ereditar? În unele cazuri, factorii genetici pot juca un rol, dar nu întotdeauna Complexul Shone este o afecțiune ereditară directă.

Pentru informații suplimentare și personalizate, vă rugăm să consultați un medic specialist.