Colangită Sclerozantă Primitivă

Colangita sclerozantă primitivă este o afecțiune rară, progresivă, care afectează căile biliare, ducând la inflamație cronică și cicatrizare (scleroză). Acest proces poate bloca fluxul normal al bilei, afectând funcția hepatică. Diagnosticul precoce și managementul adecvat sunt esențiale.

Prezentare Generală

Ce este colangita sclerozantă primitivă?

Colangita sclerozantă primitivă (CSP) este o boală a căilor biliare. Aceasta cauzează inflamație cronică a căilor biliare (colangită), care în cele din urmă determină cicatrizare (scleroză). Țesutul cicatricial din căile biliare le determină să se îngusteze, ceea ce restricționează fluxul de bilă prin canale (strictură biliară). Când bila nu poate curge, se întoarce în ficat, de unde provine. Acest lucru produce leziuni progresive ficatului.

Este colangita sclerozantă primitivă o boală gravă?

Da. Deși este posibil să nu aveți simptome la început, CSP este o boală progresivă care se agravează în timp. Când bila stagnează în căile biliare (colestază), poate începe să elibereze toxine biliare în fluxul sanguin, ceea ce vă îmbolnăvește. De asemenea, provoacă leziuni progresive ficatului. În decurs de 10 până la 15 ani, acest lucru poate duce la insuficiență hepatică. Nu se poate trăi fără ficat. Deși există tratamente temporare, în prezent nu există un tratament curativ pentru CSP, cu excepția unui transplant hepatic.

Care este diferența dintre colangita sclerozantă primitivă și colangita sclerozantă secundară?

"Primitivă" înseamnă că această boală este cauza inițială a inflamației și cicatrizării căilor biliare. Nu există altă cauză decât boala. În colangita sclerozantă secundară, inflamația (colangita) și cicatrizarea (scleroza) căilor biliare sunt efecte secundare cauzate de altceva. Unele cauze ale colangitei sclerozante secundare includ:

• Leziuni ale căilor biliare (de exemplu, în timpul intervenției chirurgicale).
• Infecții ale căilor biliare.
• Chimioterapie.
• Calculi biliari în căile biliare.
• Pancreatită recurentă.

Care este diferența dintre ciroza biliară primitivă și colangita sclerozantă primitivă?

Colangita biliară primitivă (CBP) este denumirea actuală pentru ceea ce se numea anterior ciroză biliară primitivă.

CBP și CSP sunt ambele boli hepatice progresive legate de căile biliare, cu simptome și efecte similare. Ambele boli provoacă deteriorarea treptată a căilor biliare. Distrugerea și cicatrizarea căilor biliare le determină să se îngusteze și fluxul de bilă să stagneze. Bila începe să se întoarcă în ficat, unde provoacă daune suplimentare. Acest lucru duce la cicatrizare și, în cele din urmă, la ciroză hepatică.

Iată principalele diferențe:

• CBP afectează numai căile biliare din interiorul ficatului (intrahepatice), în timp ce CSP poate afecta căile biliare din interiorul sau din afara ficatului (extrahepatice).
• CBP este mai frecventă la femei, într-un raport de 10:1. CSP este mai frecventă la bărbați, într-un raport de 2:1.
• CSP este puternic asociată cu bolile inflamatorii intestinale (IBD) preexistente (80%), în timp ce CBP nu este.
• CSP este asociată cu un risc crescut de a dezvolta cancer al căilor biliare, în timp ce CBP nu este.
• Tratamentul CBP implică utilizarea acidului ursodeoxicolic (UDCA) pentru a încetini progresia. CSP nu are în prezent tratament medicamentos.

Cât de frecventă este această afecțiune?

CSP este rară. Se estimează că apare la aproximativ 1 din 10.000 de persoane la nivel mondial.

Pe cine afectează?

CSP apare la bărbați de două ori mai des decât la femei. Cel mai adesea este diagnosticată în jurul vârstei de 40 de ani. Aproximativ 80% dintre persoanele cu CSP au, de asemenea, boli inflamatorii intestinale, cel mai adesea colită ulcerativă. Este mai probabil să apară la persoanele cu antecedente familiale ale bolii.

Simptome și Cauze

Ce cauzează colangita sclerozantă primitivă?

Nu este pe deplin clar, dar se pare că implică o combinație de factori, inclusiv:

• Genetică.
• Mediu.
• Celule imune.

Medicii cred că CSP poate fi un tip de boală autoimună. Asta înseamnă că determină sistemul imunitar al organismului să atace celulele sănătoase ca invadatori. Inflamația este unul dintre instrumentele sistemului imunitar. Se presupune că este un răspuns acut la un atac, dar atunci când inflamația devine cronică, tinde să fie un semn de boală.

Medicii au observat, de asemenea, că persoanele care au CSP sunt predispuse la alte boli autoimune, inclusiv:

• Boli inflamatorii intestinale.
• Boala celiacă.
• Boală tiroidiană.
• Diabet zaharat de tip 1.
• Hepatită autoimună.
• Pancreatită autoimună.

Se pare că anumiți factori de mediu (cum ar fi expunerea toxică) pot declanșa un răspuns autoimun la persoanele cu anumite profiluri genetice.

Care sunt semnele și simptomele colangitei sclerozante primitive?

Semnele și simptomele CSP se modifică pe măsură ce boala devine mai avansată. Până la 50% dintre persoane pot să nu aibă deloc simptome la momentul diagnosticării. CSP este adesea descoperită accidental la testarea pentru alte afecțiuni. Primele simptome care se dezvoltă tind să fie vagi. Acestea pot include:

• Oboseală.
• Durere abdominală în cadranul superior drept.
• Mâncărime a pielii (prurit).

Simptomele din stadiile ulterioare pot include:

• Abdomen umflat.
• Ficat mărit.
• Splină mărită.
• Icter.
• Febră.
• Pierdere neintenționată în greutate.

Care sunt complicațiile CSP avansate?

Colangita sclerozantă primitivă este o boală cu evoluție lentă. Dar, pe măsură ce căile biliare și ficatul devin din ce în ce mai cicatrizate, funcțiile lor vor eșua din ce în ce mai mult. Acest lucru poate duce la:

• Boli metabolice Când căile biliare devin semnificativ blocate, acestea nu vor putea furniza bilă intestinului subțire pentru a ajuta la digestie așa cum ar face-o în mod normal. Bila este necesară pentru a ajuta la descompunerea grăsimilor din intestine și pentru a absorbi vitaminele liposolubile (A, D, E și K). Fără ea, sistemul dumneavoastră digestiv poate avea probleme cu procesarea grăsimilor și este posibil să nu puteți absorbi aceste vitamine esențiale din alimente. Acest lucru poate duce la o varietate de complicații suplimentare, inclusiv:

• Scaune grase și diaree.

• Malabsorbție și malnutriție.

• Vânătăi și sângerări ușoare (deficit de vitamina K).

• Osteomalacie și osteoporoză (deficit de vitamina D).

• Vedere nocturnă slabă.

• Hipertensiune portală Ciroza progresivă a ficatului reduce fluxul sanguin prin ficat, ceea ce crește presiunea în vena portă care trece prin sistemul dumneavoastră digestiv. Această presiune determină dilatarea altor vene din esofag și abdomen și le face vulnerabile la rupere, ceea ce poate provoca sângerări interne.

• Infecții Căile biliare blocate sunt predispuse la infecții frecvente, care pot provoca febră, dureri abdominale, infecții ale sângelui sau sepsis.

• Cancer CSP avansată duce la un risc crescut de a dezvolta mai multe tipuri de cancer, inclusiv:

• Cancer al căilor biliare (colangiocarcinom între 5% și 20%).

• Cancer de vezică biliară.

• Cancer hepatic (hepatom).

• Cancer colorectal (dacă aveți și IBD).

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată colangita sclerozantă primitivă?

Este adesea descoperită accidental în timpul testării pentru altceva. Până la 50% dintre persoane pot să nu aibă simptome la momentul diagnosticării. Semnele incipiente ale bolii pot apărea la un test de sânge sau la un test imagistic. Imaginile căilor biliare cu CSP prezintă anumite caracteristici distinctive. Un test de sânge poate arăta niveluri ridicate de fosfatază alcalină sau anumiți anticorpi care indică un răspuns imun în căile biliare. Creșterea numărului de leucocite este de obicei un semn de infecție în ficat.

Pentru a confirma boala, medicul dumneavoastră poate sugera un test mai specific, cum ar fi:

• Teste ale funcției hepatice. Aceste teste de sânge caută niveluri ridicate de enzime hepatice specifice. Nivelurile ridicate de fosfatază alcalină pot indica CSP.
• Colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică (CPRM). Acest test utilizează imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) pentru a produce imagini detaliate ale arborelui biliar (ficatul, vezica biliară și căile biliare). Acesta este testul imagistic de primă linie pentru CSP, deoarece este neinvaziv și evită expunerea la radiații. Ocazional, este posibil să nu dezvăluie un caz incipient sau ușor al bolii și este posibil să aveți nevoie de un alt tip de test imagistic.

Management și Tratament

Cum este tratată colangita sclerozantă primitivă?

În prezent, nu există niciun tratament care să poată încetini sau opri progresia colangitei sclerozante primitive. Puteți trata unele dintre simptomele și complicațiile direct. De exemplu, medicul dumneavoastră vă poate prescrie:

• Medicamente pentru tratarea mâncărimii pielii (prurit).
• Suplimente pentru tratarea deficiențelor de vitamine.
• Antibiotice pentru tratarea infecțiilor.

Medicul dumneavoastră vă va monitoriza, de asemenea, ficatul și căile biliare. Pe măsură ce boala progresează, aceștia pot interveni periodic prin deschiderea unei căi biliare blocate. Ei pot face acest lucru printr-o ERCP (colangiopancreatografie endoscopică retrogradă), un tip de examinare care permite accesul la căile biliare fără intervenție chirurgicală.

ERCP este un tip de endoscopie, ceea ce înseamnă că examinează organele folosind un endoscop, o cameră mică iluminată atașată la un tub lung și flexibil. Sub anestezie, medicul dumneavoastră avansează un tub pe gât în cavitatea abdominală. Ei pot trece instrumente mici prin tub pentru a trata căile biliare. Tehnicianul dumneavoastră vă poate dilata calea biliară cu un balon sau o poate menține deschisă cu un stent. Dacă blocajul nu este accesibil prin ERCP, atunci se obține acces direct prin piele, o procedură numită colangiografie percutanată trans-hepatică (CPTH).

Aceasta este o soluție temporară, totuși. De-a lungul a 10 până la 20 de ani, colangita sclerozantă primitivă progresează în cele din urmă de la stadiul incipient la stadiul tardiv al bolii hepatice și, în final, la insuficiență hepatică. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza leziunile hepatice pentru a determina când ar trebui să începeți să luați în considerare transplantul hepatic. Va trebui să treceți anumite calificări pentru a intra pe o listă de așteptare pentru transplant hepatic.

Prognostic

Care este speranța de viață în cazul colangitei sclerozante primitive?

După diagnostic, speranța medie de viață variază între 10 și 20 de ani. Un transplant hepatic vă poate oferi o nouă șansă la viață. Cu toate acestea, în 15% până la 20% din cazuri, CSP poate reveni după un transplant hepatic. Când se întâmplă acest lucru, noul ficat poate ceda. Speranța medie de viață în acest caz este de aproximativ nouă luni.

Un alt factor care poate afecta speranța de viață este cancerul. Dacă cancerul se dezvoltă ca o complicație a CSP, este posibil să nu fiți un candidat bun pentru un transplant hepatic. În cazuri atent selecționate, furnizorii de servicii medicale pot încerca să trateze mai întâi cancerul cu radiații sau chimioterapie și apoi să încerce un transplant hepatic.

Cum Să Trăiești Cu Această Afecțiune

Cum ar trebui să am grijă de mine dacă am această boală?

Alegerile stilului de viață pot ajuta la gestionarea oboselii care este frecventă în CSP și la prevenirea daunelor suplimentare asupra ficatului dumneavoastră. De exemplu:

• Evitați alcoolul.
• Consumați mai multe alimente integrale și mai puține alimente procesate.
• Gestionați stresul.
• Dormiți suficient.
• Faceți exerciții fizice puțin în fiecare zi.

Colangita sclerozantă primitivă este rară, imprevizibilă și imposibil de prevenit. Progresează lent și adesea fără simptome incipiente. Dar, dacă vizitați periodic medicul dumneavoastră pentru screening-uri de rutină, este posibil să o descoperiți cu mult înainte ca aceasta să înceapă să vă afecteze viața. Aceasta este șansa dumneavoastră de a implementa alegeri de stil de viață care pot ajuta la menținerea sănătății ficatului dumneavoastră mai mult timp. Veți începe, de asemenea, procesul de întreținere medicală pe termen lung, inclusiv teste regulate și intervenții atunci când este necesar.

Dacă aveți probleme cu sistemul dumneavoastră digestiv, aveți nevoie de o echipă de experți în care puteți avea încredere. Medicul dumneavoastră specialist vă poate ajuta.

Întrebări frecvente

• CSP este o boală ereditară? Deși există o componentă genetică, nu este considerată o boală ereditară în sensul tradițional. Factorii de mediu și răspunsul imun au un rol.
• Pot preveni CSP dacă am factori de risc? Nu există modalități cunoscute de a preveni CSP, deoarece cauzele exacte nu sunt pe deplin înțelese.
• Există tratamente alternative pentru CSP? Nu există tratamente alternative dovedite care să vindece CSP. Este important să urmați sfaturile medicului dumneavoastră specialist și să luați medicamentele prescrise.

Vă rugăm să rețineți că informațiile furnizate aici sunt doar cu scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru diagnostic și tratament adecvat.