Colangita Biliară Primitivă (CBP)

Colangita biliară primitivă deteriorează canalele biliare din ficat, astfel încât bila nu mai poate curge prin ele.

Ce este colangita biliară primitivă?

Colangita biliară primitivă (CBP) este o boală hepatică care afectează canalele biliare care traversează ficatul. Aceasta degradează încet acele canale biliare, făcând mai dificil fluxul bilei prin ele. Bila se acumulează în interiorul ficatului, ceea ce deteriorează țesuturile. Țesutul cicatricial înlocuiește treptat țesutul sănătos, iar ficatul își pierde treptat funcționalitatea. Acest lucru este cunoscut sub numele de ciroză. CBP era cunoscută anterior sub numele de ciroză biliară primitivă.

Ce înseamnă „colangită biliară primitivă”?

„Colangită” înseamnă inflamație în canalele biliare. „Biliar” se referă la canalele biliare, iar „primitiv” înseamnă original. Aceasta înseamnă că boala în sine este cauza originală a inflamației în canalele biliare. Nu există o altă afecțiune care să provoace inflamația, cum ar fi o infecție sau un blocaj. Deoarece inflamația nu răspunde la nimic în particular, nu știe când să se oprească.

Cum afectează colangita biliară primitivă corpul meu?

Inflamația cronică degradează țesuturile corpului în timp. În timp ce inflamația temporară poate face parte din procesul normal de vindecare, inflamația constantă provoacă o vindecare exagerată sub formă de cicatrizare. Când canalele biliare sunt cicatrizate, ele devin înguste și distorsionate, ceea ce obstrucționează fluxul de bilă. Bila se acumulează în ficat, provocând inflamație și, în cele din urmă, cicatrizare (ciroză).

Este colangita biliară primitivă gravă?

Colangita biliară primitivă este o afecțiune cronică și progresivă, ceea ce înseamnă că nu dispare și se poate agrava în timp. Progresează lent prin mai multe etape. La început, s-ar putea să nu o observați deloc. Dar, în cele din urmă, poate provoca insuficiență hepatică, care este fatală fără un transplant de ficat. Din fericire, medicamentele ajută la încetinirea progresului bolii, și nu toată lumea va ajunge în această etapă.

Care este diferența dintre colangita biliară primitivă și colangita sclerozantă primitivă?

Cele două afecțiuni sunt foarte similare. O diferență majoră este că colangita biliară primitivă (CBP) afectează doar canalele biliare intrahepatice, canalele biliare din interiorul ficatului. Colangita sclerozantă primitivă (CSP) afectează toate canalele biliare, inclusiv canalele extrahepatice. Cele două afecțiuni tind, de asemenea, să afecteze populații diferite. Și, în timp ce CBP poate fi tratată cu medicamente, CSP nu are un tratament eficient.

Pe cine afectează colangita biliară primitivă?

Afectează în principal femeile, într-un raport de 10 la 1. În SUA, afectează aproximativ 60 de femei la 100.000 și 15 bărbați la 100.000. Majoritatea sunt diagnosticate după vârsta de 40 de ani. Este mai frecventă în Scoția, Scandinavia și nord-estul Angliei. Este, de asemenea, mai frecventă la persoanele cu antecedente personale sau familiale de boli autoimune, sugerând că ar putea fi o tulburare parțial genetică.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele colangitei biliare primitive?

Multe persoane cu CBP nu au simptome în stadiile incipiente. Pe măsură ce boala progresează, încep să apară semne de boală biliară. Cele mai timpurii și mai frecvente simptome ale persoanelor cu CBP sunt:

• Oboseală (65%).
• Prurit (mâncărime a pielii) (55%).

Aceste simptome afectează diferiți oameni în grade diferite. Ele pot apărea mai târziu sau mai devreme în cursul bolii și pot fi ușoare sau severe în orice etapă. Modul în care se prezintă simptomele nu pare să fie legat de cât de avansată este boala. Cu toate acestea, unele cercetări au sugerat că simptomele mai severe de la început pot prezice o progresie mai rapidă în general.

Care sunt complicațiile bolii biliare?

S-ar putea să nu observați boala biliară în stadiile incipiente. Dar, pe măsură ce progresează, pot începe să apară complicații. Bila care nu poate curge va începe să se scurgă în fluxul sanguin, provocând boală. Bila care nu poate curge nu poate ajunge nici în sistemul digestiv, unde este necesară pentru a ajuta digestia. În stadiile ulterioare, țesutul cicatricial din ficat începe să afecteze vasele de sânge care trec prin el, provocând hipertensiune portală.

• Malabsorbție de grăsimi: Când sistemul digestiv nu are bila de care are nevoie, are probleme cu descompunerea și absorbția grăsimilor. Malabsorbția de grăsimi poate provoca:
• Colesterol ridicat în sânge.
• Depozite de grăsime sub piele.
• Scaune grase sau diaree.
• Pierdere în greutate.
• Niveluri scăzute de vitamine liposolubile A, D, E și K.
• Osteoporoză (din cauza eșecului de a absorbi vitamina D liposolubilă).
• Hipertensiune portală: Când țesutul cicatricial din ficat începe să blocheze vasele de sânge care trec prin el, provoacă hipertensiune portală – tensiune arterială crescută în acele vene și în venele care se ramifică de la ele. Hipertensiunea portală poate duce la:
• Ficat mărit.
• Splină mărită.
• Răceli și infecții mai frecvente (imunitate redusă).
• Sângerare și vânătăi ușoare (trombocitopenie).
• Angioame stelare (vase de sânge roșii, asemănătoare pânzei de păianjen sub suprafața pielii).
• Vene umflate (varice) în esofag și abdomen.
• Sângerare gastrointestinală.
• O acumulare de lichid în abdomen (ascită).
• Umflături în partea inferioară a corpului (edem).
• Confuzie mentală ocazională (din cauza acumulării de toxine în sânge).

Ce cauzează colangita biliară primitivă?

În CBP, se pare că propriul sistem imunitar atacă celulele care căptușesc canalele biliare intrahepatice, provocând inflamație. Este ca și cum sistemul imunitar confundă aceste celule cu invadatori străini. Aceasta se numește boală autoimună. Sistemul imunitar acționează automat pentru a distruge celulele sănătoase fără niciun motiv aparent sau vreo reglementare care să-i spună când să se oprească. Inflamația cronică duce la cicatrizare.

Nu știm de ce apare boala autoimună. Se pare că există un factor genetic. Persoanele care dezvoltă boli autoimune au adesea antecedente familiale de boli autoimune și adesea dezvoltă mai multe tipuri. De asemenea, pare să existe un factor de mediu, ceea ce înseamnă că ar putea fi nevoie de ceva din mediul înconjurător pentru a declanșa boala. Poate fi o substanță chimică sau o infecție la care sunteți expus.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată colangita biliară primitivă?

Medicul specialist va întreba despre istoricul medical și simptome și vă va examina fizic. Apoi, va testa o probă de sânge pentru a căuta dovezi ale CBP. Se caută anumiți anticorpi în sânge care sunt asociați cu CBP, în special unul numit anticorp antimitochondrial (AMA). De asemenea, se caută enzime hepatice crescute care indică stres hepatic, în special fosfataza alcalină.

Dacă rezultatele testelor sunt pozitive pentru CBP, medicul specialist va dori să vadă imagini ale ficatului și ale sistemului biliar. Acest lucru ajută la excluderea altor cauze posibile ale simptomelor și poate ajuta, de asemenea, să arate cât de avansată este boala. De obicei, se va începe cu un test simplu, cum ar fi o ecografie abdominală. Dar, uneori, poate fi necesar să se obțină imagini mai clare cu un tip de RMN (rezonanță magnetică).

Aproximativ 5% dintre persoanele cu CBP au rezultate negative la testul AMA, dar au alte semne și simptome. În acest caz, medicul specialist poate fi nevoit să efectueze o biopsie hepatică pentru a confirma că aveți CBP. De obicei, pot face acest lucru ca o procedură la pat folosind un ac introdus în ficat. Acul va extrage o mică probă de țesut, iar medicul specialist va trimite proba la un laborator pentru examinare la microscop.

Management și tratament

Ce tratament este disponibil pentru colangita biliară primitivă?

Medicii specialiști utilizează următoarele tratamente pentru colangita biliară primitivă:

• Medicamente: Nu există un tratament curativ pentru CBP, dar puteți încetini evoluția și îmbunătăți starea cu ajutorul medicamentelor. Acidul ursodeoxicolic (UDCA) este un tip de sare biliară care poate ajuta la eliminarea bilei din ficat și la reducerea leziunilor hepatice. Funcționează bine pentru aproximativ jumătate dintre persoanele cu CBP, în special în stadiile incipiente. Pentru cei care nu beneficiază de UDCA, medicii recomandă uneori o sare biliară diferită numită acid obeticholic.

Medicii pot trata, de asemenea, unele dintre simptomele individuale cu diferite medicamente. Pentru mâncărime, pot recomanda antihistaminice, terapie cu lumină ultravioletă sau sechestranți de acizi biliari. Suplimentele de vitamine pot ajuta la prevenirea deficiențelor de vitamine și a efectelor secundare, cum ar fi osteoporoza. Unele persoane cu oboseală beneficiază de stimulente.

• Chirurgie: Dacă medicamentele nu îmbunătățesc starea și funcția hepatică continuă să scadă, medicul specialist vă poate pune pe lista de așteptare pentru transplantul de ficat. Chirurgia de transplant hepatic are rezultate excelente pentru persoanele cu CBP. Deși, la fel ca alte boli autoimune, CBP poate reveni după transplantul de ficat, dar tinde să progreseze mult mai lent a doua oară. Speranța de viață după transplant este normală.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am această afecțiune?

În majoritatea cazurilor, colangita biliară primitivă progresează lent. Cu diagnostic și tratament precoce, puteți preveni adesea sau cel puțin întârzia stadiile și complicațiile ulterioare ale bolii. Mulți oameni sunt capabili să-și controleze eficient simptomele cu medicamente, deși oboseala în CBP continuă să fie dificil de tratat. Mulți oameni trăiesc ani de zile fără prea multe interferențe din partea CBP în viața lor de zi cu zi.

Cu toate acestea, nu toată lumea descoperă CBP la timp pentru a o trata în stadiile incipiente. Și unele persoane au pur și simplu o formă mai agresivă a bolii. Nivelurile mai ridicate de oboseală și nivelurile mai ridicate de bilirubină din sânge prezic o progresie mai rapidă către insuficiența hepatică. Dacă ajungeți în această etapă, veți avea nevoie de un transplant de ficat pentru a supraviețui. Dar pentru cei cu CBP care au transplanturi de ficat reușite, prognoza este excelentă.

Cât timp poți trăi cu colangita biliară primitivă?

Durează în medie 15 până la 20 de ani pentru ca CBP să progreseze până la stadiul terminal. Prima etapă, când sunteți testat pozitiv pentru CBP, dar nu aveți încă simptome, poate dura mult timp. Aproximativ jumătate dintre oameni vor începe să aibă simptome în următorii cinci până la 10 ani. Odată ce aveți simptome, speranța de viață medie este de aproximativ 10 ani. Pentru cei care au transplanturi de ficat reușite, rata de supraviețuire la 10 ani este de 65%.

Cum să trăiești cu CBP

Cum am grijă de mine în timp ce trăiesc cu CBP?

O dietă și un stil de viață sănătos vă pot ajuta să vă mențineți ficatul cât mai sănătos posibil, cât mai mult timp posibil.

De exemplu:

• Renunțați la fumat, consumul de alcool și utilizarea necorespunzătoare sau recreativă a drogurilor și medicamentelor.
• Mâncați mai multe alimente integrale și mai puține alimente procesate și ambalate.
• Mâncați mai multe grăsimi nesaturate sănătoase și mai puține grăsimi saturate.
• Faceți o plimbare rapidă în fiecare zi. Exercițiile fizice cu greutăți vă pot ajuta să vă păstrați sănătatea oaselor.

Mulți oameni cu colangită biliară primitivă pot trăi ani de zile fără ca aceasta să le afecteze viața. Dar, indiferent, faptul că aveți o boală progresivă și potențial terminală vă poate afecta. Asigurați-vă că discutați cu medicul specialist despre modalități de a vă ușura stresul fizic, mental și emoțional, inclusiv rețele de sprijin pentru persoanele care trăiesc cu CBP. Amintiți-vă, sănătatea dumneavoastră generală este mult mai mare decât această afecțiune singură.

Întrebări frecvente

• Colangita biliară primitivă este ereditară? Deși există o predispoziție genetică, nu este o boală direct ereditară. Antecedentele familiale de boli autoimune pot crește riscul.
• Poate fi vindecată CBP? În prezent, nu există un tratament curativ pentru CBP, dar medicația și monitorizarea regulată pot încetini progresia bolii și pot ameliora simptomele.
• Ce ar trebui să mănânc dacă am CBP? O dietă echilibrată, bogată în alimente integrale și săracă în grăsimi saturate, alcool și alimente procesate este recomandată. Discutați cu un nutriționist pentru un plan personalizat.

Este important să discutați cu un medic specialist în gastroenterologie sau hepatologie pentru un diagnostic precis, plan de tratament și monitorizare adecvată a colangitei biliare primitive.