Colangiocarcinomul (Cancerul Canalelor Biliare)

Colangiocarcinomul se poate forma în canalele biliare din interiorul ficatului (intrahepatic), imediat în afara ficatului (perihilar) sau mai departe de ficat (distal).

Prezentare Generală

Ce este colangiocarcinomul (cancerul canalelor biliare)?

Colangiocarcinomul este un cancer rar care începe în canalele biliare. Canalele biliare sunt tuburi subțiri care transportă bila (un lichid care ajută la digestia grăsimilor) de la ficat și vezica biliară către intestinul subțire.

Colangiocarcinomul este un cancer agresiv, ceea ce înseamnă că se răspândește rapid. Majoritatea persoanelor primesc un diagnostic de colangiocarcinom după ce acesta s-a răspândit deja în afara canalelor biliare. În acest moment, cancerul canalelor biliare este dificil de tratat, iar prognosticul (șansa de recuperare) este, de obicei, rezervat.

Experții cercetează și dezvoltă continuu noi tratamente care pot încetini răspândirea cancerului și pot îmbunătăți perspectivele asociate cu colangiocarcinomul.

Tipurile de Cancer al Canalelor Biliare

Există trei tipuri de colangiocarcinom:

• Colangiocarcinomul intrahepatic este cancerul canalelor biliare din interiorul ficatului.
• Colangiocarcinomul perihilar (hilar) este cancerul canalelor biliare din hil. Hilul este zona imediat în afara ficatului unde canalele biliare mai mici din interiorul ficatului se unesc pentru a forma un canal mai mare, numit canal hepatic comun. Este cea mai frecventă formă de colangiocarcinom. Un alt nume pentru colangiocarcinomul perihilar este tumora Klatskin.
• Colangiocarcinomul distal este cancerul canalelor biliare care începe în afara ficatului, în canalele mai apropiate de intestinul subțire.

Colangiocarcinomul perihilar și colangiocarcinomul distal sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de cancere ale canalelor biliare extrahepatice, deoarece se formează în afara ficatului ("extra"-hepatic) în loc de în interiorul ficatului ("intra"-hepatic).

Cât de Frecventă Este Această Afecțiune?

Colangiocarcinomul este rar. Aproximativ 8.000 de persoane din Statele Unite dezvoltă acest cancer în fiecare an. Este mai frecvent la persoanele în jurul vârstei de 70 de ani.

La nivel mondial, colangiocarcinomul este mai frecvent în Asia de Sud-Est. Cancerul canalelor biliare este o complicație a clonorhiozei, o infecție cronică (de lungă durată) asociată cu un parazit, trematodul hepatic chinezesc.

Simptome și Cauze

Care Sunt Simptomele Colangiocarcinomului?

Simptomele colangiocarcinomului nu apar, de obicei, decât după ce cancerul avansează și blochează un canal biliar. Simptomele cancerului canalelor biliare includ:

• Durere abdominală.
• Febră.
• Oboseală.
• Prurit (mâncărime) cutanat.
• Icter (pielea și albul ochilor devin galbene).
• Urină închisă la culoare.
• Scaune decolorate sau grase.
• Greață și vărsături.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.

Colangiocarcinomul nu este, de obicei, dureros în stadiile incipiente. Dar o tumoră mare poate provoca dureri care pot fi concentrate în partea dreaptă a abdomenului, sub coaste. Pentru unele persoane, durerea se poate deplasa în alte regiuni ale abdomenului sau spatelui.

Dar acest tip de durere este frecvent în multe afecțiuni, nu doar în cancerul canalelor biliare. Este important să consultați un medic specialist pentru a determina cauza durerii abdominale neobișnuite.

Ce Cauzează Colangiocarcinomul?

Experții nu știu exact ce cauzează colangiocarcinomul. Dar afecțiunile medicale care provoacă inflamații cronice (de lungă durată) în canalele biliare pot juca un rol.

Deteriorarea continuă cauzată de inflamație poate provoca modificări ale ADN-ului celular. ADN-ul conține instrucțiunile care spun celulelor cum să se comporte. ADN-ul deteriorat poate provoca probleme cu modul în care celulele cresc și se divid, creând tumori care deteriorează țesutul. Aceste modificări probabil că nu sunt moștenite (transmise de la părinții biologici la copiii lor). În schimb, este probabil ca acestea să se întâmple în timpul vieții unei persoane.

Factorii de risc ai colangiocarcinomului

Este posibil să aveți o probabilitate mai mare de a dezvolta colangiocarcinom dacă aveți:

• Anomalii structurale la locul unde se întâlnesc canalul biliar și canalul pancreatic.
• Calculi biliari sau boala chistului coledocal (chisturi ale canalelor biliare).
• Clonorhioză (infecție cu un parazit, trematodul hepatic chinezesc).
• Colită ulcerativă cronică.
• Ciroză hepatică.
• Hepatită B sau hepatită C.
• Virusul imunodeficienței umane (HIV).
• Boală inflamatorie intestinală (IBD).
• Boala hepatică steatotică asociată disfuncției metabolice.
• Colangită sclerozantă primară (inflamație și cicatrizare care blochează canalele biliare).

Factorii de risc suplimentari includ:

• Tulburare de consum de alcool.
• Diabet.
• Obezitate.
• Fumatul.
• Expunerea la toxine (în special substanțe chimice utilizate în fabricile de cauciuc sau în fabricile de automobile).

Diagnostic și Teste

Cum Este Diagnosticat Colangiocarcinomul?

Un medic specialist va evalua simptomele, va analiza istoricul medical și va efectua un examen fizic.

Testele pentru colangiocarcinom pot include:

• Teste ale funcției hepatice: Aceste teste hepatice vă verifică sângele pentru niveluri ridicate de substanțe, cum ar fi enzime hepatice crescute, care ar putea indica faptul că ficatul dumneavoastră nu funcționează așa cum ar trebui. Nivelurile ridicate pot însemna, de asemenea, că aveți o blocare a canalelor biliare.
• Teste ale markerilor tumorali: Aceste teste vă verifică sângele sau urina pentru markerii tumorali - substanțe care ar putea însemna că aveți cancer. Nivelurile ridicate ale antigenului carbohidrat (CA) 19-9 sau ale antigenului carcinoembrionar (CEA) pot fi semne ale cancerului canalelor biliare.
• Teste imagistice: O ecografie abdominală este, de obicei, primul test imagistic de care veți avea nevoie dacă medicul dumneavoastră suspectează cancer al canalelor biliare. Este posibil să aveți nevoie și de un tomograf computerizat (CT) sau de o rezonanță magnetică (RMN), inclusiv o RMN specializată numită colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică (CPRM).
• Teste endoscopice: Aceste teste utilizează un endoscop (un tub subțire, flexibil, cu o cameră) pentru a examina canalele biliare. În timp ce sunteți sedat (într-un somn ușor), endoscopul intră în gură și coboară până la intestinul subțire, astfel încât medicul dumneavoastră să poată vedea canalele biliare de aproape. Testele includ ecografia endoscopică (EUS) și colangiopancreatografia retrogradă endoscopică (ERCP).
• Colangiografia transhepatică percutanată (PTC): Un PTC este o procedură care poate fi utilizată pentru a vizualiza blocajele canalelor biliare legate de colangiocarcinom și pentru a drena blocajul. În timpul procedurii, medicul dumneavoastră va introduce o substanță de contrast direct în canalele biliare și ficat. Substanța de contrast face ca blocajele să apară mai clar pe o radiografie. Acesta va plasa un tub în canalul biliar, astfel încât acesta să se poată scurge. Un PTC este, de obicei, doar pentru persoanele care nu pot face un ERCP.

Dacă rezultatele testelor indică cancer, medicul dumneavoastră specialist va efectua o biopsie pentru a confirma diagnosticul. O biopsie îndepărtează o probă de țesut, astfel încât aceasta să poată fi testată pentru cancer. Medicul dumneavoastră specialist poate preleva probe în timpul unei ERCP sau PTC prin introducerea unui ac mic prin piele.

Dacă aveți colangiocarcinom, medicul dumneavoastră specialist poate efectua teste pe biopsia de țesut și sânge (biopsie lichidă) pentru a verifica modificările genetice ale celulelor canceroase (biomarkeri). Tumorile de colangiocarcinom pot avea biomarkeri importanți. Dacă aceștia sunt prezenți, puteți fi eligibil pentru tratamente speciale împotriva cancerului care vizează aceste celule pentru distrugere (terapie țintită).

Cum Este Stadializat Colangiocarcinomul?

Stadializarea cancerului este o parte importantă a unui diagnostic de cancer al canalelor biliare. Aceasta permite medicului dumneavoastră specialist să determine cât de mult cancer este în corpul dumneavoastră. Stadializarea ajută medicul dumneavoastră specialist să planifice tratamentul și să determine prognosticul dumneavoastră.

Ghidurile de stadializare sunt diferite pentru fiecare tip de colangiocarcinom. Dar, în general, stadializarea cancerului canalelor biliare analizează dimensiunea tumorii și dacă cancerul s-a răspândit de la canalele biliare la:

• Vasele de sânge.
• Vasele limfatice și ganglionii limfatici.
• Organe din apropierea canalelor biliare, cum ar fi ficatul sau vezica biliară.
• Organe îndepărtate, cum ar fi plămânii, oasele sau cavitatea abdominală.

Scala de stadializare variază de la stadiul 0 la stadiul 4. Cel mai puțin avansat și cel mai ușor de tratat este Stadiul 0 sau carcinomul in situ. Aceasta înseamnă că aveți celule anormale care ar putea deveni colangiocarcinom, dar nu au devenit încă. Stadiul 4 este stadiul final (sau cel mai avansat) al colangiocarcinomului. În acest stadiu, cancerul este metastatic. S-a răspândit dincolo de canalele biliare în părți îndepărtate ale corpului dumneavoastră.

Management și Tratament

Cum Este Tratat Colangiocarcinomul?

Tratamentul colangiocarcinomului depinde de localizarea acestuia și dacă s-a răspândit. Intervenția chirurgicală poate trata cancerele canalelor biliare care nu s-au răspândit. Dar majoritatea cancerelor canalelor biliare s-au răspândit până în momentul în care sunt diagnosticate.

Dacă intervenția chirurgicală singură nu va elimina colangiocarcinomul, medicul dumneavoastră specialist vă poate recomanda o combinație de tratamente pentru a încetini creșterea cancerului sau pentru a oferi îngrijiri paliative care ameliorează simptomele.

Tratamentul colangiocarcinomului poate include:

• Intervenția chirurgicală: Îndepărtează o parte sau întreaga canal biliar sau organele afectate. Intervenția chirurgicală poate ajuta, de asemenea, la tratarea unui canal blocat care provoacă simptome. Medicul dumneavoastră specialist poate plasa un stent (tub mic, gol) pentru a-l drena sau pentru a redirecționa fluxul de bilă pe lângă blocaj.
• Transplantul de ficat: Înlocuiește ficatul dumneavoastră cu un ficat de donator. Un transplant este o potențială vindecare pentru colangiocarcinomul perihilar în stadiu incipient.
• Radioterapia: Utilizează radiații pentru a ucide celulele canceroase sau pentru a micșora tumorile. Este posibil să aveți nevoie de radioterapie cu fascicul extern (EBRT), care utilizează un aparat din afara corpului dumneavoastră pentru a direcționa radiațiile către tumoră. Sau, medicul dumneavoastră specialist poate implanta mici mărgele de radiații (numite Y90) în vasele de sânge care alimentează tumora pentru a o micșora. Aceasta se numește radioembolizare transarterială (TARE).
• Chimioterapia (chimioterapie): Utilizează medicamente pentru a ucide celulele canceroase sau pentru a micșora tumorile. Chimioterapia sistemică trimite medicamentul prin întregul corp. Chemoembolizarea transarterială (TACE) implantează mici mărgele de chimioterapie în vasele de sânge din apropierea tumorii dumneavoastră pentru a o micșora. Chemoinfuzia arterei hepatice (HAI) utilizează o pompă pentru a injecta chimioterapie în artera care alimentează cu sânge ficatul dumneavoastră.
• Terapia țintită: Vizează anumite proteine de pe celulele canceroase. Unele persoane cu cancer al canalelor biliare au proteine anormale care fac ca celulele să crească necontrolat. Terapiile țintite blochează proteinele anormale care alimentează creșterea cancerului.
• Imunoterapia: Ajută sistemul imunitar al corpului dumneavoastră să lupte împotriva cancerului. În cancerul canalelor biliare, unele celule canceroase conțin o proteină care împiedică celulele imune să atace. Imunoterapia dezactivează această proteină, astfel încât celulele imune să poată ataca cancerul.
• Studii clinice: Studii care testează eficacitatea noilor tratamente pentru cancer sau a noilor combinații de tratamente existente. Dacă cancerul dumneavoastră este prea avansat pentru îndepărtarea chirurgicală, medicul dumneavoastră specialist vă poate recomanda să participați la un studiu clinic.

Prevenție

Cum Pot Preveni Colangiocarcinomul?

Nu există nicio modalitate de a preveni cancerul canalelor biliare, dar vă puteți reduce riscul protejând ficatul (și canalele biliare) de inflamație. Aceasta include:

• Protejarea dumneavoastră de virusuri, cum ar fi hepatita B, hepatita C și HIV.
• Limitarea cantității de băuturi alcoolice pe care le consumați.
• Menținerea unei greutăți corporale sănătoase.
• Renunțarea la fumat.

Perspective / Prognoză

Care Este Prognoza?

Perspectivele (prognoza) pentru persoanele cu colangiocarcinom sunt, de obicei, rezervate.

Rata de supraviețuire la cinci ani pentru colangiocarcinomul care nu s-a răspândit în afara canalelor biliare variază între 18% și 23%. Această cifră scade la 2% până la 3% pentru cancerul care s-a răspândit dincolo de canalele biliare.

Totuși, este important să ne amintim că noile tratamente împotriva cancerului îmbunătățesc continuu ratele de supraviețuire și experiențele persoanelor care trăiesc cu cancer. Ratele de supraviețuire la cinci ani care raportează statistici din anii anteriori nu reflectă aceste evoluții.

Discutați cu medicul dumneavoastră specialist despre prognosticul dumneavoastră pe baza diagnosticului dumneavoastră de cancer, inclusiv tipul de colangiocarcinom și stadiul acestuia.

Cât De Vindecabil Este Cancerul Canalelor Biliare?

Cancerul canalelor biliare este vindecabil în stadiile incipiente dacă medicul dumneavoastră specialist poate îndepărta chirurgical tot țesutul afectat. În acest moment, un transplant de ficat poate fi, de asemenea, o opțiune potențială pentru vindecarea colangiocarcinomului.

Dar doar o cantitate mică de cancere ale canalelor biliare sunt vindecabile, deoarece, de obicei, nu sunt diagnosticate până când cancerul s-a răspândit deja. În acest moment, este imposibil să scăpați de colangiocarcinom doar prin intervenție chirurgicală.

Întrebări frecvente

Ce tip de colangiocarcinom am?

Există trei tipuri principale: intrahepatic (în ficat), perihilar (în apropierea ficatului) și distal (mai departe de ficat). Tipul influențează tratamentul și prognosticul.

Ce stadiu are cancerul meu?

Stadiul descrie cât de mult s-a răspândit cancerul și ajută la determinarea celei mai bune opțiuni de tratament. Stadiile variază de la 0 la 4.

Care sunt opțiunile mele de tratament?

Opțiunile pot include intervenție chirurgicală, transplant de ficat, radioterapie, chimioterapie, terapie țintită, imunoterapie sau studii clinice. Alegerea depinde de tipul și stadiul cancerului.

De Reținut

Colangiocarcinomul sau cancerul canalelor biliare, poate fi un diagnostic dificil de primit. Acest tip de cancer poate fi greu de depistat în stadiile incipiente, când intervenția chirurgicală îl poate vindeca. Cu toate acestea, nu există două diagnostice de cancer identice. Medicul dumneavoastră specialist vă poate ajuta să cântăriți avantajele și dezavantajele diferitelor tratamente, inclusiv intervenția chirurgicală, radiațiile și chimioterapia, precum și noile tratamente testate în studii clinice.

Pentru informații suplimentare și o evaluare personalizată, vă recomandăm să consultați un medic specialist.