Colangiocarcinom (Cancer al Canalelor Biliare)

Colangiocarcinomul se poate forma în canalele biliare din interiorul ficatului (intrahepatic), imediat în afara ficatului (perihilar) sau mai departe de ficat (distal).

Prezentare generală

Ce este colangiocarcinomul (cancerul canalelor biliare)?

Colangiocarcinomul este un cancer rar care își are originea în canalele biliare. Canalele biliare sunt tuburi subțiri care transportă bila (un fluid care ajută la digestia grăsimilor) de la ficat și vezica biliară către intestinul subțire.

Colangiocarcinomul este un cancer agresiv, ceea ce înseamnă că se răspândește rapid. Majoritatea persoanelor primesc un diagnostic de colangiocarcinom după ce acesta s-a răspândit deja în afara canalelor biliare. În acest stadiu, cancerul canalelor biliare este dificil de tratat, iar prognosticul (șansa de recuperare) este, de obicei, slab.

Experții cercetează și dezvoltă continuu noi tratamente care pot încetini răspândirea cancerului și pot îmbunătăți perspectivele asociate cu colangiocarcinomul.

Care sunt tipurile de cancer al canalelor biliare?

Există trei tipuri de colangiocarcinom:

• Colangiocarcinomul intrahepatic este cancerul canalelor biliare din interiorul ficatului.
• Colangiocarcinomul perihilar (hilar) este cancerul canalelor biliare din hil. Hilul este zona imediat în afara ficatului, unde canalele biliare mai mici din interiorul ficatului se unesc pentru a forma un canal mai mare numit duct hepatic comun. Este cea mai frecventă formă de colangiocarcinom. Un alt nume pentru colangiocarcinomul perihilar este tumora Klatskin.
• Colangiocarcinomul distal este cancerul canalelor biliare care începe în afara ficatului, în canalele mai apropiate de intestinul subțire.

Colangiocarcinomul perihilar și colangiocarcinomul distal sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de cancere ale canalelor biliare extrahepatice, deoarece se formează în afara ficatului ("extra" -hepatic) în loc de interiorul ficatului ("intra" -hepatic).

Cât de frecventă este această afecțiune?

Colangiocarcinomul este rar. Este mai frecvent la persoanele în jurul vârstei de 70 de ani.

La nivel mondial, colangiocarcinomul este mai frecvent în Asia de Sud-Est. Cancerul canalelor biliare este o complicație a clonorchiozei, o infecție cronică (de lungă durată) asociată cu un parazit hepatic chinezesc.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele colangiocarcinomului?

Simptomele colangiocarcinomului nu apar de obicei decât atunci când cancerul avansează și blochează un canal biliar. Simptomele cancerului canalelor biliare includ:

• Durere abdominală.
• Febră.
• Oboseală.
• Prurit (mâncărime) al pielii.
• Icter (pielea și albul ochilor devin galbene).
• Urină închisă la culoare.
• Scaune de culoare deschisă sau grase.
• Greață și vărsături.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.

Colangiocarcinomul nu este de obicei dureros în stadiile incipiente. Dar o tumoră mare poate provoca durere care se poate simți concentrată în partea dreaptă a abdomenului, sub coaste. Pentru unele persoane, durerea se poate muta în alte regiuni ale abdomenului sau spatelui.

Dar acest tip de durere este frecvent în multe afecțiuni, nu doar în cancerul canalelor biliare. Este important să consultați un medic specialist pentru a determina cauza durerii abdominale neobișnuite.

Ce cauzează colangiocarcinomul?

Experții nu știu exact ce cauzează colangiocarcinomul. Dar afecțiunile de sănătate care provoacă inflamație cronică (de lungă durată) în canalele biliare pot juca un rol.

Deteriorarea continuă cauzată de inflamație poate provoca modificări ale ADN-ului celular. ADN-ul conține instrucțiunile care dictează modul în care se comportă celulele. ADN-ul deteriorat poate provoca probleme cu modul în care celulele cresc și se divid, creând tumori care deteriorează țesutul. Aceste modificări probabil că nu sunt moștenite (transmise de la părinții biologici la copiii lor). În schimb, probabil că apar în timpul vieții unei persoane.

Factori de risc ai colangiocarcinomului

Este posibil să fiți mai predispus să dezvoltați colangiocarcinom dacă aveți:

• Anomalii structurale la locul de întâlnire al canalului biliar și al canalului pancreatic.
• Calculi biliari sau boala chisturilor coledocale (chisturi ale canalelor biliare).
• Clonorchioză (infecție cu un parazit hepatic chinezesc).
• Colită ulcerativă cronică.
• Ciroză hepatică.
• Hepatită B sau hepatită C.
• Virusul imunodeficienței umane (HIV).
• Boală inflamatorie intestinală (IBD).
• Boală hepatică steatotică asociată disfuncției metabolice.
• Colangită sclerozantă primară (inflamație și cicatrizare care blochează canalele biliare).

Factorii de risc suplimentari includ:

• Tulburare de consum de alcool.
• Diabet.
• Obezitate.
• Fumat.
• Expunerea la toxine (în special substanțe chimice utilizate în fabricile de cauciuc sau fabricile de automobile).

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat colangiocarcinomul?

Un medic specialist vă va evalua simptomele, vă va revizui istoricul medical și va efectua un examen fizic.

Testele pentru colangiocarcinom pot include:

• Teste ale funcției hepatice: Aceste teste hepatice verifică sângele pentru niveluri ridicate de substanțe, cum ar fi enzimele hepatice crescute, care ar putea indica faptul că ficatul dumneavoastră nu funcționează așa cum ar trebui. Nivelurile ridicate pot însemna, de asemenea, că aveți un blocaj al canalelor biliare.
• Teste de markeri tumorali: Aceste teste verifică sângele sau urina pentru markeri tumorali - substanțe care ar putea însemna că aveți cancer. Nivelurile ridicate de antigen carbohidrat (CA) 19-9 sau antigen carcinoembrionar (CEA) pot fi semne de cancer al canalelor biliare.
• Teste imagistice: O ecografie abdominală este, de obicei, primul test imagistic de care veți avea nevoie dacă medicul suspectează cancer al canalelor biliare. Este posibil să aveți nevoie, de asemenea, de o scanare CT sau de un RMN, inclusiv un RMN specializat numit colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică (CPRM).
• Teste endoscopice: Aceste teste folosesc un endoscop (un tub subțire, flexibil, cu o cameră) pentru a examina canalele biliare. În timp ce sunteți sedat (într-un somn ușor), endoscopul intră în gură și coboară până la intestinul subțire, astfel încât medicul să vă poată vedea canalele biliare de aproape. Testele includ ecografia endoscopică (EUS) și colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (CPRE).
• Colangiografie transhepatică percutanată (CTP): O CTP este o procedură care poate fi utilizată pentru a vizualiza blocajele canalelor biliare legate de colangiocarcinom și pentru a drena blocajul. În timpul procedurii, medicul va introduce o substanță de contrast direct în canalele biliare și în ficat. Substanța de contrast face ca blocajele să apară mai clar pe o radiografie. Acesta va plasa un tub în canalul biliar, astfel încât acesta să poată fi drenat. O CTP este, de obicei, doar pentru persoanele care nu pot face o CPRE.

Dacă rezultatele testelor indică cancer, medicul specialist va efectua o biopsie pentru a confirma diagnosticul. O biopsie îndepărtează o probă de țesut, astfel încât aceasta să poată fi testată pentru cancer. Medicul poate preleva probe în timpul unei CPRE sau CTP prin introducerea unui ac mic prin piele.

Dacă aveți colangiocarcinom, medicul dumneavoastră poate efectua teste pe biopsia de țesut și sânge (biopsie lichidă) pentru a verifica modificările genetice ale celulelor canceroase (biomarkeri). Tumorile de colangiocarcinom pot avea biomarkeri importanți. Dacă aceștia sunt prezenți, puteți fi eligibil pentru tratamente speciale pentru cancer care vizează aceste celule pentru distrugere (terapie țintită).

Cum este stadializat colangiocarcinomul?

Stadializarea cancerului este o parte importantă a unui diagnostic de cancer al canalelor biliare. Aceasta permite medicului specialist să determine cât de mult cancer este în corpul dumneavoastră. Stadializarea ajută medicul dumneavoastră să planifice tratamentul și să determine prognosticul dumneavoastră.

Ghidurile de stadializare sunt diferite pentru fiecare tip de colangiocarcinom. Dar, în general, stadializarea cancerului canalelor biliare analizează dimensiunea tumorii și dacă cancerul s-a răspândit de la canalele biliare la:

• Vasele de sânge.
• Vasele limfatice și ganglionii limfatici.
• Organe din apropierea canalelor biliare, cum ar fi ficatul sau vezica biliară.
• Organe îndepărtate, cum ar fi plămânii, oasele sau cavitatea abdominală.

Scala de stadializare variază de la stadiul 0 la stadiul 4. Cel mai puțin avansat și cel mai ușor de tratat este stadiul 0, sau carcinomul in situ. Aceasta înseamnă că aveți celule anormale care ar putea deveni colangiocarcinom, dar nu au făcut-o încă. Stadiul 4 este stadiul final (sau cel mai avansat) al colangiocarcinomului. În acest stadiu, cancerul este metastatic. S-a răspândit dincolo de canalele biliare în părți îndepărtate ale corpului dumneavoastră.

Management și Tratament

Cum este tratat colangiocarcinomul?

Tratamentul colangiocarcinomului depinde de localizarea acestuia și de faptul dacă s-a răspândit. Intervenția chirurgicală poate trata cancerele canalelor biliare care nu s-au răspândit. Dar majoritatea cancerelor canalelor biliare s-au răspândit până în momentul în care sunt diagnosticate.

Dacă intervenția chirurgicală singură nu va elimina colangiocarcinomul, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o combinație de tratamente pentru a încetini creșterea cancerului sau pentru a oferi îngrijire paliativă care ameliorează simptomele.

Tratamentul colangiocarcinomului poate include:

• Intervenție chirurgicală: Îndepărtează o parte sau întregul canal biliar sau organele afectate. Intervenția chirurgicală poate ajuta, de asemenea, la tratarea unui canal blocat care provoacă simptome. Medicul dumneavoastră poate plasa un stent (un tub mic, gol) pentru a-l drena sau pentru a redirecționa fluxul de bilă dincolo de blocaj.
• Transplant de ficat: Înlocuiește ficatul dumneavoastră cu un ficat de donator. Un transplant este un potențial tratament curativ pentru colangiocarcinomul perihilar în stadiu incipient.
• Radioterapie: Utilizează radiații pentru a distruge celulele canceroase sau a micșora tumorile. Este posibil să aveți nevoie de radioterapie cu fascicul extern (EBRT), care utilizează o mașină din afara corpului pentru a direcționa radiațiile către tumoră. Sau, medicul dumneavoastră poate implanta mici mărgele de radiații (numite Y90) în vasele de sânge care alimentează tumora pentru a o micșora. Aceasta se numește radioembolizare transarterială (TARE).
• Chimioterapie (chimioterapie): Utilizează medicamente pentru a distruge celulele canceroase sau a micșora tumorile. Chimioterapia sistemică trimite medicamentul prin întregul corp. Chemoembolizarea transarterială (TACE) implantează mărgele mici de chimioterapie în vasele de sânge din apropierea tumorii pentru a o micșora. Chemoinfuzia arterei hepatice (HAI) utilizează o pompă pentru a injecta chimioterapie în artera care alimentează cu sânge ficatul dumneavoastră.
• Terapie țintită: Se concentrează asupra unor proteine specifice de pe celulele canceroase. Unele persoane cu cancer al canalelor biliare au proteine anormale care fac ca celulele să crească scăpat de sub control. Terapiile țintite blochează proteinele anormale care alimentează creșterea cancerului.
• Imunoterapie: Ajută sistemul imunitar al corpului dumneavoastră să lupte împotriva cancerului. În cancerul canalelor biliare, unele celule canceroase conțin o proteină care împiedică celulele imune să atace. Imunoterapia dezactivează această proteină, astfel încât celulele imune să poată ataca cancerul.
• Studii clinice: Studii care testează eficacitatea noilor tratamente pentru cancer sau a noilor combinații de tratamente existente. Dacă cancerul dumneavoastră este prea avansat pentru îndepărtarea chirurgicală, medicul dumneavoastră vă poate recomanda să participați la un studiu clinic.

Prevenire

Cum pot preveni colangiocarcinomul?

Nu există nicio modalitate de a preveni cancerul canalelor biliare, dar vă puteți reduce riscul protejându-vă ficatul (și canalele biliare) de inflamație. Aceasta include:

• Protejarea de viruși precum hepatita B, hepatita C și HIV.
• Limitarea cantității de băuturi alcoolice pe care le consumați.
• Menținerea unei greutăți corporale sănătoase.
• Renunțarea la fumat.

Perspectivă / Prognoză

Care este prognoza?

Perspectivele (prognosticul) pentru persoanele cu colangiocarcinom sunt, de obicei, slabe.

Rata de supraviețuire la cinci ani pentru colangiocarcinomul care nu s-a răspândit în afara canalelor biliare variază între 18% și 23%. Acest număr scade la 2% până la 3% pentru cancerul care s-a răspândit dincolo de canalele biliare.

Totuși, este important să ne amintim că noile tratamente pentru cancer îmbunătățesc continuu ratele de supraviețuire și experiențele persoanelor care trăiesc cu cancer. Ratele de supraviețuire la cinci ani care raportează statistici din anii precedenți nu reflectă aceste evoluții.

Discutați cu medicul dumneavoastră despre prognosticul dumneavoastră pe baza diagnosticului dumneavoastră de cancer, inclusiv tipul de colangiocarcinom și stadiul acestuia.

Cât de vindecabil este cancerul canalelor biliare?

Cancerul canalelor biliare este vindecabil în stadiile incipiente dacă medicul dumneavoastră poate îndepărta chirurgical tot țesutul afectat. În acest moment, un transplant de ficat poate fi, de asemenea, o opțiune potențială pentru vindecarea colangiocarcinomului.

Dar doar o cantitate mică de cancere ale canalelor biliare sunt vindecabile, deoarece, de obicei, nu sunt diagnosticate decât atunci când cancerul s-a răspândit deja. În acest moment, este imposibil să scapi de colangiocarcinom doar prin intervenție chirurgicală.

Trăind cu

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu specialist?

Întrebările de pus includ:

• Ce tip de colangiocarcinom am?
• Care este stadiul cancerului?
• Ce tratamente mi-ați recomanda?
• Am nevoie de teste de biomarkeri?
• Există studii clinice la care pot participa?
• La ce reacții adverse ale tratamentului ar trebui să mă aștept?
• Există ceva ce pot face pentru a face tratamentul mai eficient?
• Cât de probabil este ca colangiocarcinomul să revină după tratament?

Întrebări frecvente

• Colangiocarcinomul este ereditar? În majoritatea cazurilor, nu. Factorii de risc sunt mai degrabă legați de inflamații cronice ale căilor biliare.
• Poate fi detectat colangiocarcinomul timpuriu? Depistarea timpurie este dificilă, deoarece simptomele apar de obicei în stadii avansate. Investigațiile periodice sunt recomandate persoanelor cu risc crescut.
• Ce rol are alimentația în gestionarea colangiocarcinomului? O dietă echilibrată, bogată în nutrienți și ușor de digerat, poate ajuta la menținerea stării generale de sănătate și la reducerea simptomelor.

Este important să consultați un medic specialist pentru informații suplimentare și un plan de tratament personalizat.