CIDP (Polineuropatia Inflamatorie Demyelinizantă Cronică)

O scurtă prezentare CIDP (polineuropatia inflamatorie demielinizantă cronică) este o afecțiune neurologică rară care provoacă agravarea (progresivă) a slăbiciunii musculare, amorțeală și alte simptome.

Analiza denumirii afecțiunii ajută la înțelegerea acesteia:

• Cronică: „Cronic” înseamnă „pe termen lung”. CIDP se dezvoltă lent pe o perioadă de cel puțin opt săptămâni. De asemenea, se poate îmbunătăți și apoi reveni (recădere) pe parcursul lunilor sau anilor.
• Inflamatorie: Cercetătorii consideră că CIDP apare din cauza problemelor cu sistemul imunitar, în special un tip de atac autoimun. Aceasta provoacă o inflamație excesivă care deteriorează nervii periferici - nervii din afara creierului și a măduvei spinării.
• Demyelinizantă: Inflamația afectează în mod specific teaca de mielină a nervilor. Aceasta este învelișul protector care este înfășurat în jurul fiecărei celule nervoase (neuron). Demielinizarea se referă la distrugerea tecii de mielină.
• Polineuropatie: Aceasta este disfuncția multor nervi periferici din tot corpul. „Poli-” înseamnă „mulți”. Neuropatia este termenul general pentru orice fel de deteriorare a nervilor periferici. Neuropatia poate provoca multe probleme, inclusiv slăbiciune musculară și senzații anormale (parestezie) cum ar fi amorțeală.

Care este diferența dintre sindromul Guillain-Barré și CIDP?

CIDP este strâns legată de sindromul Guillain-Barré (SGB). Medicii specialiști consideră că CIDP este forma pe termen lung a SGB. SGB este o afecțiune autoimună rară în care sistemul imunitar atacă nervii periferici.

Cea mai severă etapă a SGB este de obicei la aproximativ două până la trei săptămâni după începerea simptomelor. Dar majoritatea oamenilor încep apoi să se îmbunătățească după acest punct. CIDP durează mai mult - simptomele se agravează pe o perioadă de cel puțin opt săptămâni.

Cât de frecventă este CIDP?

Cercetătorii estimează că există 0,8 până la 8,9 cazuri noi de CIDP la 100.000 de persoane în Statele Unite în fiecare an. Această gamă este largă deoarece CIDP poate afecta oamenii în multe moduri diferite și este dificil de diagnosticat din această cauză.

CIDP poate afecta pe oricine la orice vârstă.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele CIDP?

Simptomele CIDP pot varia în funcție de variantă (tip). Dar cel mai frecvent simptom este slăbiciunea musculară care se agravează pe o perioadă de cel puțin opt săptămâni. De obicei, afectează mușchii din următoarele zone, de obicei în mod egal pe ambele părți ale corpului:

• Șolduri și coapse.
• Umeri și brațe superioare.
• Mâini
• Picioare

Alte simptome ale CIDP pot include:

• Pierderea masei musculare (atrofie) în mușchii afectați.
• Furnicături, înțepături sau amorțeală în degete de la mâini și picioare (parestezie).
• Dificultăți cu echilibrul și coordonarea (stângăcie).
• Pierderea mobilității
• Pierderea sau slăbirea reflexelor tendinoase profunde (de întindere musculară).
• Durere neuropatică.

În cazuri rare, puteți experimenta, de asemenea:

• Dificultate la înghițire (disfagie) și slăbiciune deasupra gâtului.
• Vedere dublă.

Aceste simptome pot schimba severitatea în timp. Ele pot apărea lent sau rapid și uneori vin și pleacă în timp. Dacă dezvoltați simptome de CIDP, consultați medicul specialist cât mai curând posibil. Diagnosticul și tratamentul precoce sunt esențiale pentru recuperare.

Variante ale CIDP

Anumite variante (tipuri) de CIDP au simptome diferite. CIDP tipică este cea mai frecventă formă. Are slăbiciune musculară simetrică (care afectează ambele părți ale corpului) și senzații anormale (simptome senzoriale).

Unele variante atipice includ:

• Neuropatie motorie multifocală: Această variantă provoacă doar slăbiciune musculară. Slăbiciunea este asimetrică, ceea ce înseamnă că afectează diferite părți ale corpului.
• Sindromul Lewis-Sumner: Această variantă are slăbiciune musculară asimetrică și simptome senzoriale.
• CIDP senzorială pură: Această variantă implică amorțeală, durere, probleme de echilibru și un mers anormal (model de mers). Nu are slăbiciune musculară ca simptom.
• CIDP motorie pură: Această variantă implică slăbiciune musculară simetrică și pierderea reflexelor, dar fără simptome senzoriale.

Cercetătorii studiază în prezent alte variante de CIDP.

Ce cauzează CIDP?

Cercetătorii cred că CIDP apare din cauza problemelor cu sistemul imunitar. Din motive necunoscute, sistemul imunitar vede mielina ca fiind periculoasă și o atacă (reacție autoimună).

Teaca de mielină este stratul protector din jurul celulelor nervoase. Se înfășoară în jurul axonului nervos - partea lungă, asemănătoare unui fir, a unei celule nervoase. Mielina permite impulsurilor electrice să călătorească eficient de-a lungul nervilor. Când mielina este deteriorată sau îndepărtată, încetinește sau pierde aceste impulsuri electrice. Și „mesajele” s-ar putea să nu ajungă niciodată la destinația dorită. Aceasta cauzează simptomele CIDP.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată CIDP?

CIDP poate fi dificil de diagnosticat, mai ales că diferite variante au simptome diferite. Pentru a diagnostica CIDP, medicul specialist va:

• Evalua simptomele și va afla despre istoricul medical.
• Va efectua examene fizice și neurologice.
• Va solicita anumite teste pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului sau la excluderea altor cauze posibile.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica CIDP?

Testele care pot ajuta la confirmarea CIDP și/sau la excluderea altor cauze posibile ale simptomelor includ:

• Electromiografia (EMG) și testele de conducere nervoasă: Aceste teste evaluează sănătatea și funcția mușchilor scheletici și a nervilor care îi controlează. Acestea caută în mod specific modificări de demielinizare (cum ar fi încetinirea și blocajele) în nervi pentru a distinge CIDP de tipurile mult mai frecvente de polineuropatie.
• Puncție lombară (puncție rahidiană): Pentru această procedură, medicul specialist introduce un ac în partea inferioară a spatelui pentru a obține o probă de lichid cefalorahidian (LCR). Trimite proba la un laborator unde un patolog examinează substanțele din ea. În aproximativ 85% până la 90% din cazurile CIPD, există o cantitate normală de celule albe din sânge și un nivel ridicat de proteine ​​LCR. Alte anomalii în LCR pot indica alte afecțiuni.
• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a coloanei vertebrale lombare (partea inferioară a spatelui): Dacă rădăcinile nervoase din coloana vertebrală lombară preiau substanța de contrast ca parte a unui RMN, aceasta poate susține diagnosticul de CIDP.
• Teste de sânge: Medicul specialist poate recomanda anumite teste de sânge pentru a exclude alte afecțiuni care pot provoca neuropatie, cum ar fi diabetul, deficiențele de vitamine, bolile tiroidiene, boala Lyme, HIV sau SIDA, limfomul și multe altele. De asemenea, pot verifica anumiți anticorpi care au fost legați de CIDP.
• Biopsie nervoasă: În cazuri rare, medicul specialist poate recomanda o biopsie nervoasă pentru a căuta dovezi de demielinizare.

Management și Tratament

Cum este tratată CIDP?

Există trei tratamente de primă linie pentru CIDP, inclusiv:

• Corticosteroizi: Corticosteroizii eliberați pe bază de rețetă, cum ar fi prednisonul, pot ajuta la îmbunătățirea inflamației. Mulți oameni văd o îmbunătățire a simptomelor cu corticosteroizi singuri. Cu toate acestea, corticosteroizii pot provoca efecte secundare grave, ceea ce limitează cât timp puteți lua medicamentul. Medicul specialist vă poate prescrie și alte medicamente, cum ar fi cele care vă suprimă sistemul imunitar (imunosupresoare), alături de corticosteroizi.
• Schimbul de plasmă (plasmafereză): În acest tratament, un aparat separă plasma de sânge, o tratează și apoi returnează plasma și sângele în corp. Schimbul de plasmă filtrează anticorpii din plasmă care vă atacă nervii. Schimbul de plasmă este de obicei eficient doar pentru câteva săptămâni. Este posibil să aveți nevoie de tratamente intermitente (cu intermitențe) continue pe parcursul lunilor sau anilor.
• Terapia cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG): Acest tratament implică injecții intravenoase (IV) de imunoglobuline, care sunt proteine ​​pe care sistemul imunitar le produce în mod natural pentru a ataca organismele invadatoare. Imunoglobulinele provin dintr-o colecție de mii de donatori sănătoși. IVIG poate reduce atacul sistemului imunitar asupra nervilor. Este posibil să primiți inițial doze foarte mari de IVIG și este posibil să aveți nevoie de tratamente intermitente continue pe parcursul lunilor sau anilor.

Cercetătorii studiază în prezent alte forme de tratament pentru CIDP. Este posibil să puteți participa la un studiu clinic pentru CIDP. Discutați cu medicul specialist pentru a vedea dacă aceasta este o opțiune.

Prevenție

Pot preveni CIDP?

Deoarece cercetătorii nu știu ce declanșează CIDP, nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni dezvoltarea acesteia.

Prognoză

Care este prognoza pentru persoanele cu CIDP?

Prognoza pe termen lung depinde de mulți factori, inclusiv:

• Vârsta dumneavoastră când a început CIDP.
• Cum se dezvoltă afecțiunea și tipul variantei.
• Cât de repede primiți un diagnostic și un tratament.
• Cum răspunde inițial corpul dumneavoastră la tratament.

Aproximativ 90% dintre persoanele cu CIDP se îmbunătățesc cu tratament, cu o rată de recădere de 50%. Prognoza generală pe termen lung este bună pentru persoanele cu CIDP diagnosticată la o vârstă mai fragedă. Dacă nu primiți niciun tratament pentru CIDP, puteți dezvolta leziuni nervoase permanente care duc la invaliditate.

Medicul specialist vă va putea oferi o mai bună înțelegere a ceea ce să vă așteptați având în vedere cazul dumneavoastră unic.

Care este speranța de viață a unei persoane cu CIDP?

CIDP nu este o afecțiune fatală, iar persoanele cu aceasta au de obicei aceeași speranță de viață ca o persoană fără această afecțiune.

Viața cu CIDP

Când ar trebui să merg la medicul specialist?

Dacă ați primit un diagnostic CIPD, va trebui să consultați în mod regulat medicul specialist pentru a vă monitoriza simptomele și a primi tratament. Simptomele CIPD pot veni și pleacă pe parcursul lunilor sau anilor, necesitând un tratament continuu.

Când ar trebui să merg la Urgențe?

În cazuri rare, CIPD poate afecta mușchii de care aveți nevoie pentru a respira. Dacă aveți dificultăți de respirație, sunați la 112 (sau la numărul local de servicii de urgență) sau mergeți la cea mai apropiată cameră de urgență.

Întrebări frecvente

• CIDP este o boală ereditară? Nu, CIDP nu este considerată o boală ereditară. Cauzele exacte nu sunt pe deplin înțelese, dar se crede că implică o reacție autoimună.
• Există un leac pentru CIDP? În prezent, nu există un leac pentru CIDP. Cu toate acestea, există tratamente eficiente care pot ajuta la controlul simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții.
• Cât de repede trebuie să încep tratamentul pentru CIDP? Este important să începeți tratamentul cât mai curând posibil după diagnostic, deoarece tratamentul precoce poate ajuta la prevenirea leziunilor nervoase permanente.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru a obține un diagnostic corect și un plan de tratament adecvat. Informațiile prezentate aici sunt doar pentru scopuri informative și nu ar trebui să înlocuiască sfatul medicului.